Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3386_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
261
6.5. Болезни крови и кроветворных органов
стемы свертывания и фибринолиза, может развиться ДВС-синдром. Мас-
сивные кровотечения манифестируют яркой клинической картиной гемор-
рагического шока и развитием полиорганной недостаточности вследствие
тканевой гипоксии, нарушения метаболизма и дегенеративных изменений в
органах на фоне длительной централизации кровообращения.
В третью фазу наблюдается резкое оживление функции костного мозга.
Развиваются так называемые постгеморрагические лейкоцитоз и тромбо-
цитоз. В периферической крови появляются значительный ретикулоцитоз,
иногда эритробласты, как отражение активизации эритропоэза, а также по-
лихроматофилия и снижение среднего содержания гемоглобина в эритро-
ците.
Инфицирование раны способствует нарастанию анемии, несмотря на
полный гемостаз. В случаях прогрессирующей анемизации у раненых по-
сле полной остановки кровотечения имеют место два варианта течения ане-
мии: в одних случаях наблюдается оживление эритропоэза с нарастанием
количества ретикулоцитов в периферической крови и числа эритробластов
в костном мозге (до 40%), а в других — угнетение кроветворения с исчезно-
вением ретикулоцитов в периферической крови и резким снижением коли-
чества эритробластов в костном мозге (до 5%).
Гиперрегенераторный тип течения анемии наблюдается обычно вследст-
вие усиления гемолиза. Аноксия тканей при анемии вследствие кровопоте-
ри создает условия для развития анаэробной раневой инфекции, вызываю-
щей выраженное анемизирующее действие, так как токсины патогенных
анаэробов обладают гемолитическими свойствами. В повышении гемолиза
у раненых также участвуют гемолизины тканевого происхождения и анти-
эритроцитарные антитела. Анемия после присоединения анаэробной ин-
фекции развивается очень быстро: на 2–3-й день наступает падение эритро-
цитов на 1,5–3 × 10
9
/л.
Анемии гипопластического типа развиваются у раненых вследствие ток-
сического угнетения эритропоэза при инфекционных осложнениях. Кроме
того, у многих раненых страдает желудочная секреция, что затрудняет вса-
сывание в кишечнике поступившего в организм железа. Большое значение
в патогенезе анемии имеют поздние кровопотери.
Лечение
Первая врачебная помощь направлена на остановку кровотечения, преду-
преждение геморрагического шока и восполнение кровопотери. Пациенту
с кровотечением прежде всего необходимо обеспечить полный физический
покой, что существенно снижает потребности организма не только в кисло-
роде, но и в том объеме крови, который необходим для мышечной деятель-
ности. Проводится устранение дефицита ОЦК с помощью кристаллоидных
и коллоидных растворов.
Квалифицированная и специализированная медицинская помощь. Инфузи-
онно-трансфузионная терапия острой кровопотери преследует две главные
задачи — устранение гиповолемии и улучшение кислородтранспортной
262
6. Висцеральная патология военного времени
функции крови. Трансфузия эритроцитсодержащих компонентов кро-
ви при острой анемии вследствие массивной кровопотери должна приме-
няться после устранения дефицита ОЦК и при доказанной необходимости
в коррекции избыточной нормоволемической гемодилюции с признаками
гипоксии тканей. Показанием к переливанию эритроцитсодержащих ком-
понентов при острой анемии вследствие массивной кровопотери является
потеря 25–30% объема циркулирующей крови, сопровождающаяся сниже-
нием уровня гемоглобина ниже 70–80 г/л и гематокрита ниже 25% и возник-
новением циркуляторных нарушений. У лиц с сопутствующей сердечной и
легочной недостаточностью уровень гемоглобина необходимо поддержи-
вать выше 100 г/л, a гематокрита — не ниже 36%.
6.5.2. Гемолитические анемии
Гемолитические анемии — группа врожденных и приобретенных ане-
мий, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов в резуль-
тате внеклеточного (внутрисосудистого) или внутриклеточного (внесосуди-
стого) гемолиза. Выделяют наследственные и приобретенные их формы.
Наследственные формы гемолитических анемий могут быть обусловле-
ны дефектом мембран эритроцитов (наследственный микросфероцитоз),
ферментов эритроцитов (пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы), гемо-
глобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатии).
Приобретенные формы гемолитических анемий обусловлены экзоген-
ными воздействиями (гемолитические яды, паразитарные инфекции, ле-
карственные препараты), аутоиммунными процессами при системных за-
болеваниях соединительной ткани, лимфомах, хроническом лимфолейкозе,
заболеваниях печени, эндокринной патологии.
Внутриклеточный гемолиз обусловлен наследуемым внутренним де-
фектом эритроцитов (патология мембраны, структуры гемоглобина или
энзимов) или наличием на поверхности эритроцитов иммуноглобулинов,
к которым макрофаги имеют рецепторы (приобретенные аутоиммунные
гемолитические анемии). Преждевременное разрушение эритроцитов осу-
ществляется преимущественно макрофагами селезенки при прохождении
крови через ее синусоиды.
Внутрисосудистый гемолиз обусловлен разрушением эритроцитов во
время их циркуляции. Основные причины внутрисосудистого гемолиза:
переливание крови, не совместимой по системам АВО или Rh; дефицит
глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы; некоторые виды аутоиммунных гемо-
литических анемий; пароксизмальная ночная гемоглобинурия; наличие
искусственных протезов сосудов или клапанов сердца, микроангиопатии,
гемолитико-уремический синдром, сепсис.
Гемолиз может протекать перманентно или кризами. Гемолитический
криз — это клинико-гематологический синдром, характеризующийся мас-
сивным разрушением эритроцитов с развитием тяжелой гиперрегенератор-
ной нормохромной анемии, желтухи и гиперкоагуляции. Наиболее частые
263
6.5. Болезни крови и кроветворных органов
причины гемолитического криза: трансфузия несовместимых по системе
АВО и резус-фактору эритроцитов, прием некоторых лекарств, токсиче-
ское повреждение эритроцитов тяжелыми металлами (ртуть, свинец), гемо-
литическими ядами, алкоголем, механические повреждения эритроцитов
при длительной ходьбе («маршевая» гемоглобинурия), выраженных пере-
падах атмосферного давления, протезами сосудов и клапанов сердца, при
гемосорбции, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, спле-
номегалии, заболеваниях системы крови (аутоиммунная и наследственная
гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура),
ДВС-синдроме.
Клиника
Гемолитическая анемия проявляется анемическим синдромом, а также
специфическими признаками гемолиза: иктеричностью кожного покрова и
видимых слизистых оболочек; потемнением мочи (при внутрисосудистом
гемолизе нередко моча приобретает черную окраску); спленомегалией (наи-
более выражена при наследственных гемолитических анемиях, связанных с
нарушениями мембраны эритроцитов и структуры гемоглобина).
Острый гемолиз сопровождается гемолитическим кризом. Для гемо-
литического криза характерно также повышение температуры тела до суб-
фебрильной, реже фебрильной. Концентрация гемоглобина может сни-
жаться до 20–30 г/л. Анемия обычно нормохромная, реже гиперхромная
(что обусловлено высоким ретикулоцитозом — до 300–800‰). Характерен
лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и
метамиелоцитов, появление нормоцитов в периферической крови. Коли-
чество тромбоцитов чаще в пределах нормы, однако может быть снижено
(пароксизмальная ночная гемоглобинурия, синдром Фишера–Эванса).
В мазках периферической крови выявляются анизоцитоз, пойкилоцитоз,
полихромазия, в эритроцитах обнаруживаются тельца Жолли, кольца Кебо-
та, базофильная пунктация. Для некоторых видов наследственных анемий
характерны определенные морфологические формы эритроцитов (микрос-
фероциты, овалоциты, мишеневидные, серповидноклеточные эритроциты
и др.). В анализе мочи определяется свободный гемоглобин, гемосидерин,
при внесосудистом гемолизе — уробилинурия. Повышются уровень свобод-
ного билирубина и общей лактатдегидрогеназы, при внутрисосудистом гемо-
лизе снижается гаптоглобин. В миелограмме отмечаются нормобластический
эритропоэз, умеренное увеличение количества миелокариоцитов, характерна
выраженная гиперплазия эритроидного ростка, лейко-эритробластическое
соотношение может снижаться до 1 : 1–1 : 2, отмечаются ускорение созрева-
ния нормоцитов и увеличение количества митозов. При длительности жиз-
ни эритроцитов более 20 сут гемолиз компенсирован. Анемия возникает при
снижении продолжительности жизни эритроцитов менее 15 сут.
Причины смерти при остром гемолизе: анемическая кома, острая почеч-
ная недостаточность, шок, ДВС-синдром.
264
6. Висцеральная патология военного времени
Лечение
Первая врачебная помощь проводится симптоматически для устранения
жизнеугрожающего состояния.
Квалифицированная и специализированная медицинская помощь при гемо-
литическом кризе включает устранение причины, оксигенотерапию, возме-
щение ОЦК, связывание и нейтрализацию токсических продуктов гемоли-
за, снижение вязкости крови, внутрисосудистую коагуляцию, стимуляцию
диуреза.
При аутоиммунных формах гемолитических анемий назначается предни-
золон 1–2 мг/кг в сутки в зависимости от тяжести гемолитической анемии.
6.5.3. Лейкопения
Лейкопенией называется уменьшение общего количества лейкоцитов ме-
нее 4,0 × 10
9
/л. Лейкопения может протекать с равномерным уменьшением
содержания всех видов лейкоцитов. При этом относительное содержание
клеток не изменяется. В большинстве случаев наблюдается лейкопения, вы-
званная уменьшением абсолютного количества нейтрофилов (<1,5 × 10
9
/л),
реже — других субпопуляций лейкоцитов.
Этиология и патогенез
Лейкопении могут быть обусловлены:
1) нарушением продукции лейкоцитов в костном мозге вследствие:
а) врожденного или приобретенного дефекта/гибели стволовой кро-
ветворной клетки или более коммитированных клеток-предшест-
венниц;
б) продукции клеток с уменьшенной длительностью жизни;
в) угнетения нормального лейкопоэза вследствие инфильтрации кост-
ного мозга опухолевыми клетками при онкогематологических забо-
леваниях и солидных опухолях;
2) нарушением выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга;
3) внекостномозговыми причинами:
а) деструкцией лейкоцитов во время циркуляции в результате иммун-
ных или неиммунных процессов;
б) фагоцитозом клетками ретикулоэндотелиальной системы селезен-
ки, печени;
в) перераспределением в сосудистом русле (увеличение маргинального
и уменьшение циркулирующего пула).
При наличии лейкопении необходимо уточнить, является ли она симп-
томатической или идиопатической. Симптоматическая лейкопения встре-
чается при заболеваниях системы крови (лейкозы, лимфомы, апластиче-
ская и мегалобластная анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия),
вирусных и бактериальных инфекциях, а также при многих заболеваниях
внутренних органов (цирроз печени, флебосклеротическая спленомегалия,
диффузный токсический зоб, системная красная волчанка, синдром Фелти
и др.). Нередко лейкопения сопровождается анемией и/или тромбоцитопе-
265
6.5. Болезни крови и кроветворных органов
нией (апластическая и мегалобластная анемии, пароксизмальная ночная ге-
моглобинурия, системная красная волчанка, острый лейкоз).
При идиопатической лейкопении необходимо исключить редко встре-
чающиеся наследственные лейкопении:
1) синдром Костмана, обусловленный дефицитом гранулоцитарного ко-
лониестимулирующего фактора;
2) циклическую нейтропению с развитием агранулоцитоза каждые
2–3 мес;
3) доброкачественную семейную нейтропению аутосомно-доминантно-
го типа;
4) аномалии лейкоцитов, сопровождающиеся лейкопенией (синдромы
«ленивых лейкоцитов», Швахмана и Чедиака–Хигаши).
Наиболее часто приобретенные лейкопении обусловлены приемом
медикаментов (нестероидные противовоспалительные препараты, суль-
фаниламиды, левомицетин, аминогликозиды, тетрациклины, ампицил-
лин, противоопухолевые антибиотики, антиметаболиты, алкилирующие
цитостатики, Д-пеницилламин, аллопуринол, антитиреоидные препара-
ты и др.).
Выделяют три основных механизма развития медикаментозной нейтро-
пении:
1) дозозависимый;
2) повышенная чувствительность;
3) иммуноопосредованный.
Дозозависимый механизм характерен для большинства химиотерапев-
тических агентов (алкилирующие цитостатики, антиметаболиты, противо-
опухолевые антибиотики, алкалоиды барвинка розового, левомицетин).
Повышенная чувствительность обычно проявляется после приема препа-
рата в течение нескольких недель (это встречается при лечении фенотиа-
зинами, антитиреоидными средствами, левомицетином, сульфаниламида-
ми, Д-пеницилламином). Иммуноопосредованным механизмом действия
обладают сульфаниламиды, пенициллины, аминогликозиды, аллопуринол,
Н
2
-блокаторы.
Приобретенная лейкопения возможна при воздействии ионизирующей
радиации (острая или хроническая лучевая болезнь) и токсических веществ
(бензол, тетраэтилсвинец).
Лейкопения может быть связана с перераспределением лейкоцитов в со-
судистом русле (увеличение маргинального и уменьшение циркулирующего
пула). Этот вид лейкопении встречается у лиц с преобладанием парасим-
патической иннервации: при заболеваниях желудочно-кишечного тракта
(хронический холецистит, хронический гастрит, язвенная болезнь), у спорт-
сменов и практически здоровых молодых людей, не занимающихся спор-
том. Несмотря на нейтропению, у этих лиц отсутствует повышенная чувст-
вительность к бактериальным и вирусным инфекциям.
266
6. Висцеральная патология военного времени
6.5.4. Агранулоцитоз
Агранулоцитоз — это клинико-гематологический синдром, характеризую-
щийся снижением гранулоцитов менее 0,5 × 10
9
/л, с возможным развитием
инфекционных осложнений.
Этиология и патогенез
Возможны два механизма развития: нарушение продукции и усиление
деструкции нейтрофилов. В связи с этим различают иммунные и миелоток-
сические агранулоцитозы.
В основе иммунного агранулоцитоза лежит преждевременная гибель лей-
коцитов (гранулоцитов) вследствие наличия к ним антител. Чаще всего это
бывает при аутоиммунных заболеваниях (васкулиты и другие иммунокомп-
лексные заболевания, диффузные заболевания соединительной ткани, сис-
темные заболевания крови, хронические гепатиты и циррозы печени, брон-
хиальная астма, аутоиммунный тиреоидит, гломерулонефриты, осложнения
вакцинации, инфекционные заболевания: вирусный гепатит С и D, тубер-
кулез, сыпной тиф, туляремия, малярия), при гаптеновом агранулоцитозе
(нестероидные противовоспалительные препараты, антидепрессанты, ан-
титиреоидные препараты, антибиотики, сульфаниламиды, сахароснижа-
ющие и антигельминтные препараты), а также при наличии аутоантител к
лейкоцитам при идиопатической циклической нейтропении.
Миелотоксическая лейкопения (агранулоцитоз) обусловлена экзогенными
воздействиями, приводящими к аплазии миелоидной ткани. К таким фак-
торам относятся цитостатики, ионизирующее излучение, метастазы злока-
чественной опухоли в костный мозг, тяжелая интоксикация при печеноч-
ной недостаточности, сепсисе, отравлении инсектицидами, пестицидами,
алиментарно-токсическая алейкия, обусловленная употреблением в пищу
перезимовавшего в поле зерна, содержащего плесневый гриб типа Fusarium.
Клиника
Начало развития может быть острым и постепенным. Агранулоцитоз
вследствие миелотоксического действия медикаментов (химических ве-
ществ) характеризуется острым дебютом и быстрым развитием инфекцион-
ных осложнений. Аутоиммунный агранулоцитоз развивается медленно.
При агранулоцитозе часто развиваются тяжелые инфекционные ослож-
нения: язвенно-некротическое поражение желудочно-кишечного тракта,
пневмония, сепсис. У больных развиваются так называемые оппортуни-
стические инфекции, которые вызываются условно-патогенной флорой
(эпидермальный стафилококк, грамотрицательные энтеробактерии, грибы
родов Candida и Aspergillus, вирусы, простейшие) и характеризуются крайне
тяжелым течением. Риск развития фатальных инфекционных осложнений
особенно возрастает при уровне нейтрофилов ≤ 0,2 × 10
9
/л и длительности
нейтропении более 2 нед.
При агранулоцитозе в анализе периферической крови определяется
резкое снижение количества лейкоцитов (менее 1 × 10
9
/л) и нейтрофилов
267
6.5. Болезни крови и кроветворных органов
(вплоть до полного отсутствия); характерны относительный лимфоцитоз,
моноцитоз; нередко встречаются плазматические клетки. При иммунном
агранулоцитозе содержание эритроцитов и тромбоцитов в пределах нормы.
При миелотоксическом агранулоцитозе в периферической крови выявляет-
ся панцитопения, в миелограмме — гипо- или аплазия.
При сохранении нейтрофилов в периферической крови количество ми-
елокариоцитов в миелограмме в пределах нормы, снижен уровень зрелых
нейтрофилов, увеличено содержание промиелоцитов и миелоцитов. При
полном отсутствии нейтрофилов в периферической крови костный мозг ги-
поклеточный, резко уменьшено число клеток гранулоцитарного ряда, вы-
являются относительный лимфоцитоз и плазмоцитарная реакция (иногда
до 40–70%). Плазматические клетки зрелые, без признаков морфологиче-
ского атипизма. При выздоровлении через 3–4 нед показатели перифериче-
ской крови и миелограммы нормализуются.
Лечение
Первая врачебная помощь оказывается симптоматически для устранения
жизнеугрожающего состояния.
Квалифицированная и специализированная медицинская помощь. При из-
вестном этиологическом факторе необходимо приостановить его дейст-
вие. Пациенты с высоким риском инфекции должны находиться в усло-
виях, уменьшающих риск возникновения инфекции: изоляция больного в
отдельной палате, ограничение доступа медицинского персонала, строгое
соблюдение медицинским персоналом противоэпидемических и санитар-
но-гигиенических мероприятий, ежедневная обработка кожных покровов
больного спиртовым раствором хлоргексидина, а слизистых — водным рас-
твором, противогрибковая и антибактериальная терапия неадсорбируемы-
ми антибиотиками (деконтаминация желудочно-кишечного тракта); пища
должна быть термически обработана и содержать минимальное количество
микроорганизмов; внутримышечные и подкожные инъекции должны быть
сведены к минимуму.
Продолжительность и глубина лейкопении может быть уменьшена с
помощью применения колониестимулирующих факторов. Эффективность
и показания к их применению зависят от причины развития агранулоцитоза
и состояния больного.
При возникновении лихорадки больным показано проведение эмпири-
ческой антибактериальной терапии препаратами, в первую очередь подав-
ляющими грамотрицательную флору. Чаще всего используют комбинацию
антипсевдомонадных аминогликозидов и цефалоспоринов III–IV поколе-
ний. Если лихорадка не купируется в течение 48 ч, назначаются антибак-
териальные препараты типа ванкомицина даже в отсутствие микробио-
логического подтверждения грамположительной инфекции. Назначение
ванкомицина на первом этапе эмпирической антибактериальной терапии
целесообразно использовать лишь в центрах с высокой частотой верифика-
ции метициллинрезистентных штаммов стафилококка.
268
6. Висцеральная патология военного времени
На фоне длительно протекающего агранулоцитоза высока вероятность
развития грибковой инфекции. Наиболее частыми возбудителями являют-
ся грибы Candida spp. и Aspergillis spp. Лечение грибковой инфекции чрезвы-
чайно затруднено, и полное ее купирование, даже при адекватной терапии,
может произойти лишь после восстановления уровня гранулоцитов. Назна-
чение преднизолона показано только в случаях верифицированного иммун-
ного агранулоцитоза (преднизолон 60–80 мг в сутки).
6.5.5. Апластическая анемия
Апластические анемии — разнородная группа гематологических забо-
леваний, морфологическим признаком которых является панцитопения в
периферической крови и аплазия миелоидной ткани в костном мозге. Впер-
вые апластическая анемия описана в 1888 г. P. Ehrlich.
Этиология и патогенез
В зависимости от этиологических факторов выделяют: врожденные (на-
следственные) и приобретенные формы заболевания. К врожденным фор-
мам относятся анемия Фанкони, амегакариоцитарная аплазия и апластиче-
ская анемия, развивающаяся у больных с негематологической патологией
(синдром Дауна, врожденный дискератоз, синдром Швахмана–Даймонда).
К приобретенным относятся первичная (этиология неизвестна) и вторичная
апластическая анемия, которая может возникать при воздействии ионизи-
рующей радиации, химических веществ (бензин, толуол), приеме левоми-
цетина, при вирусных инфекциях (гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, вирус
Эпштейна–Барр, парвовирусы), иммунных заболеваниях (системная крас-
ная волчанка, эозинофильный фасциит), тимоме и др.
Основой патогенеза являются:
1) качественные дефекты стволовой кроветворной клетки;
2) нарушения кроветворного микроокружения;
3) снижение продукции гемопоэтических факторов роста и нарушения
иммунной системы, в частности нарушения цитокиновой регуляции
(снижение уровня интерлейкина-1, повышение концентрации интер-
лейкина-2, интерферона-γ и фактора некроза опухоли-α).
В результате нарушаются пролиферация и дифференцировка клеток-пред-
шественниц, что приводит к уменьшению продукции зрелых клеток крови.
Клиника
Клинические проявления включают 3 основных синдрома: анемиче-
ский, геморрагический и инфекционных осложнений. Первые признаки
заболевания обусловлены анемией. Часто одновременно развивается гемор-
рагический синдром по петехиально-пятнистому типу (кровоизлияния на
коже, носовые, десневые, в более тяжелых случаях — маточные и желудоч-
но-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку и головной мозг).
Инфекционные осложнения в начале заболевания возникают редко.
При прогрессировании апластической анемии инфекционные осложнения
(язвенно-некротическое поражение полости рта, миндалин, пневмония,
269
6.5. Болезни крови и кроветворных органов
сепсис и др.) доминируют в клинической картине и наряду с геморрагиче-
ским синдромом являются одной из основных причин летальных исходов.
При объективном исследовании больных обращает внимание мрамор-
ная бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Увеличения селезенки
и лимфатических узлов не отмечается; более того, наличие спленомегалии и
лимфоаденопатии исключает диагноз апластическая анемия.
У 80% больных выявляется панцитопения: гемоглобин ниже 100 г/л, ко-
личество нейтрофилов < 1,5 × 10
9
/л, количество тромбоцитов < 100 × 10
9
/л.
В связи с нейтропенией в лейкоцитарной формуле отмечаются относитель-
ный лимфоцитоз и моноцитоз. Анемия, как правило, носит нормо- или
гиперхромный характер и сопровождается выраженным анизоцитозом.
Выявляется ретикулоцитопения. В аспирате костного мозга выявляется
снижение клеточности (уменьшение содержания миелокариоцитов) с уг-
нетением всех ростков гемопоэза, относительный лимфоцитоз, умеренная
плазмоцитарная реакция. Поражение костного мозга развивается неравно-
мерно: зоны аплазии чередуются с участками кроветворного костного моз-
га. При тяжелой апластической анемии в трепанобиоптате практически весь
объем межбалочных пространств заполнен жировой тканью, среди клеток
которой встречаются рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, еди-
ничные тучные клетки и макрофаги с цитоплазмой, содержащей гемосиде-
рин. При гипоплазии миелоидной ткани, которая может свидетельствовать
о начальной фазе заболевания, сохраняются небольшие скопления клеток
эритроидного и гранулоцитарного ростков. Мегакариоциты обычно не об-
наруживаются, даже если другие ростки кроветворной ткани относительно
сохранены.
Тяжелая апластическая анемия характеризуется следующими критериями:
Периферическая кровь (сочетание не менее двух из трех критериев):
а) нейтрофилы 0,5–0,2 × 10
9
/л;
б) тромбоциты 20,0 × 10
9
/л;
в) ретикулоциты 1% (после коррекции по уровню гематокрита).
Трепанобиопсия: снижение клеточности костного мозга при уровне ге-
мопоэтических клеток < 30%.
Очень тяжелая апластическая анемия: то же при содержании нейтрофи-
лов в периферической крови 0,2 × 10
9
/л.
Апластическая анемия средней степени тяжести: те же данные трепано-
биопсии при уровне нейтрофилов > 0,5 × 10
9
/л, тромбоцитов > 20 × 10
9
/л и
ретикулоцитов — > 1% (не менее двух из трех критериев).
Лечение
Квалифицированная и специализированная медицинская помощь. Основны-
ми методами лечения являются:
1) трансплантация аллогенных стволовых кроветворных клеток;
2) иммуносупрессивная терапия;
3) вспомогательные методы (профилактика и лечение инфекционных
осложнений, компоненты крови, андрогены, колониестимулирую-
щие факторы и др.).
270
6. Висцеральная патология военного времени
6.5.6. Синдром диссеминированного
внутрисосудистого свертывания крови
ДВС-синдром (также называют коагулопатией потребления или синд-
ромом дефибринации) — системный процесс с возможностью развития
тромбозов и кровотечений, характеризующийся глобальной активацией
свертывающей системы крови, приводящей к образованию внутри сосудов
тромбина и фибрина с тромбозом мелких и средних сосудов, проявляющим-
ся полиорганной недостаточностью и тяжелыми кровотечениями.
Этиология и патогенез
ДВС-синдром не является самостоятельным заболеванием. Он всегда
вторичен по отношению к причинному заболеванию, вызывающему акти-
вацию системного воспаления. ДВС-синдром является осложнением сепси-
са и тяжелой инфекции, тяжелой травмы (нейротравмы), деструкции органа
(панкреатита), злокачественных новообразований (солидные опухоли или
лимфо-/миелопролиферативные), тяжелых трансфузионных реакций, аку-
шерских осложнений (эмболия околоплодными водами, разрыв плаценты,
HELLP-синдром, эклампсия), аневризм крупных сосудов, синдрома Каза-
баха–Меррита, тяжелой печеночной недостаточности.
Острый ДВС-синдром развивается при массивном воздействии на кровь
прокоагулянтов (тканевого фактора или тканевого тромбопластина), гене-
рирующих внутрисосудистое свертывание.
Хронический ДВС-синдром развивается при поступлении в кровь не-
больших количеств тканевого фактора. Соответственно, компенсаторные
механизмы в печени и костном мозге не перегружены, а клинические и ла-
бораторные признаки ДВС-синдрома минимальны. Чаще наблюдается при
солидных опухолях и при больших аневризмах аорты.
Клиника
Клинические проявления ДВС-синдрома обусловлены проявлениями
основного заболевания, а также тромбозом, эмболией, дисфункцией органа
или кровотечением.
Геморрагический синдром проявляется как местными кровотечениями
(из ран, из острых язв желудочно-кишечного тракта), так и распространен-
ным геморрагическим синдромом, характеризующимся развитием кровото-
чивости смешанного (петехиально-гематомного) типа.
Тяжесть и исход ДВС-синдрома определяют нарушения микроциркуля-
ции в органах и их дисфункция. Чаще всего «органом-мишенью» становят-
ся легкие. Шоковое легкое (респираторный дистресс-синдром) проявляется
нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой артериальной гипо-
ксемией, появлением на рентгенограммах множественных мелкоочаговых
затемнений (по типу «снежной бури»). Вторым по частоте органным пора-
жением является острая почечная недостаточность, реже возникают изме-
нения функций печени, желудка, кишечника и других органов.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана