Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3170_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ 431
ростью кровопотери. Определенное значение имеет и источник кровопотери:
кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повыше-
нием температуры тела, картиной интоксикации, повышением уровня мочеви-
ны в крови (при нормальном уровне креатинина); полостные кровотечения
могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симпто-
мы сдавления органов и т.п. При ДВС-синдроме возникает соответствующая
симптоматика — см. главу «Синдром диссеминированного внутрисосудисто-
го свертывания крови». Уровень гемоглобина в первые часы после даже
массивной кровопотери может оставаться незначительно сниженным или
нормальным, поэтому на этот показатель нельзя ориентироваться при оценке
величины кровопотери.
Лечение начинают с остановки кровотечения. Больному запрещают
двигаться, так как объем капилляров работающей мышцы примерно в 20 раз
больше, чем покоящейся. Через носовые катетеры подается увлажненный
кислород, а в тяжелых случаях с целью выключения дыхательной мускулату-
ры проводится ИВЛ. Целью инфузионной терапии служит достижение нор-
моволемии, нормокоагуляции и поддержание среднего АД на субнормаль-
ном уровне (не ниже 60 мм рт. ст.). К трансфузии эритроцитной массы
прибегают только в случае гипоксии, некорригируемой ингаляцией кислоро-
да. В гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома, не дожидаясь ее лаборатор-
ного подтверждения, назначают минимум 1000 мл свежезамороженной плаз-
мы (СЗП), производя трансфузию повторно через 6–8 ч. При отсутствии
кровотечения — гепарин в/в капельно инфузоматом по 1000 ЕД/ч
с дальнейшей коррекцией вводимой дозы в зависимости от показаний
коагулограммы. При повышении центрального венозного давления, ограни-
чивающего переливание СЗП, проводят плазмаферез в объеме 800–1000 мл
при условии поддержания нормоволемии, которой достигают переливанием
солевых растворов и растворов альбумина. Ни в коем случае нельзя
стремиться к восполнению кровопотери по эритроцитам «капля за каплю»,
обычное соотношение переливаемых эритроцитов и плазмы 1 : 4. Перелива-
ние цельной крови противопоказано, так как трансфузии цельной крови или
массивные трансфузии эритроцитов усиливают образование микростазов,
обусловленное шоком, способствуют развитию ДВС-синдрома. При операци-
онных кровопотерях менее 1 л переливание эритроцитной массы обычно не
используют.
Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме,
что ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи,
ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых
дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образова-
ние гемоглобина — развивается гипохромная анемия.
Этиология, патогенез определяются недостаточным поступлением
в организм железа: в большинстве случаев решающую роль играют хроничес-
кие кровопотери, не компенсируемые поступлением железа с пищей, реже (это
бывает у детей) анемия обусловлена малым исходным поступлением железа
в организм плода из-за дефицита железа у матери. Особую группу составляют
больные после резекции желудка или с тяжелым поражением тонкого
кишечника (резекция желудка без сопутствующего энтерита не ведет к раз-
витию дефицита железа).
Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляе-
мость еще до развития выраженной анемии, запоры, головная боль, извра-
щение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к употребле-
нию острой, соленой пищи и т.п.), ломкость, искривление и поперечная
исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеис-
пускание, недержание мочи. Кроме этих признаков, не имеющих прямого
432 Ã ë à â à 15
отношения к уровню гемоглобина в крови, отмечаются специфические для всех
анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледность кожи
и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.
Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания,
определившего дефицит железа (язва желудка, двенадцатиперстной кишки,
геморрой, миома матки и др.). Цветовой показатель обычно низкий (иногда
ниже 0,5); выражены гипохромия эритроцитов, их анизоцитоз, пойкилоцитоз;
СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни —
снижение уровня железа сыворотки (норма у мужчин 13–28 ммоль/л,
у женщин — 11–26 ммоль/л). Проверять его можно не ранее чем через
неделю после отмены препаратов, содержащих железо.
Диагноз предварительно устанавливают при сниженном уровне
гемоглобина и низком цветовом показателе на фоне типичных для железоде-
фицитных состояний трофических нарушений. Доказательным он становит-
ся при низком уровне сывороточного железа и ферритина, а также
повышении уровня общей железосвязывающей способности сыворотки. Но
и в этом случае требуется точно установить причину дефицита железа, после
чего формируется диагноз заболевания в целом. С низким цветовым
показателем, но без снижения уровня сывороточного железа и без свойствен-
ных дефициту железа трофических нарушений протекают талассемии
и анемии, вызванные нарушениями синтеза порфиринов, в частности
свинцовая интоксикация.
Кровопотеря из желудочно-кишечного тракта — одна из частых причин
железодефицитной анемии. Желудочно-кишечные кровопотери могут оста-
ваться скрытыми в течение многих лет, несмотря на многократные рентгено-
логические, гастро-, дуодено- и колоноскопические исследования, так как
миомы и ангиомы тонкого кишечника — при этих исследованиях не всегда
выявляются. Количественно кровопотерю из желудочно-кишечного тракта
можно оценить лишь при помощи радиоактивной метки эритроцитов.
Другой скрытой причиной кровопотери могут быть кровоизлияния
в легочную ткань при изолированном легочном гемосидерозе. Заболевание
характеризуется рецидивирующими эпизодами пневмонии с развитием
железодефицитной анемии, сопровождающейся периодическим подъемом
уровня ретикулоцитов в крови. При рентгенографии выявляются облако-
видные множественные, нередко асимметричные тени, которые могут исчез-
нуть в течение 1–2 дней. Физикальные данные очень скудны: выслушива-
ются несколько усиленный выдох, единичные крепитируюшие хрипы.
Температура тела чаще невысокая. Тенеобразования в легких обусловлены
кровоизлияниями (если их объем велик и они повторяются, то развивается
железодефицитная анемия), сопровождающимися появлением в мокроте
«клеток сердечных пороков» — макрофагов, насыщенных гемосидерином.
Повторные легочные кровоизлияния могут привести к развитию легочного
гемосидероза. В сомнительных случаях для диагностики проводится био-
псия легких.
Описанная картина легочного гемосидероза в сочетании с тяжелым
прогрессирующим нефритом — синдром Гудпасчера — также может
сопровождаться железодефицитной анемией. Синдром Гудпасчера развивает-
ся в результате образования аутоантител к базальной мембране клубочков
почек; эти же антитела действуют и на базальную мембрану легочных
альвеол. Сходную клиническую картину, складывающуюся из гломерулонеф-
рита и кровохарканья, дает поражение эндотелия клубочков почек и сосудов
легких иммунными комплексами, которые могут появиться в ответ на
инфекционный процесс любой природы и определяются методом иммуно-
флюоресценции в биоптате почек или легочной ткани. Иммунные комплек-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ 433
сы нередко представлены криоглобулинами (комплекс иммуноглобулинов,
выпадающих в осадок при температуре ниже 37 °С), которые могут
циркулировать в крови, откладываться под эндотелием сосудов разных
органов и тканей, вызывая развитие генерализованного васкулита, напри-
мер болезни Шенлейна—Геноха. Железодефицитная анемия может быть
следствием хронического воспалительного процесса (хронический пиелит,
сепсис и др.).
Скрытым источником кровопотери могут оказаться так называемые
шоколадные кисты. Чаще речь идет о кистах яичников, повторные кровоизлия-
ния в которые приводят к дефициту железа в организме, так как образующийся
в местах кровоизлияний гемосидерин не всасывается и не утилизируется для
нужд кроветворения. Эти кисты распознают при тщательном гинекологичес-
ком и рентгенологическом исследовании, с помощью компьютерной томогра-
фии, ультразвукового исследования. Недостаточное поступление железа с пи-
щей может стать причиной железодефицитной анемии при беременности
и лактации, усиленном росте в период полового созревания у девушек, хотя во
всех этих случаях обычно существует скрытый предшествующий дефицит
железа. Железодефицитная анемия может быть у недоношенных детей, у детей
от многоплодной беременности. Мено- и метроррагии (например, при миоме
матки), кровопотери при геморрое, носовых кровотечениях нередко служат
причиной анемии. Однако во всех случаях, казалось бы, очевидных причин
железодефицитной анемии необходимо самым тщательным образом исклю-
чить (прежде всего, клинически) возможные другие источники кровопотерь,
так как нередко анемия обусловлена не одной, а несколькими причинами.
Появление железодефицитной анемии в пожилом возрасте независимо от
пола требует исключения возможной опухоли желудочно-кишечного тракта.
Лечение. В первую очередь необходимо устранить причину кровопотерь.
Обязательно назначают препараты железа: ферроплекс, ферроградумет и др.
в минимальной дозе — 300 мг/сут до еды. При плохой переносимости
(тошнота, боль в животе) таблетки принимают после или во время еды
и в таком количестве, чтобы диспептических нарушений не было. Уменьше-
ние дозы замедляет нормализацию состава крови. Препараты железа обычно
принимают в течение нескольких месяцев, при сохраняющемся источнике
кровопотери (например, меноррагии) их назначают с небольшими перерыва-
ми почти постоянно, ориентируясь прежде всего на субъективные признаки
дефицита железа (повышенная утомляемость, сонливость), появление
ломкости и деформации ногтей, сухость кожи, а затем и на показатели крови,
которые при правильно организованном диспансерном наблюдении за
такими больными должны быть нормальными.
Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритро-
цитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8–
12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагнос-
тическое значение). Назначать хлористо-водородную кислоту, витамины груп-
пы В вместе с препаратами железа нет необходимости; несколько усиливает
всасывание железа аскорбиновая кислота. Лечение вводимыми парентераль-
но препаратами железа менее эффективно, чем прием внутрь и опасно
возникновением аллергических реакций. Показанием к парентеральному
введению железа при железодефицитной анемии служат тяжелые энтериты,
состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций
желудка). Для в/м введения применяют Феррум Лек (его выпускают и для
в/в введения) и др. Дозы устанавливают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг
массы тела в сутки.
При изолированном легочном гемосидерозе наряду с лечением препара-
тами железа применяют иммунодепрессивную терапию — преднизолон,
434 Ã ë à â à 15
циклоспорин А, а при их неэффективности и тяжелом клиническом со-
стоянии — азатиоприн (имуран), циклофосфан или другие цитостатики.
При синдроме Гудпасчера с лечебной целью используют те же иммунодепрес-
сивные средства наряду с плазмаферезом, направленным на удаление
иммунных комплексов.
Железодефицитная анемия, обусловленная инфекционным процессом,
требует в первую очередь активной антибактериальной терапии. Препараты
железа при остром процессе назначать не следует, если его дефицит
обусловлен только инфекцией.
Лечение препаратами железа обычно проводят амбулаторно. Конт-
рольные исследования крови целесообразны через 1,5 нед от начала лечения
для выявления ретикулоцитарного подъема и через месяц, когда уровень
гемоглобина обычно приближается к нормальному; в дальнейшем контроль
достаточно осуществлять 1 раз в 3 мес и даже реже, если больной хорошо
оценивает субъективные признаки дефицита железа. Эти показатели —
важный фактор контроля для систематической профилактики железодефи-
цитных состояний. Даже при отсутствии явных признаков дефицита железа,
но выявлении отдельных его симптомов без развития анемии у беременных
и женщин, страдающих обильными меноррагиями, целесообразно назначить
1 таблетку препарата железа в день до ликвидации всех этих явлений
(витамин B
12
и другие витамины группы В в подобных ситуациях беспо-
лезны!). Нередко наблюдаемая при беременности псевдоанемия вследствие
гидремии (гемоглобин около 85–100 г/л, цветовой показатель, близкий
к единице, розовый цвет лица и слизистых оболочек, отсутствие выражен-
ного анизоцитоза эритроцитов) вообще не требует какого-либо специаль-
ного противоанемического лечения. Псевдоанемия бесследно проходит
самостоятельно.
Переливание крови при железодефицитных анемиях не показано, за
исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей
и сопровождающихся признаками острой постгеморрагической анемии.
Железодефицитная анемия у лиц старческого возраста нередко требует
подключения и кардиотонических средств, поскольку она осложняется
сердечной недостаточностью, задержкой жидкости, гидремией, которая сама по
себе ухудшает показатели анализа крови. Доказательством гидремической
псевдоанемии служит повышение показателей красной крови после лечения
диуретиками и кардиотоническими средствами, а при необходимости и пе-
реливаниями эритроцитной массы.
Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфири-
íîâ (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроци-
тов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной
гемосидероза органов.
Патогенез наиболее частой формы связан с нарушением синтеза
протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его
в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина. Болезнь
наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой.
Клиническая картина. Умеренная анемия с резко сниженным
цветовым показателем. Трофических нарушений, свойственных железодефи-
цитным состоянием, не наблюдается. Жалобы отсутствуют или отмечаются
небольшая слабость, утомляемость. В начале болезни иногда отмечается
небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным
отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень уве-
личивается и ста-новится плотной), поджелудочной железы (появляется
картина сахарного диабета). Накопление железа в миокарде приводит к тя-
желой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается
развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ 435
Картина крови: выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой пока-
затель 0,4–0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено
число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологичес-
ки отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда обнаруживается небольшое
количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно
нормальное. Другие показатели крови не изменены.
Диагноз устанавливают на основании гипохромной анемии без каких-
либо признаков железодефицитного синдрома (отсутствуют выраженная
астенизация, сухость кожи, выпадение волос, ломкость и деформация ногтей
и т.п.), повышенного уровня сывороточного железа. Следует иметь в виду, что
железодефицитные анемии чаще встречаются у женщин, а данная форма —
почти исключительно у мужчин. При исследовании костного мозга в отли-
чие от железодефицитных анемий отмечается высокий процент кольцевых
сидеробластов (практически все эритрокариоциты — кольцевые сидероб-
ласты). Дифференциальный диагноз с талассемиями — см. Талассемия.
Окончательно диагноз может быть установлен при исследовании уровня
порфиринов в эритроцитах.
Лечение. Назначают пиридоксин (витамин B
6
) ïî 1 ìë 5%-íîãî
раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 нед резко
возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемогло-
бина. При нарушении активности фермента пиридоксалькиназы эффект
дает применение кофермента витамина Be — пиридоксальфосфата (по 2 мг
3 раза в день в таблетках). Для лечения гемосидероза как такового,
сопровождающегося патологией печени, поджелудочной железы и других
органов, а также для лечения форм, устойчивых к витамину Be (ими болеют
как мужчины, так и женщины; наследование рецессивное, не сцепленное
с полом), применяют дефероксамин (десферал) курсами не менее 1 мес по
500 мг в/м ежедневно. Таких курсов может быть 4–6 в год. Повышенное
выведение из организма железа с помощью дефероксамина не только
способствует нормализации функций, нарушенных из-за гемосидероза орга-
нов, но и уменьшает степень анемии, улучшая деятельность блокированного
избытком железа костного мозга.
Анемия при отравлении свинцом обусловлена нарушением синтеза
порфиринов и гема. Патогенез определяется блокадой свинцом ферментов,
участвующих в синтезе гема. В результате развивается гипохромная анемия
при высоком уровне сывороточного железа. Кроме того, свинец повреждает
оболочку эритроцитов, вызывая повышенный гемолиз. В результате наруше-
ния синтеза гема повышается выведение из организма порфиринов и, что
патогномонично для этого отравления, дельта-аминолевулиновой кислоты,
уровень которой в моче повышается в десятки раз.
Клиническая картина складывается из общих признаков анеми-
ческого синдрома без явлений дефицита железа, полиневрита, приступо-
образной боли в животе. В крови выявляются гипохромная анемия, повыше-
ние содержания ретикулоцитов до 10% вследствие гемолиза, базофильная
пунктация в эритроцитах, высокий уровень сывороточного железа. В кост-
ном мозге — высокий процент сидеробластов.
Диагноз подтверждается существенным повышением содержания в мо-
че дельта-аминолевулиновой кислоты. Другой важный признак отравления
свинцом — повышенное его выделение с мочой при введении в организм
комплексонов (тетацин-кальций, оксатиол и др.). Определенную помощь
в диагностике оказывают анамнестические сведения о контакте со свинцом
(например, литье дроби, игрушек, употребление молока или квашеных овощей,
хранившихся в глиняной посуде кустарного производства, глазурь которых
нередко содержит свинец).
436 Ã ë à â à 15
Лечение проводят комплексонами под контролем уровня выводимо-
го свинца и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. При эффективной
терапии ее содержание в моче нормализуется.
Мегалобластные анемии — группа анемий, общим признаком которых
служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со
структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях
дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках,
называемых мегалобластами). В большинстве случаев мегалобластная ане-
мия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку
синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми
признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов,
увеличение числа сегментов в гранулоцитах.
Анемии, связанные с дефицитом витамина B
12
, независимо от причин
этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов,
внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гиперхромной макроци-
тарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими измене-
ниями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями
нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Этиология, патогенез. Идиопатическая форма B
12
-дефицитной ане-
мии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступ-
ления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина B
12
); встречается
преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина B
12
чаще связан с нарушением выработки гликопротеина (внутреннего фактора),
соединяющегося с пищевым витамином B
12
и обеспечивающего его всасыва-
ние. Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного
энтерита, гепатита. В первом случае это обусловлено нарушением всасывания
витамина B
12
в тонкой кишке, во втором —с расходованием его запасов
в печени, являющейся основным депо витамина B
12
. Однако и тот и другой
провоцирующий момент может играть роль пускового механизма лишь при
уже ранее имевшемся скрытом дефиците этого витамина за счет нарушения
секреции внутреннего фактора. B
12
-дефицитная анемия после тотальной
гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего факто-
ра) развивается через 5–8 лет и более после операции. В течение этого срока
больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении
его за счет очень незначительного всасывания в тонкой кишке не соединенно-
го с внутренним фактором витамина.
Весьма редкой формой B
12
-дефицитной анемии является нарушение
ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит
поглощает большое количество витамина B
12
. Причинами нарушенного
всасывания витамина B
12
при поражении кишечника могут быть тяжелый
хронический энтерит, терминальный илеит, дивертикулез тонкого кишечника,
возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.
В возникновении дефицита витамина в последних случаях важную роль
играет его поглощение избыточно развившейся кишечной микробной флорой.
К редкой форме дефицита витамина В
12
относится рецессивно наследуе-
мый синдром Имерслунд—Гресбека с поражением эпителия кишечника,
почек, кожи. Болезнь развивается у детей и характеризуется сочетанием
мегалобластной анемии с поражением почек. Изредка болезнь встречается
у взрослых.
Одной из причин нарушенного выделения внутреннего фактора может
быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается
токсическим поражением слизистой оболочки желудка.
Симптомы, течение, диагноз. Клиническая картина дефицита
витамина B
12
характеризуется поражением кроветворной ткани, пищевари-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ 437
тельной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердце-
биение при физической нагрузке. Один из характерных признаков —
фуникулярный миелоз (в настоящее время выявляется очень редко). Желу-
дочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюда-
ются признаки глоссита — «полированный» язык, ощущение жжения в нем.
Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень
непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинсодержащих
мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезен-
ки, реже печени. Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов,
появление мелких осколков (шизоцитов) наряду с очень крупными (более
12 мкм в диаметре) клетками — мегалоцитами, резчайший пойкилоцитоз,
повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином — гиперхромия, появле-
ние полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохром-
ный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Степень цитопении
может быть различной, редко отмечается параллелизм в снижении уровня
всех трех форменных элементов крови. Решающее значение в диагностике
принадлежит исследованию костного мозга, которое обнаруживает резкое
увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преоблада-
нием мегалобластов. Описанная картина относится к далеко зашедшим
состояниям.
Часто B
12
-дефицитная анемия определяется лишь по картине крови
у больных, которые не предъявляют каких-либо жалоб: отмечаются умеренная,
обычно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (иногда либо
тромбоцитопения, либо лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов,
резко выраженные изменения формы эритроцитов могут отсутствовать.
В костном мозге во всех случаях находят большой процент мегалоблас-
тов. Однако если больной за несколько дней до пункции костного мозга
получил инъекцию витамина B
12
, то мегалобластоз костного мозга может либо
оказаться не очень резко выраженным, либо отсутствовать вовсе. Следователь-
но, во всех случаях нормо- или гиперхромной анемии, сопровождающейся
лейко- и тромбоцитопенией (признак необязательный), необходимо помнить
важнейшее правило: проводить пункцию костного мозга до назначения
витамина B
12
. В сыворотке крови уровень витамина В
12
снижен.
Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встре-
чаться при остром эритромиелозе, который, как и B
12
-дефицитная анемия,
сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тром-
боцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо-
и пойкилоцитоза, как при B
12
-дефицитной анемии, а главное — в костном
мозге наряду с мегалобластоподобными клетками встречаются в большом
количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных
случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином
B
12
, которая при B
12
-дефицитной анемии через 8–10 дней приведет к рез-
кому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (ретикулоцитарный
криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного
анизоцитоза, а в костном мозге — мегалобластов. При остром эритромиелозе
введение витамина B
12
не может изменить ни картину крови, ни состояние
больного.
Установление причины дефицита витамина B
12
— следующий этап
диагностики. Надо иметь в виду, что иногда дефицит витамина B
12
сочетается
со злокачественной опухолью желудка, так как рак желудка несколько чаще
возникает у лиц, страдающих этой формой анемии. Наряду с проведением
всех обязательных исследований (для исключения инвазии широким
лентецом, энтерита и т.п.) необходимо исключить с помощью гастроскопии
или рентгенологического исследования рак желудка.
438 Ã ë à â à 15
Лечение. Цианокобаламин (витамин B
12
) вводят ежедневно п/к
в дозе 200–500 мкг 1 раз в день в течение 4–6 нед. После нормализации
кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5–2 мес, витамин вводят
1 раз в неделю в течение 2–3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех
же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на
диспансерный учет; профилактически им вводят витамин B
12
1–2 ðàçà â ãîä
короткими курсами по 5–6 инъекций. Эта рекомендация может быть
изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишеч-
ника, функции печени.
Диагностику заболевания, самым сложным элементом которой является
костномозговая пункция, и лечение витамином B
12
можно провести в амбу-
латорных условиях. Длительность нетрудоспособности определяется выра-
женностью анемии и неврологическими нарушениями. Стойкой утраты
трудоспособности при этом заболевании практически не бывает. Опасным,
угрожающим жизни осложнением дефицита витамина B
12
является развитие
комы. Чаще это состояние наблюдается в старости у лиц, которым задолго до
этого осложнения исследовали периферическую кровь или вообще не
проверяли кровь десятки лет. Лицам старческого возраста, госпитализируе-
мым в коматозном состоянии, после установления низкого уровня гемоглоби-
на необходимо немедленно произвести стернальную пункцию, окрасить мазок
и, увидев картину B
12
-дефицитной мегалобластной анемии, начать введение
больших доз витамина и переливание эритроцитной массы.
Фолиеводефицитная анемия — мегалобластная анемия, сходная в ос-
новных проявлениях с B
12
-дефицитной анемией; развивается при дефиците
фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается
у беременных, страдающих гемолитической анемией или злоупотреблявших
алкоголем до беременности, у недоношенных детей, особенно при вскармли-
вании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при
тропической спру и целиакии, у страдающих алкоголизмом, а также при
длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала,
дифенина. Клиническая картина, картина крови и костного мозга аналогич-
ны таковым при дефиците витамина B
12
, но обычно не бывает глоссита
и фуникулярного миелоза.
Диагноз фолиеводефицитной анемии можно достоверно установить
по снижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.
Обнаружение мегалобластного характера анемии при описанных выше
состояниях является достаточным основанием для назначения фолиевой
кислоты в дозе 5–15 мг/сут внутрь (такая доза обеспечивает лечебный
эффект даже после резекции тонкой кишки, при энтеритах и т.п.).
Ретикулоцитарный подъем через 1,5–2 нед лечения свидетельствует о
правильности диагностики. Профилактика фолиеводефицитной анемии
заключается в назначении фолиевой кислоты лицам, однажды перенесшим
ее дефицит и страдающим одним из состояний, описанных выше. Фолиевую
кислоту следует назначать беременным с гемолитической анемией.
Кроме описанных, встречаются рецессивно наследуемые формы
мегалобластных анемий, когда анемия наряду с другими признаками
встречается у детей и не поддается лечению витамином B
12
и фолиевой
кислотой. Эти больные должны обследоваться в специализированных
учреждениях.
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритро-
цитов. Все гемолитические состояния характеризуются увеличением в крови
содержания продуктов распада эритроцитов — билирубина или свободно-
го гемоглобина с появлением гемосидерина в моче. Важный признак —
значительное нарастание в крови процента «новорожденных» эритроци-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ 439
тов — ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови.
Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным
увеличением числа клеток красного ряда.
Наследственный микросфероцитоз. Этиология, патогенез. Болезнь
наследуется по доминантному типу. В основе гемолиза лежит дефект
структуры мембраны эритроцитов, что вызывает ее повышенную проница-
емость и способствует проникновению внутрь эритроцитов избытка натрия
и накоплению воды. Эритроциты приобретают сферическую форму и по-
вреждаются при прохождении через узкие пространства синусов селезенки.
Поврежденные клетки захватываются макрофагами (внутриклеточный
гемолиз); превращение в них гемоглобина в билирубин ведет к непрямой
гипербилирубинемии, желтухе.
Клиническая картина. Внутриклеточный распад эритроцитов
определяет клинические проявления болезни — желтуху, увеличение
селезенки, анемию, склонность к образованию камней в желчном пузыре.
Первые клинические проявления болезни могут отмечаться в любом
возрасте, хотя в действительности она начинается с рождения. Весьма
редкий и неспецифический признак болезни — образование трофических
язв на голенях. Длительно, с раннего детства, существующий гемолиз
сопровождается гиперплазией костного мозга, что в свою очередь
ведет к нарушению остеогенеза. Отмечаются деформация челюстей с непра-
вильным расположением зубов, высокое небо, выступающий лоб, легкая
микрофтальмия и т.п. Селезенка пальпируется всегда. Картина крови:
микросфероцитоз эритроцитов, высокий ретикулоцитоз, обычно исчис-
ляемый десятками процентов, нормохромная анемия разной выражен-
ности, иногда число эритроцитов и гемоглобин нормальные. В период
гемолитического криза возможен нейтрофильный лейкоцитоз. При инфици-
ровании парвовирусом В19 (возбудитель «пятой болезни», детской инфек-
ционной эритемы) возникают так называемые арегенераторные кризы,
когда повышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровож-
дается эритропоэзом; ретикулоциты исчезают из крови, быстро нарастает
анемия, уровень билирубина падает. При нормальном иммунном ответе
элиминация вируса из организма и восстановление эритропоэза начинает-
ся через 2 нед. Сфероцитозу эритроцитов соответствует их пониженная
осмотическая стойкость. Средний диаметр эритроцитов уменьшается, соот-
ветственно увеличивается их толщина, в связи с чем в большинстве клеток
не видно центрального просветления, так как эритроцит из двояковогнуто-
го превращается в шаровидный.
Диагноз. Желтуха, увеличенная селезенка, сфероцитоз эритроцитов,
их пониженная осмотическая стойкость, высокий ретикулоцитоз, дефор-
мация лицевого черепа и увеличение селезенки делают диагноз наследст-
венного сфероцитоза несомненным. Как правило, аналогичные симптомы
удается обнаружить у одного из родителей больного, хотя их выраженность
может быть иной. В редких случаях родители совершенно здоровы. Трудно-
сти диагностики часто обусловлены желчнокаменной болезнью, обычно
сопровождающей наследственный микросфероцитоз (из-за образования
в желчных протоках и желчном пузыре билирубиновых камней). Свойствен-
ная гемолизу непрямая билирубинемия при холелитиазе сменяется пря-
мой — возникает механическая желтуха. Болезненность в области желчного
пузыря, некоторое увеличение печени — обычные признаки при наслед-
ственном микросфероцитозе. Нередко в течение многих лет больных ошибоч-
но рассматривают как лиц, страдающих заболеванием желчных путей или
печени. Одним из источников ошибок является отсутствие сведений о ре-
тикулоцитах.
440 Ã ë à â à 15
Сфероцитоз эритроцитов и другие признаки гемолиза (желтуха, увели-
че-ние селезенки, ретикулоцитоз) встречаются и при аутоиммунных
гемолити-ческих анемиях. Однако в отличие от наследственного микросфе-
роцитоза при них не бывает изменений лицевого черепа, признаков
наследственного микросфероцитоза у кого-либо из родителей; при первых
клинических проявлениях аутоиммунного гемолиза еще не отмечается
существенного увеличения селезенки, болезненности в области желчного
пузыря, но анизоци-тоз и пойкилоцитоз эритроцитов выражены больше,
чем при микросфероцитозе. В сомнительных случаях необходимо ставить
пробу Кумбса, которая бывает положительной (прямая проба) в большин-
стве случаев аутоиммунной гемолитической анемии и отрицательной при
наследственном микросфероцитозе. Характерные для наследственного мик-
росфероцитоза изменения выявляются в кислотной эритрограмме: обнару-
живаются резкое увеличение устойчивости эритроцитов к действию хлори-
стоводородной кислоты с ти-пичной кривой их лизиса во времени,
уменьшение их стойкости после отмывания.
Лечение. Радикальный метод — спленэктомия, показанная при
выраженном гемолизе, анемии, желчнокаменной болезни, трофических язвах
голени. У детей спленэктомию желательно проводить в возрасте старше 7–
8 лет, однако выраженная анемия, тяжелые гемолитические кризы
являются прямым показанием к операции в любом возрасте. После
операции наступает практическое выздоровление у всех больных, хотя
остаются сфероцитоз эритроцитов и весьма небольшие признаки повышен-
ного гемолиза. При калькулезном холецистите одновременно со спленэкто-
мией может быть произведена холецистэктомия. При арегенераторных
кризах переливают эритроцитную массу, иногда назначают преднизолон
â äîçå 40–60 ìã â äåíü.
Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз) — доминантно наследуе-
мая аномалия эритроцитов, иногда осложняющаяся повышенным гемолизом.
У большинства носителей аномалии признаков повышенного гемолиза нет.
Клиническая картина болезни при гемолизе соответствует наследственному
микросфероцитозу. Диагноз устанавливают на основании овалоцитоза
большинства эритроцитов и признаков внутриклеточного гемолиза (желтуха,
ретикулоцитоз, увеличение селезенки). Лечение. При выраженном гемо-
лизе — спленэктомия.
Наследственный стоматоцитоз — доминантно наследуемая аномалия
формы эритроцитов, иногда осложняющаяся внутриклеточным гемолизом.
Сама по себе аномалия протекает бессимптомно. Патогенез гемолитичес-
кого синдрома, по-видимому, аналогичен таковому при наследственном
сфероцитозе.
Клиническая картина гемолитического синдрома характеризуется
желтухой, ретикулоцитозом, увеличением селезенки. Специфическая особен-
ность эритроцитов при этом заболевании — две своеобразные соединяющи-
еся по краям клетки линии в области центрального просветления эритроци-
та. Они придают ему форму рта, отсюда и название аномалии. Лечение. При
выраженном гемолитическом синдроме — спленэктомия.
Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфат-
дегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Болезнь широко распространена в ряде стран
Азии и Африки. Встречается в Азербайджане, реже в других государ-
ствах Закавказья, спорадически — повсеместно. Ген, регулирующий
синтез Г-6-ФДГ, располагается в Х-хромосоме. Нарушения в структуре этого
гена, ведущие к дефициту фермента, встречаются преимущественно у мужчин.
Генетические нарушения в данном структурном гене варьируют довольно
широко: активность фермента в одних случаях лишь слегка ниже нор-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана