Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Основные терапевтические синдромы в амбулаторной практике врача. Учебное пособие
.pdf
Критерии диагноза:
1. Гематомный тип кровоточивости.
2. Удлинение АЧТВ, времени свертывания крови; ТВ,
ПТВ и время кровотечения в норме.
3. Снижение в сыворотке крови пациента концентрации
фактора VIII при гемофилии А и фактора IX при гемофилии В.
Дифференциальный диагноз:
• Болезнь Виллебранда.
• Афибриногенемия.
• Тромбоцитопения.
• Тромбоцитопатия.
• Гиповитаминоз К.
Тактика ведения
Консультация гематолога. Лечение в условиях гематологического отделения!
2. ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Тромбоцитопатия – нарушение системы гемостаза, в
основе которого лежат качественный дефект и дисфункция
тромбоцитов.
Тромбоцитопатии характеризуются развитием спонтанных и посттравматических кожно-слизистых кровотечений. Распознавание и дифференциация тромбоцитопатий основываются на выявлении кровоточивости микроциркуляторного типа с нарушением функциональных свойств, морфологии и биохимических характеристик тромбоцитов. На
базе этих проявлений строится современная классификация
тромбоцитопатий, которые подразделяются на две большие
группы – наследственные и приобретенные.
2.1. Пурпура тромбоцитопеническая
Пурпура тромбоцитопеническая (ТТП) – это группа
заболеваний, которые характеризуются тромбоцитопенией.
111
Клиническая картина
Жалобы:
• кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки без ви-
димых причин, при легких травмах;
• носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные;
• кровотечения после инъекции лекарств; кровотечения
после удаления зубов массивные;
• общая слабость, повышенная утомляемость;
• снижение работоспособности; одышка и сердцебие-
ния при физической нагрузке; головокружения.
Объективно: кожные покровы и слизистые оболочки
бледные, с петехиями, «синяками», кровоподтеками (чаще на
передней поверхности конечностей и туловища). Капилляры
кожи ломкие (положительная манжеточная проба).
Обследование
OAK: гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, цветовой
показатель снижены; длительность кровотечения увеличена;
ретракция кровяного сгустка замедлена или отсутствует;
свертываемость крови нормальная или замедленная; гипохромия эритроцитов; микроциты; СОЭ увеличена.
Стернальная пункция: нормальная клеточность с повышенным количеством мегакариоцитов и их молодых
форм.
Биохимическое исследование крови: фибриноген, железо снижены; общая железосвязывающая способность повышена. Манжеточная проба: оценка резистентности капилляров положительная.
Исследование кала на реакцию Грегерсена: положительная.
Глазное дно: кровоизлияния в сетчатку глаза.
Критерии диагноза ТТП:
1. Отсутствие других заболеваний с похожей картиной
(ДВС-синдром, тяжелые заболевания печени).
2. Тромбоцитопения, иногда легкой степени, но чаще
выраженная (менее 30,0–40,0×109/л).
112
3. Умеренное повышение концентрации креатинина.
4. Неврологические проявления – от нарушений интел-
лекта, головных болей до судорог, инсульта и комы.
5. Лихорадка (хотя и не всегда).
6. Макроцитарная анемия, шизоциты в мазке перифе-
рической крови, повышение количества ретикулоцитов, непрямого билирубина.
Тактика ведения
Консультация гематолога. Госпитализация в гематологическое отделение.
2.2. Болезнь Верльгофа
Течение хроническое рецидивирующее. Возникают петехиальные и поверхностные пятнистые кровоизлияния, особенно на нижних конечностях. Частые носовые, желудочнокишечные и почечные кровотечения. Положительные симптомы жгута и щипка.
ОАК: снижение уровня тромбоцитов (меньше 50 в 1 мкл)
при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге.
2.3. Тромбоцитопении лекарственные
Наступают после приема некоторых лекарственных
средств (сульфаниламиды, хинидин, препараты золота) или
при тяжелых инфекционных заболеваниях (скарлатина, дифтерия, менингит, сепсис), при заболеваниях с иммунопатологическим патогенезом (системная красная волчанка, гемолитические анемии).
Экхимозы чаще на конечностях, передней поверхности
туловища. Кровоизлияния в местах инъекций. Кровотечения
из слизистых оболочек (носовые, десневые, желудочнокишечные, почечные и
др.). Наличие клинической картины
соответствующих заболеваний.
113
В периферической крови регистрируется снижение
уровня тромбоцитов. Содержание плазменных факторов
свертывания нормальное.
2.4. Тромбастения (болезнь Гланцманна),
ангиогемофилия (синдром Виллебранда – Юргенса)
Встречаются редко. Тип кровоточивости – петехиальный. Пациенты с тромбоцитопатиями подлежат постоянному
диспансерному наблюдению в гематологических кабинетах.
Определяются время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, ристоцетин-агрегация тромбоцитов.
3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, СВЯЗАННЫЕ
С ПОРАЖЕНИЕМ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ
Геморрагические диатезы – состояния повышенной
кровоточивости, объединяющие группу заболеваний по их
ведущему симптому.
Основными причинами повышенной кровоточивости
являются:
• нарушения в системе свертывания крови, снижение
количества или нарушение функции тромбоцитов;
• повреждение сосудистой стенки и сочетание пере-
численных факторов.
Классификация:
1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).
2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).
3. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь
Рандю – Ослера).
114
4. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда).
3.1. Болезнь Ослера
Редкое наследственное заболевание, проявляется телеангиэктазиями на лице, слизистой оболочке носа, желудочно-кишечного тракта, на кончиках пальцев, в легких. Телеангиэктазии формируются чаще всего на переходных частях
губ, крыльях носа к 10 годам, затем их число возрастает.
Кровотечения возникают из лопнувших телеангиэктазии. Система свертывания крови, стойкость капиллярной
стенки, количество тромбоцитов без изменений.
Тактика ведения
Консультация ЛОР-специалиста (риноскопия).
3.2. Васкулит геморрагический
Васкулит геморрагический (пурпуры Шенлейна –
Геноха) – это геморрагическое воспаление мелких сосудов,
характеризующееся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и поражением почек.
Синоним – болезнь Шенлейна – Геноха. Это одно из самых
распространенных заболеваний, при котором поражаются
микрососуды с образованием тромбозов и геморрагии.
Заболевание провоцируется аллергией, холодом, паразитарными инвазиями. У большинства пациентов наблюдается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Кровоизлияния располагаются преимущественно на разгибательной поверхности нижних
конечностей, реже на туловище, папулезно-геморрагического
характера, иногда с уртикарными элементами. Элементы сыпи оставляют шелушение.
115
Клиническая картина
Формы заболевания: кожная, кожно-суставная, абдоминальная.
Жалобы: повышение температуры тела; головные боли;
разбитость, слабость, адинамия (интоксикация); сыпь мелкоточечная болезненная, волдыри; покраснения на коже конечностей и туловища; боли «летучие» преимущественно в
крупных суставах; боли в животе, вокруг пупка, интенсивные постоянные или схваткообразные; тошнота, рвота, кровянистый стул; боли в поясничной области ноющие; отеки на
лице и нижних конечностях.
Анамнез: начало заболевания острое, вирусные инфекции, укусы насекомых, хронические очаги инфекции.
Объективно: температура тела повышена. Кожные покровы бледные, черты лица заостренные. На кожных покровах, симметрично расположенная, мелкоточечная, мелкопятнистая, петехиальная, уртикарная, сыпь зудящая, уплотненная, приподнимающаяся над поверхностью кожи, на стопах,
голенях, бедрах, ягодицах, разгибателях предплечий, плечах.
(Сыпь угасает на 2-е сутки, остается пигментация кожи.
Сыпь появляется повторно до 4 циклов.) Лицо и нижние конечности отечны. Крупные и мелкие суставы симметрично
отечны, гиперемированы, болезненны при пальпации. Объем
активных движений в суставах ограничен из-за болей
. Язык
сухой. Живот умеренно напряжен, симптомы раздражения
брюшины. АД 140/80 мм рт.ст. и выше.
Обследование
OAK: лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличе-
ние СОЭ.
Гемостазиограмма: свертываемость крови, длительность кровотечения, протромбиновое время не изменены.
Фактор Виллебранда повышен, АПФ снижен.
Биохимическое исследование крови: АСТ-0 титр повышен, альбумины снижены; фибриноген, креатинин, мочевина повышены.
116
Иммунологическое исследование крови: повышение
ЦИК и IgA. Ломкость капилляров кожи (положительная
манжеточная проба). Резистентность капилляров.
ОAM: белок, эритроциты, цилиндры.
Исследование кала на реакцию Грегерсена: положительная. Ирригоскопия: изменения слизистой кишечника,
большие дефекты наполнения в стенке кишки. Ректороманоскопия: петехиальные изменения слизистой кишки.
Дифференциальный диагноз:
• Септицемия.
• Кишечная непроходимость.
• Острый гломерулонефрит.
• Острый аппендицит.
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• Коллагенозы, СКВ, узелковый периартериит и др.
Семейная IgA-нефропатия.
Направление пациента на консультацию к гематологу.
3.3. Токсические поражения сосудистой стенки
Возможны при инфекционных заболеваниях (сепсис,
менингококковая инфекция, вирусные заболевания) с токсической тромбоцитопенией, при гипертиреозе. Клиническая
картина соответствующих заболеваний. Симптомы жгута,
щипка, баночная проба – положительные. Кроме изменений
свертывающей системы крови, свойственных тромбоцитопениям, определяется снижение резистентности капилляров.
3.4. Старческая пурпура
Страдают в основном лица пожилого возраста, чаще с
артериальной гипертензией. Петехиальные кожные кровоизлияния появляются только на нижних конечностях. Определяется ломкость капилляров (положительные симптомы жгута, щипка).
117
Лабораторные и инструментальные исследования планируются при всех видах геморрагических диатезов в полном объеме: резистентность капилляров (проба Румпеля –
Лееде, баночная проба, симптом щипка), число тромбоцитов,
время рекальцификации, тромбоэластография, тест потребления протромбина, время Квика, тромбиновое время, тест
образования тромбопластина. Консультация гематолога.
Лечение пациентов с геморрагическими диатезами в
фазу обострения проводится в стационаре, в фазу ремиссии –
в поликлинике у гематолога.
118
Глава 6
АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕЗИИ.
ХРОНИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ
ГИПОТЕНЗИИ
_____________
1. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь,
эссенциальная АГ) – это состояние, при котором САД составляет 140 мм рт.ст. и более и/или ДАД 90 мм рт.ст. и более при условии, что значения получены в результате как
минимум трех измерений, произведенных в различное время,
в спокойной обстановке, в отсутствие приема лекарственных
средств, влияющих на уровень АД.
• Дебют гипертензии чаще в возрасте от 30 до 50 лет.
• Выявление в анамнезе неблагоприятных факторов:
наследственное предрасположение, психическое напряжение, переутомление, недостаточный сон, шум, вибрации,
злоупотребление поваренной солью, курение, алкоголь.
• Постепенное начало, период умеренной, лабильной
гипертензии.
• Обычно четко выражены церебральные жалобы.
• Гипертонические кризы возможны на относительно
ранних стадиях болезни.
• Одновременное развитие атеросклеротических пора-
жений, ИБС.
• Эффективность лечения на ранних этапах с помощью
общих мероприятий, седативных средств (без гипотензивных
препаратов).
119
• Обязательным условием для постановки диагноза ги-
пертонической болезни является отсутствие данных за какую-либо симптоматическую гипертензию. Используется несколько классификаций АГ.
Классификация эссенциальной артериальной гипертен-
зии (ВОЗ, 1978):
I стадия – повышение АД 140/90 мм рт.ст. и более без
признаков поражения сердечно-сосудистой системы. Характеризуется нестойкими подъемами АД (САД 90-105 мм
рт.ст.,
ДАД 150-180 мм рт.ст.). АД обычно нормализуется во время
отдыха, однако подъем АД неизбежно повторяется. Изменения в органах-мишенях (сердце, ЦНС, почки, артерии) отсутствуют.
II стадия – повышение АД (ДАД 105-115 мм рт.ст.,
САД 180-200 мм рт.ст.) с гипертрофией левого желудочка
сердца, но без признаков повреждения других органов.
Характерны частые головные боли, головокружения, боли в области сердца, изменения сосудов глазного дна, гипертензивные кризы.
III стадия – значительное и стойкое повышение АД
(ДАД 115-130 мм рт.ст., САД 200-230 мм рт.ст.) с поражени-
ем сердца и ряда других органов (мозг, сетчатка, почки и
т.д.). Спонтанной нормализации АД не бывает. После сосудистых поражений (инсульт, ИМ) АД может снизиться до
нормальных величин. Клиническая картина определяется
степенью поражения органов-мишеней, сердца (стенокардия,
ИМ, недостаточность кровообращения), ЦНС (нарушения
мозгового кровообращения, энцефалопатии), сосудов почек
(нефроангиосклероз) и глазного дна (табл. 7).
Стадии гипертонической болезни (Рекомендации экс-
пертов ВОЗ и Международного общества по гипертензии,
1993, 1996):
I стадия гипертонической болезни. Стойкая хрониче-
ская систоло-диастолическая АГ, нет изменений «органовмишеней»;
120
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]