Агранулоцитоз

Агранулоцитозом называется резкое уменьшение числа нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови (ниже 750 в 1 мкл). Различают иммунный и неиммунный агранулоцитоз. Иммунный агранулоцитоз развивается в результате ускоренной гибели гранулоцитов в крови и кроветворных органах под влиянием иммунных факторов, в частности, антилейкоцитарных антител. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе и др.) и гетероиммунным (гаптеновым). В качестве гаптенов при этом выступают лекарственные препараты (ацетилсалициловая кислота, барбитураты, сульфаниламиды, левамизол, тубазид, мепробамат и др.).

Агранулоцитоз проявляется тяжелыми инфекционными поражениями, чаще обусловленными грам-отрицательной флорой. Частоту и тяжесть инфекций определяет глубина агранулоцитоза. При гаптеновом агранулоцитозе нейтрофильные гранулоцитов обычно отсутствуют. В пунктате костного мозга на высоте иммунного агранулоцитоза отсутствуют клетки гранулоцитарного ряда, в трепанобиоптате отмечается гиперплазия плазматических клеток. При стихании признаков агранулоцитоза увеличивается количество промиелоцитов и более зрелых форм гранулоцитов. Агранулоцитоз является тяжёлым патологическим процессом, нередко завершающимся смертью больных в результате генерализованного инфекционного поражения (сепсиса).

Процессы компенсации и приспособления.

Организм человека вынужден всё время реагировать на изменения окружающей среды. Свою независимость организм обеспечивает с помощью разнообразных и сложных реакций, позволяющих в каждый данный момент присп собляться к окружающей среде. И такие реакции получили название приспособительных.

Широкое биологическое толкование приспособления обусловливает ряд положений, раскрывающих его сущность:

1) приспособление охватывает не только здоровье, но и болезнь;

2) будучи связанным с сохранением и развитием видов, оно имеет видовое значение;

3) приспособительные реакции – это реакции, по сути, гомеостатические;

4) приспособительные реакции нельзя отождествлять с так называемыми защитными, которые направлены на освобождение от прямой или косвенной угрозы жизни.

Приспособление (адаптация) может проявляться различными патологическими процессами: 1) атрофией, 2) гипертрофией (гиперплазией), 3) организацией, 4) перестройкой тканей, 5) метаплазией, 6) дисплазией.

Компенсация– более узкое понятие, характеризующее реакции конкретного человека в условиях болезни. К ним относятся реакции, возникающие в тех условиях, когда действие факторов внешней среды сопровождается повреждением органа и для нормализации функции включаются сохранившиеся его части и другие органы.

Таким образом, компенсаторные процессы отличаются от приспособительных

1) реакциями не видовыми, а индивидуальными,

2) реакциями «ситуационными», т.е. реакциями «сохранения себя» при повреждении,

3) реакциями, возникающими при болезнях и являющимися их составной частью.

Ещё одним отличием компенсации является стадийный (фазовый) характер процесса: 1) становление, 2) закрепление – процесс структурной перестройки (возникает новое морфологическое качество), 3) истощение – вновь образованные структуры не обеспечиваются в полной мере кислородом, энергией, энзимами, что ведёт к дистрофическим процессам.

Основным морфологическим признаком компенсации является компенсаторная гипертрофия (рабочая, викарная).

Гипертрофия и гиперплазия

Термином гипертрофия обозначают увеличение размеров и массы отдельных клеток, тканей, органов. Под термином гиперплазия понимают размножение клеток, которое может привести к увеличению в объёме органа – его гипертрофии. Эти процессы нередко сочетаются и зачастую не могут быть разделены. Гиперплазия бывает физиологической (так, пролиферация эпителиальных структур в матке, молочной железе при беременности) и патологической (при избыточной гормональной стимуляции или вследствие воздействия факторов роста на клетки-мишени; так, при вирусных инфекциях гиперплазия обеспечивается факторами роста, например, вирусом папиллом с гиперплазией эпителия). Сейчас гипертрофию характеризуют как увеличение объёма клеток, тканей за счёт размножения клеток или увеличение количества и размеров внутриклеточных ультраструктур. Выделяют два вида компенсаторных гипертрофий: рабочая (компенсаторная) и викарная.

Рабочая гипертрофия органа развивается при чрезмерной его нагрузке. Она может наблюдаться в физиологических условиях, например, у спортсменов, лиц физического труда (при усиленной физической нагрузке) и в условиях патологии (болезни), например, в миокарде хроническая гемодинамическая нагрузка вследствие артериальной гипертензии или порока сердца. Так, недостаточность двустворчатого клапана ведёт к гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; гипертоническая болезнь даёт гипертрофию левого желудочка. Но всякая нарастающая гипертрофия на каком-то этапе развития переходит в декомпенсацию.

Викарная (заместительная) гипертрофия возникает при повреждении или гибели одного из парных органов (лёгкие, почки, надпочечники и пр.). Так, викарная гипертрофия почки после удаления одной из них развивается в течение 40 дней.

Кроме того, различают и два вида приспособительных гипертрофий:

1) нейрогуморальная – возникает при нарушениях функции эндокринных желёз (при- мером нейрогуморальной гипертрофии может быть железистая гиперплазия эндометрия, развивающаяся при дисфункции яичников),

2) гипертрофические разрастания сопровождаются увеличением органов, тканей (так, при нарушении лимфообращения – слоновость, при хроническом воспалении слизистых – полипы и пр.).

Атрофия

Прижизненное уменьшение объёма клеток, тканей, органов, сопровождаемое снижением или прекращением их функции. Может быть физиологической и патологической, общей (истощение) и местной.

Физиологическая атрофия наблюдается на протяжении всей жизни человека. Так, после рождения атрофируется и облитерируется артериальный (боталлов) проток, у пожилых людей атрофируются половые железы и пр.

Патологическая атрофия встречается в любом возрасте и вызывается различными факторами. Это обратимый процесс и после устранения причины, вызывающей атрофию (если она не достигла высокой степени) возможно полное восстановление структуры и функции органа. Но атрофия может прогрессировать вплоть до гибели клеток.

Общая возникает при истощении (голодании, онкологических, нейроэндокринных заболеваниях и пр.). При этом происходит исчезновение жировой клетчатки, уменьшение размеров внутренних органов, которые приобретают бурую окраску (накопление пигмента липофусцина).

Различают следующие виды местной атрофии:

1) дисфункциональная (от бездействия); так, атрофия мышц конечностей при переломе её кости,

2) от недостаточности кровоснабжения – развивается вследствие сужения артерий, питающих орган; так, склероз сосудов головного мозга вызывает атрофию коры головного мозга,

3) от давления (так, атрофия почки при затруднении оттока мочи и развитие гидронефроза),

4) нейротрофическая (недостаточность иннервации), при полиомиелите вследствие разрушения моторных нейронов развивается атрофия скелетных мышц,

5) от действия физических и химических факторов – развитие атрофии костного мозга при действии лучевой энергии.

Исходы атрофии: склероз органов, их деформация.

Метаплазия

Это переход одного вида ткани в другой, родственный ей вид. Чаще встречается в эпителии или соединительной ткани. В одних случаях метаплазия связана с каким-либо патологическим процессом (так, костеобразование, образование хряща в посттравматических рубцах, очаге туберкулёза; или при хроническом воспалении – в мочевом пузыре переходный эпителий заменяется (переходит) на многослойный плоский, в бронхиальном дереве – на месте мерцательного – появляются островки многослойного плоского и т.д.), других – возникает в процессе число физиологической перестройки тканей, без того, чтобы ей предшествовала потеря тканей (миелоидная метаплазия селезёнки, лимфоузлов при инфекциях, лейкозах).

Клиническое значение разнообразное, чаще неблагоприятное. Так, речь идёт о переходе в анаплазию, как предраковое состояние.

Болезни женского организма, связанные с беременностью.

Токсикозы беременных. Гестоз (узкое значение термина) – поздний токсикоз беременных. Различают (1) ранние (первой половины беременности) и (2) поздние (второй половины) токсикозы.

Этиология токсикозов беременности – влияние на организм матери антигенов плодного яйца. Поздний токсикоз беременных имеет общий патогенез – иммунопатологический. При нормальном течении беременности у женщины формируется иммунодефицитное состояние (физиологический гравидарный иммунодефицит). Это состояние ограничивает иммунный ответ на плодное яйцо, структуры которого являются чужеродными для материнского организма. Становление физиологического иммунодефицита беременности происходит под влиянием гормона хорионического гонадотропина, который начинает продуцироваться клетками трофобласта с 8 дня гестации (первый день второй недели беременности). Хорионический гонадотропин активирует супрессорное звено иммунитета, прежде всего Т-лимфоциты-супрессоры. Физиологический иммунодефицит при беременности выражен умеренно, но тем не менее способствует развитию инфекционных заболеваний и опухолей. При недостаточности гравидарного иммунодефицита, основной причиной которой является дефицит эндогенного хорионического гонадотропина, иммунная система в полной мере реагирует на плодное яйцо. Иммунный ответ при этом называется реакцией отторжения плодного яйца.

Различают две формы реакции отторжения плодного яйца: (1) острое и (2) пролонгированное отторжение. Острое отторжение развивается в том случае, когда одинаково активны оба звена иммунитета – клеточное и гуморальное. Острое отторжение завершается прерыванием беременности: спонтанным выкидышем (в сроке до 28 недель) или преждевременными родами (в сроке 28–38 недель гестации).

Пролонгированное отторжение характеризуется преимущественной активацией гуморального звена иммунитета. При этом к антигенам плодного яйца в организме матери вырабатываются антитела и образуются иммунные комплексы. Избыток циркулирующих иммунных комплексов вызывает повреждение почечных клубочков (иммунокомплексная гломерулопатия беременных). Формирующийся при этом синдром носит название поздний токсикоз беременных (гестоз).

В зависимости от выраженности изменений различают четыре формы гестоза: (1) водянка беременных (hydrops gravidarum), (2) нефропатия беременных, (3) преэклапсия и (4) эклампсия беременных.

Водянка беременных характеризуется развитием нефротического синдрома. При присоединении к нефротическому гипертензивного синдрома говорят о нефропатии беременных. Наконец, поражение головного мозга, сопровождающееся судорожным синдромом и нередко смертью беременной или роженицы, носит название эклампсия. Поражение головного мозга развивается на фоне гипертензивной ангиоспастической энцефалопатии. ДВС-синдром с типичными изменениями печени («пёстрая печень»).

Эктопическая (внематочная) беременность. (1) в трубе (трубная беременность), (2) в яичнике (овариальная беременность) и (3) в брюшной полости (брюшиннаябеременность).

Трубная беременность, при которой маточная труба увеличивается за счёт расположенного в просвете плодного яйца. Прерывание трубной беременности происходит двумя путями: (1) без разрыва стенки трубы (трубный аборт), при котором плодное яйцо выталкивается из трубы в брюшную полость, и (2) разрыв трубы увеличивающимся плодным яйцом. При трубном аборте плодное яйцо иногда остаётся жизнеспособным и имплантируется на поверхности серозного покрова, в том числе яичника (вторичная яичниковая или вторичная брюшинная беременность). Наличие эктопической беременности требует хирургического вмешательства, т.к. развивающееся кровотечение может привести к смерти.

Плацентарным полипом называют остатки плаценты в полости матки после родов или аборта. Они не позволяют матке инволюционировать, способствуя развитию метроррагии. Макроморфологически плацентарный полип (если он достаточно крупный, видимый невооружённым глазом) представляет собой губчатую ткань, пропитанную кровью. При микроскопическом исследовании обнаруживаются альтеративные изменения ворсин хориона, кровоизлияния и фиброз.

Трофобластической болезнью беременности называют патологические процессы, связанные с аномальной пролиферацией трофобластического эпителия, покрывающего ворсины хориона. Различают опухолевые и неопухолевые формы заболевания. Основными из них являются (1) пузырный занос и (2) гравидарная хориокарцинома.

Хориокарцинома является злокачественной опухолью, нередко метастазирующей в лёгкие и другие органы.

Пузырный занос (кистозная трансформация ворсин хориона) – доброкачественная форма трофобластической болезни, но способная трансформироваться в хориокарциному.

Пузырный занос подразделяютна полный и частичный, инвазивный (деструирующий) и метастазирующий (в основном в лёгкие). При полном заносе, когда кистозным изменениям подвергаются все ворсины хориона, плод погибает, частичный может не препятствовать пролонгированию беременности и рождению ребёнка. В ряде случаев ворсины при заносе оказываются в просвете вен матки, вызывают нарушение кровообращения в стенке матки и её некроз (деструирующий пузырный занос).

Цереброваскулярные заболевания.

Цереброваскулярные заболевания характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения, фоном для развития которых являются атеросклероз и гипертоническая болезнь. Это церебральные проявления атерсклероза и Гиперт.болезни, реже симптоматологических гипертензий.

Этиология и патогенез: Из ИбС

Непосредственные причины: спазм, тромбоз, тромбоэмболия цереб.сосудов. + псиэмоциональное напряжение- ведет к ангионевротические нарушения.

Классификация.

Транзиторная ишемия ГМ - сосуд.расстройства(спазм, периваскулярный отек, плазматическое пропитываение, мелкие геморрагии

Инсульт- остроразвивающееся локальное повреждение мозгового кровобращения, сопровождающеесся повреждением вещества мозго и нарушенииями его функций.

Виды инсульта: Геморрагический- представлен гематомой, или геморрагическим пропитыванием

Ишемический – инфаркт(смешанный, геморрагический, ишемический)

Патологиическая анатомия:

Очаговые изменени мозговой ткани(отек, дистрофия отдельных групп клеток)

Эти изменения обратимы, могут появляться отложения гемосидерина

Гематома мозга(альтерация стенок артериол, микроаневризмы, разрыв стенок, ткань мозга разрушается в месте кровоизлияния, полость заполненная свертками крови и размягченной тканью мозга(красное размягчение мозга).Кровоизлияние чаще в подкорковых узлах(вн.капсула, зр.бугор) На месте гематомы образуется киста с ржавым содержимым.

Геморрагическое пропитывание веществаа мозга- мелкие сливающиеся очагикровизлияний, нервные клетки с некробиотическими изменениями

Ишемический инфаркт мозга – при тромбозе атеросклеротически измененных прецереб- и цереб.артерий. Выглядит как очаговое размягчение ГМ, серого цвета, погибшие нейроны в микроск.

Геморрагический инфаркт мозга – первично-ишемия мозговой ткани, вторично- кровоизлияние( похож на геморрагическое пропитывание

Смешанный инфаркт – в сером веществе всегда.

Осложнения: обр. кист, параличи.

Нозология. Диагноз.

Нозология- это учение о болезни, которая предусматривант знание этиология, патогенез, проявлений(клинических и морфологических) и исход болезни, классификации и номенклатуры болезней, их изменчивости(патоморфоз), а также построение диагноза, принципов лечения и профилактики.

Болезнь- это нарушение жизнедеятельности организма под влияние той или иной причины. Боткин сказал, что болезньб- это реакция организма на неблагоприятные условия.

Номенклатура- 1 кл- содержат инфекции, паразитарные

А38- скарлатина

2 кл- новообразование

С- злокачественные; Д- доброкачественные.

Например, С16- злокачественное новообразование желудка

Классификация: 1. этиологический

• Наследственные(врожденные)

• Приобретенные( неинфекционные, инфекционные)

2. Анатомо- топографический( локализация основного очага поражения): болезни системы( ссс, дыхательной), органов( болезни сердца) и тканей( болезни соединительной ткани)

3. Общность патогенетических механизмов- аллергические, аутоиммунные, ревматические.

4. Общность социально опосредственного действия на организм человека факторов окружающей среды.- профессиональные(силикоз легких при работах с кремнием), географические( йододефицитный зоб в Пермском крае), военная патология.

5. Общность форм развития и течения болезней- острейшие, острые, подострые, хронические, циклические, ациклические

6. Пол и возраст: женские, детские, болезни старческого возраста.

Патоморфоз- стойкое и существенное изменение характера болезни т.е её свойства и проявления под влиянием различных факторов среды.

Причина: . Меняющееся экология и факторы и социально-бытовые условия.

Основные принципы построения диагноза.

Диагноз- это краткое врачебное заключение о состоянии здоровья, об имеющемся у него заболевании, причина смерти.

• Основное заболевание- эта нозологическая форма, которая сама по себе или ее осложнение ,привели к функциональным расстройства, обуславливает клинику заболевания, или причину смерти.

1. Монокаузальные- однопричинные-

2. Бикаузальные

3. Мультикаузальные

4. Коморбитные- сочетание 2 или нескольких самостоятельных заболевания(синдрома)

5. Конкурирующие- заболевание, которое каждое по отдельности может стать причиной смерти.

6. Сочетанные- которые по отдельности не опасны, но вместе стали причиной смерти.

7. Фоновое заболевание- такое заболевание, которое имеет важное значение в патогенезе основного.

• Осложнении- патологический процесс, патогенетически связанный с основным заболеванием, реже с лечебными воздействиями и отягощает течение основного заболевания.

• Сопутствующее заболевание- это такие заболевания, которые никак не связаны с основным заболеванием( ИБС и желчекаменная болезнь).

Хронический гломерулонефрит. ХБП.

Хронический гломерулонефрит - самостоятельное заболевание, протекающее латентно или с рецидивами, растягиваюшееся иногда на многие годы и заканчиваюшееся хронической почечной недостаточностью. Причина хронического гломерулонефрита обычно неясна, но механизм его развития хорошо изучен: в 80-90% случаев он связан с циркулирующими иммунными комплексами. Морфологические типы хронического гломерулонефрита - мезангиальный и фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит. Этиология не известна.

Классификация:

1. Клинически подразделяется на латентную, гематурическую, гипертоническую, нефротическую, смешанную формы.

2. По патогенезу преимущественно иммунокомплексный, редко антительный.

3. Гистологически представлен мезангиопролиферативным, мезангиокапиллярным и фибропластическим ГН.

• ·мезангиально-пролиферативный, в основе которого лежит пролиферация мезангиоцитов,

• мезангиально-капиллярный, характеризующийся не только пролиферацией мезангиальных клеток, но и резким повреждением гломерулярного фильтра,

• фибропластический гломерулонефрит, который является завершением предыдущих форм и характеризуется склеротическими изменениями клубочков.

Исход хронического гломерулонефрита развиваются вторично-сморщенные почки. Макро - они уменьшены, уплотнены, поверхность их мелкобугристая, на разрезе корковый слой резко истончен. Микроскопически в почках находят на месте клубочков гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз), атрофию канальцев и склероз стромы в участках западения и гипертрофию клубочков с расширением просвета канальцев в участках выбухания поверхности почек. У больных при этом возникает хроническая почечная недостаточность от которой наступает летальный исход. Кроме того, при гломерулонефритах часто имеется нефрогенная артериальная гипертония, которая может осложнится сердечно-сосудистой недостаточностью или геморрагическим инсультом.

Хроническая почечная недостаточность - синдром, морфологической основой которого является нефросклероз, а наиболее ярким клиническим выражением - уремия, которая обусловлена задержкой в организме азотистых шлаков (мочевины, мочевой кислоты, креатинина, индикана), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Эти сдвиги в белковом и электролитном обмене и в кислотно-основном состоянии ведут к интоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.

Уремия обычно заканчивется смертью больного. При вскрытии отмечается серо-землистый цвет и отрубевидный налет на коже, резко выраженное трупное окоченение. Характерными являются запах мочи, патология экстраренальной выделительной системы с развитием серозного, геморрагического или фибринозного воспаления (фибринозный перикардит – «волосатое сердце», фибринозный гастрит, энтерит, колит, эндометрит, ларингит, трахеит и пр.), развивается отек легких, фибринозная пневмония, уремический плеврит, перитонит, миокардит, в веществе мозга очаги кровоизлияний, размягчений, отек.

Патоморфоз: В настоящее время регулярный гемодиализ продляет жизнь больного на многие годы. При этом экссудативно-некротические изменения отходят на второй план; а преобладают метаболические нарушения (некрозы миокарда), продуктивное воспаление (слипчивый перикардит), изменения костей (остеопороз, остеосклероз), эндокринной системы (гиперплазия околощитовидных желез). При этом атрофия и склероз почек достигают крайней степени. Уремия встречается не только при заболеваниях почек, но и при заболеваниях печени, крови, при диабетической коме, после тяжелой рвоты и поносов. В прошлом самой частой причиной ХПН был гломерулонефрит, сейчас на первый план вышли сахарный диабет, артериальная гипертония.

Ревматизм

Ревматизм— инфекционно-аллергическое заболевание с волнообразным тече­нием, периодами обострения и затихания . Заболевают преимущественно дети иподростки.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генети­ческим факторам (ревматизм — полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный им­мунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Большое значение при­дается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и ан­тигенами тканей сердца. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое действие на соединительную ткань и способствуют расщепле­нию комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. + аутоагрессия, с перекрестными антигенами.

Морфогенез. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного ипристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции исклероз.

В зависимости от преимущественного поражения той или иной системы различают клинико-анатомические формы:

Кардиоваскулярная.

Полиартритическая.

Нодозная

Церебральная.

Мукоидное набухание является по­верхностной иобратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и ха­рактеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного ве­щества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют со­бой фазу глубокой и необратимой дезорганизации; наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. При фибриноидном некрозе соединительная ткань разрушается и погибает.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образова­нием прежде всего специфической ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение со­держания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадо-образным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально распо­ложенных масс фибриноида. Цитоплазма клеток принимает базофильный оттенок при окраске гематоксилином, степень ее пиронинофилии увеличивается, в ней наблюдается повышение активности фер­ментов. Такие макрофаги принимают активное участие в рассасывании фи­бриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Ревматиче­ские гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, обозначают как «цветущие», или «зрелые».

В дальнейшем клетки гра­нулемы начинают вытягивать­ся, среди них появляются фибробласты, фибриноидные мас­сы в центре узелка почти исче­зают. Такие узелки называют «увядающими» гранулемами. На по­следнем этапе формирования ревматической гранулемы в ней преобладают фибробласты, между которыми появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается. Узелок сморщивается и приобретает характер рубцующейся гранулемы.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоидными и единичными плазматическими клетками. Гранулема Ашоффа-талалаева.

Склерозявляется заклю­чительной фазой дезорганиза­ции соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных палочках. Чаще всего склероз при ревматизме развиваетсяв исходе клеточных пролифера­ции гранулем (вторичный склероз), в редких случаях - в исходе фибриноидного соединительной ткани (гиалиноз, первичный склероз).

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Выраженные воспалительные и дистрофические изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом определяется клинико-морфологическая картина заболевания

Эндокардит — воспаление эндокарда ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолоированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительнотканной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита.

По А. И. Абрикосову, выделяют четыре вида ревматического клапанного эндокардита:

Диффузный эндокардит, или вальвулит, арактеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений.

Острый бородавчатый энокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок.

Фибропластический эндокардит развивается, как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатыйэндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне гранулематоза, склероза и утолщения створок клапанов.

В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т.е. к развитию порока сердца.

Миокардит — воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют три его формы: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный); 2) диффузный межуточный экссудативный; 3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие» («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» — при затихании процесса.

В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный Склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному миокардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит выра­жается отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфиль­трацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются редко. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается.

Патоморфоз

1. Снижение заболеваемости и смертности, постарение болезни

2. Уменьшение заболеваемости нодозной и церебральной формами

3. Редкое развитие экссудативных и некротических реакций

4. Снижение смертности от ОСН

5. Повышение частоты латентных форм течения заболевания

6. Раннее и скрытое формирование порока сердца

Гломерулопатии. Гломерулонефрит острый и подострый.

Гломерулопатии – это заболевания, которые характеризуются первичными воспалительными или дистрофическими поражениями клубочков (гломерул) почек, что ведет к нарушению функции фильтрации.

Классификация:

1. первичными (самостоятельными заболеваниями) и вторичными (проявлениями другого заболевания).

2. воспалительного (гломерулонефрит) и невоспалительного (невоспалительные гломерулопатии) характера.

3. Приобретенные гломерулопатии: гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз.

4. К наследственным гломерулопатиям относят наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Гломерулонефриты – это группа заболеваний почек, для которых характерно:

• двухсторонний процесс,

• воспалительные негнойные поражения клубочков (гломерул),

• почечные симптомы – гематурия (эритроциты в моче), протеинурия (белок в моче), цилиндрурия (цилиндры белка в моче), олигоурия (снижение диуреза),

• внепочечные симптомы – гипопротеинемия (снижение уровня белка в крови), гиперлипидемия (повышение уровня липидов в крови), гиперазотемия (повышение уровня азотистых оснований в крови), гипертония, уремия, гипертрофия миокарда левого желудочка, почечные отеки.

Классификация.

1. По нозологическому критерию – первичный и вторичный

2. По этиологии – на установленной (бактериальной, вирусной, абактериальной) и неустановленной этиологии.

3. По патогенетическому критерию - иммунологически обусловленный (иммунокомплексный, антительный) и иммунологи чески необусловленный.

4. По характеру течения – острый, подострый и хронический.

5. По морфологическому критерию – интракапиллярный (развитие патологического процесса в сосудистом клубочке) и экстракапиллярный (патологический процесс развивается в полости капсулы клубочка). В процесс может вовлекаться целый клубочек – глобальное; и может только часть клубочка - сегментарное поражение. Кроме того, можно говорить о диффузном либо очаговом (фокальном) поражении клубочков.

6. Характер воспаления может быть экссудативный, продуктивный, либо смешанный.

Разные типы ГН характеризуются одной (или более) из 4 основных тканевых реакций:

1. многоклеточность клу- бочков – характеризуется увеличением количества клеток в клубочках – либо пролиферация мезангиальных, эндотелиальных клеток, либо инфильтрацией нейтрофилами, моноцитами, лимфоцитами;

2. утолщение базальной мембраны – из-за отложения белков, депозитов;

3. гиалиноз и склероз;

4. дополнительные повреждения вызывают осаждение фибрина, амилоида, липидов, интрагломе- рулярный тромбоз.

ГН сопровождается поражением не только клубочков, ни и эпителия канальцев, сосудов, стромы почек.

В клинике выделяют 4 правила, которые приемлемы для большинства случаев ГН: 1. структурные изменения базальной мембраны или накопления мезангиального матрикса приводят к развитию нефротического синдрома, 2. повреждения, обусловленные пролиферацией клеток (мезангиаль- ных,эндотелиальных) связаны с нефротическим синдромом, 3. изменения базальной мембраны с клеточной пролиферацией связаны с смешанным синдромом, 4. при быстром и диффузном повреждении клубочков развивается ОПН.

Острый гломерулонефрит, который обычно вызывается стрептококком (постстрептококковый, бактериальный гломерулонефрит), а его патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами - иммунокомплексный гломерулонефрит, протекает 10-12 мес. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой быстро присоединяется инфильтрация нейтрофилами мезангия и капиллярных петель. В процесс вовлечены все почечные клубочки. Вскоре появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция уходит. Для экссудативной фазы характерно преобладание в клубочках лейкоцитов, для экссудативно-пролиферативной фазы -сочетание пролиферации клетокклубочка с лейкоцитарной инфильтрацией, для пролиферативной фазы -преобладание пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов. Морфологическая кар- тина представлена увеличенными многоклеточными клубочками. Макроскопически почки увеличены, дряблые, корковый слой расширен и под капсулой виден красный крап.

исходы: Чаще заболевание заканчивается выздоровлением, иногда (5- 10%) переходит в хроническую форму, в 3-8% переходит в быстропрогрессирующий ГН.У части больных заболевание рецидивирует. Летальные исходы редки.

Подострый гломерулонефрит связан с поражением клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами и антителами. Течет он быстро (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), рано наступает почечная недостаточность - злокачественный гломерулонефрит. Характерны продуктивные экстракапиллярные изменения клубочков - экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования (полулуния), которые сдавливают клубочек. Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете их образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина обнаруживают и в полости капсулы, куда они поступают через микроперфорации капиллярных мембран. Скопления фибрина в полости капсулы клубочков способствуют превращению эпителиальных полулуний в фиброзные спайки. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией стромы почек. Рано наступают склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек. Макроскопически: Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки (большая пестрая почка) либо красный и сливается с полнокровны­ ми пирамидами (большая красная почка).

Исход: У 40% больных процесс прогрессирует в ХПН, у 25% приводит к летальному исходу.

Острые пневмонии.

Пневмония- это воспалительный процесс в легких, возникающие самостоятельно или как осложнение других болезней.

Острая пневмония классификация:

1. Патогенезу и нозологии :

1. Первичные- пневмония как самостоятельное заболевание и как проявление другой болезни, имеющее нозологическую специфику( гриппозная, чумная пневмония)

2. Вторичные- осложнение многих заболеваний.

2. Особенности клинико- морфологических проявлений:

1. Первичная в легких (паренхиматозная пневмония, интерстициальная пневмония, бронхопневмония)

2. Вторичные в бронхах (обострение хронического бронхита, аспирационные бронхопневмонии, гипостатические, послеоперационные, септические, иммунодефицитные)

3. Распространенности

1. Милиарная пневмония( альвеолит)

2. Ацинозная

3. Дольковая

4. Сливная дольковая

5. Сегментарная

6. Полисегментарная

7. Долевая

4. По характеру воспалительного процесса( серозная, серозно-лейкоцитарная, серозно- десквамативная, серозно- геморрагическая, гнойная, фибринозная, геморрагическая)

Бронхопневмония- воспаление легких, развивающейся в связи с бронхитом или бронхолитом( бронхоальвеолит).

Имеет очаговый характер может быть как первичным( респираторных втирусных инфекциях), так и вторичным( осложнение заболевание).

Этиология: могут вызвать микробные агенты- пневмококки, стафилококки, стрептококки, энтеробактерии, вирусы, микоплазма, грибы.

Химические и физические факторы – вызывают: уремическую, липидную, пылевую, лекарственную и радиационную пневмонию.

Патогенез: развитие связано с острым бронхитом или бронхолитом(бронхоальвеолит), воспаление чаще всего распространяется на легочную ткань- интрабронхиально(катаральном), реже перибронхиально (деструктивном). Возникает гематогенным путем, что связано с генерализацией инфекции (септические пневмонии). В развитии очаговой пневмонии – аутоинфекции, при аспирации- аспирационная, при застойных явления в легких- гипостатическая, аспирации и нейрорефлекторных- это послеоперационные. При иммунодефицитах – иммунодефицитная.

Пат.анатомия: слизистая оболочка становится набухшей, полнокровная. Продукция слизи бокаловидными клетками усилилась, покровный призматический эпителий бронхов слущивается- приводит к повреждению мукоцилиарного мезанизма очищения бронхиального дерева. Стенки бронхов и бронхиол утолщаются, за счет отека и клеточной инфильтрации. Отек и клеточная инфильтрация бронхов нарушают дренажную функцию бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи в дистальные отделы бронхов. При кашле- может возникнуть расширение просвета бронхов- транзиторные бронхоэктазы. Очаги воспаления возникают в задних и задненижних сегментах легких( 2, 6, 8, 9,10).

Плотные на разрезе серо-красные. В альвеолах скапливается экссудат с примесью слизи, много нейтрофилов, макрофагов, эритроцитов, слущенного альвеолярного эпителя и небольшое количество фибрина. Межальвеолярные перегородки пронизаны клеточным инфильтратом.

Особенности от возбудителя- золотистый стафилококк- очаги нагноения и некроз в 9, 10 сегментах. После откашливания- полости.

Стрептококковая- гемолитический стрептококк. Легкие увеличены, с поверхности стекает кровянистая жидкость.

Осложнения: Карнификация или нагноение с образованием абсцессов. Если очаг под плеврой- плеврит, пневмофиброз, эмпиема плевры, гнойный лимфаденит, флегмона средостения, тромбофлебит, гнойный отит.

Исход- благоприятный рассасывание экссудата, и неблагоприятный смерть в следствии нагноения легкого, гнойный плеврит.

Межуточная ( интерстициальная пневмония)- характеризуется развитием воспаления в межуточной ткани( строме) легкого.Может быть первичной или вторичной.

Этиология: вирусы, гноеродные бактерии и грибы.

В зависимости от локализации: перибронхиальная, межлобулярная, межальвеолярная. Острого и хронического характера.

Патогенез и Пат.анатомия: :

Перибронхиальная- воспалительного процесса, начавшийся в стенке бронха, переходит на перибронхиальную ткань и распространяется на прилежащие межальвеолярные перегородки. Это приводит к их утолщение. В Альвеолах накапливается экссудат, содержащие альвеолярных макрофагов, нейтрофилов. Как проявление респираторной вирусной инфекции и осложнение кори.

Межлобулярная- воспаление распространяется на межлобулярную перегородки со стороны легочной ткани, висцеральной плевры( при гнойном плеврите), при медиастенальном плеврите. Характер воспаления: флегмонозное, и происходит расплавление перегородок, происходит расслоение легкого на дольки. ( рассаливающая, секвестирующая). (стафилококковая и стрептококковая инфекции).

Осложнение: переход воспаление на всю ткань легкого

Исход: фиброз, утолщение поврежденной ткани, переход в хроническое течение – ателектаз долек, пневмофиброз, бронхоэктазы, пневмоцирроз.

Межальвеолярная- она может быть исходом и исложнением любого виду острых пневмоний.

Сахарный диабет.

Сахарный диабет – болезнь, в основе которой лежит недостаточность островкового аппарата поджелудочной железы в основе которого лежит недостаточность эффектов инсулина.

Поджелудочная железа в состоянии атрофии и липоматоза. Функция в-клеток островков резко снижена, одни островки атрофичны и склерозированы, другие гипертрофированы.

Классификация. Основной принцип классификации форм сахарного диабета – по нозологической самостоятельности:

1. Первичный сахарный диабет – сахарный диабет как самостоятельное заболевание.

2. Вторичный сахарный диабет – сахарный диабет как осложнение или проявление других заболеваний или состояний.

Формы первичного сахарного диабета:

1. Инсулин-зависимый сахарный диабет (сахарный диабет I типа) – первичный сахарный диабет, характеризующийся абсолютной недостаточностью инсулина (снижением продукции гормона). Основные причины сахарного диабета I типа – вирусный и аутоиммунный инсулит (воспаление островков Лангерганса). Среди вирусов наибольшим диабетогенным потенциалом обладают парамиксовирусы(вирусы кори и эпидемического паротита), пикорнавирусы (вирусы Коксаки), вирусы коревой краснухи и гепатита В. Диабет I типа развивается преимущественно в детском возрасте и у молодых взрослых и протекает тяжелее диабета II типа.

2. Инсулин-независимый сахарный диабет (сахарный диабет II типа) – первичный сахарный диабет, характеризующийся относительной недостаточностью инсулина (снижением чувствительности инсулиновых рецепторов, продукция инсулина может быть даже несколько повышена). Диабет II типа в основном развивается у пожилых лиц, страдающих ожирением («диабет тучных»).

3. Диабет беременных (гравидарный сахарный диабет) – сахарный диабет начинающийся и завершающийся в период беременности или в после родов. Если диабет начинается при беременности, но не завершается после родов или прерывания беременности, его классифицируют как диабет I или II типа.

Ранее выделяли латентный (скрытый) сахарный диабет. В настоящее время этот процесс обозначается термином нарушение толерантности к глюкозе. Его можно рассматривать как преддиабетическое состояние, однако оно не всегда трансформируется в диабет.

Формы вторичного сахарного диабета:

1. Синдромы гиперпродукции контринсулярных гормонов (болезнь и синдром Кушинга, феохромоцитома, синдром Маллинсона, ингибиторный синдром, синдромы гиперпродукции СТГ).

2. Лекарственный диабет (например, при длительном применении в больших дозах препаратов глюкокортикоидных гормонов).

3. Панкреопривный диабет – сахарный диабет при хроническом панкреатите, сопровождающемся атрофией ткани поджелудочной железы, в том числе островков Лангерганса.

4. При ряде наследственных заболеваний (например, при атаксии-телеангиэктазии Луи-Бар).

Основные проявления осложнения:

1. Вторичный иммунодефицит, на фоне которого формируются различные инфекционные осложнения вплоть до сепсиса. Иммунодефицит развивается вследствие выраженных нарушений углеводного обмена, который играет важную роль в нормальной функции иммунокомпетентных клеток. Инфекционные осложнения сахарного диабета являются одной из основных причин смерти больных (сепсис, пневмония, пиелонефрит, цистит и др.).

2. Диабетическая ангиопатия (макро- и микроангиопатия). Диабетическая макроангиопатия (атеросклероз) приводит к развитию гангрены конечностей, инфарктов миокарда, головного мозга и другим осложнениям атеросклероза. Диабетическая микроангиопатия характеризуется гиалинозом и склерозом мелких артерий и артериол, что вызывает нарушения метаболизма тканей и атрофические изменения паренхимы.

3. Диабетическая нефропатия (клинически выраженная нефропатия называется синдромом Киммельстила–Уилсона). Поражение почек затрагивает как клубочки (диабетическая гломерулопатия вплоть до гломерулосклероза), так и канальцы (гликогеновая инфильтрация канальцев – образование гликогена в клетках эпителия канальцев).

4. Стеатоз печени (жировой гепатоз) – жировая паренхиматозная дистрофия печени,увеличена, гликоген в гепатоцитах не выявляется.

Инсулин-универсальный пролиферативный агент

Вирусы-корь, краснуха, паротит, коксаки, эхо

Хр.панкреатит-поражение экзокринной части-фиброз-затрагивает островки

Микроангиопатия-т.к. гликация

Почки-гиалиноз клубочков, пиелонефриты

Крупозная пневмония.

Крупозная пневмония- это острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражается одна или несколько долей( долевая или лобарная пневмония), с обязательным вовлечением плевры.

Этиология: возбудитель пневмококки 1, 2, 3, 4 или диплобацилла Фриндлера.

Патогенез: сенсибилизация организма пневмококками, разрешающие факторы( переохлождение, травмы). Гиперрегические реакции в легком.

Стадии: 1- стадия прилива( гиперемии) (1сут)- повышенная проницаемость сосудов, начало диапедеза эр. Резкая гиперемия и отчечность пораженной доли. В отечной жидкости много возбудителя( с большим количеством микробов( 1 и 2 пневмококк). Легкое уплотнено, резко полнокровно.

2ст. в стадии красного опеченения.( на 2 сут), на фоне того, что было раньше, увелиение диапедеза эритроцита, накапливаются в просвете альвеол. Выпадают нити фибрина, большое количество нейтрофилов. . Лимфостаз.. Ткань плотная, темно-красного цвета. Регионарные лимфоузлы увеличены, полнокровны.

3 ст. стадия серого опеченения(4-6 день). В просвете альвеол накапливается нити фибрина, нейтрофилы, макрофаги. Нити фибрина проникают в соседние альвеолы. Снижается гиперемия. На плевре фибринозные отложения. доля легкого уплотняется, тяжелеет, увеличивается. Серо-розового цвета с зернистой поверхностью стекает мутная жидкость. Регионарные узлы увеличены, бело-розовые.

4ст. стадия разрешения.(9-11 сут) фибринозный экссудат рассасывается под действием протеолитических ферментов нейтрофилов, макрофагов.. Очищение легкого с мокротой и с лимфой. Фибринозные наложения рассасываются.

Осложнения: легочные, внелегочные.

Легочные: Карнификация- массы фибрина в альвеолах подверганется организации( превращается в зрелую волокнистую ткань). Развитие абсцесса, гангрены легкого. Присоединение гноя к фибринозному плевриту- эмпиема плевры.

Внелегочные- лимфогенной генерализации- гнойный медиастенит, перикардит. При гематогенной- перитонит, метастические гнойники в ГМ, гнойный менингит, острый язвенный или польпозно-язвенный эндокардит. Гнойный артрит.

Патоморфоз: под влиянием лечения антибиотиками, химиотпрепаратами уменьшается число легочных и внелегочных осложнений.

Пневмокониозы.

Пневмокониозы(от лат. pneumon - легкие, conia - пыль) - пылевые болезни легких.

Классификация. Среди пневмокониозов различают силикоз, силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанной пыли, пневмокониозы от органической пыли.

Силикоз(от лат. silicium - кремний), илихаликоз(от греч. chalix - ­известковый камень), вызывается длительным вдыханием пыли, содержащей свободную двуокись кремния - Si02.

Патогенез. В настоящее время развитие силикоза связывают с химическими, физическими и иммунными процессами, возникающими при взаимодействии пылевой частицы с тканями. При этом не исключается значение механического фактора

Установлено, что первичной реакцией в патогенезе силикоза является повреждение кварцевой пылью легочных макрофагов. Поглощенные частицы кварца повреждают мембраны фаголизосом, в которых они располагаются, нарушая их проницаемость. В результате повышенной проницаемости мембран из фаголизосом выходят в цитоплазму гидролитические ферменты макрофагов, что приводит к аутолизу и гибели последних. Согласно этой теории, речь идет о ведущей роли в патогенезе силикотического фиброза гибели кониофагов с последующей стимуляцией фибробластовпродуктами распада макрофагов.

Патологическая анатомия.В слизистой оболочке и в подслизистом слое носовых раковин, гортани, трахеи обнаруживаются атрофия и склероз. Легкие при силикозе увеличены в объеме, плотные вследствие распространенного склероза и резко повышенного содержания двуокиси кремния. В легких силикоз проявляется в виде двух основных форм: узелковой и диффузно-склеротической (или интерстициальной).

При узелковой формев легких находят значительное число силикотических узелков и узлов, представляющих собой милиарные и более крупные склеротические участки округлой, овальной или неправильной формы, серого или серо-черного цвета. При тяжелом силикозе узелки сливаются в крупные силикотические узлы, занимающие большую часть доли или даже целую долю. В таких случаях говорят обопухолевидной формесиликоза легких. Узелковая форма возникает при высоком содержании в пыли свободной двуокиси кремния и при длительном воздействии пыли.

При диффузно-склеротической форметипичные силикотические узелки в легких отсутствуют или их очень мало, они часто обнаруживаются в бифуркационных лимфатических узлах. Эта форма наблюдается при вдыхании промышленной пыли с малым содержанием свободной двуокиси кремния. В последние годы в связи с применением раз­личных мер профилактики силикоза чаще встречается диффузно-склеротическая форма силикоза. При этой форме в легких видны многочисленные тонкие тяжи соединительной ткани и склероз вокруг бронхов и сосудов. Соединительная ткань разрастается в альвеолярных перегородках, перибронхиально и периваскулярно. Развиваются распространенная эмфизема, деформация бронхов, сужение и расширение их просвета (бронхоэктазы), различные формы бронхиолита, бронхита (чаще катарально-десквамативного, реже - гнойного). Иногда находят смешанную формусиликоза легких.

Силикотические узелкимогут быть типичными и нетипичными. Строение типичных силикотических узелков двоякое: одни образованы из концентрически располагающихся гиалинизированных пучков соединительной ткани и имеют поэтому округлую форму, другие не имеют округлой формы и состоят из пучков соединительной ткани, вихреобразно идущих в различных направлениях.Нетипичныесиликотические узелки имеют неправильные очертания, в них отсутствует концентрическое и вихреобразное расположение пучков соединительной ткани. Во всех узелках много частиц пыли, лежащих свободно или в макрофагах, которых называютпылевыми клетками, иликониофагами.

Силикотические узелки развиваются в просветах альвеол и альвеолярных ходов, а также на месте лимфатических сосудов. Альвеолярные гистиоциты фагоцитируют частицы пыли и превращаются в кониофаги. При длительном и сильном запылении не все пылевые клетки удаляются, поэтому в просветах альвеол и альвеолярных ходах образуются их скопления. Между клетками появляются коллагеновые волокна, образуетсяклеточно-фиброзный узелок. Постепенно пылевые клетки гибнут, количество же волокон увеличивается - образуется типичныйфиброзный узелок. Аналогичным образом строится силикотический узелок и на месте лимфатического сосуда.

При силикозе в центре крупных силикотических узлов происходит распад соединительной ткани с образованием силикотических каверн. Распад происходит вследствие изменений в кровеносных сосудах и нервном аппарате легких, а также в результате нестойкости соединительной ткани силикотических узелков и узлов, по биохимическому составу отличающейся от нор­мальной соединительной ткани. Силикотическая соединительная ткань менее устойчива к воздействию коллагеназы по сравнению с нормальной.

В лимфатических узлах(бифуркационных, прикорневых, реже в околотрахеальных, шейных, надключичных) обнаруживают много кварцевой пыли, распространенный склероз и силикотические узелки. Редко силикотические узелки встречаются в селезенке, печени, костном мозге. Правая поло­вина сердца часто гипертрофирована, вплоть до развития типичноголегочного сердца.

К силикозу часто присоединяется туберкулез. Тогда говорят о силико­туберкулезе, при котором, помимо силикотических узелков и туберкулезных изменений, находят так называемыесиликотуберкулезные очаги.

Течение силикоза хроническое. Его подразделяют на три стадии (силикоз 1, 2, 3). Редко встречается «острый» силикоз, характеризуюшийся развитием заболевания и наступлением смерти спустя короткий срок (1-2 года).Поздним силикозомназывают заболевание, выявляющееся у рабочих спустя несколько лет после оставления ими профеесии, связанной с воздействием пыли.

Силикатозы- пневмокониозы, вызываемые пылью, которая содержит не свободную двуокись кремния, а силикаты.

Среди силикатозов выделяют асбестоз, талькоз. каолиноз, цементоз, слюдяной пневмокониоз и др.

Асбестоз- пневмокониоз, развивающийся при длительном контакте с асбестовой пылью. Течение заболевания хроническое с прогрессирующей одышкой, кашлем, легочно-сердечной недостаточностью.

Патологическая анатомия. При вскрытии постоянной находкой являются катарально-десквамативный, реже - гнойный бронхит, бронхо- и бронхиолоэктазы с гиперплазией слизистых желез, дистрофическими изменениями в хрящах и их кальцинозом. Поражение бронхов при асбестозе, по-видимому, связано с формой частиц асбеста, длинные острые пылинки которого, застревая в просвете бронхов и бронхиол, постоянно травмируют и раздражают их слизистую оболочку. В грудной полости обнаруживаются распространенныеплевральные спайки, плевра значительно утолщена.Легкиеуплотнены вследствие разрастания соединительной ткани в межальвеолярных перегородках, между дольками, вокруг бронхов и сосудов. В отличие от силикоза при асбестозе не образуется четко очерченных склеротических узелков и узлов. В разросшейся соединительной ткани находят значительные скопления пыли и небольшие инфильтраты из гистиоцитов, лимфоидных клеток. Характерно наличиеасбестовых телец, представляющих собой светло- или темно-желтые образования длиной 15-150 нм, толщиной 1-5 нм, с булавовидными концами, состоящие как бы из отдельных сегментов; форма и величина их различны.

Лимфатические узлыбифуркации трахеи, прикорневые немного увеличены, плотны, в них содержится много пыли. Отмечается гиперплазия клеток ретикулоэндотелия, очаговый или диффузный склероз, но без развития узелков. На пальцах рук и ног, ладонях, подошвах, реже на голени часто появляются так называемыеасбестовые бородавки, характеризующиеся резким гиперкератозом и акантозом. В роговых массах бородавок обнаруживают волокна - кристаллы асбеста, в шиповатом и базальном слоях находят клетки с фигурами деления и гигантские многоядерные клетки инородных тел.

Смертьпри асбестозе наступает от присоединившейся пневмонии, легочно-сердечной недостаточности вследствие эмфиземы и туберкулеза. При сочетании асбестоза с туберкулезом говорят обасбесто-туберкулезе. У умерших от асбестоза часто встречаютсямезотелиомаирак легких.

Талькоз- пневмокониоз, вызываемый тальком. Течение заболевания хроническое.

Патологическая анатомия.У умерших обнаруживают распространенныеплевральные спайки. Влегких находят диффузный межуточный склероз с утолщением межальвеолярных перегородок, перибронхиальный и периваску­лярный склероз, отложения тальковой пыли, располагающейся в пылевых клетках и вне их. Разросшаяся соединительная ткань имеет вид толстых тяжей, в которых едва заметны просветы сжатых альвеол. Встречаются милиарные или большей величины склеротические участки, не похожие на типичные силикотические узелки. В соединительной ткани появляются иногда так называемыеталькозные тельца. Постоянно обнаруживаются бронхоэктазы, эмфизема легких. В бифуркационных и прикорневыхлимфатических узлахнаходят большое количество тальковой пыли и выраженный склероз. Нередко к талькозу присоединяется туберкулез, возникаетталькотуберкулез.

Слюдяной пневемокониоз- пневмокониоз от слюдяной пыли встречается редко, имеет хроническое, относительно доброкачественное течение.

Патологическая анатомия. Как правило, находят катарально-десквамативныйбронхит, нерезко выраженные бронхоэктатические изменения, умеренную эмфизему. Влегкихнаходят распространенный межуточный склероз, причем развитие соединительной ткани отмечается в межальвеолярных пере­городках, вокруг бронхов и сосудов, слюдяную пыль и «слюдяные тельца», аналогичные асбестовым. В лимфатических узлах обнаруживают отложения пыли, склероз.

Гипопластическая и апластическая анемия.

Этиология: эндогенные: наследственность( семейная апластическая анемия Фанкони) и гипопластическая ( Эрлиха). Панмиелофтиз( гибель красного костного мозга, замещение желтым, жировым). Экзогенные: лечевое облучение, токсические вещества(бензол), препараты( цитостатики, антидепрессанты, цефалоспорины, барбитураты). Замещение костного мозга метастазами опухоли( рак предстательной, молочной, щитовидной и желудка), лейкозными клетками, костной тканью при остеосклерозе.

Классификацияпо этиологии: наследствененые (анемия Фанкони и анемия Эрлиха) и приобретенные: Радиационная анемия, токсическая или бензольная анемия, медикаментозная анемия. Остеосклеротическая анемия. (остеосклероз).

Апластическая анемия развивается вследствие прекращения продукции форменных элементов крови (эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов) в костном мозге. Красный костный мозг превращается в жёлтый, жировой. Развивается аплазия костного мозга, или панмиелофтиз. У больного – прогрессирующая анемия, лейкопения (гранулоцитопения), тромбоцитопения, панцитопения.

Тромбоцитопенический синдром проявляется геморрагическим диатезом: кровоподтёки, петехии, десневые, носовые, маточные кровотечения. Угнетение гранулоцитопоэза способствует развитию некротических процессов и сепсиса.

Исход: Прогноз неблагоприятный, если не проводится трансплантация костного мозга. Причины летальных исходов: профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, септические осложнения. Одним из исходов апластической анемии является гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом. Общий гемосидероз, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язво-некротические и гнойные процессы (особенно в жкт)

Гипопластическая анемия. В процессе изучения апластической анемии и наблюдениях за её исходами было показано, что глубина аплазии костного мозга неодинакова. Полного опустошения костного мозга может не происходить. На фоне увеличения количества жировых клеток в костного мозга сохраняются очажки миелопоэза, содержащие клетки-предшественники (IV класс в схеме кроветворения), которые являются источником для регенерации миелоидной ткани

Исход: в процессе лечения, что приводит к ремиссии и выздоровлению.

Циррозы печени.

Цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся диффузным фиброзом и деформацией органа, нарушением долькового строения паренхимы печени, образованием узлов регенератов (ложных долек), дистрофией и некрозом гепатоцитов, воспалительной инфильтрацией в паренхиме и строме.

Патологическая анатомия. Характерные изменения печени при циррозе: дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа. Печень при циррозе плотная и бугристая, размеры ее часто уменьшены, реже - увеличены.

Классификация:

по этиологии: 1 ) наследственный (при гемохроматозе, болезни Вильсона, недостаточности альфа-1-антитрипсина)

2) приобретенный (токсический, чаще алкогольный цирроз печени (30-35%), вирусный (15-20%), билиарный, обменно-алиментарный, дисциркуляторный. )

по макроскопической картине: крупноузловой, мелкоузловой(не больше 3 мм) и смешанный

по гистологии: монолобулярный, мультилобулярный и мономультилобулярный

По морфогенезу: различают постнекротический, портальный и смешанный цирроз печени.

Постнекротический цирроз печени развивается в результате массивных некрозов ткани печени. В участках некроза происходит коллапс стромы и разрастание соединительной ткани с образованием широких соединительнотканных прослоек и фиброзных полей. В результате коллапса стромы наблюдается сближение портальных триад и центральных вен. Постнекротический цирроз печени развивается быстро (иногда в течение нескольких месяцев), нередко в исходе фульминантной формы вирусного гепатита В, массивных некрозов печени при токсических повреждениях. При макроскопическом исследовании печень плотная, поверхность её крупноузловая. Гистологически определяются крупные ложные дольки, окруженные соедини- тельной тканью, в которой обнаруживаются сближенные триады. Для постнекротического цирроза печени характерно развитие ранней печенночно-клеточной недостаточности, портальная гипертензия присоединяется позднее. Портальный цирроз печени формируется вследствие разрастания в дольках фиброзных септ из портальных трактов или центральных вен, что ведет к появлению мелких ложных долек.

Портальный цирроз печени обычно развивается в финале хронического гепатита алкогольной или вирусной (чаще гепатит С) этиологии. Макроскопически на ранних стадиях болезни печень увеличена в размерах, плотной консистенции, поверхность мелкоузловая, размеры узлов не превышают 3 мм, узлы ярко-желтого цвета, разделены тонкими прослойками сероватой плотной соединительной ткани. Микроскопически выявляются мелкие ложные дольки, разделенные узкими прослойками соединительной ткани. Гепатоциты в состоянии жировой и баллонной дистрофии. В цитоплазме от- дельных гепатоцитов определяется алкогольный гиалин. В септах обнаруживается инфильтрат, состоящий из полиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и макрофагов, пролиферация желчных протоков. Портальный цирроз печени развивается медленно (в течение нескольких лет). Для него характерно раннее по- явление признаков портальной гипертензии и позднее развитие печеночноклеточной недостаточности.

Билиарный цирроз печени возникает в связи с воспалением и застоем желчи в желчных путях. По морфологии он похож на портальный цирроз.

Осложнения цирроза печени: печеночная кома, кровотечения из расши­ ренных вен пищевода или желудка, переход асцита в перитонит (асцит­ перитонит), тромбоз воротной вены, рак. Многие из этих осложнений ста­ новятся причиной смерти больного.

Тяжесть цирроза опр. По фибриногену

Гастрит. Шкала Диксон, каскад Корреа.

Гастрит – воспалительное заболевание тканей желудка.

Классификация: 1.По течению: а) острый. Прччины:погрешности в диете, злоупотребление алкоголем, применение нестероидных противо- воспалительных препаратов, воздействие кислот и щелочей, расстройства кро- вообращения. б) хронический

2. По ?морфологии?: варианты острого гастрита: а)катаральный, б)фибринозный,в) гнойный (флегмонозный), г)некротический (коррозивный).

При катаральном гастрите отмечается гиперемия складок слизистой оболочки с большим количеством слизи на поверхности.

Фибринозный гастрит характеризуется наличием серовато-желтоватой плёнки на слизистой оболочке, состоящей из фибрина, клеток слущенного эпителия, лейкоцитов и макрофагов.

Гнойный гастрит характеризуется диффузной инфильтрацией всех слоёв стенки желудка нейтрофильными гранулоцитами, иногда встречаются колонии микроорганизмов.

Некротический гастрит развивается чаще всего при воздействии кислот и щелочей. Некроз при этом может быть поверхностным или глубоким, по характеру чаще всего коагуляционным, значительно реже встречается колликвационный некроз.

Эрозивный гастрит характеризуется наличием поверхностных дефектов слизистой оболочки. В ряде случаев в дне дефектов обнаруживается пигмент бурого цвета (солянокислый гематин, или гемин).

Хронический гастрит – заболевание желудка, в основе которого лежат нарушения процессов регенерации слизистой оболочки желудка, дистрофические изменения эпителиоцитов, а также воспалительные, склеротические и атрофические изменения. В 1990 г. гастоэнтерологами была принята классификация хронического гастрита, получившая название Сиднейской системы, учитывающая этиологию, патогенез, топографию и особенности морфологической картины. При этом оценивается активность гастрита по наличию нейтрофильных гранулоцитов в инфильтрате, выраженность инфильтрации лимфоцитами и плазмоцитами, степень атрофии желёз и кишечной метаплазии, степень обсеменённости хеликобактерами.

Классификация: Различают гастрит типа А, В, С, а также особые формы гастрита (радиационный гастрит, гастрит при системных заболеваниях, эозинофильный, лимфоцитарный и другие формы). По патогенезу выделяют иммунный и неиммунный гастрит, по морфологической картине – атрофический и неатрофический.

Гастрит типа А – аутоиммунный гастрит, составляет около 20% в структуре хронического гастрита. Как самостоятельное заболевание встречается у детей и пожилых людей. По топографии он является фундальным, по морфологии – атрофическим. В активной стадии выявляются признаки аутоиммунной реакции в слизистой оболочке желудка – наличие лимфоцитарной инфильтрации с разрушением лимфоцитами эпителия желёз.

Атрофия первичная

АТ к париетальным клеткам желудка и фактору кастла

Связан с анемией т.к. для усвоения В12 нужен фактор кастла, для железа соляная кислота

Гастрит типа В (бактериальный) обусловлен воздействием на слизистую оболочку желудка бактерий Helicobacter pylori (HР). НР – грамотрицательные S- образные бактерии с 4-5 жгутиками на одном из полюсов. Обычно НР располагаются в антральном отделе под слоем слизи, могут прикрепляться к эпителиоцитам с помощью жгутиков. Они вырабатывают уреазу, расщепляющую мочевину до аммиака и углекислого газа. После успешно проведенного лечения признаки атрофии желёз в слизистой оболочке исчезают. «Золотым стандартом» диагностики НР считается морфологическое исследование мазков-отпечатков слизистой оболочки и гастробиоптатов.

Изначально нет атрофии, но может развиваться вторично из-за хронического воспаления

Гастрит типа С (рефлюкс-гастрит) развивается при рефлюксе дуоденального содержимого в желудок. Среди механизмов развития гастрита типа С ведущим звеном является цитотоксическое действие на слизистую оболочку желудка лизолецитина желчи. Наиболее часто он развивается после операций на желудке.

Нет атрофии, есть заброс желчи

Значение хронического гастрита.

ХГ – это фоновое предопухолевое заболевание. Фоновые изменения слизистой оболочки при ХГ: атрофия, метаплазия, гиперплазия, склероз. Эти изменения связаны с нарушением регенерации и могут привести к более тяжелому предраковому изменению – дисплазии.

Каскад Correa включает несколько этапов: city.chaika.com

1. Воспаление (хронический гастрит).

2. Атрофия (атрофический гастрит).

3. Кишечная метаплазия — замещение клеток желудка на клетки кишечного типа.

4. Дисплазия — появление нетипичных клеток или полипов в желудке.

5. Рак — конечная точка всех изменений.

Шкала Dixon — это визуально-аналоговая шкала (ВАШ), которая используется для полуколичественной оценки морфологических изменений слизистой оболочки желудка при хроническом гастрите. Она позволяет стандартизировать оценку выраженности патологических признаков, снижая субъективность субъективности при характеристике гистологической картины

В классификации Dixon M. F. с соавторами выделяют три типа хронического гастрита:

1. неатрофический (поверхностный) гастрит;

2. атрофический гастрит;

3. особые формы хронического гастрита (лимфоцитарный, эозинофильный, гранулематозный, химический, лучевой).

Лимфома Ходжкина.

Лимфома (болезнь) Ходжкина – преимущественно В-клеточная лимфома, при которой опухолевые клетки имеют характерный фенотип и не встречаются при других лимфомах. Ранее это заболевание называли лимфогранулематозом.

Различают три основных типа опухолевых клеток при лимфоме Ходжкина: (1) клетки Ходжкина, (2) клетки Рид–Березовского–Штернберга и (3) «попкорн»-клетки (L&H-клетки).

Выделяют нодулярную и классическую лимфому Ходжкина.

Нодулярная форма представляет собой опухоль низкой степени злокачественности. Основным типом опухолевых клеток при этом являются «попкорн»-клетки.

Классическая лимфома Ходжкина подразделяется на четыре варианта:

1. Классическая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов также является опухолью низкой степени злокачественности. В отличие от нодулярного варианта отсутствует узелковый тип роста опухоли и не обнаруживаются «попкорн»-клетки. Среди многочисленных реактивных лимфоцитов выявляются единичные клетки Рид–Штернберга и Ходжкина.

2. Нодулярный склероз чаще выявляется у подростков и молодых лиц, является опухолью низкой степени злокачественности (за исключением синцитиального варианта). Характерным является поражение лимфоузлов шеи и средостения. Помимо типичных клеток Рид–Штернберга и Ходжкина встречаются их лакунарные варианты – клетки с обширным просветлением по периферии, образующимся при фиксации ткани в формалине. Синцитиальный вариант нодулярного склероза относится к опухолям промежуточной злокачественности.

3. Смешанно-клеточный вариант относится к опухолям промежуточной степени злокачественности. Опухолевая ткань содержит многочисленные клетки Ходжкина и Рид–Штернберга, окружённые различными реактивными клеточными элементами (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофильными и нейтрофильными гранулоцитами).

4. Лимфоцитарное истощение относится к высокозлокачественным новообразованиям

Гемобластозы

Гемобластозы - опухоли, развивающиеся из кроветворных клеток и их производных.

Классификация.

1. Лейкемии (лейкозы)

2. Миелоидные саркомы

3. Лимфомы (злокачественные лимфомы)

4. Гистиоцитарные опухоли (опухоли из макрофагов)

5. Опухоли из тучных клеток (мастоцитоз).

Злокачественные лимфомы – несистемные гемобластозы, развивающиеся из различных типов лимфоцитов, их предшественников и ЕК-клеток.

Классификация

1. Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы).

2. Опухоли из зрелых В-лимфоцитов.

3. Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток.

4. Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина).

Лимфобластная лимфома (лимфома из клеток-предшественников лимфоцитов) – лимфома, образованная наименее зрелыми клетками лимфоидного ряда.

Опухоли из зрелых В-лимфоцитов подразделяются на две группы:

1. Фолликулярные лимфомы – лимфомы, клетки которых образуют очаговые скопления, напоминающие реактивные лимфоидные фолликулы.

2. Диффузные лимфомы – лимфомы, клетки которых не образуют очаговых скоплений, располагаясь диффузно.

Фолликулярные и диффузные лимфомы, в свою очередь, в зависимости от размера опухолевых клеток делятся на три типа:

1. Мелкоклеточные лимфомы (низкой злокачественности).

2. Смешанноклеточные лимфомы (низкой злокачественности).

3. Крупноклеточные лимфомы – (промежуточной злокачественности).

лимфома Беркитта, образованная лимфоидными клетками среднего размера, сходными с лимфобластами

плазмоцитарная миелома (опухоль из плазматических клеток)

лимфоматоидный гранулематоз – процесс неясного клинического значения, развивающийся в основном в лёгких

Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток

1. T-клеточная лимфома взрослых

2. лимфома назального типа

3. интестинальная Т-лимфома

4. Печёночно-селезёночная

5. Т-клеточная лимфома типа подкожного панникулита

6. Грибовидный микоз

7. Лимфоматоидный папулёз

Лимфома (болезнь) Ходжкина – преимущественно В-клеточная лимфома, при которой опухолевые клетки имеют характерный фенотип и не встречаются при других лимфомах. (лимфогранулематоз)

Тубулопатии. Некротический нефроз. Пиелонефрит.

Некротический нефроз-приобретенная тубулопатия, проявляется ОПН.

В развитии 2 фактора – шок и действие токсинов на нефроциты.

Стадии:

1. Шоковая – шоковые расстройства кровообращения с развитием ишемии коры и понокровия пирамид

2. Олигоануроческая – некроз нефроцитов

3. Восстановления диуреза

пиелонефрит – это воспалительное бактериальное заболевание с поражением лоханки (пиелит) и межуточной ткани почки. Процесс может быть одно- и двусторонним.

Этилогия: кишечная палочка, протей, стафилококк и др., но чаще всего находят кишечную палочку.

Патогенез:

восходящий урогенный механизм, который заключается в распространении инфекции из мочевого пузыря в направлении мочеточников и лоханок, против тока мочи. Для такого механизма должны быть условия: застой мочи (уростаз), наличие инфекта и снижение защитных сил организма.

нисходящий гематогенный механизм – возбудитель попадает в почки из первичного внепочечного очага воспаления (ангина, пневмония и т.д.) в почки через кровь.

лимфогенный механизм – инфекция по лимфатическим путям переносится из органов брюшной полости и малого таза в почки.

По течению различают острый и хронический пиелонефрит, их морфология различна.

Острый пиелонефрит может быть по виду воспаления серозным и гнойным. Макро – почка увеличена, полнокровна, на разрезе – пестрая. Лоханки расширены, заполнены мутной мочой. Микро – в просвете лоханок гнойный или серозный экссудат, некроз эпителия, межу точная ткань почки инфильтрирована нейтрофилами, могут быть очаги гнойного воспаления (абсцессы).

Клиника – пиурия (гной в моче), лейкоцитурия (лейкоциты в моче), бактериурия (бактерии в моче), болевой синдром, дизурия (нарушение диуреза), интоксикация.

Осложнения – паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки), перинефрит (воспаление капсулы почки), карбункул почки (большой гнойник).

Исход – чаще всего выздоровление.

Хронический пиелонефрит протекает длительно с периодами обострений. Макро – почка деформирована, уменьшена в размерах, уплотнена, поверхность с рубцовыми западаниями. Лоханки расширены, стенки их склерозированы. При двустороннем процессе изменения в почках неодинаковы. Микро – склероз стромы почки и стенки лоханки, гистиолимфоцитарная инфильтрация стромы, склероз сосудов, атрофия канальцев. Многие канальцы напоминают фолликулы щитовидной железы, так называемая “щитовидная почка”.

Осложнения – процесс ведет к развитию нефросклероза и завершается вторичным сморщиванием.

У больных это проявляется хронической почечной недостаточностью. Кроме того, очень часто развивается почечная гипертония, что может привести к таким же осложнениям, как и при гипертонической болезни, т.е. к инсульту, инфаркту миокарда, сердечной недостаточности.

Рак легкого

Классификация рака легкого:

1. Центральный рак легкого- исходящий из стволового, долевого и начальной части сегментарного бронха

2. Периферический рак легкого- исходящий из периферического отдела сегментарного бронха и его ветвей, а также из альвеолярного эпителия.