Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5274_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
121
исследования, пациент со СМА чаще всего – это женщина в возрасте 20-30 лет, не
состоящая в браке, не имеющая детей, с высшем образованием и имеющая
временную подработку. Наибольшее влияние на снижение качества жизни
взрослых пациентов со СМА оказывает невозможность ходить, а также
невозможность мыться и одеваться самостоятельно. Программа Школы
направлена на устранение основных направлений, влияющих на качество жизни
пациентов.
В Таблице 5.1 представлен проект научно-практической программы «Школы
больных СМА».
Таблица 5.1 – Проект научно-практической программы «Школы больных со СМА»
Раздел и
номер
лекции
Тема лекции
Направление снижения
качественных лет жизни
1.1
Нетехнические методы реабилитации [89].
Лечебная гимнастика как профилактика
ухудшения деятельности желудочно-кишечного
тракта и других органов [142]
Подвижность
1.2
Дыхательная гимнастика как профилактика
застойных явлений в легких [197]
Подвижность
1.3
Технические методы реабилитации [89].
Хирургическая коррекция ортопедических
проблем.
Подвижность
1.4
Механотерапия, применение реабилитационных
тренажеров, физиотерапия, плавание [89].
Подвижность
1.5
Правила и принципы перемещения. Личная
безопасность при перемещении. Различные виды
передвижения: на кресле-каталке, с ходунками,
транспортировка с помощью подъемника [164]
Подвижность
2.1
Самоуход. Гигиенические процедуры [164].
Уход за собой
2.2
Переодевание при различных видах и типах
ограничения мобильности [164].
Уход за собой
3.1
Организация безопасного пространства как
способ профилактики травм [197]
Привычная повседневная
деятельность
4.1
Основные методы немедикаментозной терапии
боли [196]
Боль / дискомфорт
5.1
Психологические особенности взрослых
пациентов со СМА [179]
Тревога / депрессия
122
Для участия в работе Школы приглашаются: врачи-терапевты, неврологи,
пульмонологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, генетики, диетологи,
физиотерапевты, психологи, работающие с пациентами, больными СМА. Школа
может работать в групповом и индивидуальном режиме. Предпочтителен очный
формат участия с возможностью онлайн трансляции для пациентов с ограниченной
мобильностью. Слушателям Школы будет предложено пройти опрос по качеству
жизни с использованием опросника EQ-5D-L до и после посещения занятий.
По результатам анкетирования «до» и «после» посещения Школы для
больных со спинальной мышечной атрофией получены данные о 5 %-м улучшении
качества жизни пациентов по Итоговому баллу.
Проект программы Школы для семей пациентов со СМА составлен на основе
полученных данных о социальном портрете родителей пациентов со СМА,
полученном в результате данного исследования (Глава 4). По полученным данным,
мать – замужем, имеет среднее специальное образование, работает, вовлечена в
интеллектуальную сферу деятельности. Отец – женат, имеет среднее специальное
образование, род деятельности – неизвестен. На снижение качества жизни семьи
более всего влияет повседневная деятельность (большое количество времени и
усилий на домашние дела, усталость), эмоциональное состояние (ощущение
тревоги, грусти, злости, беспомощности) и беспокойство (влияние медицинских
препаратов на ребенка, успешность терапии, будущее ребенка, реакция людей на
заболевание ребенка, влияние заболевания ребенка на других членов семьи).
Программа Школы направлена на устранение основных направлений, влияющих
на качество жизни семей пациентов.
В Таблице 5.2 представлен проект научно-практической программы «Школы
для семей, имеющих в составе больных со спинальной мышечной атрофией».
123
Таблица 5.2 – Проект научно-практической программа «Школа семьи больного со
СМА»
Раздел
и номер
лекции
Тема лекции
Направление
снижения
качественных лет
жизни
1
Инновационные подходы к уходу за маломобильными
пациентами
Повседневная
деятельность
1.1
Вспомогательные средства для обеспечения безопасного
перемещения пациентов. Основные виды и функции
технических средств для подъема, перемещения и
обеспечения мобильности пациентов [172]
1.2
Ванны для ухода за пациентами и гигиеническая мебель
[172]
1.3
Технические средства реабилитации для пациентов со СМА
[89; 178]
1.4
Современные возможности диагностики и лечения СМА.
Скрининг новорожденных. Важность раннего начала
лечения
2
Психологическая поддержка
Эмоциональное
состояние
2.1
Семья ребенка, имеющего нарушения опорно-двигательного
аппарата [72]
2.2
Разнообразие психологических состояний пациентов и/или
что хотят пациенты от своих близких? [119]
2.3
Психологические состояния родственников пациентов. С
какими психологическими проблемами сталкиваются
родственники, ухаживающие за своими больными
близкими? [119]
3
Самопомощь при состоянии тревожности
Беспокойство
3.1
Психологическая помощь при тревоге и депрессии. Техника
релаксации [119].
4
Как научиться говорить о болезни близкого?
Общение
4.1
Разговорная терапия [207]
5
Забота о себе
Физическая
активность
5.1
Уход за лицом, осуществляющим уход. Как можно
позаботиться о себе? [169; 222]
6
Новый круг общения
Социальное
взаимодействие
6.1
Пациентские организации, сообщества пациентов и
родителей детей со СМА
7
Семейные отношения
Семейные
отношения
7.1
Общение с заболевшим близким [170; 222]
8.
Тренировка когнитивных способностей
Когнитивное
функционирование
8.1
Важность регулярных тренировок. Виды упражнений.
Практическое занятие
Для участия в работе Школы приглашаются: врачи-физиотерапевты и
психологи, работающие с пациентами, больными СМА. Школа может работать в
124
групповом и индивидуальном режиме. Предпочтителен очный формат участия с
возможностью онлайн трансляции для членов семей пациентов с ограниченной
мобильностью. Слушателям Школы будет предложено пройти опрос по качеству
жизни с использованием опросника PedsQL TM 2.0 «Влияние на семью» до и после
посещения занятий.
По результатам анкетирования «до» и «после» посещения «Школы для семей
пациентов со СМА» получены данные о 5 %-м улучшении качества жизни семей
по Итоговому баллу.
«Школы для семей пациентов со СМА» функциональна для членов семей
пациентов (их родителей, попечителей, опекунов, усыновителей и пр.) независимо
от возраста пациента. После постановки диагноза СМА по результатам
неонатального скрининга родителям будет предложено посещение «Школы семьи
больного со СМА» для сохранения их собственного физического и
психологического здоровья, социальной адаптации. По результатам внедрения
организационных мероприятий ожидается улучшение качества жизни пациентов
со СМА и их семей.
Проекты «Школы больных со СМА» и «Школа семьи больного со СМА»,
разработаны в соответствии с полученными данными об основных направлениях,
влияющих на снижение качества жизни самих пациентов со СМА и на качество
жизни семей с такими пациентами, что обуславливает новизну данного
диссертационного исследования.
125
5.2 Организация системы мониторинга качества жизни населения с
диагнозом спинальная мышечная атрофия и их семей как
организационный механизм внедрения неонатального скрининга на
моногенное наследственное заболевание спинальная мышечная атрофия
В целях сбора актуальной информации о качестве жизни пациентов со СМА
и членов их семей в РФ предлагается внедрение механизма мониторинга данного
показателя на региональном уровне.
Под мониторингом (от англ. Monitoring – отслеживание) подразумевается
систематический сбор и обработка данных в целях «улучшения процесса принятия
решения, а также для информирования общественности, оценки программ или
выработки политики» [125]. Как пишет Ж. Г. Ганеева, «речь идет о постоянном
наблюдении за каким-либо процессом с целью выявления его соответствия
желаемому результату» [64]. По мнению исследователей Шкуркина А.М. и
Демидько Е.В., «под мониторингом качества жизни населения, как инструмента
социального менеджмента, будем понимать научно обоснованную систему
периодического сбора, обобщения и анализа информации об условиях
жизнеобеспечения жителей определенной территории, их социального
самочувствия, о потребностях, ценностях, мотивациях, отношениях к
складывающейся ситуации в их природном и социальном окружении и
обязательное представление перерабатываемых данных для принятия решений на
государственном, региональном и муниципальном уровнях» [199].
В настоящем исследовании предлагается внедрение механизма мониторинга
данного показателя на региональном уровне. В России нет официальной
статистики по больным СМА. По данным Реестра пациентов фонда «Семьи СМА»
в октябре 2021 г. зарегистрировано 1183 пациентов со СМА, из них: 868 детей и
315 взрослых [67].
В настоящем исследовании предлагается внедрение механизма мониторинга
качества жизни населения со спинальной мышечной атрофией и их членов семей в
регионах России методом социологического опроса с использованием
126
специализированных анкет с интервалом в 1 календарный год. Предлагается
осуществление мониторинга качества жизни населения со СМА в регионах РФ в
несколько этапов, представленных в Таблице 5.3.
Таблица 5.3 – Этапы мониторинга качества жизни населения со СМА в регионах
РФ
1) Статистический и аналитический сбор материалов, характеризующих качество
жизни населения со СМА в регионах РФ;
2) Интерпретация оценки качества жизни населения со СМА в регионах России;
3) Оценка влияния основных социальных показателей на качество жизни
населения со СМА в регионах России;
4) Выявление приоритетных стратегических направлений по повышению
качества жизни со СМА в регионах России.
Мониторинг качества жизни пациентов со СМА и их семей, а также круга лиц,
осуществляющих уход, необходим для определения результата программы раннего
выявления СМА. Необходимо ежегодно проводить опрос пациентов и их близкого
окружения в субъектах РФ. Предполагается, что мониторинг качества жизни
позволит наблюдать за динамикой ключевых показателей качества жизни,
влияющих на социальную активность. Данные позволят проследить за развитием
заболевания у детей со СМА в случае раннего выявления и оперативного начала
лечения.
Следует разработать эталон оценки качества жизни пациентов со СМА. Обычно
для оценки качества жизни применяется шкала от 0 до 1 [268]. Существуют и
другие шкалы, такие как Индекс Бартеля [241] для больных неврологического
профиля, шкалы оценки по Карновскому [234], по Е.А. Григорьеву [69].
Исследователем Орловым Ю.А. предложена шкала оценки качества жизни для
пациентов с поражениями центральной нервной системы [128]. Полученные
данные о качестве жизни могут быть использованы для сравнения между
127
территориями для определения «потолочного» показателя качества жизни семей со
СМА, а также выявить основные проблемы, что составит поле для новых
исследований.
5.3 Организация системы контроля эффективности реализации программы
расширенного неонатального скрининга
В целях осуществления контроля эффективности реализации программы
расширенного неонатального скрининга предложено создание экспертной карты
полноты выполнения медицинских услуг для диагностики СМА и диагностики
осложнений СМА (Таблица 5.4).
Таблица 5.4 – Экспертная карта полноты выполнения медицинских услуг для
диагностики СМА и диагностики осложнений СМА (по данным клинических
рекомендаций и стандарта медицинской помощи детям при СМА) [89; 151]
Диагностика СМА Да Нет
Усредненный
показатель
кратности
применения (в
год)
1
2
3
4
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Прием врача-невролога лечебно-диагностический детей первого года
жизни первичный, амб. (по показаниям)
1
Прием врача-невролога лечебно-диагностический детей первого года
жизни повторный, амб. (по показаниям)
1
Прием врача-педиатра лечебно-диагностический первичный, амб.
1
Консультация врача-генетика, амб. (по показаниям)
1
Лабораторные методы исследования
Иммуногистохимическое исследование одного тканевого фрагмента
биопсийного (операционного и диагностического) материала с
постановкой
одной иммунологической реакции (по показаниям)
1
Определение числа копий гена SMN2 у пациента с подтвержденным
генетическим диагнозом СМА 5q (по показаниям)
1
Коагулограмма (Исследование на автоматическом коагулометре) (по
показаниям)
1
Общий (клинический) анализ крови (по показаниям)
1
Анализ мочи с микроскопией осадка (по показаниям)
1
128
Продолжение таблицы 5.4
1
2
3
4
Исследование уровня/активности изоферментов креатинкиназы в
крови (CK-MB) (э/лаб) (по показаниям)
1
Определение показателей кислотно-основного равновесия и газов
крови (по показаниям)
1
Исследование уровня глюкозы и (или) лактата в крови с помощью
анализатора (по показаниям)
1
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови (по показаниям)
1
Инструментальные методы исследования
Электромиография игольчатая стандартная (ЭМГ) (по показаниям)
4
Чрезкожная электронейростимуляция (1-2 поля) (ЧЭНС)/Чрезкожная
электронейростимуляция (3-4 поля) (ЧЭНС) (по показаниям)
4
Магнитно-резонансная томография одной анатомической области у
детей (без контрастирования) (по показаниям)
1
Биопсия тканей (по показаниям)
1
Диагностика осложнений СМА
Инструментальные и физикальные исследования для диагностики кардиологических
осложнений СМА
Прием врача-детского кардиолога лечебно-диагностический,
первичный, амб. (по показаниям)
При наличии
осложнений
Прием врача-детского кардиолога лечебно-диагностический,
повторный, амб. (по показаниям)
При наличии
осложнений
ЭКГ
1 раз в год для
всех типов
Эхокардиография с допплеровским анализом
1 раз в год для
всех типов
Инструментальные и физикальные исследования для диагностики осложнений СМА со
стороны опорно-двигательной системы
Прием врача-травматолога-ортопеда лечебно- диагностический,
первичный,
1
Прием врача-травматолога-ортопеда леч.-диагностич., повторный,
амб.
1
Rg-графия шейного, грудного, пояснично-крестцового отдела
позвоночника, копчика в косых проекциях
1 раз в 6 мес.
в первый год
для 1 и 2
типов
Rg-графия органов грудной клетки
1
Rg-графия крупного сустава
1
Компьютерная денситометрия костей
1 раз в год для
всех типов
Инструментальные и физикальные исследования для диагностики осложнений СМА со
стороны дыхательной системы
Прием врача-пульмонолога лечебно-диагностический, первичный,
амб.
1
Прием врача-пульмонолога лечебно-диагностический, повторный,
амб
7
Пульсоксиметрия
21
Капнография
1
129
Продолжение таблицы 5.4
1
2
3
4
Комплексное исследование функции внешнего дыхания
(исследование кривой «поток-объем», определение объема закрытия,
остаточного объема легких, легочной диффузии, внутригрудного
объема и фракций общей емкости легких, сопротивления
дыхательных путей)
1 раз в 6
месяцев для 2
типа и 1 раз в
12 месяцев
для 3 типа
Другие физикальные обследования
Прием врача-педиатра лечебно-диагностический, повторный, амб. (по
показаниям)
0,4
Прием врача-гастроэнтеролога лечебно-диагностический,
первичный, амб
1
Прием врача-гастроэнтеролога лечебно-диагностический, повторный,
амб
1
Прием врача по лечебной физкультуре и спортивной медицине
лечебный, первичный, амб.
1
Прием врача по лечебной физкультуре и спортивной медицине
лечебный, повторный, амб.
7
Прием врача-физиотерапевта лечебно-диагностический, первичный,
амб.
1
Прием врача физиотерапевта лечебно-диагностический, повторный,
амб.
2
Лабораторные методы исследования
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови
1
Анализ мочи с микроскопией осадка
1
Коагулограмма (Исследование на автоматическом коагулометре)
3
Общий (клинический) анализ крови
3
Анализ крови биохимический общетерапевтический
2
Определение показателей кислотно-основного равновесия и газов
крови
7
Предлагается шкалирование на основе баллов, полученных за ответы, где да
– 2 балла и нет – 1 балл. В предлагаемой методике максимально возможное
количество баллов (при всех ответах «да») равно 92, минимальное – 46 (при всех
ответах «нет»). Таким образом, индикативные коридоры распределяются
следующим образом (Таблица 5.5).
130
Таблица 5.5 – Распределение баллов оценки полноты выполнения медицинских
услуг для диагностики СМА и диагностики осложнений СМА по индикативному
коридору
Индикативный коридор
Кол-во баллов
Оценка по экспертной карте
I
46-62
Низкий результат
II
63-77
Средний результат
III
78-02
Хороший результат
Полученные данные о полноте выполнения медицинских услуг для
диагностики СМА и диагностики осложнений СМА могут быть использованы для
определения и повышения информированности внутри медицинских учреждений,
а также повышения качества оказания медицинской помощи пациентам со СМА.