Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Fak_Terapia_Kuimov

.pdf
Скачиваний:
956
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
27.78 Mб
Скачать

Этапы логической структуры диагноза

451

Тромбоэмболия почечных сосудов.

1.Среди причин тромбоэмболии почечных сосудов основной является заболевания сердца (90–95 %), затем эмболии из аневризм аорты,магистральных артерий и другие причины (5–10 %). Наиболее частые заболевания: инфаркт миокарда­ , аневризмы левого желудочка, ревматические пороки. Чаще эмболия наблюдается у больных с нарушением ритма (мерцание предсердий).

2.Острая боль в поясничной области (чаще односторонняя) или в животе с иррадиацией в поясницу.

3.Субфебрильная температура, озноб.

4.Внезапное повышение давления.

5.Олигурия, гематурия, протеинурия.

6.Лейкоцитоз,ускоренное СОЭ, повышение активности транс-

аминаз.

Врожденные аномалии

Наиболее тяжелым пороком развития почек, который нередко требует дифференциального диагноза с диффузными гломерулонефритами, является поликистоз почек. Основные диагностические признаки:

1)общие проявления: утомляемость, жажда, повышение артериального давления, тупые боли в эпигастральной области;

2)местные признаки: боль в поясничной области, наличие прощупываемых­ опухолевидных образований в подреберьях, иногда расстройства­ мочеиспускания;

3)полиурия и гипостенурия, реже гематурия;

4)решающее значение имеют рентгенологические методы (экскреторная­ урография), скеннограмма.

Функциональные заболевания

К этой группе заболеваний относятся состояния, для которых характерна тубулярная недостаточность, которая означает наруше­ ние гомеостаза внутренней среды организма почечного происхожде­ ния, зависящее от нарушения канальцевых функций (Е. М. Тареев, М. Я. Ратнер, 1972). При этом функция канальцев нарушается при отсутствии­ грубых структурных изменений со стороны канальцевого эпителия и окружающего интерстиция и представляет собой ферментативную­ тубулопатию (недостаточность). Тубулопатия может быть первичной­ (чаще наследственного характера) и вторичной (при нейро-гормональных нарушениях: диэнцефальный синдром с недостаточностью­ АДГ, гипоальдостеронизм, гиперпаратирео-

452

Глава 22. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

идизм). Кроме данных­ признаков могут быть: глюкозурия, фосфатурия, гиперкальциурия, гипоцитратурия.

Воспалительные заболевания

Пиелонефрит:

1)боль в области почек (тупая, ноющая);

2)пиурия при кислой рН мочи;

3)дизурические изменения;

4)выявление в моче бактерий.

Почкивовлекаютсявпатологическийпроцессприрядесистемных заболеваний. Поражение почек характерно для инфекционного эндокардита, СКВ, склеродермии, системных васкулитов (узелковый периартериит, геморрагический васкулит). Нередко поражение почек на месяцы или даже годы опережает появление основных признаков болезни, так называемые «нефритические маски» системных заболеваний.

Пятый этап — клинический диагноз

Этиология

1. Острые бактериальные инфекции:

β-гемолитическийстрептококкгруппыА(«нефритогенные» штаммы содержат Т14 антиген);

стафилококк, пневмококк.

2.HBV, HCV, вирусы кори, Коксаки, краснухи, ВИЧ и др.

3.Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, малярия и др.).

4.Лекарственные препараты (сульфаниламиды, пенициллины, НПВП), вакцинация.

5.Охлаждение — триггер.

Предрасположенность к ГЛН установлена у носителей анти-

генов HLAB12, DRw4, DRw6.

Патогенез острого гломерулонефрита

Ведущим иммунопатологическим механизмом при ГЛН в настоящее время считают образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стептококков А. Антигены стрептококка осаждаются в гломерулах во время острой фазы стрептококковой инфекции. Через 10–14 дней наступает законно ответ хозяина, в течении которого происходит связывание антистрептококковых антител с антигеном.

Этапы логической структуры диагноза

453

На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень С3 комплемента (при нормальных условиях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-О (О-антистрептолизины), никотинамидадениннуклеотидазе (антиNADаза) или дезоксирибонуклеазе В (анти-Dnаза B) стрептококков. Плотные отложения упомянутых иммунных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при биопсии и просмотре материала под электронным микроскопом).

Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеаров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к ее разрывам, появлению в мочевом пространстве белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков происходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеары, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении ГЛН депозиты фибрина законномерно находят в сосудах почек.

Кроме иммунных факторов, в развитии ГЛН имеют значение и неиммунные факторы: гиперфильтрация, гипертензия, выраженность тубулоинтерстициальных изменений.

Клиника

Клиническоетечениетипичныхразвернутыхформ(вариантов) острого гломерулонефрита описывается триадой Брайта: отеки, артериальная гипертензия, гематурия. При типичном неосложненом течении объем мочи восстанавливается через 4–7 дней с последующим быстрым исчезновением отеков и нормализацией АД.

Ренальные симптомы:

олигурия,

мочевой синдром (макрогематурия, протеинурия);

азотемия.

Экстраренальные симптомы:

отечный синдром (facies nephritica) — синдром АГ (ретенция жидкости, активация РААС),

субфебрилитет.

454Глава 22. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

У4 % детей может развиться нефротический синдром, характеризующийся протеинурией > 3 г/сутки. У взрослых нефротический синдром — массивная протеинурия, гипоальбуминемия, гиперфибриногенемия, гиперхоленстеринемия встречаются чаще.

Кроме типичной (классической) формы ГЛН наблюдаются так называемые моносимптомные формы:

а) гипертония и мочевой синдром; б) отеки и мочевой синдром;

в) изолированный мочевой синдром (почечная форма); г) «нефрит без нефрита» (нефрит без изменений мочи); д) «чисто гипертоническая форма».

Прогноз

В целом прогноз острого ГЛН достаточно благоприятный. У детейпрогрессированиевХПНпроисходитменее,чемв2 %случаев.

Увзрослых могут быть признаки неблагоприятного течения:

быстропрогрессирующая почечная недостаточность;

большое количество полулуний в биоптате;

неконтролируемая АГ.

К основным осложнениям острого ГЛН относятся:

1)олигурия (даже анурия), чаще наблюдаемая в первые дни заболевания.ХарактернойособенностьюолигурииприОГН,вотличие от острой почечной недостаточности другого происхождения, является высокий удельный вес мочи;

2)гипертоническая энцефалопатия (и как крайняя степень ее

эклампсия);

3)хлоропривная азотемия в период схождения отеков и резкого нарастания полиурии. Это состояние проявляется артериальной гипотонией, тахикардией, судорогами (особенно при выраженной гипокальциемии), азотемией, гипонатриемией и хлоропенией;

4)недостаточность кровообращения.

Выделяют (А. Я. Ярошевский, Е. М. Тареев, 1972) три группы исходов острого ГЛН.

1.Выздоровление.

2.«Выздоровление с дефектом» (сюда относятся больные с протеинурией до 1 % или с микрогематурией).

3.Переход в хроническую форму.

Лечение

455

 

 

Лечение острого ГЛН

1.Воздействие на этиологический фактор.

2.Нормализация АД, уменьшение отеков.

3.Поддержание водно-электролитного баланса.

4.Лечение осложнений.

5.Иммунодепрессивная терапия при нефротическом синдроме

изатянувшемся течении.

Учитывая связь с инфекцией (после фарингита, тонзиллита, поражения кожи, положительных результатах посева из зева и кожи, при высоких титрах антистрептококковых антител), в первые дни болезни назначается оксиметилпенициллин — 125 мг каждые 6 ч 7–10 дней или эритромицин — 250 мг каждые 6 ч 7–10 дней (при непереносимости пенициллина). Длительная АБТ при развитии ГЛН в рамках сепсиса.

Режим: 3–4 недели — постельный.

Диета. В остром периоде болезни NaCl 1,0-2,0 г в день (в зависимости от выраженности гипертонии и отеков). В первый день — режим жажды, далее количество выпиваемой жидкости должно пре- вышатьдиуреззапредыдущиесуткина400–500мл(дляпитьянельзя употреблять молоко, минеральную воду, овощные соки.). При снижении клубочковой фильтрации — прием белка — 0,5 г/кг/сут.

Лечение отеков:

гипотиазид 50–100 мг/сут;

фуросемид 80–120 мг/сут (эффективен при снижении КФ);

при «нефрогенном» отеке легких за счет задержки жидкости — ограничение Na и воды, сильные петлевые диуретики, морфин

икислород.

Лечение АГ:

диета, постельный режим + диуретики;

вазодилататоры – нифедипин по 10 мг повторно в течение

суток;

ИАПФ осторожно из-за риска гиперкалиемии;

при гипертонической энцефалопатии — фуросемид в больших дозах, гидралазин в/в, нитропруссид натрия, диазоксид. При судорожном синдроме — диазепам парэнтерально и интубация.

Лечение острой почечной недостаточности (ОПН).

Длительная олигурия встречается у 5–10 % больных. Резкое ограничение натрия и воды, белка и калия. Срочный гемодиализ при нарастании азотемии.

456

Глава 22. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

 

 

При длительно сохраняющемся нефротическом синдроме (более двух недель), повышении уровня креатинина — преднизолон 1 мг/кг/сут.

При быстро прогрессирующей почеченой недостаточности — нефробиопсия. В случае обнаружения полулуний — пульс-терапия метилпреднизолоном(500–1000мгв/ежедневновтечение3–5дней).

Критерии хронизации острого ГЛН:

сохранение мочевого синдрома более 4–6 месяцев;

артериальная гипертензия более 4 недель;

наличие нефротического синдрома.

Диспансерное наблюдение.

Первые полгода — 1 раз в месяц, осмотр пациента, ОАМ, ОАК,

затем — 1 раз в 3 месяца, общий белок, креатинин, холестерин, моча по Нечипоренко.

Далее 1,5 года — 1 раз в 3 месяца ОАК, ОАМ, осмотр пациента. Затем — 1 раз в 6 месяцев общий белок, креатинин, холестерин, моча по Нечипоренко.

Литература

1.Внутренние болезни: учебник для студентов медицинских вузов: в 2 т. / под ред.: Н. А. Мухина, В. С. Моисеева, А. И. Мартыно-

ва.— М., 2003, Т. 2.— С.555–578.

2.Руководство к практическим занятиям по факультетской те-

рапии / под ред. И. Г. Фоминой. — М.: Литтерра, 2006.— С.174–191. 3. Маколкин В. И. Внутренние болезни: учебник / В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. — 4-е изд., перераб.и доп.— М.: Медицина,

2006.— С.377–387.

Дополнительная литература.

4.Диагностика и лечение болезней почек: руководство для врачей / Мухин А. И. и др.— М.: ГЭОТАР — Медиа, 2008.

5.Внутренние болезни в тестах / под ред. А. Д. Куимов. Ново-

сибирск, 2006.— С.169–179

ГЛАВА 23

ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК И ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Сбор, анализ и синтез информации, выделение ведущего(их) топологического(их) синдрома(ов)

Жалобы больных — разнообразны. При повышенном АД: головные боли, нарушение зрения, боли в прекардиальной области. При преобладании нефротического синдрома: отеки лица, ног, всего тела, большей частью утром. Иногда изменения мочи, редко может быть макрогематурия. На этапе ХПН — слабость, сочетание АГ с отеками, полиурия или олигурия, зуд кожи. Могут быть боли в пояснице, малоинтенсивные.

В анамнезе: заболевания носоглотки, ангины, хронический тонзиллит, другие очаги инфекции, ОРВИ, переохлаждение, прием медикаментов, воздействие токсических веществ (органические растворители, алкоголь, свинец, ртуть, кадмий), вирусные инфекции (HCV, HBV), малярия, сифилис, экзогенные и эндогенные ан-

тигены (опухолевые, ДНК, мочевая кислота), травмы, охлаждение, инсоляция и другие факторы.

Большей частью болезнь протекает незаметно, без видимой причины — первично хроническое течение.

При объективном исследовании могут быть обнаружены бледность кожи и слизистых, желтушность, расчесы на коже, сухая кожа, уремический запах, бледные отеки, мягкие, смещаемые. При осмотре ССС — увеличение границ сердца влево, при терминальной ХПН — шум трения перикарда.

458

Глава 23. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК И ...

 

 

Основные клинические синдромы хронического гломерулонефрита (ХГЛН):

изолированная протеинурия;

изолированная гематурия;

АГ;

нефротический синдром;

остронефритический синдром;

быстропрогрессирующая почечная недостаточность;

хроническая почечная недостаточность.

Возникновение нефротического и остронефритического

синдромов всегда свидетельствуют о выраженной активности процесса. В клинической картине конкретного больного возможно различное сочетание синдромов.

Основные лабораторные критерии ХГЛН:

постояннаяпротеинурия(колебанияееуровнявтечениесут);

постоянная гематурия (микро-макро);

снижение клубочковой фильтрации (приходящее при обострении, постоянное при ХПН);

падение клиренса креатинина, мочевины, мочевой кислоты, электролитов;

снижение относительной плотности мочи;

нарушение КЩС;

нарастание неселективной протеинурии;

при обострении повышение креатинина, мочевины, дисэлектролитемия;

иммунологические нарушения: повышение ЦИК, g-глобу- линов, фагоцитарной активности моноцитов, функциональной активности лимфоцитов, повышение в крови ФНО, ИЛ-1 и др.;

появление или прогрессирование АГ, увеличение показателей общего периферического сопротивления.

Этапы логической структуры диагноза

Первый этап — локализация процесса

Клинические синдромы в сочетании с методами обследования свидетельствуют о локализации процесса в гломерулярном аппара-

те почек.

Этапы логической структуры диагноза

459

Второй этап — определение характера процесса в пораженном органе или системе: патофизиологический диагноз (см. раздел «Острый ГЛН»)

Третий этап — предварительный диагноз в виде нозологической гипотезы

Хроническая болезнь почек (ХБП) - К/DOQI, 2002: Повреждение почек (независимо от его природы), которое

прослеживается в течение ≥ 3 мес. и выявляется нарушениями структуры и/или функции почек. Диагноз ХБП ставится независимо от причинного заболевания, подразумевая дальнейшее прогрессирование процесса до ХПН.

Основные причины хронической болезни почек.

Артериальная гипертензия — 11 %.

Сахарный диабет — 33 %.

Гломерулонефриты — 19 %.

Поликистоз почек — 6 %.

СКВ и другие ДЗСТ — 10 %.

Обструктивные заболевания, вызванные МКБ, опухолями и ДГПЖ у мужчин — 17 %.

Повторныеинфекциимочевыводящихпутей идругие —4%.

Критерии ХБП:

• наличие морфологических признаков изменения почек или соответствующих изменений при лабораторных или визуализирующих методах исследования; снижение СКФ менее 60 мл/мин/1,73 м2 в течение трех или более месяцев, вне зависимости от наличия или отсутствия других признаков повреждения почек.

Стадии ХБ

Стадия

Описание

СКФ

1

Симптомы болезни

>90

2

Легкое снижение функции почек

60–89

3

Умеренное снижение СКФ

30–59

4

Тяжелое повреждение

29–15

5

Терминальная ХПН

< 15

Хронический гломерулонефрит Хронически протекающее иммунное воспаление почек,

характеризующееся поражением клубочков, вовлечением в про-

460

Глава 23. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК И ...

 

 

цесс канальцев и межуточной ткани, прогрессивным ухудшением почечной функции и развитием ХПН.

В 98 % начинается сразу как хроническое заболевание. При бурном начале — это первое явное клиническое обострение ХГЛН.

Этиология

Причинные факторы большинства форм ГЛН неизвестны. В анамнезе могут быть выявлены:

стрептококк и стафилококк;

HBV, HCV, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр;

паразитарные инвазии, сифилис, лепра;

токсины: лекарства, алкоголь, свинец, органические растворители и т. д.;

экзогенные неинфекционные антигены;

эндогенные антигены: ДНК, опухолевые, ураты.

Патогенез хронического гломерулонефрита

НасегодняшнийденьведущейвпатогенезеХГЛНостаетсяиммуновоспалительная концепция. В патогенезе ХГЛН выделяют ряд основных механизмов прогрессирования, которые можно разделить на две группы.

1.Иммунные или иммунновоспалительные.

2.Неиммунные.

Иммунные механизмы: развитие заболевания связывают с постепенным повреждением клубочков почки (а также канальцев и интерстиция), откладывающимися иммунными комплексами, которые образуются в крови или непосредственно в ткани почек и состоят из антигена, антител к нему и комплемента (иммунокомплексный ГН).

Реже иммунное повреждение опосредовано антителами к базальной мембране клубочков. При иммунофлюоресцентном анализе депозиты в клубочках почек являются гранулярными при отложениях иммунных комплексов и линейными при отложении антител. В этом случае развивается так называемый нефрит с антительным механизмом (БПГН) с типичными линейными депозитами. Иммунные комплексы на базальной мембране клубочков (субэндотелиальные, субэпителиальные и интрамембранозные депозиты) имеют разное значение для оценки особенностей течения ГН.

Особенно важны эффекторные реакции клеточного иммунитета, в которых участвуют сенсибилизированные лимфоциты и моноциты-макрофаги. В местах отложения иммунных комплексов или в местах их образования происходит активация системы компле-

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]