Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Основные терапевтические синдромы в амбулаторной практике врача. Учебное пособие
.pdf
Сидеропенический синдром (синдром дефицита железа) проявляется в виде трофических нарушений: сухость и
атрофия кожи; ломкость ногтей; ломкость и выпадение волос; извращение вкуса: употребление мела, глины и др.; извращение обоняния (пристрастие к запахам: бензин и др.).
Неврологические симптомы: головная боль; парасте-
зии; затруднение проглатывания сухой и твердой пищи.
Синдром поражения нервной системы (фуникулярный
миелоз): нарушение чувствительности; ощущение ползания
мурашек; онемение конечностей; ватные подушки под ногами; снижение памяти.
Соматический синдром: боли и жжение в языке, в подложечной области; наклонность к поносам; снижение массы
тела; отеки ног; боли в левой половине грудной клетки; шаткость походки.
Геморрагический синдром: кожные покровы и слизи-
стые оболочки бледные, с желтушным оттенком; петехии.
Бледность кожных покровов и гипоксемический симптомокомплекс наблюдаются при любой анемии, а сочетание
с жалобами из других перечисленных выше синдромов позволяет предположить наиболее вероятную нозологическую
форму анемии и планировать обследование пациента.
Виды анемий рассматриваются ниже.
1. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитная анемия – это заболевание, возникающее в результате острых или хронических кровопотерь и
дефицита железа в организме по причине недостаточного поступления его в организм, увеличения потребности его в организме или хронической кровопотери и проявляющееся трофическими расстройствами в тканях, неврологическими нарушениями, снижением гемоглобина и изменением других
показателей в крови.
21
Клиническая картина
Кожные покровы бледные, сухие, истонченные, шелушение кожи. Ногти слоистые, истончены, уплощаются,
«ложкообразные» – койлонихии. Слизистые оболочки бледные, тусклые. Ангулярный стоматит в углах рта. Язык красный, сосочки сглажены. Систолический шум на верхушке,
основании сердца, ослабление I тона; шум «волчка» на яремных венах. АД ниже 120/80 мм рт.ст.
Диагностика
OAK: гемоглобин, эритроциты снижены; цветовой показатель низкий – до 0,6; анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз; СОЭ повышена. Выявление аномальных гемоглобинов – Нbr, HbF и др.
Биохимическое исследование крови: снижение концентрации сывороточного железа – СЖ (менее 12,5 мкмоль/л),
повышение общей железосвязывающей способности сыворотки – ОЖСС (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента
насыщения трансферрина железом – НТЖ (менее 17%), снижение концентрации сывороточного ферритина – СФ (менее
30 нг/мл или мкг/л), при определении растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), концентрация которых в
условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл).
Стернальная пункция: раздражение эритроидного ростка и нарушение созревания в нем на стадии полихроматофильных нормобластов.
ЭГДС: снижение моторной функции желудка; гастрит.
Исследование желудочного содержимого: снижение секреторной функции. Рентгеноскопия желудка. Исследование кала на реакцию Грегерсена.
Дифференциальная диагностика
Талассемия, сидеробластная анемия, другие анемии.
Тактика ведения
Цели и задачи: устранение кровопотери, восстановление запасов железа (заместительная терапия), адекватное
сбалансированное питание. Активное наблюдение. OAK 1
22
раз в год, контроль уровня железа, ферритина и ОЖСС 1 раз
в год. Вакцинация не противопоказана для детей и взрослых
при наличии железодефицитной анемии.
2. В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
В12-дефицитная (пернициозная) анемия – это группа
врожденных или приобретенных заболеваний, которые характеризуются дефицитом в организме цианкобаламина (витамина В12) и проявляются нарушением функций нервной
системы, изменениями показателей крови. Представляет собой анемию с мегалобластическим типом эритропоэза.
Отличительными чертами В12-дефицитной анемии,
кроме мегалобластического эритропоэза, являются:
• высокая частота у пожилых пациентов;
• трехростковая цитопения в периферической крови,
макроцитоз и гиперхромия эритроцитов;
• наличие симптомов неэффективного эритропоэза с
внутрикостно-мозговым разрушением эритрокариоцитов;
• изменения нервной системы по типу фуникулярного
миелоза;
• частое сочетание с аутоиммунным атрофическим га-
стритом и наличие симптомов поражения ЖКТ, прежде всего
глоссита.
Клиническая картина
Жалобы:
• анемический синдром;
• синдром поражения нервной системы (фуникуляр-
ный миелоз);
• синдром желудочно-кишечных нарушений (атрофи-
ческие изменения со стороны слизистой ЖКТ).
Объективно: кожные покровы и слизистые оболочки
бледные; легкая желтушность, синяки и петехии, гиперпигментация, пурпура, витилиго; сухие; склеры субиктеричны.
23
Кожная чувствительность снижена. Мышечная атрофия.
Нижние конечности (пастозны) отечны. Язык гладкий, блестящий, «лакированный», малиновый; афты, атрофия, сглаженность сосочков. Сухожильные рефлексы на нижних конечностях снижены. Систолический шум на верхушке, основании сердца; I тон ослаблен. Печень выступает на 2 см изпод края правой реберной дуги. Селезенка пальпируется на
1-2 см ниже края левой реберной дуги (спленомегалия).
В позе Ромберга неустойчив. Пальценосовая проба –
мимопопадание.
Обследование
OAK: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, ретикулоциты, тромбоциты снижены (панцитопения); цветовой показатель повышен; макро- и мегалоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз; тельца Жолли, кольца Кебота, шизоциты, полихроматофилия, нормобласты.
Ранним признаком развития мегалобластного кроветворения является наличие гиперсегментации нейтрофилов.
Биохимическое исследование крови: витамин В12 снижен (норма 100–250 пг/мл), повышенный уровень метилмалоновой кислоты (норма 70–279 нмоль/л) и гомоцистеина
(норма 5–15 мкмоль/л). Также отмечается увеличение уровня
ЛДГ (преимущественно 1-й и 2-й фракции), снижение щелочной фосфатазы, повышение непрямого билирубина, сывороточного железа и ферритина.
Стернальная пункция: раздражение эритроидного ростка, крупные клетки эритроидного и
миелоидного ряда (мега-
лобласты).
Исследование желудочного содержимого: резкое снижение секреторной функции желудка (гистаминорефрактерная ахлоргидрия).
Исследование кала на яйца глистов: широкий лентец
и др. Исследование кала на реакцию Грегерсена.
ЭГДС: атрофия слизистой оболочки желудка, атрофический гастрит. ЭГДС-биопсия: фундальный гастрит, гипер-
24
трофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток,
атрофия главных клеток, атипичные клетки. Исследование
желудочного сока: ахлоргидрия, при стимуляции пентагастрином рН желудочного сока больше 6,0.
Рентгеноскопия желудка.
Дифференциальная диагностика
Гемолитические, постгеморрагические анемии; фолиеводефицитная, апластическая анемия; гипопластические и
алейкемические варианты острого лейкоза; метастазы рака в
костный мозг; миелодисплазии, дисфункция печени, гипотиреоз, токсические воздействия ЛС, неврологические нарушения.
Тактика ведения
OAK 2 раза в год. ЭГДС 1 раз в год: выявление рака
желудка. Первичная профилактика заключается в рациональном питании, своевременной диагностике и лечении глистных инвазий, назначении витамина В12 при состояниях, ведущих к развитию его дефицита (например, после резекции
кишечника, субтотальной резекции желудка). Диспансерное
наблюдение проводится в течение 2 лет.
3. АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Апластические анемии (АА) – это группа патологических состояний, связанная с заболеванием системы крови,
характеризующаяся панцитопенией, обусловленной аплазией
костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток. Апластическая анемия – это выраженная анемия
без ретикулоцитоза. Как правило, сочетается с лейкопенией и
тромбоцитопенией. Отсутствует спленомегалия. Решающим
исследованием является стернальная пункция или трепанобиопсия подвздошной кости (аплазия кроветворения).
25
Клиническая картина
Жалобы:
• геморрагический синдром (кровоточивость десен;
носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения);
• анемический синдром;
• повышение температуры тела, возможны тяжелые
инфекционные осложнения.
Анамнез:
• Наследственность: болезнь Фанкони (врожденные).
• Контакт с химическими веществами (бензол, соеди-
нения свинца, пестициды, токсины).
• Прием лекарственных средств (хлорамфеникол, пе-
нициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, фенитоин, амфотерицин, карбимазол, противодиабетические средства, фенилбутазон, ацетилсалициловая кислота, индометацин, соединения золота, пеницилламин, препараты висмута).
• Действие радиоактивного излучения.
• Перенесенные инфекционные заболевания (вирусные
гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез).
• Другие заболевания (тимома, лимфома, хронический
лимфобластный лейкоз).
• Фоновые генетические синдромы: врожденный дис-
кератоз,
синдром Дауна.
Объективно: температура тела повышена (неправиль-
ная, гектическая лихорадка). Кожные покровы и слизистые
оболочки бледные, с желтушным оттенком; петехии, синяки
и кровоподтеки. Изъязвления слизистой оболочки полости
рта. Некротическая ангина. Тоны сердца приглушены. Отсутствует спленомегалия.
Обследование
OAK: панцитопения. Цветовой показатель в норме. Гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты снижены.
26
Биохимическое исследование крови: железо повышено;
возможно изменение уровней мочевины, креатинина, общего
билирубина и его фракций, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, щелочной
фосфатазы, глюкозы, калия, натрия, ионизированного кальция.
Стернальная пункция: уменьшение клеточности, иногда
полное опустошение костного мозга (единичные миелокариоциты).
Трепанобиопсия подвздошной кости: преобладает жировая ткань, очаги кроветворения редки и малоклеточны.
Критерии постановки диагноза
• Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин < 110 г/л),
гранулоцитопения (гранулоциты < 2,0 х 109/л), тромбоцитопения (тромбоциты < 100,0 х 109/л).
• Снижение клеточности костного мозга и отсутствие
мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга (стернальная пункция).
• Аплазия костного мозга (преобладание жирового костного мозга) в биоптате подвздошной кости (билатеральная
трепанобиопсия).
Критерии тяжести апластической анемии
• нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0,5 х 109/л;
• тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,5 х 109/л, тромбоцитопения < 20,0 х 109/л);
• сверхтяжелая (очень тяжелая) АА: гранулоцитопения
< 0,2 х 109/л).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз с гемобластозами прово-
дит только специалист-гематолог. Цитостатическая болезнь
(угнетение костного мозга вследствие приема цитостатиков);
лейкозы, миелодиспластические синдромы; анемия В12 или
фолиеводефицитная, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Следует помнить о том, что течение апластической
анемии может также осложниться развитием пароксизмаль-
27
ной ночной гемоглобинурии (ПНГ), миелодиспластического
синдрома (МДС), острого миелобластного лейкоза (ОМЛ).
Тактика ведения
Консультация гематолога. Госпитализация в гематоло-
гическое отделение.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
4.
Гемолитические анемии (ГА) – это гетерогенная группа
аутоагрессивных заболеваний и синдромов, обусловленных
разрушением эритроцитов, которое вызвано неконтролируемой продукцией антител против собственных эритроцитов.
Характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови в результате их усиленного гемолиза с сохраненной регенераторной способностью костного мозга. Как правило, проявляется выраженной интоксикацией, ознобом, лихорадкой, болями в пояснице и животе, желтухой, увеличением селезенки и другими признаками.
Гемолитические анемии разделяют на первичные
(идиопатические) и более распространенные вторичные,
встречающиеся при других заболеваниях. Вторичные ГА
чаще всего сопряжены с лимфоцитарными опухолями, системной красной волчанкой (СКВ), ревматоидным артритом, а
также с неспецифическим язвенным колитом, врожденными
иммунодефицитами, раком толстой кишки, легких, желудка
и яичников, некоторыми инфекциями.
Клиническая картина
Жалобы:
• анемический синдром;
• неврологические симптомы;
• соматический синдром.
Во время гемолитического криза: повышение температуры тела; озноб, резкая общая слабость; тошнота, рвота;
головные боли; боли в левой половине грудной клетки
28
ноющие; боли в поясничной области, конечностях, животе;
уменьшение отделения мочи.
Объективно: кожные покровы и видимые слизистые
оболочки бледные, желтушные, чаще лимонного оттенка.
Череп «башенный», нёбо высокое «готическое», зубы выступают вперед, голени саблевидные, признаки остеопороза, нарушение психического, физического и полового развития
(при некоторых наследственных анемиях). Тахикардия. Систолический шум на верхушке и основании сердца; ослабление I тона.
Анемии гемолитические с преимущественно внесосудистым гемолизом (в селезенке, печени, костном мозге)
за счет врожденных структурно-функциональных изменений
эритроцитов и гемоглобина: врожденная сфероцитарная анемия, талассемия, серповидно-клеточная анемия.
• Наличие этнической принадлежности (Закавказье,
Средиземноморье, Африка).
• Наследственная предрасположенность.
• Наличие гемолитических кризов.
• Печень выступает на 2 см из-под края правой ребер-
ной дуги. Признаки желчнокаменной болезни. Спленомегалия.
• Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.
Повышение сывороточного железа.
Анемии гемолитические с преимущественно внутрисосудистым (в кровеносных сосудах) гемолизом при
эритроцитарных ферментопатиях (дефицит глюкозо-6фосфатдегидрогеназы и др.).
• Национальная принадлежность (еврейская), этниче-
ские группы (кавказская, скандинавская).
• Наследственная предрасположенность.
• Повышенная чувствительность к ряду лекарственных
средств (анальгетики, барбитураты, транквилизаторы, сульфаниламиды).
29
• Отсутствует спленомегалия. Печень в норме. Сочетание тахикардии, артериальной гипертензии, кишечной колики, поражения нервной системы с лихорадкой и потемнением мочи.
• Изменение цвета мочи за счет гемоглобинурии (чаще
в период кризов).
Анемии гемолитические с преимущественно внут-
рисосудистым гемолизом аутоиммунного характера.
• Относительно благоприятное течение.
• Возможное сочетание с другими заболеваниями ау-
тоиммунного генеза.
• Эффект от глюкокортикоидной терапии.
• Положительная проба Кумбса. Нормохромная ане-
мия, ретикулоцитоз чаще только во время криза. Гипербилирубинемия незначительная или отсутствует.
Анемии гемолитические с преимущественно внутрисосудистым гемолизом при токсических поражениях
(бензол, толуол, уксусная кислота).
• Наличие местных изменений: ожоги ротовой полос-
ти, пищевода при приеме ядов типа уксусной кислоты.
• Появление острой печеночно-почечной недостаточ-
ности (желтуха, анурия).
• Поражение центральной и периферической нервной
системы.
Обследование
OAK: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, ретикулоциты снижены; цветовой показатель нормальный; СОЭ повышена. Варианты формы эритроцитов в зависимости от характера гемоглобинопатии. Эритроциты в форме
серпа, сфероцитов, овалоцитов, акантоцитов, стоматоцитов; мишеневидные, шлемовидные (при внутриклеточном гемолизе).
Биохимическое исследование крови: железо повышено,
гипербилирубинемия (преобладает непрямая, неконъюгиро-
30
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]