Неотложная эндокринология

Феохромоцитомовый (катехоламиновый) криз 131

в течение 10–15 мин. При гипертоническом кризе другого происхождения реджитиновая проба отрица тельная.

Проба с тропафеном — для феохромоцитомы ха рактерно снижение АД не менее, чем на 60/40 мм рт. ст. через 2–3 мин. после введения внутривенно 10–20 мг тропафена. При артериальной гипертен зии другого происхождения проба с тропафеном от рицательная.

Лечение

Купирование феохромоцитомового криза произ водится следующим образом.

1.Необходимо немедленно поднять головной конец кровати, чтобы вызвать ортостатическое сни жение уровня артериального давления.

2.Внутривенно вводят C адреноблокаторы, чаще

всего фентоламин (реджитин) или тропафен. Оба препарата блокируют как постсинаптические C1 , так

ипресинаптические C2 адренорецепторы. Таким образом, они устраняют влияние избытка катехо ламинов и снижают артериальное давление.

Фентоламин вводят внутривенно в дозе 2–4 мг

в10 мл изотонического раствора натрия хлорида каждые 5 мин. до купирования криза (фактически до снижения артериального давления). Зарубежные фирмы выпускают фентоламин в ампулах для инъ екций под названием фентоламина метансульфонат.

Вместо фентоламина можно вводить внутривен но 1–2 мл 2% раствора тропафена в 10 мл изото нического раствора натрия хлорида каждые 5 мин. до купирования криза.

132 3. Нарушения функции надпочечников

При отсутствии фентоламина или тропафена можно воспользоваться внутривенным введением C адреноб локатора и нейролептика дроперидола 0,25% раствора 2–4 мл в 20 мл изотонического раствора хлорида натрия под контролем артериального давления.

При снижении и стабилизации артериального дав ления C адреноблокаторы продолжают вводить внут римышечно в прежней дозе каждые 2 или 4 ч в те чение суток. Затем переходят на прием фентоламина внутрь по 25–50 мг (1–2 таблетки) каждые 3–6 ч и не отменяют их до операции. Для перорального при ема можно вместо фентоламина использовать C ад реноблокатор пирроксан в таблетках по 0,015 мг по 1–2 таблетки 3–4 раза в день или празозин (мини) прес, адверзутен, пратсиол) в таблетках по 0,001 или 0,005 г в суточной дозе от 6 до 15 мг в зависимости от уровня артериального давления. Празозин явля ется избирательным блокатором постсинаптических C1 адренблокаторов, активно снижающим артериаль ное давление. Достоинством празозина является то, что он не вызывает выраженной тахикардии. Мож но применять также C адреноблокаторы длительно го действия доксазозин 2–4 мг 1 раз в день внуть.

3. Препаратом второго ряда для купирования фе охромоцитомового криза принято считать нитраты,

вчастности, нитропруссид натрия. Его применяют внутривенно капельно, 50 мг растворяют в 250 мл 5% раствора глюкозы (концентрация 200 мкг/мл, 1 капля раствора содержит 10 мкг препарата). Началь ная скорость введения 0,5 мкг/кг/мин (3 4 капли

вмин.), затем постепенно повышают до 2 мкг/кг/ мин. Вводят до купирования криза. Нитропруссид может оказать токсическое влияние на миокард, печень, почки.

Феохромоцитомовый (катехоламиновый) криз 133

При отсутствии нитропруссида можно применить внутривенное капельное введение нитроглицерина (4 мл 1% в 400 мл 5% раствора глюкозы; концент рация 100 мкг/мл, 1 капля = 5мкг). Начальная ско рость введения 5 кап/мин (25 мкг/мин). Затем ско рость введения увеличивается на 2 капли в 1 мин. каждые 5 10 мин. до достижения оптимального уровня артериального давления.

4. В ряде случаев при лечении феохромоцитомо вого криза применяются D адреноблокаторы. Одна ко следует помнить, что D адреноблокаторы можно применять только после предварительного введения C адреноблокаторов, в противном случае артериаль ное давление повысится еще больше (блокада D ре цепторов повышает активность C адренорецепторов).

Показаниями к назначению D адреноблокаторов являются выраженная тахикардия, аритмия. Внут ривенно вводят 1–2 мл 0,1% раствора анаприлина (обзидана) в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 5–10 мин. При необходимости введение можно повторять под контролем артери ального давления. Суммарная доза не должна пре вышать 5–10 мг. В дальнейшем переходят на при ем препарата внутрь по 20–40 мг 3–4 раза в день.

D адреноблокаторы уменьшают влияние катехо ламинов на сердечно сосудистую систему и организм в целом, уменьшают тахикардию, купируют арит мию, снижают артериальное давление.

В настоящее время при лечении феохромоцитомо вого криза предпочтение отдается внутривенному введению лабетолола (трандата) — некардиоселек тивного вазодилатирующего D–адреноблокатора, его вводят внутривенно струйно 20 мг в течение 2 мин.,

134 3. Нарушения функции надпочечников

затем по 20–80 мг повторно каждые 10–15 мин. бо люсами до гипотензивного эффекта (максимальная общая доза не более 600 мг).

Начало действия — через 2–5 мин., длительность

— 3–6 часов.

Применение D адреноблокаторов, особенно внут ривенное их введение, должно осуществляться под тщательным электрокардиографическим контролем.

4. Если изложенные мероприятия не купируют феохромоцитомовый криз в течение 2–3 ч, необхо димо проводить экстренное хирургическое лечение

— удаление феохромоцитомы, потому что в этой ситуации криз усугубляется «катехоламиновым шо комª, состоянием неуправляемой гемодинамики и это ведет к летальному исходу.

Состояние «неуправляемой гемодинамикиª харак теризуется быстрой и частой сменой гипертензивных и гипотензивных кризов, плохо поддающихся лече нию. Далее возможно развитие тяжелой артериаль ной гипотензии, не поддающейся лечению предни золоном, вазопрессорными аминами, полиглюкином, противошоковыми средствами.

После удаления опухоли производится коррекция гиповолемии внутривенным капельным введением плазмозаменяющих растворов в количестве до 1,5– 2 л в сутки.

4

Гипопитуитарный криз и кома

136 4. Гипопитуитарный криз и кома

Гипопитуитарный криз — крайне тяжелая степень гипопитуитарной (гипофизарной) недостаточности, характеризующаяся резчайшим обострением ее кли нической и лабораторной симптоматики.

При позднем распознавании гипопитуитарного криза и несвоевременном оказании помощи боль ной теряет сознание, развивается гипопитуитарная кома.

Этиология

Гипопитуитарный криз (кома) развивается у лиц, страдающих гипоталамо гипофизарной недостаточ ностью (чаще всего у больных послеродовым гипо питуитаризмом — болезнью Шиена и у больных с болезнью Симмондса).

Развитию гипопитуитарного криза и комы спо собствуют следующие факторы:

•поздняя диагностика гипопитуитаризма и от сутствие заместительной гормональной терапии;

•прекращение заместительной гормональной те рапии;

•физическая травма;

•психоэмоциональные стрессовые ситуации;

•интенсивное физическое напряжение;

•присоединение инфекционно воспалительных процессов (пневмоний и др.);

•оперативные вмешательства, особенно длитель ные и обширные, без соответствующей предопера ционной подготовки;

•переохлаждение;

•необоснованное применение наркотиков, снот ворных средств, инсулина;

Гипопитуитарный криз и кома 137

• кровоизлияние в опухоль гипофиза или ин фаркт опухоли гипофиза (в этом случае гипопитуи тарный криз развивается остро, внезапно).

Патогенез

Патогенез гипопитуитарного криза и комы за ключается прежде всего в резком усилении дефи цита гормонов щитовидной железы и коры надпо чечников в связи с резким снижением или полным прекращением секреции тиреотропина и кортико тропина, вследствие чего у больного не развивают ся оптимальные адаптационные реакции в ответ на перечисленные этиологические факторы, которые являются своего рода выраженными стрессовыми факторами.

В крови больных при гипоталамо гипофизарном кризе отмечается очень низкий уровень кортико тропина, тиреотропина, меланоцитостимулирующего гормона, гонадотропных гормонов, соматотропина, тиреоидных гормонов и кортизола.

Определяющими степень тяжести гипопитуитар ного криза являются глюкокортикоидная и тирео идная недостаточность, однако и дефицит других гормонов, перечисленных выше, также оказывает значительное влияние, усугубляя течение криза.

Резко выраженная гипофункция периферических эндокринных желез ведет к тяжелым нарушениям почек и сердечно сосудистой системы, всех видов обмена (прежде всего углеводного — гипогликемия), водно электролитным нарушениям, что в конечном итоге и определяет прогноз при гипопитуитарном кризе.

138 4. Гипопитуитарный криз и кома

Клиническая картина

Как правило, гипопитуитарный криз развивает ся постепенно, в течение нескольких дней (острое, внезапное развитие криза бывает в случае крово излияния в аденому гипофиза).

У больных постепенно нарастает выраженная сла бость, они жалуются на отсутствие аппетита (воз можно даже отвращение к пище), тошноту, неред ко рвоту, сонливость, головокружение.

Больные становятся вялыми, адинамичными, безу частными к окружающему, предпочитают почти пол ный день пребывать в постели, нарастает мышечная слабость, больному трудно обслуживать себя. Нако нец, в состоянии криза наступает полная прострация.

Больной истощен, кожа очень бледна (при раз витии гипотиреоза может иметь бледно желтую ок раску), сухая, холодная. Температура тела снижена. Однако при сопутствующих инфекционно воспали тельных процессах температура тела может быть по вышена. Вторичные половые признаки отсутствуют.

Лицо бледное, пастозное, пульс редкий, напол нение пульса значительно снижено, возможны арит мии. Артериальное давление резко снижено, вплоть до коллапса. Тоны сердца глухие, нередко прослу шивается экстрасистолическая аритмия.

Дыхание редкое, в прекоматозном и коматозном состоянии возможно появления дыхания Чейн Сто кса, Биотта.

Язык сухой, может быть увеличен в объеме, губы сухие. Живот мягкий, однако в случае выраженной симптоматики надпочечниковой недостаточности возможно напряжение мышц брюшной стенки. Пе чень и селезенка не увеличены.

Гипопитуитарный криз и кома 139

Таблица 18

Дифференциально?диагностические различия между гипопитуитарным кризом и шоком при инфаркте миокарда

У некоторых больных возможно быстрое разви тие клиники несахарного диабета (сильная жажда, сухость во рту, частое обильное мочеиспускание) в связи с поражением задней доли гипофиза и пре кращением поступления в кровь антидиуретического гормона (вазопрессина).

140 4. Гипопитуитарный криз и кома

Мочеиспускание в период криза и в коме непро извольное, характерно постепенное развитие олиго анурии.

При исследовании нервной системы выявляется снижение сухожильных рефлексов, угнетение брюшных рефлексов, однако при наличии гипогли кемии и гипокальциемии они оказываются повы шенными, возможны судороги. При развитии комы больные полностью теряют сознание.

Условно, в зависимости от преобладания опреде ленной симптоматики, можно выделить следующие варианты.

1.Гипотиреоидный — в клинической картине на первый план выступают симптомы гипотиреоза (пре обладают сонливость, гипотермия, брадикардия, упорные запоры, сухость и шелушение кожи).

2.Гипогликемический (чувство голода, психичес кое и двигательное возбуждение, судороги, резкое снижение уровня глюкозы в крови, влажность кожи, широкие зрачки).

3.Гипокортикоидный — на первый план в кли нической картине выступают симптомы надпочеч никовой недостаточности (с выраженной артериаль ной гипотензией, обезвоживанием, рвотой, болями

вживоте, гипонатриемией, гипохлоремией, гипо гликемией, гиперкалиемией, снижением уровня кор тизола в крови).

4.Смешанный, наиболее частый, сочетающий обычно выраженные признаки гипотиреоидной и надпочечниковой недостаточности.

5.Дисэлектролитный – с преобладанием водно электролитных нарушений (гипонатриемии, гипо хлоремии, гиперкалиемии, гипокальциемии), обез воживания, судорог.