Неотложная эндокринология

Неотложные состояния при гипопаратиреозе 161

лизации из костей, относительному уменьшению его канальцевой реабсорбции в почках, развитию ги покальциемии и гиперфосфатемии, повышению не рвно мышечной возбудимости (тетании).

Паратгормон вырабатывается паращитовидными железами и вместе с витамином D и кальцитони ном (гормоном щитовидной железы) регулирует обмен кальция и фосфора в организме.

Паратгормону присущи следующие биологичес кие эффекты:

•под влиянием паратгормона в присутствии ви тамина D остеобласты в костях превращаются в ос теокласты, которые разрушают коллаген костной матрицы и гидроксилапатиты костной ткани, и кальций и фосфор поступают в кровь;

•увеличивается реабсорбция кальция в дисталь ных почечных канальцах, что приводит к уменьше нию экскреции кальция с мочой и увеличению его содержания в крови;

•угнетается реабсорбция фосфатов в прокси мальных канальцах почек, что ведет к фосфатурии

игипофосфатемии;

•повышается экскреция с мочой калия, натрия, хлоридов, цитратов, сульфатов; моча приобретает щелочную реакцию;

•паратгормон повышает в почках и печени ак тивность гидролазы, под влиянием которой проис ходит превращение витамина D в 1,25 дигидрохо лекальциферол, который является гормоном и усиливает всасывание кальция в кишечнике; парат гормон и 1,25 дигидрохолекальциферол (D гормон, кальцитриол) являются синергистами, они усили вают и дополняют действие друг друга.

162 5. Нарушение содержания кальция в крови

Гормон щитовидной железы кальцитонин наряду с паратгормоном стимулирует образование D гормона (кальцитриола) в почках. Суммарное действие каль цитонина противоположно действию паратгормона — кальцитонин стимулирует действие остеобластов, поступление кальция в костную ткань, снижает уро вень кальция в крови. Под влиянием кальцитонина увеличивается экскреция с мочой кальция, фосфо ра, натрия, магния, калия, воды.

Этиология

1.Повреждение паращитовидных желез при опе рациях на щитовидной железе, нарушение кровооб ращения в паращитовидных железах. В послеопе рационном периоде возможно развитие спаечного процесса, рубцов, фиброза в паращитовидных же лезах.

2.Удаление паращитовидных желез при операци ях на щитовидной железе (субтотальная или тоталь ная струмэктомия) в случае атипичного расположе ния паращитовидных желез (в толще щитовидной железы).

3.Травма области щитовидной и паращитовид ной желез с отеком и кровоизлиянием в паращи товидные железы.

4.Вовлечение в воспалительный процесс паращи товидных желез при тиреоидитах.

5.Лучевое повреждение паращитовидных желез при лечении диффузного токсического зоба 131I.

6.Аутоиммунное поражение паращитовидных желез с образованием антител к паратгормону, при этом речь может идти или о самостоятельном забо левании (идиопатический, первичный аутоиммун

Неотложные состояния при гипопаратиреозе 163

ный гипопаратиреоз), или гипопаратиреоз являет ся отражением аутоиммунного полиэндокринного синдрома, при котором имеется также аутоиммун ное поражение коры надпочечников, инсулярного аппарата и других эндокринных желез.

7.Врожденная неполноценность паращитовидных желез при синдроме Ди Джорджи (агенезия пара щитовидных желез в сочетании с аплазией вилоч ковой железы, иммунологической недостаточностью

иврожденными уродствами).

8.Ослабление деятельности паращитовидных же лез при инфекциях и интоксикациях.

9.Поражение паращитовидных желез метастатичес ким опухолевым процессом. По данным Woodhouse (1974), при распространенном метастазировании зло качественных опухолей в 5–12% случаев выявляют ся метастазы в околощитовидные железы.

Патогенез

Недостаток паратгормона приводит к снижению уровня кальция в крови и повышению уровня фос фатов. Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушает электролитное равнове сие, изменяется соотношения кальций/фосфор и на трий/калий. Это ведет к нарушению проницаемости клеточных мембран, в частности, нервных клеток, к изменению процессов поляризации в области синап сов, повышению нервно мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, развитию судорог.

Появлению судорог способствует также характер ное для гипопаратиреоза нарушение метаболизма магния и гипомагнезиемия. В этих условиях уси ливается проникновение натрия в клетку и выход

164 5. Нарушение содержания кальция в крови

из клетки ионов калия, что значительно повышает нервно мышечную возбудимость.

Нарушения обмена кальция, фосфора, магния способствуют развитию при хронических формах гипопаратиреоза значительных трофических нару шений, что проявляется замедлением роста у детей, изменениями кожи, придатков кожи, хрусталика.

Относительная гипопаратиреоидная недостаточ ность имеет место при псевдогипопаратиреозе.

Псевдогипопаратиреоз — группа редких наслед ственных заболеваний с клинико лабораторными признаками недостаточности паращитовидных же лез (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия), но с повышенным или нормальным содержанием паратгормона в крови.

Развитие заболевания связано с нечувствительностью тканей (почек и костей) к экзогенному и эндогенному паратгормону при повышенной или нормальной его секреции и гиперплазии паращитовидных желез.

Диагностические критерии гипопаратиреоза

1. Анамнестические:

•указание в анамнезе на операцию на щитовид ной железе, лечение радиоактивным йодом (131I).

2.Клинические:

•синдром повышенной нервно мышечной воз будимости (тетанический, судорожный синдром), проявляющийся судорогами мускулатуры верхних

инижних конечностей, гортани (ларингоспазм), пи щевода (дисфагия), привратника (рвота, боли в эпигастрии), кишечника (кишечная колика), моче вого пузыря (задержка мочеиспускания), коронар

Неотложные состояния при гипопаратиреозе 165

ных артерий (боли в области сердца), диафрагмы и межреберных мышц (нарушение дыхания);

•синдром вегетативных дисфункций и изменений чувствительной сферы (ощущение «обмиранияª, зяб кости или жара, головокружения, гиперчувствитель ности к шуму, громким звукам, извращение воспри ятия температуры, мигрень, онемение рук и ног);

•синдром поражения центральной нервной сис темы и мозговых нарушений (депрессия, бессонни ца, эпилептиформные припадки и др.); при длитель но существующем гипопаратиреозе развивается синдром Фара (обызвествление базальных ганглиев мозга, эпилептиформные припадки, деменция, голов ные боли, экстрапирамидные знаки);

•синдром трофических нарушений и изменений кожи (сухость, шелушение кожи, витилиго, выпаде ние волос, ломкость ногтей, кариес и выпадение зу бов, задержка роста у детей, гипокальциемическая катаракта);

•положительные результаты проб, выявляющих повышенную нервно мышечную возбудимость (пробы применяются для выявления латентного гипопаратиреоза):

а) симптом Хвостека — сокращение мускулату ры лица при постукивании в месте выхода лицево го нерва впереди наружного слухового прохода. Раз личают три степени симптома Хвостека: I степень

—сокращение всех мышц лица на стороне покола чивания; II степень — сокращение мышц в облас ти крыльев носа и угла рта; III степень — сокра щение мышц только в области угла рта. Наибольшее диагностическое значение придается симптому Хво стека I степени;

166 5. Нарушение содержания кальция в крови

б) симптом Труссо — появление судорог в кисти («рука акушераª) через 2–3 мин после сдавливания плеча манжеткой тонометра до исчезновения пульса; в) симптом Вейса — сокращение круговой мыш цы век и лобной мышцы при поколачивании у на

ружного края глазницы; г) симптом Гофмана — появление парестезий при

надавливании в месте выхода I ветви тройничного нерва (у внутреннего края бровей);

д) симптом Шлезингера — судорожное сокраще ние мышц бедра и супинация стопы после пассив ного сгибания конечности в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.

Указанные симптомы лучше выявляются после предварительной гипервентиляции (при этом раз вивается алкалоз и снижается уровень ионизирован ного кальция в крови).

3. Лабораторные:

•снижение содержания в крови общего кальция (норма — 2,25–2,75 ммоль/л) и ионизированного кальция (норма — 1–1,24 ммоль/л);

•повышение содержания в крови неорганичес кого фосфора (норма — 0,64–1,29 ммоль/л);

•снижение суточной экскреции кальция с мо чой (норма — 200–400 мг за сутки);

•снижение содержания в крови паратгормона (норма — 0,15–0,6 нг/мл).

4. Инструментальные:

•ЭКГ признаки гипокальциемии (удлинение интервала QRST и ST);

•повышение электровозбудимости мышц;

•рентгенография костей выявляет остеосклероз, периостоз длинных трубчатых костей, лентовидные

Неотложные состояния при гипопаратиреозе 167

уплотнения метафизов, преждевременное обызве ствление реберных хрящей, обызвествление мягких тканей (в головном мозге, в стенках периферичес ких артерий, в подкожной клетчатке, в связках и сухожилиях).

Тетанический (судорожный) синдром

Тетанический (судорожный) синдром является ведущим в клинической картине острого гипопара тиреоза. Судорогам предшествуют предвестники — ощущение ползания мурашек по рукам и ногам, жжения, покалывание, напряжение, скованность в мышцах рук и ног. После кратковременного перио да предвестников развиваются вначале тонические, а затем клонические судороги отдельных групп мышц. Для судорог характерен избирательный ха рактер, они распространяются на определенные груп пы мышц симметрично с той и другой стороны. Возможен генерализованный судорожный синдром.

Чаще всего наблюдаются судороги верхних конеч ностей, затем вовлекаются мышцы нижних конеч ностей. Нередко развиваются судороги мышц лица, реже — диафрагмы, туловища, гортани, внутренних органов.

Судороги мышц конечностей. Вовлекаются в судо рожный процесс преимущественно группы сгибатель ных мышц симметрично. При судорогах верхних конечностей плечо приведено к туловищу, предпле чье согнуто в локтевом суставе, кисть согнута в лу чезапястном и пястно запястном суставах, пальцы сжаты и склонены к ладони («рука акушераª).

При судорогах мышц нижних конечностей стопа изогнута внутрь, пальцы находятся в положении

168 5. Нарушение содержания кальция в крови

подошвенного сгибания, большой палец покрыт остальными и подошва вдавлена в виде желоба. Ноги тесно прижаты одна к другой в вытянутом положении.

Судороги мышц лица. Судороги в области лице вой мускулатуры придают лицу характерное выра жение: углы рта опускаются, рот приобретает фор му «рыбьегоª, наблюдается тризм жевательных мышц, брови сдвинуты, веки полуопущены, могут судорожно сокращаться.

Судороги мышц туловища вызывают судорожное разгибание туловища кзади (опистотонус).

Судороги межреберных мышц и диафрагмы приво дят к тяжелому нарушению дыхания.

Судороги мышц гортани (ларингоспазм) являются наиболее опасным симптомом тетании и проявля ются инспираторной одышкой, шумным стенотичес ким дыханием, цианозом, возможно появление пены на губах. В тяжелых случаях больной теряет сознание и наступает смерть от асфиксии, если не оказана срочная помощь (внутривенное введение препаратов кальция, трахеотомия или интубация и перевод на управляемое дыхание).

Судороги мышц пищевода вызывают нарушение глотания.

Судороги мышц привратника (пилороспазм) обус ловливают тошноту, рвоту кислым, выраженные боли в эпигастрии.

Судороги мускулатуры кишечника вызывают силь ные боли в животе, запоры.

Судороги мышц мочевого пузыря вызывают задер жку мочеиспускания, боли в надлобковой области.

Спазмы венечных артерий проявляются резкими бо лями в области сердца, напоминающими стенокардию.

Неотложные состояния при гипопаратиреозе 169

Судороги при гипопаратиреозе резко болезненны. Сознание при тетании, как правило, сохранено, одна ко при особенно тяжелом ее течении может нарушаться. Приступы тетании могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов и возникают с различной частотой как спонтанно, так и под влиянием различ ных раздражителей: болевых, механических, термичес ких, звуковых, под влиянием мышечного напряжения, горячей ванны, нервно психического стресса и других.

При преобладании во время приступа тетании то нуса симпатической нервной системы больной бледен (спазм периферических артерий), повышается артери альное давление, появляется тахикардия. При преоб ладании тонуса блуждающего нерва типичны рвота, поносы, брадикардия, артериальная гипотензия.

Развернутая картина гипопаратиреоидного кри за возникает при снижении содержания кальция в крови до 1,9–2,0 ммол/л.

Другие причины гипокальциемии

Приступы судорог при остром гипопаратиреозе необходимо дифференцировать с другими гипокаль циемическими тетаниями, не связанными с первич ной патологией паращитовищных желез (табл. 19):

1.Псевдогипопаратиреоз.

2.Хроническая почечная недостаточность.

3.Нарушение всасывания кальция в кишечнике (при синдроме мальабсорбции различной этиологии, после резекции кишечника).

4.Гипомагниемия.

5.Гиповитаминоз Д.

6.Выраженная рвота и диарея любого генеза.

7.Острый деструктивный панкреатит.