Быстро прогрессирующий гн

Это нефритический синдром с развитием быстро прогрессирующей ПН с исходом в терминальную стадию в срок от нескольких недель до нескольких месяцев. Начало как у острого ГН, но все симптомы проявляются сразу, рано возникает  мочевины, креатинина. Диагностическим критерием является  СКФ более 50% в течение 3 месяцев. Через несколько недель развивается азотемия, длительная олигурия, имеющие прогрессирующий характер. Морфологическим вариантом является ЭПГН. В 45% случаев он связан с ИК поражением, затем с антипочечными АТ, иногда может быть без иммунных отложений. Этиология: первичный идиопатический ГН, инфекция (стрептококк), сепсис, ИЭ, системные заболевания, синдромы Гудпасчура и Вегенера, СКВ, паранеопластические процессы. Большинство умирает через 1 – 2 года от поражения более 50% клубочков.

Хронический гн

Это постоянный или рецидивирующий нефритический синдром, проявляющийся изменениями в моче, АГ, отеками с развитием медленно прогрессирующей в течение нескольких лет – десятилетий ХПН. Морфологическим вариантом являются все, кроме ДПИГН и ЭПГН. Встречаются все 4 варианта патогенеза, но чаще ИК. Этиология: чаще первичный идиопатический ГН, но встречаются и другие варианты.

Клиника: вариабельна 1) латентная форма – изменения проявляются только в анализах мочи, 2) форма с АГ – изменения в анализах мочи + АГ, 3) форма с нефротическим синдромом – 1 + нефротический синдром, 4) смешанная форма, 5) терминальная форма – декомпенсированная ХПН.

Диагностика

Выявляются  размеров почек (рентген, сцинтиграфия),  СКФ,  реабсорбции, биопсия почек – морфология. Прогноз хуже при ФСГГ и ФГН – через 5 лет (> 50%)  терминальная ХПН и лучше при болезнях подоцитов ГПМИ. Исход – уремия.

Нефротический синдром (НоС)

1. массивная альбуминурия более 3 – 3,5 г белка, чаще селективная протеинурия

2. гипоальбуминемия

3. гипопротеидемия

4. гиперлипидемия:  ХС  атерогенное

5. гиперлипидурия ХС

6. отеки: массивные вплоть до анасарки

7.  онкотического давления (гипоальбуминемия)   ОЦК   симпатической, РААС  задержка Na⁺ и жидкости

8. первичная задержка Na⁺

Метаболические осложнения НоС

1. гиперкоагуляция (потеря тромболитиков, в основном антитромбина III)  спонтанные тромбозы  тромбоэмболии, риск тромбоза v. renalis

2. белковая недостаточность – задержка роста у детей, миопатия, деминерализация костей, ломкость ногтей, волос, алопеция, ЖДА (трансферрин)

3. гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоз

4.  тироксина

5. повторные инфекции ( Ig – иммунодефицит)

6. плохая переносимость лекарственной терапии

Осложнения: нефротический криз -  ОЦК и  АД  централизация кровообращения   креатинина   кинины  вазодилатация, лихорадка  рожеподобная эритема

Причины НоС: 90%

1. первичные заболевания клубочков: ГПМИ, МГП, ФСГГ, МКГН

2. СКВ

3. амилоидоз почек

4. диабетическая нефропатия

Диагноз: Хронический ГН первичный идиопатический МП ИК без нарушения функции почек