сборник ДСТ_3 выпуск_2013

Раздел 6 НЕРВНАЯ СИСТЕМА

вития мозга (МАРМ). Наличие МАРМ не является признаком внутричерепной гипертензии и, соответственно, не требует обязательного назначения дегидратационной терапии при отсутствии mass-эффекта и жалоб. Их можно рассматривать как маркер дисплазии соединительной ткани. При проведении ультрасонографического мониторинга внутричерепной ситуации у детей с врождёнными арахноидальными кистами (в течение 7-10 лет) признаков масс-эффекта выявлено не было, у части детей (17%) арахноидальные кисты исчезли.

При проведении ЭМГ, ЭНМГ у пациентов с высокой степенью синдрома ДСТ выявлены снижение амплитуды М-ответа, изменения по аксональному типу, реже – по демиелинизирующему (у детей с дегенеративно-дистрофическими изменениями позвоночника). Наиболее выраженные и постоянные отклонения в ранней стадии полиневропатии имеют место со стороны показателей ЭНМГ. Это объясняется общим снижением возбудимости нервно-мышечного аппарата уже на ранней стадии заболевания. В детском возрасте имеются значительные компенсаторные возможности нервно-мышечного аппарата, поэтому ЭМГ – сдвиги на ранних стадиях заболевания могут носить преходящий характер. Использование электромиографических методов является весьма ценным для ранней диагностики и объективизации поражения периферических нервов. Вероятно, полученные данные также можно рассматривать как проявления степени выраженности синдрома дисплазии соединительной ткани у детей.

Таким образом, необходимы чёткие критерии нормы и патологии морфологии нервной системы у детей с синдромом ДСТ, их изменений с возрастом ребёнка, показания к диспансеризации и мониторингу, а также целесообразность медикаментозного лечения.

Список литературы

1.Скворцов И.А., Ермоленко Н.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии.- М.: МЕДпресс-информ, 2003. – 368с.

2.Бельгов А.Ю. Соединительнотканные дисплазии сердечно-сосудистой системы (учебное пособие). – СПб, Издательский дом СПбМАПО, 2005. – 47с.

3.Гришаева О. М. КТ-диагностика поражения головного мозга у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца / Вестник рентгенологии и радиологии, 2002. - № 3 – с24-27.

4.Корочкин Л.И. , Михайлов А.Т. Введение в нейрогенетику.- М.: Наука,2000

– 344с.

5.Петрухин А.С. Неврология детского возраста: Учебник - М:, Медицина, 2004г. – 784с.

6.Руководство по ультразвуковой диагностике под ред П.Е.С.Пальмера / Калифорнийский университет, США // Изд-во «Медицина, 2000. – 334с.

291

Раздел 6 НЕРВНАЯ СИСТЕМА

7.Kretschmann H.J., Weinrich W. Cranial neuroimaging and clinical neuroanatomy. Atlas of MRI imaging and computed tomography – New York, 2003. - 435pp.

8.R.J.M.Snisders and K.H.Nicolaides Ultrasound markers for fetal hromosomal defects – М.: Видар, 1997г. - стр 20-21.

9.Ватолин К.В. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга у детей. – М.: Видар, 1995. – 120с.

10.Richardson J.D.,Grant E.G.Scanning Techniques and Normal Anatomy.- In:Neurosonography of the Pre-Term Neonate / Edited by Edward G.Grant. - Springer-Verlage,New York, Berlin, Heidelberg, Tokyo.-1986.-P.1-24.

11.P. Govaert, L.S de Vries An atlas of neonatal brain sonografy, 2002. – 436pp.

12.Шабалина И.М. Экспертная система диагностики дисплазии соединительной ткани у детей. – автореферат дисс.канд. технич.наук – Петро-

заводск, 2002. – 16с.

13.Бадалян Л.0. Клиническая электронейромиография (Руководство для врачей) / Л.0. Бадалян, И.А. Скворцов. М.: Медицина, 1986. – 368 с.

И.Л. Иванова1, Н.Л. Олин2, Е.Р. Баранцевич3.

ОЦЕНКА СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ПОДРОСТКОВ И ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА 1ГБОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения РФ, Ижевск ²ФГБОУ ВПО «Ижевская государственная сельскохозяйственная академия», Ижевск

³ГОУ ВПО СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург

Резюме: при обследовании 180 пациентов молодого возраста и подростков с дорсопатиями достоверно чаще выявлены признаки дисплазии соединительной ткани, по сравнению с практически здоровыми лицами аналогичного возраста. Выявлены сильные корреляционные взаимосвязи (p<0,05) между неврологическим, вертеброневрологическим статусом больных и диспластическими изменениями соединительной ткани. На основании результатов исследования разработана автоматизированная экспертная система определения степени тяжести недифференцированной ДСТ, которая позволяет алгоритмировать диагностические и лечебно-профилактические мероприятия для данной категории больных.

292

Раздел 6 НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Введение: в настоящее время проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ) активно обсуждается врачами различных специальностей (педиатрами, терапевтами, кардиологами, неврологами и т.п.). Однако в большинстве случаев врачи общей лечебной сети испытывают затруднения при определении степени тяжести ДСТ. Неоднократно предпринимались попытки создания алгоритмов диагностики и определения степени тяжести ДСТ [1-3]. C нашей точки зрения, каждый из разработанных алгоритмов диагностики ДСТ имеет определенные недостатки. Так, алгоритмы Т.И. Кадуриной и Л.Н. Аббакумовой разработаны для диагностики ДСТ в основном у детей и подростков, а в алгоритме Г.И. Нечаевой отсутствует балльная оценка признаков, что позволяет только констатировать наличие ДСТ и не дает возможности определить степень ее выраженности.

Цель работы: выявить частоту наблюдения признаков ДСТ у подростков и лиц молодого возраста с дорсопатиями и разработать автоматизированную экспертную систему для оценки степени выраженности ДСТ.

Материал и методы: материал собран методом случайной выборки с последующим типологическим отбором по полу, возрасту при информированном письменном согласии пациентов и их законных представителей в соответствии с международными этическими требованиями ВОЗ.

Группа наблюдения включала 180 подростков и лиц молодого возраста (от 14 до 40 лет) с дорсопатиями, проходивших стационарное и далее амбулаторное лечение в неврологическом отделении ГКБ №9 г. Ижевска, из них 115 (63,9%) лиц мужского и 65 (36,1%) - женского пола. Средний возраст пациентов основной группы составил 22,4±0,4 г. В группу сравнения входили 97 практически здоровых подростков и лиц молодого возраста (58 мужчин и 39 женщин), средний возраст – 23,1 0,3 г. Клиническое обследование включало уточнение анамнеза и наследственных факторов, клинико-неврологический и вертеброневрологический анализ, дополнительные методы исследования (функциональная шейная спондилография, рентгенография грудного и/или пояснично-крестцового отделов позвоночника, обзорная краниография, электроэнцефалография, ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи), консультации ортопеда и окулиста с исследованием глазного дна.

Статистическая обработка полученного материала включала корреляционный анализ. Оценка достоверности различий определялась с помощью параметрических и непараметрических критериев.

Результаты и обсуждение: основными жалобами пациентов были частые или практически постоянные боли в шейном, поясничном и/или грудном отделах позвоночника, а 134 (74,4%) больных отмечали частые головные боли напряжения. У каждого второго цефалгии сопровождались постоянным или периодическим несистемным головокружением; 72 пациента предъявляли жалобы

293

Раздел 6 НЕРВНАЯ СИСТЕМА

вегетативного характера в виде зябкости и гипергидроза ладоней и стоп, метеочувствительности и т.д.

Длительность заболевания от появления первых болевых эпизодов до момента обследования составляла у 24 (13,3%) человек от 2 мес. до 1 г., у 60

(33,3%) - от 1 г. до 5 лет, у 31 (17,2%) - от 6 до 10 лет, у 20 (11,1%) - больше 10

лет. Более ¼ (49; 27,2%) пациентов отмечали боли в позвоночнике с детского возраста, причем 14,4% из них связывали появление головной боли и/или симптомов дорсопатии или их прогрессирование с черепно-мозговой травмой, а 12,8% – с травмой спины.

При анализе данных акушерского анамнеза установлено, что у больных с дорсопатиями достоверно чаще имелись указания на наличие патологии беременности у матерей (ранний и поздний гестоз, анемия, угроза прерывания беременности, ОРЗ, синкопальные состояния и т.п.). Осложнения течения родов (затяжные роды, стремительные или преждевременные роды, длительный безводный период, обвитие пуповиной шейного отдела позвоночника, длительный безводный период, кесарево сечение) наблюдались в обеих группах примерно в равном проценте.

В неврологическом статусе у 109 (60,6%) пациентов имелась пирамидная симптоматика без нарушения двигательной функции. У 98 (54,4%) обследованных наблюдалась легкая или умеренная симптоматика поражения глазодвигательных нервов. У 81 (45,0%) обследованного определялись легкие симптомы поражения стриарной системы в виде мышечной гипотонии, дистонической установки пальцев рук и единичных насильственных движений, чаще атетоидного характера. В 79 (43,9%) случаях нами было выявлено сегментарнодиссоциированное расстройство чувствительности на туловище в виде куртки или полукуртки. Амиотрофический синдром мышц плечевого пояса и рук наблюдался у 74 (41,1%) больных, у 70 (38,9%) - определялись легко или умеренно выраженные симптомы вестибулярной дисфункции. Лишь у 14 (7,8%) обследованных органических признаков поражения нервной системы не определялось.

При объективном осмотре у всех 180 обследованных выявлялись также симптомы перманентной вегетативной дисфункции. В целом, исходный общий вегетативный тонус у 77 (42,8%) больных характеризовался симпатической направленностью, у 97 (42,8%) - парасимпатикотонией и лишь у 6 (3,3%) пациентов выявлена эутония.

По результатам исследования вертеброневрологического статуса у всех пациентов группы наблюдения имелись признаки шейной, грудной и/или пояс- нично-крестцовой дорсопатий, в виде ограничения движений в шейном и поясничном отделах позвоночника. У 156 (86,7%) выявлено напряжение мышц шейного, грудного и поясничного отделов, чаще второй или третьей степени, с наличием в них болезненных мышечных уплотнений, носящих характер неактивных триггеров.

294

Раздел 6 НЕРВНАЯ СИСТЕМА

При объективном исследовании у больных группы наблюдения достоверно чаще, чем в группе сравнения выявлялись внешние и внутренние признаки ДСТ (табл. 1). Так, из костных фенов наиболее часто встречались сколиоз позвоночника, «прямая» спина и готическое небо. У 93,9% пациентов выявлены мышечные признаки ДСТ - мышечная гипотония и/или гипотрофия. У подавляющего большинства пациентов наблюдались малые аномалии в виде изменения формы ушей, сандалевидного промежутка пальцев стопы и другие. В группе сравнения данные изменения встречались достоверно реже. У 111 обследованных больных встречались глазные признаки дисэмбриогенеза в виде эпиканта (в группе сравнения только у 1).

Таблица 1.

Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани у больных с ВЗНС и практически здоровых подростков

Примечание: * – показатели достоверны (p<0,05)

При проведении корреляционного анализа нами были установлены сильные достоверные связи между неврологическим, вертеброневрологическим статусом больных и фенами ДСТ. В частности причинно-следственные взаимосвязи выявлены между частотой мышечных внешних признаков ДСТ и степенью выраженности мышечно-тонических синдромов грудного и поясничного уровней (r=0,6; p<0,05); частотой малых аномалий развития и костными внешними признаками ДСТ (r=0,7; p<0,05). Кроме того, выявлены коррелятивные взаимосвязи между симптомами поражения черепных нервов и сегментарно-

295

Раздел 6 НЕРВНАЯ СИСТЕМА

диссоциированным расстройством чувствительности на грудной клетке (r=0,7; p<0,05).

При проведении балльной оценки степени выраженности ДСТ (по Кадуриной Т.И., Нечаевой Г.И. и Аббакумовой Л.Н.) нами установлено, что у большинства обследованных пациентов определялись признаки умеренной или выраженной степени тяжести ДСТ (табл. 2). Так, в основной группе достоверно чаще встречалась выраженная, а в группе сравнения – легкая степень ДСТ. Однако при оценке по Г.И. Нечаевой степень выраженности ДСТ определить не представлялось возможным, хотя в группе наблюдения также достоверно чаще выявлялись признаки ДСТ, а в группе сравнения у подавляющего большинства лиц (у 96 из 97) признаков ДСТ не было.

На основании проведенного исследования нами разработана автоматизированная экспертная система (АЭС) определения степени тяжести ДСТ, которая позволяет алгоритмировать диагностические и лечебно-профилактические мероприятия для данной категории больных. Применение АЭС возможно врачами различных специальностей (терапевтами, кардиологами, неврологами и т.п.). После установления предварительного диагноза ДСТ АЭС предполагает проведение дополнительных методов исследования для детализации проявлений ДСТ со стороны внутренних органов, нервной системы, патологии костной системы и позвоночника.

Заключение: таким образом, результаты проведенного нами исследования свидетельствуют о существовании патогенетической связи между дорсопатиями и ДСТ у подростков и лиц молодого возраста. Разработанную нами АЭС следует применять при обследовании и разработке лечебно-профилактических мероприятий у подростков и лиц молодого возраста.

296

Раздел 6 НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Список литературы

1.Аббакумова Л.Н. Определение выраженности дисплазии соединительной ткани у детей // Каз. Мед. Журнал. – 2007. – Т. 88. – №5. – Приложение. – С. 110-112.

2.Кадурина Т.И., Абакумова Л.Н. Алгоритм диагностики соединительной ткани у детей / Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы. Российский сборник научных трудов с международным участием. По ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. – М-Тверь-СПб, 2010. – С. 32-40.

3.Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. – Омск: изд-во: ООО

«Типография БЛАНКОМ», 2007. – 188 с.

297

Раздел 7 МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

РАЗДЕЛ 7

Мочевыделительная система

И.И. Иванова, С.Ф. Гнусаев, Н.Ю. Коваль

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ПИЕЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ С НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия,

кафедра педиатрии педиатрического факультета

Введение: за последние 20 лет распространённость заболеваний органов мочевой системы увеличилась в несколько раз: с 29 до 60 и даже до 187 на 1000 детского населения в экологически неблагополучных районах России. В Твери в последние годы она составляет 56‰. Одним из наиболее частых заболеваний является пиелонефрит, который нередко приобретает хроническое течение. До сих пор в 21 веке не решены вопросы профилактики, ранней диагностики, лечения и реабилитации таких больных. В качестве ведущих причинных факторов хронизации процесса принято рассматривать органические и функциональные нарушения уродинамики, включая различные аномалии развития мочевыделительной системы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, дисметаболические изменения. Изучается влияние агрессивных свойств микрофлоры. В последнее время исследователи все чаще говорят также о роли дисплазии соединительной ткани

(ДСТ).

ДСТ – это наследственно обусловленная аномалия развития мезенхимального матрикса организма, приводящая к снижению прочности соединительной ткани многих органов и систем. Недифференцированная ДСТ встречается у 2070% детей в популяции [1,2]. Она проявляется фенотипическими маркерами, гипермобильностью суставов, гиперрастяжимостью кожи, деформацией костной системы, а также изменениями со стороны внутренних органов. Общепризнанны такие проявления ДСТ у детей как пролапс митрального и других клапанов сердца, перегибы и деформация желчного пузыря, нефро- и гастроптоз, гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюксы, миопия [3,4]. Частое выявление признаков ДСТ у детей с заболеваниями почек (от 23 до 80%) и, наоборот, высокая частота встречаемости патологии мочевыделительной системы на фоне данного синдрома (68-80%) доказывают их взаимосвязь [1,5].

Цель нашего исследования - выявить особенности клинического течения хронического вторичного пиелонефрита у детей на фоне недифференцированной ДСТ.

298

Раздел 7 МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

Материалы и методы: нами обследовано 77 детей в возрасте от 7 до 17 лет с хроническим вторичным пиелонефритом. Отбор в группу производился случайным методом из детей, находящихся на диспансерном наблюдении нефролога с длительностью заболевания более одного года. Диагноз хронического пиелонефрита был подтверждён с помощью клинико-анамнестического, лабораторного, ультразвукового, рентгенологических методов исследования и соответствовал всем общепринятым диагностическим признакам. Критерием исключения из исследования было наличие симптомов почечной недостаточности. Средний возраст пациентов составлял 11,8±3,3 лет. Среди детей больных пиелонефритом преобладали девочки – 52 чел. (67,5%), что соответствует данным литературы по гендерным различиям частоты встречаемости вторичного пиелонефрита

[1, 6].

Взависимости от наличия признаков ДСТ все обследуемые дети были разделены на 2 группы. 1 группу составили 45 человек с хроническим пиелонефритом и ДСТ; 2 группу – дети с аналогичной патологией почек без проявлений ДСТ (32 человека). Обе группы были сопоставимы по полу и возрасту. Наличие синдрома ДСТ диагностировалось, в первую очередь, по наличию фенотипических маркеров: воронкообразная деформация грудной клетки, искривление позвоночника, тонкая растяжимая кожа, атрофические стрии и др., гипермобильность суставов и висцеральных признаков: пролабирование клапанов сердца, миопия, диспластические изменения пояснично-крестцового и шейного отделов позвоночника и др. Подсчёт баллов проводился по таблице, предложенной Т.И.Кадуриной [7]. Количество баллов более 21 расценивалось как признак, указывающий на наличие ДСТ.

Результаты: по нашим данным манифестный дебют заболевания с интоксикацией, болевым синдромом отмечался примерно с одинаковой частотой в обеих группах (40,5% и 43,7% в 1 и 2 группах соответственно). В последующем для детей с ДСТ было в большей степени характерно латентное течение пиелонефрита без выраженных клинических проявлений. Начиналось заболевание чаще всего в возрасте от 5 до 8 лет без значимых различий между группами. Аналогично обстояло дело с длительностью заболевания пиелонефритом у наблюдаемых детей, которая составляла в большинстве случаев от 6 до 8 лет.

Вто же время следует отметить, что течение пиелонефрита у детей с сопутствующей соединительнотканной дисплазией характеризовалось более частым рецидивированием заболевания. Так, количество обострений за один год в среднем составляло 1,71 и 1,32 эпизодов в 1 и 2 группах соответственно. Ещё более очевидной разница становилась при подсчёте обострений заболевания в течение 5 лет – 2,49 и 1,36 эпизода аналогично (p<0,05).

При обследовании детей выявлено парциальное нарушение функций почек. В группе с ДСТ они встречались чаще (20% и 12,5% соответственно, p<0,05). В обеих группах преобладало снижение концентрационной функции

299

Раздел 7 МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

почек в виде гипостенурии. Дети наблюдались в катамнезе на протяжении 1 года и более. У троих пациентов группы исследования (6,7%) за этот период появились признаки хронической почечной недостаточности в виде гиперазотемии и снижения скорости клубочковой фильтрации, что было расценено нами как более тяжёлое течение пиелонефрита у детей с ДСТ. В группе сравнения такие изменения не отмечались.

При сравнении степени выраженности мочевого синдрома в период манифестации заболевания мы установили, что лейкоцитурия чаще встречалась в 1 группе (88,9% и 68,7% соответственно, p<0,05). Пиурия имела тенденцию к большей частоте встречаемости также среди детей с ДСТ (51,1% и 43,7%). Микрогематурия отмечалась у одной трети детей с пиелонефритом примерно с одинаковой частотой в обеих группах (28,1% и 35,5%). Бактериурия выявлена у 6870% детей обеих групп. Высеянная флора была представлена чаще всего кишечной палочкой (48,9% и 53,1%), а также клебсиеллой (6,6% и 9,3%), протеем (4,4% и 0%), энтерококком (12,5% и 3,1%), стафилококком (4,4% и 0%) и др.

Фоном для развития хронического вторичного пиелонефрита со стороны мочевыделительной системы у детей 1 группы явилась в 89,6% случаев дисметаболическая нефропатия, тогда как во 2 группе - лишь у 72% (p<0,05). У пациентов с ДСТ в несколько раз чаще наблюдался пузырно-мочеточниковый рефлюкс (35,5% и 9,4% соответственно в 1 и 2 группах, p<0,01). Степень выраженности его у этих детей была большей (от интермиттирующих забросов до рефлюкса 4 степени, в некоторых случаях в сочетании с удвоением чашечно-лоханочной системы, гидронефрозом). Нефроптоз по данным ультразвукового метода исследования выявлен у детей 1 группы в 24,3% случаев, тогда как во 2 группе случаи нефроптоза отсутствовали. В то же время с помощью рентгеноконтрастного исследования, которое большинство авторов считает более точной методикой, нефроптоз был выявлен лишь у 4,4% детей только 1 группы. Вероятно, такое различие обусловлено проведением рентгенурологического исследования у части детей в более раннем возрасте, когда нефроптоз отсутствовал. Ультразвуковое исследование проводится чаще, не менее одного раза в год, позволяя прослеживать динамику заболевания.

При оценке состояния других систем органов у наблюдаемых пациентов мы выяснили, что у детей с ДСТ чаще встречались миопия различной степени тяжести (40% и 20% в 1 и 2 группах соответственно, p<0,05), сколиоз (69% и 30%, p<0,05), дискинезия желчевыводящих путей (89% и 30%, p < 0,05). Пролапс митрального клапана выявлен у 48% детей с ДСТ в сравнении с 7% в группе без ДСТ (p<0,05); в большей части случаев он сочетался с эктопически расположенными хордами и трабекулами (75% и 50% ).

Несколько неожиданными для нас оказались результаты по частоте встречаемости инвалидности среди обследованных нами детей: каждый пятый ребенок в 1 группе (9 человек) имел инвалидность. Её причины - врождённая анома-

300