Лечение

1. Цитостатики с иммуно-супрессивным действием:

• циклофосфамин – алкилирующий цитостатик, перекрестно связывает АК   клеточное деление. Применяют до  Lc до 3 – 3,5 тыс. по 2 – 2,5 г подкожно  отмена или 1 раз в неделю. Можно пульстерапию – 800 – 1400 мг внутривенно  повтор через 2 недели

• азотиоприн – антиметаболитик с антисинтетазной активностью ( синтез ДНК)   деление клеток. Назначают по 1 – 3 мг/кг/день до снижения Lc до 5000

• циклоспорин А (сандимун) – влияет только на иммунный ответ:  Тх,  ИЛ-2,  Тк,  Вл (непрямое действие), действует обратимо, но НЕФРОТОКСИЧЕН. По 5 мг/кг в/в или перорально 2 – 3 приема на 2 – 3 месяца с контролем креатинина.

2. Противовоспалительные – ГКС, обладают также иммуно-супрессивным действием – внутрь 1 мг/кг/день на 1 – 2 месяца, при неэффективности можно увеличить дозу до 5 – 10 мг/кг/день. Применяют пульстерапию: преднизолон 1 г в/в в течение 20 – 30 минут, каждый день до создания общей дозы 3 – 9 г, затем поддерживающая терапия; или альтернирующая терапия – через день по 2 мг/кг/день.

3. Антикоагулянты и антиагреганты:

• курантил 3 – 4 таблетки 3 раза в день

• гепарин, фраксипарин (НМ гепарин)

4. Нормализация АД – антагонисты АПФ в 0,5 дозы

5. Исключение нефротоксинов

6. Диета

При лечении хронического ГН соблюдаются все правила лечения ХПН. В терминальной стадии цитостатики не показаны.

Хронический бронхит (хб)

ХБ – хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дегенеративное воспалительное поражение слизистой трахеобронхиального дерева с перестройкой секреторного аппарата и склерозом бронхиальной стенки, развивающегося в результате длительного воспаления, вредных агентов и проявляющееся кашлем, выделением мокроты и/или одышки. Диагноз правомерен при наличии продолжительного кашля не менее 3 месяцев в год не менее 2 лет. Иначе это затяжной или рецидивирующий острый бронхит.

При постановке диагноза следует исключить заболевания со сходной клиникой:

1. бронхиальная астма

2. пневмония

3. туберкулез

4. рак легкого

5. уремия

6. недостаточность кровообращения

7. муковисцедоз

8. бронхоспазм от капотена

Этиология

Основной этиологический фактор – длительное воздействие вредных агентов:

1. курение

2. промышленные пыли

3. синтетические строительные материалы

4. диоксиды серы и азота

5. климатические факторы

6. рецидивирующие бактериальные и вирусные инфекции ВДП,

а также наследственная предрасположенность – дефект в 5 паре хромосом  дефицит ₁-антитрипсина

Патогенез

В дебюте заболевания происходит раздражение СО с гиперпродукцией слизи  гипертрофия и метаплазия слизистых желез, гибель реснитчатого эпителия и замена его на многослойный  нарушение мукоцилиарного барьера. Мукоцилиарная транспортная система представлена слоем слизи, которая под влиянием биения ресничек перемещается к ротовой полости и полное обновление за 10 – 12 часов. Основное значение в секреции слизи принадлежит трахеобронхиальным железам. В состав слизи входят:

1. кислые сиаломуцины

2. протеины

3. липиды

4. секреторный Ig A

5. остатки эпителия

Задержка слизи способствует присоединению гнойного воспаления с развитием склероза бронхов, образованием бронхоэктазов. При гнойном воспалении выделяются протеазы, трипсин и др., разрушающие эластический каркас мелких ДП, что ведет к формированию механизма воздушной ловушки и развитию эмфиземы легких. Нарушение бронхиальной проходимости вследствие вторичного воспаления бронхов, выработка вязкой слизи в избыточном количестве, бронхоспазм приводят к диффузной альвеолярной гипоксии и за счет механизмов Эйлера-Лильестранда (гипоксическая легочная вазоконстрикция) спазма артериол ведет к легочной гипертензии (ЛГ). Гипоксическая легочная вазоконстрикция является универсальным механизмом регуляции легочного кровотока.

Классификация

1. простой ХБ

2. гнойный ХБ

3. другие хронические обструктивные легочные болезни:

• хронический астматический бронхит

• эмфизематозный ХБ

• обструктивный ХБ

• ХБ с затрудненным дыханием

Нецелесообразно выделение астматического бронхита, т.к. это препятствует четкому разграничению бронхиальной астмы (БА) и ХБ

По течению: обострение, ремиссия.

Осложнения:

• экспираторный стеноз трахеи

• бронхоэктазы (для гнойного ХБ)

• эмфизема, легочное сердце в стадии компенсации, субкомпенсации или декомпенсации (для обструктивного ХБ)

Согласно Европейскому Респираторному Союзу (ЕРС) различают:

• легкий ХБ, когда ОФВ₁¹ более 70% от должного

• средней тяжести ХБ, когда ОФВ₁ 50 – 70% от должного

• тяжелый ХБ, когда ОФВ₁ менее 50% от должного

Клиника

В значительной степени условно выделяют тип А (эмфизематозный) и тип Б (бронхоэктатический) бронхобструктивной патологии легких.

При типе А основным механизмом развития является экспираторный стеноз мелких ДП и механизм воздушной ловушки, проявляющийся резким снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, цианозом, пыхтящим дыханием. Аускультативная симптоматика скудна: сухие хрипы могут отсутствовать, продуктивный кашель мало характерен. В последствии развивается легочное сердце,  гемоглобина. Характерна астеническая конституция. Таких больных называют «розовыми пыхтельщиками».

При типе Б превалирует клиника обструктивного ХБ: продуктивный кашель,  потоковых показателей, ранние ЛГ и ДН, гиперстеническая конституция.

Изолировано тип А и тип Б встречаются редко, чаще отмечается их комбинация с преобладанием того или иного типа.