Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Fak_Terapia_Kuimov

.pdf
Скачиваний:
1100
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
27.78 Mб
Скачать

Этапы логической структуры диагноза

421

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени с деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, воспалением в области портальных трактов и фиброзом, приводящим к развитию цирроза и печеночной недостаточности.

ПБЦ встречается преимущественно у женщин (90 %) в возрасте между 30–50 годами. Основные ранние проявления болезни составляют астено-вегетативный синдром и кожный зуд, ведущий симптом желтуха. Портальная гипертензия появляется значительно позже желтухи. Редко бывает варикозное расширение вен пищевода

игеморроидальных вен. Для ПБЦ характерна резко увеличенная печень. Селезенка, как првило, тоже увеличена. В 75 % случаев ПБЦ наблюдается синдром Шегрена. Достаточно часто встречаются арталгии, мембранозный гломерулонефрит и другие признаки системности заболевания. Нарушение обмена холестерина приводит к появлениюксантелазмиксантом.Нарушениеобменакальциявызывает остеопороз, в связи с чем отмечаются боли по ходу костей, часто возникают переломы.

Убольных в крови обнаруживается значительное повышение прямой фракции билирубина, а также холестерина. Наиболее характерный лабораторный признак ПБЦ — стойкое повышение активности щелочной фосфатазы (в 5–10 раз).

В 80–100 % случаев у больных ПБЦ выявляются антимитохондриальные антитела, иногда обнаруживаются антинуклеарные антитела, а также антитела к гладким мышцам и компонентам желчных протоков, повышается уровень IgM. Аутоиммунную природу ПБЦ в настоящее время считают наиболее вероятной, так как у больных обнаруживают высокую плотность антигенов гистосовместимости на мембране билиарного эпителия, а клеточные реакции соответствуют иммунному ответу типа трансплантант против хозяина.

Морфологически ПБЦ проявляется скоплениями лимфоидных

иплазматических клеток в перипортальных полях, перихолангиолярным, перидуктулярным и перидуктальным фиброзом, некрозами и атипичнойрегенерациейжелчныхпротоков,прогрессирующихвкрупноузловое перерождение печени. Морфологически различают четыре стадии ПБЦ: I — хронический негнойный деструктивный холангит; II — пролиферация желчных канальцев и перидуктальный фиброз; III — формирование рубцов, фиброз стромы; IV — истинный ПБЦ.

422

Глава 20. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

 

 

Патогенез циррозов печени

Механизм формирования цирроза печени

Основным патогенетическим механизмом возникновения цирроза печени являются мостовидные некрозы в паренхиме печени. При мостовидном некрозе гибнут гепатоциты печеночных пластинок, соединяющих центральную вену и портальный тракт или две соседние центральные вены печеночного ацинуса. Такие некрозы извращают нормальную регенерацию печени, так как вместо погибших гепатоцитов развивается соединительная ткань, которая рассекает дольку на несколько неправильных частей, т. е. ложных долек. Вновь образованные соединительно-тканные септы содержат сосуды, идущие от воротной вены к центральной вене. В результате происходит шунтирование кровообращения в обход гепатоцитов. Нарушается архитектоника печеночных долек, возникает дезинтеграция паренхимптозно-стромальных взаимодействий. Вновь образованные балки не всегда ориентированы от портального тракта к центральной вене. Кровоснабжение гепатоцитов во вновь образованных ложных дольках ухудшается, и они в условиях продолжающегося воздействия этиологического фактора, воспаления и гипоксии гибнут. Это создает условия для замещения в дальнейшем гепатоцитов в печеночных дольках соединительной тканью.

К циррозу печени могут приводить и ступенчатые некрозы, хотя гораздо медленнее. Эти некрозы развиваются по краю печеночной дольки, на границе паренхимы и соединительной ткани, т.е. гибнут слои гепатоцитов, прилегающие к портальным трактам. В дальнейшем ступенчатые некрозы могут происходить и внутри дольки вдоль существующих соединительно-тканных септ. В результате соединительная ткань разрастается от одного портального тракта к другому, масса которой может достигать одного кг. Внутри образовавшихся септ прорастают сосуды, которые также приводят к нарушению кровоснабжения долек из-за шунтирования крови в обход паренхимы дольки.

Патоморфологические аспекты формирования цирроза пе-

чени

Патоморфологической основой формирования цирроза печени является фиброз. В печени различают несколько видов фиброза.

1. Перигепатоцеллюлярный фиброз заключается в отложе-

нии коллагена между клетками синусоидов и синусоидальной поверхностью гепатоцитов с формированием базальной мембраны

Этапы логической структуры диагноза

423

(капилляризация синусоидов). Это затрудняет обмен между гепатоцитами и кровью в синусоидах дольки.

2.Центролобулярный фиброз чаще встречается при застойной сердечной недостаточности. Соединительно-тканные септы распространяются от центральных вен по напрвлению к портальным трактам.

3.Портальный и перипортальный фиброз — отложение

соединительной ткани в области портальных трактов с проникновением септ внутрь долек. Наиболее частой причиной этого фиброза является гибель гепатоцитов в перипортальной зоне долек.

4.Мультилобулярный фиброз — формирование соедини-

тельной ткани в местах массивной гибели гепатоцитов, захватывающих территорию нескольких долек.

5.Мостовидныйфиброзсостоитвобразованиисоединительно-

тканных септ между портальными трактами и между центральными венами.

6.Перидуктулярный и перидуктальный фиброз возникает тогда, когда коллаген откладывается под базальной мембраной желчевыводящих протоков, что приводит к сдавлению их просвета (первичный склерозирующий холангит).

7.Перивенулярный фиброз заключается в распространении

соединительной ткани из субсинусоидальных пространств на центральную вену, что ведет к утолщению ее стенок и сдавлению с развитием портальной гипертензии. Такой вид фиброза очень характерен для алкогольного поражения печени.

При циррозе печени могут наблюдаться все разновидности фиброза. При этом надо понимать, что сам по себе фиброз печени не является признаком цирроза. Цирроз — диффузный процесс с сочетанием фиброза, узелковой трансформации паренхимы и фиброзных септ, соединяющих портальную систему с системой печеночных вен.

Четвертый этап логической структуры диагноза — дифференциальный диагноз нозологической гипотезы

Рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома). Для него ха-

рактерно:

1)лихорадка в виде свеч 1–4-дневной продолжительности;

2)огромная печень, деревянистая, плотная, бугристая;

424

Глава 20. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

 

 

3) изменения в крови: анемия, высокий лейкоцитоз, ускорена

СОЭ;

4)быстрое течение болезни 1,5–3 месяца;

5)возможны метастазы в лимфатические узлы брюшной по-

лости;

6)тромбозы воротной вены.

Амилоидоз печени — встречается редко. Амилоид является сложным белково-полисахаридным комплексом, связанным с гаммаглобулином. Углеводный компонент — хондроитинсерная кислота. Характерно:

1)умеренное увеличение печени, наступает медленно, край ровный, печень гладкая;

2)желтуха крайне редко;

3)раннее увеличение селезенки (раньше печени);

4)проба с красным конго, основанная на способности амилоида поглощать коллоидные краски;

5)положительная проба с бромсульфалеином у 50 % больных,

востальном — функция печени в норме;

6)биопсия и исследование пунктата с конгоротом;

7)наличие хронических заболеваний (ревматоидный артрит, остеомиелит, сифилис, септический эндокардит, ХОБЛ и др.);

8)изменения в почках (альбуминурия, цилиндрурия), в дальнейшем почечная недостаточность.

Гемохроматоз — заболевание, при котором нарушается об-

мен железа с накоплением его в тканях и органах (печень, селезенка, поджелудочная железа, сердце, желудок и др.). Клиническая картина складывается из сочетания:

1)пигментации кожи;

2)сахарного диабета;

3)цирроза печени;

4)отсутствия волос на теле;

5)гипогенитализма;

6)желтухи — редко;

7)функциональные пробы печени не изменены;

8)портальной гипертензии — редко;

9)частого поражения сердца — увеличение, нарушение ритма, изменения на ЭКГ, признаки сердечной недостаточности;

10)характерного повышения железа в сыворотке крови;

Этапы логической структуры диагноза

425

11) биопсии печени — повышенное содержание железа в гепатоцитах и купферовских клетках.

Застойная печень. Включает в понятие:

1)наличие сердечного заболевания (ревматизм, миокардит, кардиосклероз, легочное сердце);

2)печень увеличена, а селезенка редко и незначительно;

3)наличие других признаков сердечной недостаточности (отеки, цианоз, одышка и др.).

Синдром Бадда-Киари. Этот синдром развивается вследствие

закрытия или сужения печеночных вен. Сужение или закрытие просвета сосудов может быть при воспалении их, тромбозе, эмболии, сдавливании опухолью, абсцессом, эхинококком, гуммой и др., при соответствующей локализации.

Для него характерно:

1)быстрое прогрессирование болезни;

2)увеличенная, застойная печень;

3)диспептические расстройства: тошнота, рвота;

4)сильные боли в эпигастрии и правом подреберье;

5)асцит быстро накапливается и не поддается терапии, явления перитонита;

6)в тяжелых случаях присоединяется тромбоз мезентериальных сосудов;

7)лейкоцитоз, СОЭ, лихорадка;

8)характерно при использовании сплено- и гепатоманометрии понижение давления в печеночных венах и повышение портального давления;

9)прогноз плохой: смерть при острой форме в ближайшие дни, при хроническом течении — в течение шести месяцев.

Пилетромбоз — тромбоз воротной вены может быть вызван

такими заболеваниями: аппендицитом, панкреатитом и др. Характерно:

1)коликообразные абдоминальные боли;

2)кровавая рвота, тошнота;

3)спленомегалия;

4)быстро появляется асцит, иногда явления перитонита;

5)шоковое состояние;

6)лейкоцитоз, СОЭ;

7)лихорадка.

426

Глава 20. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Пилефлебит — воспаление воротной вены, клиника напоминает пилетромбоз, но несколько мягче и доброкачественное течение.

Эхинококкоз печени — заболевание печени, вызываемое гидатидным эхинококком и альвеолярным эхинококком. При альвеолярном эхинококке печень поражена в 100 % случаев, при однокамерном — в 50 %.

А. Гидатидный эхинококк — эхинококковые кисты локализуются в правой доле печени. Со стороны печени отмечаются дистрофические изменения. Симптомы:

1)боли в печени тупые, давящие;

2)печень увеличена неравномерно, уплотнена, безболезнен-

ная;

3)рентгенологически на фоне пневмоперитонеума определяется опухоль;

4)исследованиеспомощьюизотопов—скеннирование—дает отсутствие поглощения;

5)эозинофилия;

6)положительная проба Кацони.

Б. Альвеолярный эхинококк — протекает злокачественно. В печени образуются мелкие узлы:

1)печень хрящевой консистенции, увеличена, деревянистой плотности или каменистой;

2)быстрое, непрерывное прогрессирование;

3)развивается картина билиарного цирроза, желтуха, кожный зуд, ахоличный кал;

4)диспептические явления;

5)возможны абсцессы печени, холангиты, поэтому часты лейкоцитоз, СОЭ, лихорадка;

6)для диагностики важен анамнез;

7)внутрикожный тест (реакция Кацони);

8)метастазы кист в легкие, почки, кости, селезенку;

9)эозинофилия.

Пятый этап — клинический диагноз

Определяется на основании современной классификации с определением стадии и активности процесса, степени печеночной недостаточности и осложнений.

Этапы логической структуры диагноза

427

Таблица 45

Классификация циррозов печени (ВОЗ, 1978)

По морфологическим признакам:

— микронодулярный цирроз (узлы регенерации размерами до

1 см);

макронодулярный цирроз (узлы регенерации до 3–5 см);

смешанный цирроз (микро-макронодулярный).

По этиологическим причинам:

цирроз вирусной этиологии (как исход вирусных гепатитов В; В в сочетании с D-инфекцией, С и G);

алкогольный цирроз печени;

циррозы печени другой этиологии.

Мелкоузловой (микронодулярный) — с диаметром одинако-

выхповеличинеузловменее3мм.Микроскопическиложныедольки при микронодулярном циррозе печени состоят из частей одной дольки, которые образуются из части сохранившегося ацинуса. В них не определяются портальные тракты и центральные вены, узелки окружены соединительной тканью. Эта форма цирроза печени называется также монолобулярной и наиболее характерна для алкогольного цирроза печени.

Крупноузловой (макронодулярный) — с различными узлами,

превышающими 3 мм в диаметре. Ложные дольки при этом варианте цирроза печени построены из фрагментов нескольких долек (отсюда второе обозначение этого типа цирроза — мультилобулярный). В мультилобулярных узелках сохранены портальные тракты и центральные вены, но сосуды утрачивают нормальное анатомическое расположение; они могут быть сближены между собой, центральных вен становится больше, чем портальных трактов. Паренхима таких узелков может сохранять нормальное строение. Мультилобулярные узелки окружены широкими тяжами коллагеновых волокон.

Смешанный — мелкокрупноузловой (микромакронодулярный). Важным морфологическим маркером цирротической трансформации печени является перестройка ее сосудистой архитектоники, в том числе склероз и капилляризация синусоидов, ведущие к развитию синусоидальной гипертензии. Соответственно, вокруг долек в фиброзных септах формируются сосудистые анастомозы, обеспечивающие кровоток из ветвей печеночной артерии и воротной вены в систему печеночных вен, способствующие формированию

428

Глава 20. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

 

 

синдрома портальной гипертензии. Основной признак этого ведущего синдрома цирроза печени является сдавление в портальных трактах регенераторными узлами терминальных разветвлений воротной и печеночных вен.

Вовлекается в патологический процесс и билиарная система. При нарушении дольковой структуры печени страдают желчные капилляры. Отмечается сдавление желчных протоков фиброзной тканью, пролиферация холангиол. Клинически это характеризуется развитием синдрома холестаза.

Стадии цирроза. Различают три стадии цирроза.

I стадия (начальная или компенсированная). Для нее харак-

терно:

1)увеличение печени и селезенки;

2)незначительная желтуха;

3)боли, диспептические расстройства;

4)вегето-астенический синдром слабо выражен, больные работоспособны;

5)функция печени почти не изменена;

6)портальная гипертензия лишь при портальном циррозе.

II стадия (сформированного цирроза или декомпенсированный, активный цирроз):

1)снижена работоспособность;

2)выражен астено-вегетативный синдром;

3)диспептические расстройства;

4)проявление портальной гипертензии: кровотечения, коллатерали, асцит;

5)значительно нарушена функция печени (желтуха, геморрагические явления, нарушение белкового, углеводного и жирового обмена).

III стадия — конечная (терминальная):

1)выраженные признаки портальной гипертензии (кровотечения, асцит);

2)выраженные признаки нарушения функции печени (гиперпротеинемия, гиперальбуминурия, положительная проба Квика, бромсульфалеиновая и др.);

3)расстройство общего питания (похудание, авитаминоз, ка-

хексия);

4)присоединение вторичной инфекции.

Этапы логической структуры диагноза

429

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия может наблюдаться при острой (фульминантной) печеночной недостаточности, обусловленной алкогольными, вирусными, токсическими гепатитами, отравлением алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами, ишемией печени (ишемический гепатит, синдром Бадда– Киари,хирургическийшок),болезньюВильсона–Коновалова,острой жировой дистрофией у беременных, тяжелыми бактериальными инфекциями. В развитии острой энцефалопатии вследствие массивного некроза печеночных клеток преобладают факторы паренхиматозной недостаточности, исходом которой чаще является эндогенная печеночная кома. По срокам развития энцефалопатии выделяют сверхострую (до 7 дней), острую (до 28 дней) и подострую (до 3 месяцев) печеночную недостаточность (табл. 47).

При хронических диффузных заболеваниях печени печеночная энцефалопатиячащевозникаетнафонемассивнойдиуретическойтерапии или лапарацентеза с удалением большого количества асцитической жидкости, желудочно-кишечных кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, гастродуоденальных язв и эрозий, хирургических вмешательств, алкогольных эксцессов, инфекционных заболеваний органов дыхания и мочевыводящих путей, вследствие повышенного потребления белков, воспалительных заболеваний кишечника, приема седативных препаратов и транквилизаторов, при операции наложения портокавальных анастомозов (проксимальные анастомозы — 50–60 %, дистальный спленоренальный анастомоз — 35%,трансъюгулярныйинтрапеченочныйшунт—20–25%).Важная роль в ее развитии отводится печеночно-клеточной (паренхиматозной) недостаточности. Печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени может быть эпизодической со спонтанным разрешением или интермитирующей, длящейся многие месяцы или даже годы. С целью ранней диагностики ПЭ в клинической практике широко применяют психометрический тест связи чисел.

Классификация печеночной энцефалопатии основана на характере течения и особенностях нервно-психических симптомов. Выделяют следующие формы течения ПЭ.

1.Острую.

2.Латентную.

3.Клинически выраженную:

— хроническую,

430

Глава 20. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

 

 

рецидивирующую. 4. Особые формы:

гепатоцеребральную дегенерацию,

спастический парапарез.

Клиническими признаками ПЭ являются:

нарушение психического состояния;

нервно-мышечные расстройства (астериксис);

нарушение электроэнцефалограммы;

гипераммониемия;

печеночный запах и гипервентиляция

 

 

 

 

Таблица 47

 

Стадии печеночной энцефалопатии

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Стадия

Интеллектуаль-

 

 

Нейромы-

Стадия

ный

Поведение

 

шечные

сознания

 

 

статус

 

 

функции

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

0 (латент-

Не изменена

Концентрация

Не изменено

 

Время вы-

ная)

 

↓, память ↓ (вы-

 

 

полнения

 

 

являются при

 

 

психоме-

 

 

целенаправлен-

 

 

трического

 

 

ном исследова-

 

 

теста ­

 

 

нии)

 

 

 

I

Дезориента-

Логическое

Депрессия,

 

Тремор, ги-

 

ция, нару-

мышление ↓,

раздражитель-

 

перрефлек-

 

шение ритма

внимание ↓,

ность, эйфо-

 

сия, дизар-

 

сна и бодр-

способность к

рия, беспокой-

 

трия (+)

 

ствования

счету ↓

ство

 

 

II

Сомноленция

Дезориентация

Апатия, агрес-

 

Астериксис

 

 

во времени,

сия, неадек-

 

(+), выра-

 

 

способность к

ватная реакция

 

женная ди-

 

 

счету ↓↓

на внешние

 

зартрия (++),

 

 

 

раздражители

 

гипертонус

III

Сопор

Дезориентация

Делирий,

 

Астериксис

 

 

в пространстве,

примитивные

 

(++), ни-

 

 

амнезия

реакции

 

стагм, ригид-

 

 

 

 

 

ность

IV

Кома

 

Атония,

 

 

 

 

 

арефлексия,

 

 

 

 

 

отсутствие

 

 

 

 

 

реакции на

 

 

 

 

 

боль

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]