сборник ДСТ_3 выпуск_2013

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

ным аллергологическим, перинатальным анамнезом и имевших бронхообструкцию на первом году жизни.

У одной пациентки с симптомами элерсоподобного диспластического фенотипа после специального обследования (ангиография сосудов легких) выявлены артериовенозные аневризмы.

10 пациентов (17,2%) продолжали наблюдение у пульмонолога с диагнозом «Рецидивирующее течение атипично протекающей пневмонии».

Атипично протекающие пневмонии диагностированы с использованием клинических (интоксикационный синдром, более длительные респираторные симптомы, физикальные изменения в легких), лабораторных (общий анализ периферической крови, ИФА с определением противомикоплазменных, протовоцитомегаловирусных, противохламидийных IgG и IgМ в динамике), а также инструментальных исследований (рентгенография органов грудной клетки).

На фоне ДСТ у детей с РБ из органов и систем в патологический процесс чаще вовлекались: остеоартикулярный аппарат и кожно-мышечная система (деформация грудной клетки, синдром гипермобильности суставов, реактивные артриты, сколиозы, плоскостопие, грыжи, гиперэластичность кожи) – у 43 детей (74,1%); сердечно-сосудистая система (пролапс сердечных клапанов, эктопически расположенные сердечные хорды, аритмии) – у 45 пациентов (77,6%). Заболевания желудочно-кишечного тракта (дискинезия желчевыводящих протоков, аномалия желчного пузыря, синдром раздраженного кишечника) выявлены у 49

больных (84,4%).

Резюме: возникновение РБ тесно связано с наличием у пациентов ДСТ и вовлечением 4-6 дисплатикоассоциированных органов и систем, а также с воздействием неблагоприятных факторов, наличием отягощенного перинатального, семейного респираторного анамнеза. Исчезновение симптомов РБ к 7 годам у 2/3 больных, вероятно, можно объяснить дифференцировкой тканей органов, в том числе, соединительной ткани, в этом возрасте.

15,5% пациентам с РБ и проявлениями бронхообструкции в раннем возрасте с отягощенным аллергологическим анамнезом и характерными для БА клиническими симптомами, был установлен диагноз БА.

Ошибки в диагностике атипично протекающих пневмоний у детей с РБ связаны со сходством клинических симптомов этих заболеваний. Однако, торпидность респираторных симптомов, перкуторной и аускультативной картины в легких, нехарактерной для РБ, положительная динамика симптомов после назначения направленной антибактериальной терапии,- в совокупности, определили клинический диагноз.

261

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

Высокая частота вовлечения в патологический процесс различных органов и систем обусловила полиморфизм симптомов РБ на фоне ДСТ: сердечнососудистой, гастроинтестинальной, костно-суставной, что потребовало дополнительного обследования и направленного лечения этих пациентов.

Учитывая вышеизложенное, следует отметить значительную роль ДСТ в формировании РБ у детей. ДСТпричина формирования несостоятельности функции бронхов, трахеобронхиальной дискинезии. При РБ на фоне ДСТ имеет место разнообразие внепульмональных клинических симптомов, затрудняющих диагностику и адекватное лечение пациентов.

Необходимо проведение многоцентровых исследований по изучению связи РБ и ДСТ, что улучшит качество диагностики респираторной патологии, уменьшит число осложнений.

Выводы:

1.ДСТ – одна из причин формирования РБ у детей.

2.Диагноз РБ правомочен у пациентов до 7 лет, при продолжающихся после этого возраста обострениях бронхита необходима консультация специалистов.

3.Наличие бронхообструктивного синдрома у больных с РБ в раннем возрасте с отягощенным аллергологическим анамнезом вызывает необходимость исключить бронхиальную астму.

4.При торпидном течении респираторных симптомов на фоне интоксикации

удетей с РБ и ДСТ показано проведение дифференциальной диагностики с атипично протекающей пневмонией.

5.Наличие РБ у детей с проявлениями ДСТ требует дополнительного обследования для исключения патологии других органов и систем.

Список литературы

1.Артамонов Р.Г. Бронхиты // Медицинский научный и учебнометодический журнал.-2008.-№42.-С.3-24.

2.Инфекции респираторного тракта у детей раннего возраста//Под ред. Г.А. Самсыгиной. М. 2006.-279 с.

3.Наследственные нарушения соединительной ткани// Российские рекомендации экспертного совета Всероссийского общества кардиологов. Моск- ва,2009.-65 с.

4.Нестеренко З.В. Врожденная дисплазия соединительной ткани и обструктивные бронхиты у детей. Автореф. дис…д-ра мед. наук.- М.,1999.-41 с.

5.Пикуза О.А., Самороднова Е.А. Этиология и патогенез рецидивирующего бронхита у детей // Казанский медицинский журнал.-2002.-№2.-С.128-130.

262

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

6.Таточенко В.К.. Дорохова Н.Ф., Реутова В.С. Рецидивирующие бронхиты и частые респираторные заболевания у детей // Врач. - 1995. - №6. - С. 1214.

7.Шахназарова М.Д., Розинова Н.Н. Поражение бронхолегочной системы при моногенных заболеваниях соединительной ткани//Рос. Вестник перинатологии и педиатрии .- 2004.-№4.-Т.49.-С.11-13.

8.Яковлев, В. М. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана [Текст] / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Е. В. Швецова. – Томск. : Изд-во «Сибирский издательский дом» , 2003 – 144 с.

З.В. Нестеренко

ВНЕБОЛЬНИЧНЫЕ ПНЕВМОНИИ У ДЕТЕЙ, ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ

ГЗ «Луганский государственный медицинский университет», Луганск

Респираторные заболевания в детском возрасте остаются самой частой инфекционной патологией с преимущественным поражением в возрасте до 3-х лет. Большая часть острых респираторных заболеваний (ОРЗ) протекает не тяжело, однако, определенная доля острых болезней органов дыхания представляет угрозу не только здоровью, но и жизни детей; могут трансформироваться в хроническую патологию, приводить к инвалидизации. К такой категории ОРЗ относятся пневмонии.

Иммунологическая, функциональная и анатомическая незрелость организма ребенка раннего возраста, широкий диапазон возможных возбудителей способствует сохранению высокой частоты пневмоний среди инфекционных заболеваний респираторного тракта у детей.

Диагностика пневмоний за последние 10 лет не улучшилась, несмотря на громадное количество новых антибактериальных препаратов сохраняется высокая летальность при пневмониях.

Факторы риска развития пневмоний у детей: -повторные ОРЗ -повторные эпизоды обструкции в анамнезе;

-повторные острые средние отиты до 2-хлетнего возраста, потребовавшие парацентеза;

-врожденные пороки развития; -внутриутробное инфицирование; -длительная иммуносупрессорная терапия

263

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

Изменение клинического течения П с утратой значения классических диагностических критериев, сочетание с одновременным поражением нескольких органов и систем, раннее формирование осложнений, рост инвалидизации, жизнеугрожающих состояний, высокая популяционная частота детей и подростков с признаками дисплазии соединительной ткани (ДСТ), вызывает необходимость изучения этого феномена.

Для практического врача важно уверенно ориентироваться в этих клинических состояниях, чтобы исключить неадекватное применение антибиотиков, имеющее массу тяжелых последствий (аллергические реакции, формирование дисбиоза кишечника, рост резистентности возбудителей к препаратам, изменение биоценоза). Следует отметить, что растет удельный вес пневмоний, вызываемых внутриклеточными возбудителями (Cl.pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae) и нет убедительного объяснения причин этого явления. Ежегодно в мире регистрируется 90 млн. новых случаев хламидийной инфекции. Исследования последних лет предполагают еще более высокую распространенность хламидиозов. При персиситенции хламидий вероятность определения возбудителя или антигена, часто имеют место ложноотрицательные результаты, даже при использовании современных высокочувствительных методов, невелика. Респираторный хламидиоз, микоплазмоз относятся к числу заболеваний, учет которых не предусмотрен официальной медицинской статистикой.

Пневмонии, вызванные хламидиями, микоплазмами имеют клинические симптомы отличные от типичных воспалительных процессов в легких, что значительно затрудняет их диагностику, приводит к ошибочному мнению о наличии ОРВИ с поражением только верхних и средних отделов респираторного тракта, дальнейшей неадекватной терапевтической тактике, формированию осложнений, ухудшая прогноз болезни [2,3,9,10,11,13].

Незнание современных особенностей клинических симптомов пневмонии у детей, а также неблагоприятные социальные условия (нищета, невежество населения), непрофессиональная активность работников аптек, сбывающих препараты, ухудшает прогноз пневмоний, увеличивает число осложнений, создает определенные трудности при выборе антибактериальной терапии пневмоний

[10,14].

Внутриутробные инфекции, перинатальные поражения ЦНС, гипотрофии 2-3 степени; врожденные пороки развития, хронические заболевания органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, почек; онкогематологическая, эндокринная патология, - факторы, которые не только способствуют развитию пневмонии (П), но и модифицируют ее течение, затрудняя диагностику [3,4].

Высокая популяционная частота распространения дисплазии соединительной ткани (ДСТ), уникальная роль соединительной ткани в осуществлении различных функций органов и систем организма, безусловно, существенно влия-

264

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

ет на клиническое течение известных бронхолегочных заболеваний [5,7,8,9]. Отмечена взаимосвязь между наличием трахеобронхиальной дискинезии и другими фенотипическими признаками “слабости” соединительной ткани, что может указывать на генерализованный характер ее дисплазии. Показано, что распространенность трахеобронхиальной дискинезии нарастает по мере увеличения числа и выраженности малых аномалий сердца [12]. Клиническое значение трахеобронхиальной дискинезии заключается в том, что она выступает одной из причин бронхиальной обструкции и хронического кашля [12,15]. Через механизмы гипервентиляции и локального воспаления обструкция бронхов приводит к развитию эмфиземы легких, хронического бронхита, легочного сердца [5,8,9,12]. Повышенная растяжимость и сниженная эластичность легочной ткани способствуют развитию поликистоза легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы [5,15]. У пациентов с синдромом ДСТ чаще выявляют спонтанный пневмоторакс [5,15], для них также характерно рецидивирующее течение пневмонии

[8,9].

Своевременная диагностика и обоснованное лечение П у детей. - важная медико-социальная проблема, решение которой позволит снизить заболеваемость пневмониями, число осложнений, детскую смертность.

Заболеваемость и смертность. Заболеваемость пневмонией по статистическим данным, в среднем, составляет 4-17 на 1000 детей в возрасте от 1 мес. до 15 лет с максимумом в возрасте 1-3-х лет. Пневмонии становятся причиной смерти детей с неудовлетворительным состоянием здоровья (недоношенность, пороки развития и др.). 50%-75% всех смертельных исходов приходится на внутрибольничные пневмонии. Пневмония как основная причина смерти выступает нечасто у 5%-20% детей первого года жизни. Летальность от внебольничной пневмонии зависит от организации медицинской помощи. Ведущая роль принадлежит поздним обращениям, неадекватному лечению (использование жаропонижающих, а не антибактериальных средств). В последнее время отмечается увеличение доли атипично протекающих пневмоний (АПП), до 20% и выше

[3,4,10].

Классификация. Согласно Протоколу оказания медицинской помощи детям по специальности «детская пульмонология» пневмонии подразделяются на первичные и вторичные. Первичные пневмонии возникают непосредственно в нижних отделах респираторного тракта, вторичные – на фоне имеющей бронхолегочной патологии (муковисцидоз, врожденные пороки бронхов).

По условиям инфицирования пневмонии делят на внебольничные и внутрибольничные (развившиеся не ранее 3-х суток прибывания ребенка в стационаре). У новорожденных – на внутриутробные (врожденные), возникшие в первые 72 часа жизни, и приобретенные (постнатальные).

265

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

Выделят пневмонии на фоне иммунодефицитных состояний.

Этиология внебольничных пневмоний.

У детей, начиная с конца 1-ого мес. жизни и до 3-х лет в этиологии пневмоний возрастает роль респираторных вирусов, вирусно-бактериальных ассоциаций. Наибольшее значение имеет рино-синцитиальный вирус (РС-вирус), почти в половине случаев вирусной этиологии П. Меньшую роль играет аденовирус. Среди детей 2-3 года жизни значимость РС-вируса заметно снижается и возрастает роль вирусов парагриппа 1,2,3 типов, РС-вирусная инфекция и аденовирус могут вызывать формирование бронхиолитов и пневмоний в раннем детском возрасте. Иммунитет после перенесенной РС-вирусной инфекции нестабилен и значительная часть детей в возрасте 2-4 года заболевает повторно. Описаны П, обусловленные вирусами кори, ветряной оспы.

По данным Г.А. Самсыгиной (2006) тяжелые внебольничные П с летальным исходом в 80% случаев имели смешанную вирусно-бактериальную этиоло-

гию [4].

Разделяют: внебольничные пневмонии у детей первых 6 мес. жизни на пневмонии, вызванные в типичных случаях кишечной палочкой, пневмококком,гемофилюс инфлюенца. В атипичных случаях – хламидией трахоматис, пневмоцистами. С 6 мес. до 6 лет причиной развития типично протекающих пневмоний более часто является пневмококк, реже гемофилюс инфлюенца, золотистый стафилококк. В атипичных – микоплазма пневмоние. В типичных случаях у детей 7-15 лет основным возбудителем пневмоний определяется пневмококкк, гемофилюс инфлюенца; в атипичных- хламидия пневмоние, микоплазма пневмоние.

По форме П подразделяют на очаговые, сегментарные, лобарные, ин-

терстициальные.

Очаговые пневмонии чаще имеют место у детей первых двух лет жизни, что связано с недостаточной дифференцировкой не только бронхолегочной ткани, но и регуляторных систем.

Сегментарные пневмонии встречаются в основном у детей от 3-х до 7 лет, когда уже возможно формирование ограничений воспалительного процесса на уровне анатомической структурысегмента легкого.

Лобарные пневмонии развиваются у детей более старшего возраста, когда имеет место гиперсенситивное воспаление ранее сенсибилизированной микробными агентами легочной ткани, в процесс вовлекается часто доля легкого.

Интерстициальные пневмонии занимают свою нишу среди внеболь-

ничных пневмоний у детей и характеризуются преимущественно диффузными

266

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

изменениями в легких, протекающих при невысокой или нормальной температуре тела в отличие от типичных фокальных пневмоний (очаговые, сливные).

По длительности клинического течения предлагается различать: острое (до 6 недель); подострое (от 6 нед. до 6 мес); рецидивирующее.

Механизмы развития воспалительного процесса в легких сложны и недостаточно изучены. Важное значение в развитии пневмонии имеет вирулентность микроорганизма и иммунобиологическая реактивность макроорганизма. Для понимания особенностей развития острых бактериальных инфекций у детей раннего возраста необходимо учитывать, что микробиоценоз слизистых оболочек верхних дыхательных путей представляет собой сложную микробиологическую систему, многие компоненты которой зависят от воздействия факторов окружающей среды и состояния организма, в т.ч. от состояния лимфоидного глоточного кольца, осуществляющего местную защиту респираторного тракта. Т- лимфоциты сосредоточены в фолликулярной зоне миндалин и являются тимусзависимой клеточной структурой.

В течение 1 года жизни напряженно проходят процессы морфогенеза нижних отделов респираторного тракта с увеличением числа альвеол, дифференцировкой легочных структур. Местный иммунитет характеризуется постепенным возрастанием метаболической активности макрофагов. К 2-4 годам увеличивается содержание гликозаминогликанов в бронхиальном секрете и формируется бронхоассоциированная лимфоидная ткань, в которой отмечается большое количество незрелых лимфоцитов. Вероятно, этом можно объяснить уязвимость респираторного тракта у детей первых 18 мес. и, особенно, первых 6 мес.: морфофункциональная незрелость дыхательного тракта и его регуляции; неустановившийся микробиоценоз слизистых оболочек, иной качественный уровень иммунной защиты организма [4].

Нельзя обойти вниманием гистогематические барьеры бронхолегочной системы: бронховаскулярный (БВБ) и аэрогематический (АГБ). Оба эти барьера имеют в свом составе представительство иммунной системы. В первоммакро- фагально-лимфоцитарные скопления в проксимальных отделах, в дистальных отделах – диффузно-инфильтрирующий интерстиций. В АГБ – непременным участником иммунных реакций и необходимым звеном в цепи утилизации сурфактанта является макрофаг. Общность структурных признаков БВБ и АГБ связана с наличием слизи, покрывающей эпителий трахеобронхиального дерева, обеспечивающая функцию мукоцилиарного клиренса в БВБ ; в АГБ – это сурфактант [1].

Воздушный поток, проникающий в трахеобронхиальное дерево, не стерилен (минеральные, органические примеси, вирусы, микробы). Первым неклеточный компонент БВБ – слизистая пленка, покрывающая бронхиальные клетки.

267

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

Слизь, формирующаяся железами и бокаловидными клетками, обладает антибактериальными и антивирусными свойствами. В регуляции метаболизма клеток, составляющих БВБ, принимают участие нервные и гуморальные механизмы (холинэргическая-адрегэргическая системы; нейропептиды). Адекватное морфофункциональное состояние барьера осуществляется за счет продукции секрета, иммуноглобулинов (прежде всего, IgА), лизоцима, интерферона, лактоферрина. Эпителиальный компонент БВБ тесно связан с соединительнотканным (основа трофического и информационного каналов). Эпителиальный и соедини- тельно-тканный компонент разделяет базальная мембрана (экстрацеллюлярное образование, содержащая плотную и прозрачную пластинки).

Вероятно, для развития воспалительного процесса в паренхиме легочной ткани необходимо сочетанное воздействие неблагоприятных факторов, значительно снижающих функцию гистогематических барьеров. Наиболее уязвимое звено бронхиаль-ного дерева – терминальные бронхиолы. Возникновение при воспалении избыточного секрета в их просвете вносит негативные коррективы в функцию мукоцилиарного клиренса. Проходимость терминальных бронхов, лишенных хрящевых пластинок, определяет также состояние эластического каркаса альвеолярных перегородок наполненных воздухом альвеол. В связи с этим увеличение мокроты в альвеолах, просвете бронхов негативно отражается на бронхиальной проходимости, приводит к формированию бронхиальной обструкции [1].

Вклинической картине воспалительного процесса при П на организменном уровне обычно имеет место синдром системного воспалительного ответа (ССВО), развивающийся в ответ на продукцию цитокинов, стимулированных компонентами патогенных микроорганизмов (липополисахаридами, факторами воспаления). ССВО проявляется, в первую очередь, лихорадкой (воздействие пирогенов, стимулирующих синтез простогландинов в васкулярных и периваскулярных клетках гипоталамуса) [1].

Вслучае развития типичных пневмоний большое значение принадлежит предшествующей сенсибилизации организма. Как уже отмечалось ранее, очаговые пневмонии возникают у детей первых двух лет жизни, воспалительный процесс возникает в респираторных, терминальных бронхиолах, альвеолах (альвеолярный тип инфильтрации).

Всвязи с выраженностью экссудативного компонента у детей раннего возраста физикальные изменения в легких отмечаются уже в первые дни болезни, в отличие от пневмоний сегментарных и крупозных у детей более старшего возраста, когда воспалительный процесс проходит определенные стадии. Поражение легочной ткани приводит к нарушению оксигенации, развитию гипоксемии, гипоксии всех тканей организма, нарушению метаболизма, микроциркуля-

268

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

ции, перераспределению крови в системе легочной артерии, увеличивает нагрузку на правые отделы сердца. В условиях гипоксии функционируют все ткани организма, в связи с чем отмечается полиморфность клиники пневмонии (поражение сердечно-сосудистой системы, ЦНС, почек, костного мозга, желудочнокишечного тракта, печени) [1,4,10].

При пневмониях с преимущественным поражением интерстиция легких (интерстициальный тип инфильтрации) наблюдается заполнение воспалительным экссудатом межальвеолярных пространств, альвеолярные перегородки утолщаются, объем альвеол уменьшается, но воздух они содержат. В результате при рентгенологическом исследовании возникает феномен «матового» стекла. Интерстициальная пневмония развивается как пролиферативный процесс, в который вовлекается соединительная ткань легкого. Клинически проявляет себя как бронхиолит, альвеолит, пневмонит с поражением обоих легких [14].

Между двумя крайними вариантами воспалительной инфильтрации наблюдается множество смешанных форм (альвеолярной и интерстициальной инфильтрации).

Кроме внутриклеточных возбудителей микоплазм и хламидий развитие интерстициальных пневмоний может быть обусловлено аденовирусной, цито-

мегаловирусной инфекцией, воздействием вирусов гриппа, парагриппа 3 типа, пневмоцистами, патогенными грибами чаще у детей с иммунодефицит-

ными состояниями (в том числе с острым лейкозом, лимфомами), или получавших кортикостероидную терапию в больших дозах

Клеточный состав экссудата при интерстициальных пневмониях бо-

лее бедный в сравнении с типичными пневмониями [4,14]. С этим связана неопределенность аускультативной картины в легких при интерстициальных пневмониях. Вовлечение в воспалительный процесс как бронхиол, так и альвеол, обусловливает, особенно у детей раннего возраста, клинические проявления бронхиолита на фоне пневмонии, в отличие от типичных пневмоний, протекающих без выраженных бронхитических изменений [3,4,10,14]. Персистенция внутриклеточных возбудителей, вызывающих пневмонии с преимущественным поражением интерстиция, может способствовать формированию рецидивирующего течения заболевания. Последнее время хламидийные, микоплазменные пневмонии рассматривают как одну из причин прогрессирования бронхообструктивного синдрома у детей. При тяжелых аденовирусных, парагриппозных пневмониях у детей раннего возраста, особенно на фоне ДСТ, возможно развитие бронхоэктазов, тяжелого бронхиолита, пневмофиброза [2,8,11,16].

Легочная недостаточность при атипично протекающих пневмониях развивается редко, следует отметить, что при микоплазменном поражении снижается вентиляционная функция легких, уменьшается бронхиальная проходимость, за-

269

Раздел 5 РЕСПИРАТОРНАЯ СИСТЕМА

медляется процесс очищения дыхательных путей длительно, от одного года до трех лет, что способствует развитию экзогенного реинфицирования. Таким образом, поражение дыхательных путей микоплазменной инфекцией может способствовать развитию воспаления смешанной этиологии: микоплазменно-вирусной, микоплазменно-бактериальной, что изменяет клинические проявления болезни

[11].

Следует отметить, что по данным Л.А. Вишнякова, М.А. Никитиной (2004) у 48% детей имеет место сочетание хламидийных и пневмококковых пневмоний, что существенно отличает клиническое течение внебольничных пневмоний прошлых лет, имевших преимущественно пневмококковую этиологию: более продолжительное проявление респираторных симптомов, формированием осложнений: легочная гипертензия, пневмофиброз.

Кроме того, микоплазмоз может провоцировать обострение хронических заболеваний, в т.ч. туберкулез, а также способствовать появлению симптомов внутрисосудистой гиперкоагуляции, развитию миокардитов, перикардитов, полиморфной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона [11,14]

При благоприятном течении пневмонии легочная ткань полностью восстанавливает свои нормальные структуру и функцию. Длительность обратного развития в среднем составляет 4-6 недель [6,10].

В контексте исследования роли ДСТ в формировании клинических особенностей болезней органов дыхания, интерстициальные пневмонии представляют особый интерес. Причиной роста интерстициальных пневмоний некоторые авторы считают снижение иммунной резистентности на фоне высокой частоты выявления ДСТ, ухудшение элиминации патогенных агентов в условиях измененной иммунной реактивности. Персистенция атипичных возбудителей приводит к формированию рецидивирующего течения интерстициальных пневмоний. Хроническая стимуляция иммунной системы может стать причиной возможной трансформации в аутоиммунный процесс. Нарушение формирования эластического каркаса легких при ДСТ в эмбриональном периоде приводит в последующем к деструкции межальвеолярных перегородок, изменению мышечнохрящевого каркаса трахеобронхиального дерева. Это обусловливает клапанный механизм бронхиальной обструкции с задержкой воздуха в терминальных респираторных отделах и формированию эмфизематозных булл. Одним из следствий буллезной эмфиземы является спонтанный пневмоторакс [5,7,8,9]. Врожденный морфологический дефект хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов («размягчение») повышает подвижность трахеи и бронхов, способствует возникновению бронхоэктазов, пневмосклеротических изменений. Важным морфологическим субстратом многочисленных описанных изменений является пневмофиброз, при котором происходит диффузное уплотнение легко-

270