сборник ДСТ_3 выпуск_2013

Раздел 10ОРГАНЫ ЗРЕНИЯ

14.Гордон И.Б. Церебральные и периферические вегетативные расстройства в клинической кардиологии / И.Б. Гордон, А.И. Гордон. - М., 1994.

15.Земцовский Э.В. Диагностика вегетативной дисфункции у лиц молодого возраста с синдромом соединительно-тканной дисплазии сердца // Дисплазия соединительной ткани: Материалыф симпоз.,Омск, 1 ноября 2002 г.- Омск,2002.- С.24-27.

16.Бочков Н.П. Клиническая генетика - М., 1997

17.Губарев Е.И. Профилактика и лечение близорукости у школьников методом восстановления аккомодационной функции глаз //Российский офтальмологичексий журнал. - 2011, Т.4 №3, С.41-46.

18.Jeniffer C. Chen Brisban Autonomic Imbalance a precursor to myopia development? // Degree of doctor of Philosophy - 2003 - Australia

Х. Насу, Е.Е. Краснова, В.В. Чемоданов, А.В. Селезнев

СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ С МИОПИЕЙ НА ФОНЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ГБОУ ВПО ИвГМА Росздрава, г. Иваново

Патология органа зрения весьма распространена среди детского населения. Между тем эта проблема не является только офтальмологической, а имеет междисциплинарное значение, поскольку различные соматические заболевания и патологические состояния оказывают неблагоприятное воздействие на глаза, при этом развившиеся в них изменения нередко становятся маркерами данных заболеваний. К наиболее частым причинам развития миопии относят соединительнотканную дисплазию, которая способствует прогрессирующему течению близорукости [1]. Это побудило нас к исследованию состояния здоровья детей с миопией, протекающей на фоне дисплазии соединительной ткани (ДСТ).

Цель исследования: выявить особенности физического развития, психологического статуса, структуру хронических соматических заболеваний и частоту острой заболеваемости у детей с миопией, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани.

Материалы и методы: проведено комплексное обследование 168 детей школьного возраста с миопией, у 103 (61,31%) из которых она была сопряжена с недифференцированной ДСТ (основная группа). В группу сравнения вошли 65 (38,69%) детей с миопией без ДСТ. Выраженность ДСТ оценивали по критериям Аббакумовой Л.Н. (2006) [2].

371

Раздел 10ОРГАНЫ ЗРЕНИЯ

Физическое развитие детей оценивали центильным методом, а о его гармоничности судили по индексам стении и Варги. Оценку эмоциональной сферы и уровня тревожности проводили с использованием тестов тревожности и цветограммы. Структуру соматической патологии изучали по данным медицинской документации. Лабораторное и инструментальное обследование больных с соматическими заболеваниями проводили согласно общепринятым стандартам.

Результаты и их обсуждение: среди детей основной группы в 6,80% случаев миопия была слабой степени, в 25,24% – средней, в 67,96% – высокой. Из внешних соединительнотканных признаков у этих больных встречались: астеническая конституция (при слабой степени миопии в 33% случаев, при средней в - 52%, при высокой – в 96%), долихостеномелия (соответственно – в 25%, 52%, 84% случаев), аномалии прикуса (25%, 24%, 53%), гипермобильность суставов (20%, 25%, 50%), аномалии ушных раковин (16%, 28%, 47%) и повышенная растяжимость кожи (0%, 4%, 40%). Как видим, частота диспластических признаков увеличивалась по мере повышения степени миопии. Часто у детей основной группы выявляли висцеральные диспластические проявления – аномалии развития сердца (32%), желчного пузыря (40%), почек (43%) и вегетативную дисто-

нию (82%).

Только половина (48%) детей основной группы имела нормальные параметры физического развития. Однако даже у них в трети случаев (31%) выявлена дисгармоничность развития, свидетельствующая об астеноидной конституции, на что указывали умеренное снижение индекса Варги и повышение индекса стении. Треть детей (34%) детей имели высокий или очень высокий рост при нормальной или повышенной массе тела, 17% – дефицит массы тела I степени при нормальном росте. В целом, долихоморфия установлена у 72% детей основной группы. В группе сравнения наоборот 75% детей имели нормальное физическое развитие, у 12% отмечен высокий рост, а у 11% – избыток массы тела. Дефицит массы тела выявлен лишь у 2% детей этой группы.

При психологическом тестировании повышенный уровень личностной тревожности отмечен у подавляющего числа (82%) детей с ДСТ. Около 70% школьников отмечали лабильность настроения, неустойчивость в стрессовых ситуациях, повышенную раздражительность (нервозность). Отмечено снижение коммуникативных навыков у 55%, заниженная самооценка у 11% детей. При этом учебная мотивация у большинства школьников была достаточной, а интеллектуальное развитие соответствовало возрасту.

Среди коморбидных состояний наиболее часто регистрировали хронические заболевания пищеварительной (хронический гастродуоденит - 42%, дисфункция билиарного тракта - 72%) и мочевыделительной (хронический пиелонефрит - 28%; дисметаболическая нефропатия - 46%) систем, хроническую патологию ЛОР-органов (34%). Чем больше была степень миопии, тем чаще встречались ее сочетания с несколькими хроническими заболеваниями. Одновремен-

372

Раздел 10ОРГАНЫ ЗРЕНИЯ

но с ростом степени миопии и выраженности ДСТ увеличивалась частота острых респираторных заболеваний, а также количество часто болеющих детей, что свидетельствовало о снижении у них иммунологической защиты. Так если в группе сравнения к часто болеющим относили лишь 5% детей, то в основной группе – уже 25%.

Среди экстраокулярной патологии наиболее частыми являлись заболевания пищеварительной системы. Нередко дети жаловались на боли в животе различной локализации, что отражало наличие патологического процесса в разных отделах пищеварительной системы.

Инструментальное исследование выявило, что у 96% пациентов имели место нарушения в билиарной системе в виде аномалий желчного пузыря (40%) и/или дисфункций билиарного тракта (72%), хронических воспалительных (7%) и обменных заболеваний желчного пузыря (5%). У детей группы сравнения патология билиарной системы диагностирована в 20% случаев и проявлялась в основном дискинезиями желчевыводящих путей.

Отмечено, что у детей с миопией, протекающей на фоне ДСТ, билиарные боли отличаются большой выраженностью, что может быть обусловлено как самими моторными нарушениями, так и низким порогом болевой чувствительности при повышенной невротизации детей-диспластиков. Зарегистрирована высокая частота встречаемости различных вариантов билиарного сладжа (70%), создающего угрозу раннего формирования желчнокаменной болезни (ЖКБ) у этих больных. Сформировавшиеся камни в желчном пузыре обнаружены у 5% больных основной группы и ни у одного ребенка группы сравнения.

В структуре гастроэнтерологических заболеваний у пациентов основной группы наибольший удельный вес занимал хронический гастродуоденит (48%), реже диагностировали язвенную болезнь (2%), функциональную диспепсию (3%) и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь у (3%). Эти заболевания верхних отделов пищеварительного тракта в 86% наблюдений сочетались с кариесом и в 61% с хроническими запорами.

Для эндоскопической картины гастродуоденита было характерно распространенное воспаление, затрагивавшее всю слизистую оболочку желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки (68%), а также высокая частота эрозивных процессов (30%). В клинической картине преобладали упорный болевой синдром (84%), длительно сохраняющийся на фоне проводимого лечения, признаки рефлюксов - изжога, отрыжка пищей, реже дисфагия (79%). Нередко (55%) выявлялись симптомы интоксикации (бледность кожных покровов, периорбитальный цианоз, раздражительность, снижение аппетита), что, по-видимому, объясняется большой протяженностью воспалительных изменений в гастродуоденальной слизистой оболочке, склонностью к запорам и нарушением биоценоза кишечника.

373

Раздел 10ОРГАНЫ ЗРЕНИЯ

Таким образом, прогрессирующая миопия у детей часто ассоциирована с соединительнотканной дисплазией, являясь важным ее маркером. Для школьников с ДСТ-ассоциированной миопией характерно комплексное нарушение состояния здоровья, включающее отклонения в физическом развитии и психологическом статусе, а также сочетание с соматическими заболеваниями, в развитии которых вносит существенный вклад соединительнотканная дисплазия.

Список литературы

1.Насу Х., Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности миопии у детей с дисплазией соединительной ткани // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Российский сборник научных трудов с международным участием, вып. 2 / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. Москва – Тверь – СанктПетербург: ООО РГ «ПРЕ100», 2011. – 367-372 с.

2.Аббакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей // Методические рекомендации. - СПб: ГПМА, 2006. - С. 45.

374

РАЗДЕЛ 11

Репродуктивная система

Г.М. Давтян, Е.В.Уварова

КОНСЕРВАТИВНЫЙ КОЛЬПОПОЭЗ У ПАЦИЕНТОК С СИНДРОМОМ РОКИТАНСКОГО-КЮСТЕРА С УЧЕТОМ СТЕПЕНИ ВЫРАЖЕННОСТИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ФГУ «НЦАГ и П им. В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения РФ, Москва

Введение: сложность структуры и разнообразие функции соединительной ткани определяют возникновение многочисленных заболеваний, вызванных дефектами в наследственном аппарате или под воздействием экзогенных причин во внутриутробном периоде [1-4]. На практике особенно часто приходится сталкиваться со множественными проявлениями дисплазии соединительной ткани (ДСТ), не укладывающимися в очерченные синдромы и определяемые как недифференцированные ДСТ (НДСТ). НДСТ, в отличие от дифференцированных форм, не столь манифестны и нередко остаются без должного внимания.

Следует отметить выраженный полиморфизм как внешних, так и висцеральных признаков НДСТ. К внешним относятся стигмы дизэмбриогенеза, которые могут проявляться как явными уродствами, так и малозаметными признаками [1, 5, 6]. Среди висцеральных проявлений чаще встречаются заболевания мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, ЛОР-органов. Большинство биохимических и молекулярно-генетических методов диагностики ДСТ требуют дорогостоящего оборудования, поэтому многие исследователи пользуются доступными клинико-анамнестическими и функциональными методами обследования больных для выявления у них ДСТ [1, 2, 6].

Аплазия матки и влагалища, или синдром Майера-Рокитанского-Кюстера- Хаузера (МРКХ) является наиболее часто встречающимся пороком развития гениталий. Многие исследователи отмечают наличие у пациенток с данным синдромом признаков системных изменений со стороны различных органов, связанных с особенностями строения соединительной ткани [7-9], которые можно обозначить как НДСТ. Следует отметить, что невозможность половой жизни в совокупности с многочисленными проявлениями ДСТ у пациенток с синдромом МРКХ весьма осложняют процесс их социально-бытовой адаптации и ухудшают качество жизни, а как известно, качество жизни выражает степень удовлетво-

375

ренности в материальных и культурных потребностях людей (Философский энциклопедический словарь).

Целью нашего исследования явилась бальная оценка признаков ДСТ у девушек с синдромом МРКХ, а также определение взаимосвязи между степенью выраженности ДСТ и результатами кольпоэлонгации (КЭ).

Материалы и методы: в процессе выполнения работы были использованы следующие клинико-инструментальные и лабораторные методы обследования пациенток: клинико-анамнестическое обследование, определение физического развития и формулы полового созревания, гинекологический осмотр, определение гормонального статуса, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, молочных желез (по показаниям), обзорное УЗИ брюшной полости, эхокардиография (Эхо-КГ), электрокардиография (ЭКГ), электроэнцефалография (ЭЭГ), реоэнцефалография (РЭГ), определение внешних фенотипических признаков ДСТ, определение исходного вегетативного статуса, балльная оценка степени выраженности ДСТ.

Внешние фенотипические признаки ДСТ определяли по результатам внешнего осмотра и с помощью различных тестов и методик [6]. Степень выраженности ДСТ определялась по таблице, предложенной Т.Ю. Смольновой и Л.В. Адамян и адаптированной нами для детского и подросткового возраста [10].

складчатый язык, раздвоенный кончик языка.

10.Микрофтальм, зкзоофтальм, птоз, телекант, эпикант, страбизм, голубые склеры, гетерохромия радужки.

11.Прогнатизм, прогения, синофриз, искривленная перегородка носа.

тельств.

377

При сумме баллов до 9 - легкая степень тяжести (маловыраженная) ДСТ; от 10 до 16 - средняя степень тяжести (умеренно выраженная); от 17 и выше - тяжелая степень (выраженная).

Результаты и обсуждение: нами были обследованы 52 пациентки, которым кольпоэлонгация (КЭ) проводилась совместным применением крема «овестин» и геля «контрактубекс». Средний возраст больных составил 18+4,4 г. Положительные результаты КЭ отмечены в 94,2% случаев (49 пациенток). В 5,8% (3 пациентки) наблюдений КЭ оказалась неэффективной - длина неовагины после 2-х курсов лечения укорачивалась и составляла не более 3-4см, при этом сам процесс КЭ вызывал у пациенток болезненные ощущения, в связи с чем был прекращен.

Признаки ДСТ в той или иной степени наблюдались у всех пациенток. Патология мочевыделительной системы выявлена в 34,2% случаев - удвоение почки, раздвоение, удвоение чашечно-лоханочной системы, гипоплазия почки, агенезия почки, удвоение почки, нефроптоз, удвоенная подковообразная тазовая почка, L-образная тазовая почка. Патология сердечно-сосудистой системы включала ПМК (в 19,7% случаев), кроме того в одном случае была диагностирована регургитация трикуспидального клапана и эктопически крепящаяся хорда левого желудочка, а в другом - гипертрофия сосочковых мышц; нарушения сердечного ритма и проводимости отмечены у 27% пациенток - синусовая тахикардия (брадикардия), неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Патология опорно-двигательного аппарата включала синдром гипермобильности суставов (у 48,4%), сколиоз (у 52,7%), воронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки (у 18,7%), дисплазию тазобедренного сус-

378

тава в детстве (у 12,5%), плоскостопие (у 18,9%), склонность к вывихам и растяжениям связочного аппарата (у 23,3%), косолапость (у 4,5%). Из патологии ЖКТ были выявлены снижение тонуса желчного пузыря (у 15,7%), перегородка в желчном пузыре (у 25%), дискинезия желчевыводящих путей (у 22,5%). Вегетососудистая дистония, как одно из проявлений ДСТ, была диагностирована у 93,4% больных, астенический тип телосложения - у 34,7%, на грыжи в анамнезе указали 9,5% девушек. Хронические заболевания (ринит, гайморит, бронхит, тонзиллит, гастрит, холецистопанкреатит, пиелонефрит) имели 18,7% пациенток, тонзил(аденоид)эктомию перенесли 10,3%, аллергические реакции наблюдались у 22,5%, аномалии развития молочных желез (гипоплазия, ассиметрия) –

у10,4%. Патология органов зрения в основном была представлена миопией (у 47,9%), гиперметропия и астигматизм наблюдались у 4,1% и у 16,6% соответственно.

Среди кожных проявлений диагностирована повышенная растяжимость кожи у 26,5% пациенток, тонкая кожа - у 31,2%, витилиго - у 6,2%, атрофические стрии - у 19,6%. Аномалии зубного ряда, нарушение прикуса, кариозные зубы (в том числе в анамнезе) определены у 41,5% девушек, аркообразное небо -

у13,5%. Следует отметить, что у одной больной наблюдалась аплазия лучезапястных суставов и гипоплазия костей предплечья, а у другой - аномалия Клиппе- ля-Фейля (врожденный синостоз шейно-грудных позвонков). У девушек с тяжелой степенью выраженности ДСТ (21,3%) КЭ дала наилучшие результаты – глубина неовлагалища у них составила 8-9 см уже после первого курса лечения. У 58,6% пациенток со средней степенью выраженности ДСТ для достижения хороших результатов (длина влагалища 7-10см) понадобилось пройти 2-3 курса КЭ. У 20,1% девушек была выявлена легкая степень выраженности ДСТ. После первого курса КЭ у этой группы определялось укорочение влагалища, что, однако, не помешало продолжению лечения (в итоге длина вагины достигла 7-8см). Как отмечено выше, у 3 пациенток КЭ оказалась неэффективной и лечение пришлось прекратить. Проявления ДСТ у этих девушек были скудными.

Заключение: таким образом, при полном обследовании у всех пациенток с синдромом МРКХ были диагностированы признаки НДСТ. Наилучшие результаты КЭ получены у девушек с тяжелой и средней степенью выраженности ДСТ, что связано с лучшей растяжимостью тканей вульвы. Ассоциированная патология требует комплексного подхода на системном и органном уровнях.

379

Рис. 1,2. Больная Г., 22года, сколиоз III степени с деформацией грудной клетки Рис. 3. Больная М., 21год, витилиго кистей Рис. 4,5,6. Больная Л., 17 лет, гипермобильность суставов

Рис. 8,9. Больная А., 22 года, аплазия лучезапястных суставов, гипоплазия костей предплечья, О-образные ноги, астеническое телосложение.

380