сборник ДСТ_3 выпуск_2013

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

оз – у 27,7%, синдром гипермобильности суставов – у 27,7%, нарушения осанки

– у 43,5%, плоскостопие - у 29,6%, вальгусная или варусная деформация конеч-

ностей – у 22,2%) (табл. 3).

Изменения кожи встречались у 1/3 из числа всех детей основной группы. У 6,5% пациентов отмечались стрии белого цвета, преимущественно в области ягодиц и наружной поверхности бедер, не связанные с колебаниями массы тела. Повышенная растяжимость кожи наблюдалась у 19,4% детей. Патология мышечной системы проявлялась гипотонией мышц (32,4%), диастазом прямых мышц живота (29,6%), абдоминальными грыжами (4,1%). Проявления геморрагического синдрома: носовые кровотечения, склонность к возникновению синяков, кровоточивость десен имели место у 15,3% детей.

В клинике детей основной группы лидировали признаки вегетативной дисфункции (у 80,6%) и отдаленные последствия постгипоксической энцефалопатии (55,6%). Хронический гастродуоденит верифицирован у 4 детей в возрасте 11 лет. Дисбактериоз кишечника, подтвержденный клиниколабораторными исследованиями, имел место у 22,2%. Миопия I степени выявлена у 14,2% детей, II степени - у 12,1%. Нефроптоз диагностирован у 6,5% детей.

Аускультативная картина у 32 (29,6%) пациентов основной группы характеризовалась наличием сочетания щелчков с позднесистолическим шумом, у 21 (19,4%) детей определялись изолированные систолические щелчки. Малые аномалии развития сердца (МАРС) диагностированы в виде ПМК у 32,04%, эктопических хорд левого желудочка - у 19,4%. Нарушения ритма и проводимости (синусовая брадикардия, тахикардия, дыхательная аритмия, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада 1-й и 2-й степеней, блокада правой ножки пучка Гиса, укорочение интервала PQ) регистрировались у детей основной группы в 28,7% случаев.

Результаты исследования исходного вегетативного тонуса показали достоверное преобладание симпатикотонической направленности ИВТ в основной группе детей (57,1%, р=0,012); ваготония выявлялась одинаково часто в основной и контрольной группах обследованных детей (19,4% и 20,0% соответственно). Дезадаптивные варианты клиноортостатической пробы регистрировались в 1,75 раз чаще у детей с НДСТ.

В основной группе детей систолическое артериальное давление превышало аналогичный показатель детей контрольной группы в среднем на 3,2 мм. рт. ст. и на 10,1 мм. рт. ст. у них оказались выше средние величины диастолического артериального давления (р=0,0126). Средняя частота сердечных сокращений у детей с НДСТ равнялась 105,09 2,10 уд/мин (78,88113,86 уд/мин).

В результате эхокардиографического исследования было выявлено достоверное увеличение показателей насосной функции сердца в сравнении с аналогичными данными в контрольной группе детей. Так, среднее значение конеч-

221

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

ного диастолического объема в основной группе составило 67,31 3,78 мл (59,22 мл; 83,19 мл) против 54,84 3,00 мл (50,66 мл; 62,43 мл) у детей контрольной группы (р 0,001). Среднее значение ударного объема у детей контрольной группы составило 33,44 1,46 мл, в то время как в основной группе детей данный показатель был выше - 43,63 2,23 мл (р 0,001). Среднее значение конечного диастолического размера левого желудочка у детей контрольной группы было достоверно ниже аналогичного показателя в основной группе детей и составило

3,52 0,12 см против 4,07 0,12 см (р 0,001).

Между количеством внешних фенотипических маркеров соединительнотканной дисплазии и выявляемой патологией внутренних органов существует взаимосвязь. Поэтому наличие определенной совокупности фенотипических проявлений ДСТ требует целенаправленного поиска для выявления возможных нарушений внутренних органов у данного контингента пациентов. Наиболее часто у детей основной группы встречалась комбинация следующих систем: кожа, опорно-двигательная, сердечно-сосудистая и пищеварительная системы - у 43,5% детей и орган зрения, опорно-двигательная, сердечно-сосудистая, пищеварительная системы – у 40,7%. Частота эпизодов ОРЗ у детей основной группы варьировала от 5-ти до 7 раз в год, в половине случаев отмечалось затянувшееся (более 14 дней) течение, у 26,6% пациентов – осложнялось бронхитом, у 7,4% - пневмонией.

Таким образом, клинический полиморфизм недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей проявляется дизморфиями челюстнолицевой области (диспластичные ушные раковины, готическое небо, аномалии прикуса), патологией опорно-двигательного аппарата (нарушения осанки, сколиоз, гипермобильность суставов, плоскостопие). У половины из них определяются 4 и более висцеральных признаков дисплазии, наиболее часто встречается поражение опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной системы, кожно-мышечный синдром и поражение органа зрения. Синдром соединительнотканной дисплазии констатировали при наличии шести и более внешних признаков ДСТ, вовлечении не менее 2–3 различных органов, факта семейного накопления признаков ДСТ.

Тактика педиатра ведения детей с НДСТ зависит от выраженности сер- дечно-сосудистых нарушений, характера вегетативных изменений, степени сочетанной патологии со стороны опорно-двигательного аппарата, органа зрения и мочевыделительной системы.

На этапе профилактических осмотров рекомендуется проводить балльную оценку фенотипических проявлений соединительнотканной дисплазии, скрининга с помощью мазков-отпечатков с брюшной стенки живота.

Таблица 3

222

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

Частота выявления отдельных внешних и внутренних фенов (маркеров) НДСТ у детей обследованных групп (%)

Для повышения эффективности профилактики развития жизнеугрожающих состояний, частых обострений и развития осложнений, целесообразно в

223

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

комплекс реабилитационных мероприятий включить обследование у ортопеда, кардиолога, невролога.

Основными принципами лечения детей с недифференцированной соединительнотканной дисплазией являются: комплексность, длительность, учет направленности функционирования вегетативной нервной системы. Лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии с учетом индивидуальных особенностей ребенка и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Программа диспансерного наблюдения за детьми с соединительнотканной дисплазией строится с учетом выявленных патологических изменений со стороны органов и систем, и должна включать:

1.Раннюю диагностику предрасположенности и постоянное медицинское наблюдение за детьми и их семьями;

2.Диету, обогащенную витаминами и минералами, стимулирующими коллагенообразование (витамины А, МагнеВ6 и т.д.), незаменимыми аминокислотами;

3.Адекватный режим, сводящий к минимуму возможность травм, лечебную физкультуру (лечебное плавание), массаж для улучшения трофики мышц, психофизическую тренировку;

4.Поливитаминные препараты (аскорбиновая и лимонная кислоты, витамины РР, В1, В2, В3, В6), макро- и микроэлементы (медь, магний, цинк, железо, марганец, селен и др.), являющиеся кофакторами биохимических реакций на путях внутри и внеклеточного созревания молекулы коллагена и других структурных элементов соединительной ткани. Курсом не реже двух раз в год.

5.Курсы биоэнергетической коррекции (L-карнитин, Милдронат и др.).

Список литературы

1.Земцовский, Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»?/ Э.В. Земцовский// Кардиоваск. тер. и проф. – 2008. – №6. – С. 73-76.

2.Кадурина, Т.И. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей/ Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова. –СПб.: Элби-СПб, 2009. –704 с.

3.Утц, И.А. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей/ И.А. Утц, Е.Н. Городкова// Педиатрия. – 2008. – №2. – С. 117-119.

4.Bosdure, E. The effects of tobacco on children/ E. Bosdure, J.C. Dubus // Rev. Mal. Respir. – 2006. – Vol.23, №6.– P. 694-704.

5.Бугаева И. В. Клинико-функциональное значение дисплазии соединительной ткани и ее влияние на течение заболеваний, вызванных воздействием

224

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

факторов внешней среды : автореф. дис... д-ра мед. наук / И. В. Бугаева. – Тюмень : Тюмен. гос. мед. акад., 2010. – 39 с.

6.Grahame R. Heritable disorders of connective tissue / R. Grahame // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. – 2000. – N 14. – P. 345–361.

7.Нечаева, Г. И. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение / Г. И. Нечаева, В. М. Яковлев, В. П. Конев [и др.] // Лечащий врач. – 2008. – № 2. – С. 22–28.

8.Верещагина Г. Н. Системная дисплазия соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению: методическое пособие для врачей / Г. Н. Верещагина. – Новосибирск : НГМУ, 2008. – 37 с.

М.Ю. Галактионова, Е.А. Кобелева, О.И. Миронова

ОСОБЕННОСТИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ ДЕТЕЙ С СИНДРОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА ГБОУ КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ГДБ№8, Красноярск

В структуре заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей значительное место занимают функциональные нарушения и состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) сердца [1, 2]. Присутствие соединительной ткани во всех органах и системах, общность ее происхождения из мезенхимы с гладкой мускулатурой, кровью и лимфой, ее полифункциональность предполагают многообразие симптоматики недифференцированной ДСТ, связанной с возникновением диспластических изменений, в том числе и в органах кровообращения.

К важнейшим висцеральным фенотипическим проявлениям недифференцированной ДСТ относят: пролапс митрального и других клапанов сердца, ложные хорды желудочков, аневризму аорты и синусов Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан и ряд других изменений, которые могут быть как одиночными, так и множественными. Все эти состояния привлекают пристальное внимание исследователей, что связано с их относительно частой встречаемостью в популяции, а также с высоким риском развития серьезных осложнений и наступления внезапной смерти [3, 4, 5, 6, 7].

Клиническая симптоматика у пациентов с аномалиями развития сердца отличается большим разнообразием, что обусловлено количеством, локализацией малых структурных аномалий, а также вегетативной дисфункцией, клинические проявления которой могут быть выраженными в различной степени или вовсе отсутствовать. При оценке вегетативных показателей более чем у половины

225

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

обследуемых с ДСТ выявляется снижение функциональных возможностей организма, напряжение механизмов адаптации к различного рода нагрузкам [8, 9].

Практический врач нередко затрудняется объединить множество симптомов воедино и увидеть за частной симптоматикой системную патологию, обусловленную ДСТ, в связи с чем тактика по ведению детей с этой патологией не всегда адекватна.

Целью нашего исследования явилось изучение гемодинамических особенностей у детей с малыми аномалиями развития сердца и фенотипическими маркерами дисплазией соединительной ткани (ДСТ) сердца.

Материал и методы: проведено комплексное клинико-инструментальное обследование 390 детей (187 мальчиков и 203 девочки) в возрасте от 5 до 15 лет, проживающих в г. Красноярске. Средний возраст обследованных составил 9,60 0,17 лет. Основную группу составили 336 детей с выявленными малыми аномалиями развития сердца и фенотипическими признаками ДСТ (уровень стигматизации 8-11 стигм). Контрольная группа включала 54 ребенка аналогичного возраста, у которых во время эхокардиографического исследования патологии развития сердца выявлено не было, уровень стигматизации не превышал 5 стигм.

Регистрация ЭКГ проводилась с помощью трехканального электрокардиографа «Fucuda» (Япония), мегакарта «Siemens» (Германия) в 12 стандартных отведениях в покое. Кратность исследований определялась особенностями течения заболевания.

Для ультразвуковой диагностики использовался аппарат «Siemens-450» (Германия) в одномерном и двухмерном режиме с использованием импульсной допплер - Эхо КГ. Стресс-эхокардиография проводилась по общепринятой методике с использованием аппарата «Aloka 1100» (Япония) и стресс-системы, состоящей из велоэргометра «Эргомед 840», электрокардиографа «Sicard 440» и

монитора «Sicard 440 S».

Статистическую обработку результатов проводили с использованием пакета статистического анализа STATISTICA 7.0. Рассчитывали средние арифметические величины, квадратические ошибки средней, средние квадратические отклонения показателей. Выявляли корреляционные связи количественных показателей гемодинамики сердца с непрерывной изменчивостью, использовали линейную корреляцию Пирсона, тесноту связей показателей описывали коэффициентом корреляции r. Для нахождения различий проведено сравнение средних величин показателей, применяли t- критерий Стьюдента.

Результаты и обсуждение: в результате проведенного эхокардиографического исследования в основной группе детей было выявлено преобладание таких форм малых аномалий, как изолированный пролапс митрального клапана

226

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

(ПМК), эктопическая хорда левого желудочка (ЛХЛЖ) и сочетание этих двух вариантов (рис. 1).

25

20,8

20

15,2

13,7

15

9,8

8,3

10

Рисунок 1. Структура выявленных малых аномалий развития сердца у детей с ДСТ (%)

Достаточно часто встречалась дисфункция хордального аппарата сердца

(ДХА) (13,7%). У 8,3% детей был диагностирован изолированный пролапс три-

куспидального клапана (ПТК), а у 9,8% детей он сочетался с пролапсом мит-

рального клапана. В ходе эхокардиографического исследования было выявлено преобладание I степени ПМК (157 детей), и только у 4 детей была диагностиро-

вана II степень ПМК. В 70,7% случаев ПМК I степени сочетался с трансмит-

ральной регургитацией I степени. Миксоматозная дегенерация (МД) была выяв-

лена у 7 детей, у всех определялись признаки митральной регургитации II-III

степени.

Изучение анамнестических данных показало наличие прямой корреляци-

онной связи между наличием ПМК, ЛХЛЖ, нарушений сердечного ритма и про-

водимости, полиартритов, нейроциркуляторных дистоний по гипотоническому и кардиальному типам у родственников I-II степени родства и выявлением при-

знаков ДСТ и наличием малых аномалий развития сердца у детей-пробандов

(r=0,68).

227

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

Выявлена зависимость частоты встречаемости субъективных жалоб от формы малых аномалий развития сердца, так головные боли, головокружения,

боли в сердце чаще отмечались у детей с изолированным ПТК (92,86%; 57,14%;

64,29% соответственно), изолированным ПМК (70,79%; 42,70%; 53,93%), изоли-

рованной эктопической хордой левого желудочка (81,43%; 44,29%; 51,43%) и

сочетанием ПМК и ЛХЛЖ (61,29%; 50,00%; 46,77%). Жалобы на снижение ра-

ботоспособности, повышенную утомляемость чаще предъявляли школьники с изолированным ПТК (78,57%) и дисфункцией хордального аппарата митрально-

го клапана (76,09%). Ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца чаще выявлялись при наличии изолированного ПТК (42,85%) и изолированной ЛХЛЖ

(30,00%). Обморочные состояния чаще выявлялись при изолированном ПТК

(25,00%) и ПМК (13,48%) и при различных сочетанных формах малых аномалий развития сердца (14,63% - 16,13%). При объективном осмотре кожных покровов у 51,49% детей с ДСТ сердца отмечался белый нестойкий дермографизм, опре-

делялся симпатикотонический тип исходного вегетативного тонуса. При ау-

скультации у детей с ДСТ в 90,18% случаев определялся систолический шум, в

контрольной группе - у 28,52% детей (р=0,00001).

Как показали наши исследования, для детей с синдромом соединительнот-

канной дисплазии были характерны следующие электрокардиографические из-

менения: тенденция к увеличению продолжительности электрической систолы предсердий и увеличению времени прохождения импульса от синоатриального узла к атриовентрикулярному узлу; у детей с пролабированием трикуспидально-

го клапана отмечались достоверно чаще локальные нарушения внутрижелудоч-

ковой проводимости (р=0,0237). Нарушения ритмической деятельности сердца достоверно чаще регистрировались у детей с малыми аномалиями развития сердца (69,94% против 27,80% в контрольной группе, р=0,0018). Так, синусовая брадикардия преобладала в группе детей с изолированным ПМК (33,39%) и изо-

лированной ЛХЛЖ (26,74%) (р 0,1); синусовая тахикардия встречалась чаще при изолированных аномально расположенных хордах (30,61%) и изолирован-

ном ПМК (27,83%), несколько реже – при сочетании ПМК и ЛХЛЖ (19,45%) (р 0,05). Миграция водителя ритма определялась у 23,16% детей с сочетанием

228

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

ПМК и ЛХЛЖ, у 19,28% с изолированной формой ПМК и 15,45% - с эктопиче-

ской хордой ЛЖ. Синоаурикулярные, атриовентрикулярные и блокады ножек пучка Гиса встречались преимущественно в случаях изолированного ПМК

(58,83%) (р 0,01). Экстрасистолия отмечалась в большинстве случаев при про-

лапсах атриовентрикулярных клапанов: изолированном ПМК (36,41%), изолиро-

ванном ПТК (27,31%) и их сочетании (18,27%). Одинаково часто экстрасисто-

лия выявлялась при ДХА и ЛХЛЖ (9,11%).

Для изучения состояния внутрисердечной гемодинамики у детей с малы-

ми аномалиями развития сердца нами рассматривались следующие эхокардио-

графические показатели: конечный диастолический размер левого желудочка,

конечный диастолический и ударный объемы левого желудочка. В результате исследования было выявлено достоверное увеличение показателей насосной функции сердца в сравнении с аналогичными у детей контрольной группы (табл. 1). Так, среднее значение конечного диастолического объема в основной группе составило от 67,31 3,78 мл (при ДХА) до 83,19 5,10 мл (при ПТК) против

54,84 3,00 мл (р 0,001). Среднее значение ударного объема у детей без патоло-

гии развития сердца составило 33,44 1,46 мл, в то время как в основной группе детей средние значения этого показателя были достоверно выше, в пределах от

43,63 2,23 мл (при ДХА) до 53,19 3,17 мл (при ПТК), р 0,001. Среднее значе-

ние конечного диастолического размера левого желудочка у детей контрольной группы было достоверно ниже аналогичного показателя в основной группе детей и составило 3,54 0,12 см против 3,92 0,10 см (при ДХА, р 0,005) и 4,27 0,12 см

(при ПТК и сочетании ПМК, ПТК и ЛХЛЖ, р 0,001).

При исследовании сократительной функции миокарда средние значения фракции выброса, фракции сокращения и скорости сокращения циркулярных волокон достоверных отличий между группами не имели. Отмечалось снижение сократительной функции миокарда только у детей с признаками миксоматозной дегенерации клапанов.

Анализ результатов эхокардиографического исследования позволил нам выявить зависимость основных гемодинамических показателей насосной и со-

кратительной функций миокарда от пола и массы тела детей с малыми анома-

229

Раздел 4 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

лиями развития сердца. Так, была выявлена тенденция к увеличению конечного

диастолического размера у детей с массой от 10,1 до 35,0 кг, у детей основной

группы с массой от 35,1 кг и выше показатели.

конечного диастолического размера левого желудочка не отличались от аналогичных показателей детей контрольной группы. Показатели ударного объема в основной группе детей с массой тела от 20,1 до 35,0 кг имели незначительные отличия от аналогичных показателей детей контрольной группы в сторону увеличения (табл. 2).

Проведен сравнительный анализ основных гемодинамических показателей в зависимости от площади поверхности тела. В результате сравнения было выявлено достоверное увеличение средних значений конечного диастолического и ударного объемов у детей основной группы с площадью поверхности тела 1,1 и более м2 (р 0,001). У детей основной группы с площадью поверхности тела 0,6- 1,1 м2 средние показатели КДО также не имели достоверных отличий от аналогичных показателей в контрольной группе детей. При этом значения ударного объема у детей с малыми аномалиями развития сердца и площадью поверхности тела 0,6-1,1 м2 были достоверно выше, чем в контрольной группе детей (р 0,05)

(табл. 3).

Полученные результаты исследования показателей центральной гемодинамики указывают на влияние малых аномалий развития сердца на форму и размеры левого желудочка. Увеличение значений конечного диастолического и ударного объемов левого желудочка свидетельствуют о неблагоприятных изменениях гемодинамики у детей ДСТ сердца.

230