Неотложная эндокринология

142 4. Гипопитуитарный криз и кома

и гипотиреоидной комы (см. соответствующие гла вы). Больные должны быть немедленного госпита лизированы в отделение интенсивной терапии и реанимации, следует ввести катетер в кубитальную или подключичную вену, взять кровь для опреде ления содержания в ней глюкозы, натрия, калия, хлоридов, мочевины, и, если позволяют лаборатор ные условия, кортизола, трийодтиронина, тирокси на, тропных гормонов гипофиза (соматотропина, кортикотропина). В палате необходимо поддержи вать температуру +25°C.

Больному сразу вводят внутривенно 100 мг гид) рокортизона гемисукцината или солукортэфа, в даль нейшем вводят внутривенно капельно по 50–100 мг в изотоническом растворе натрия хлорида каждые 4– 6 ч с постепенным переходом (обычно на 2 й день лечения) на внутримышечное введение по 50–100 мг каждые 6 ч. Величина дозы гидрокортизона гемисук цината или солукортэфа зависит от тяжести состоя ния больного, уровня артериального давления и гли кемии. При отсутствии водорастворимых препаратов гидрокортизона необходимо внутривенно вводить преднизолон в дозе 60–90 мг, затем внутривенно ка пельно по 30–60 мг каждые 4–6 ч и приблизитель но со 2 го дня лечения — по 30 мг каждые 6 ч.

При резко выраженной и стойкой артериальной гипертензии целесообразно вводить внутривенно капельно допмин (методика изложена в разделе «Надпочечниковый кризª).

Не ранее 12–24 ч от начала лечения глюкокорти коидами следует приступить к лечению тиреоидны ми препаратами. Такой интервал времени необходимо соблюдать в связи с большой чувствительностью

Гипопитуитарный криз и кома 143

больных с гипоталамо гипофизарной недостаточно стью к гормонам щитовидной железы. Более раннее назначение тиреоидных препаратов может усугубить явления надпочечниковой недостаточности.

Тиреоидные препараты вводятся внутривенно или через желудочный зонд под контролем частоты пульса, дыхания, артериального давления, темпера туры тела, ЭКГ. Методика лечения тиреоидными препаратами описана в гл. «Лечение гипотиреоид ной комыª.

Как правило, начальная суточная доза трийодти ронина не должна быть более 10–20 мкг. В даль нейшем при отсутствии противопоказаний в случае необходимости можно повысить суточную дозу до 50–100 мкг. После нормализации температуры и ча стоты сердечного ритма дозу трийодтиронина мож но уменьшить до 25–50 мкг в сутки. В последние годы применяется преимущественно L тироксин.

Одновременно с глюкокортикоидной и тиреоид ной терапией в первые двое суток для борьбы с обез воживанием и гипогликемией внутривенно капельно вводят около 500–1000 мл изотонического раство ра натрия хлорида и 500–1000 мл 5% раствора глю козы. Внутривенное капельное введение жидкости производится под контролем артериального давле ния, суточного диуреза. Обычно во избежание пе регрузки сердца (при олигурии, сердечной недоста точности) количество внутривенно вводимой жидкости ограничивают до 1000–2000 мл в сутки.

При стойкой гипонатриемии (115 ммоль/л и ниже) вводят внутривенно струйно 10–20 мл 10% раствора натрия хлорида, при выраженной гипог ликемии — 40–50 мл 40% раствора глюкозы.

1444. Гипопитуитарный криз и кома

Сцелью улучшения метаболических процессов проводится лечение коферментами: в составе внут ривенного капельного вливания вводят 100 мг ко карбоксилазы, 0,01 г пиридоксальфосфата (кофер

мента витамина B6). Целесообразно вводить внутримышечно цитохром C (фермент, принимаю щий участие в процессах тканевого дыхания, явля ется антигипоксическим средством) по 4–8 мл 0,25% раствора 2 раза в день в течение 10–14 дней, а так же внутримышечно натрия аденозинмонофосфат по 1–2 мл 1% раствора 1 раз в день. Обязательно на значаются ингаляции увлажненного кислорода.

При развитии гипопитуитарной комы проводит ся вышеизложенная терапия и, кроме того, искус ственная вентиляция легких.

5

Неотложные состояния, связанные с нарушением содержания кальция в крови

146 5. Нарушение содержания кальция в крови

Гиперпаратиреоидный (гиперкальциемический) криз

Гиперпаратиреоидный (гиперкальциемический) криз

— тяжелая, угрожающая жизни интоксикация каль цием, развивающаяся после превышения критичес кого уровня гиперкальциемии (>3,6 ммоль/л) у боль ного гиперпаратиреозом (гиперпаратиреоидный криз) или при других заболеваниях, сопровождающияхся гиперкальциемией (гиперкальциемический криз).

Гиперкальциемия является одним из важнейших проявлений гиперпаратиреоза, но наблюдается также при ряде других заболеваний и состояний.

Этиология

1. Избыточная секреция паратгормона:

а) первичный гиперпаратиреоз (повышение про дукции паратгормона вследствие аденомы, карци номы или гиперплазии одной или нескольких па ращитовидных желез);

б) вторичный гиперпаратиреоз (компенсаторное повышение продукции паратгормона в ответ на гипокальциемию различного генеза при ХПН; при заболеваниях желудочно кишечного тракта с синд ромом мальабсорбации и снижением всасывания витамина Д и кальция; при остеомаляции; при де фиците витамина Д любой этиологии);

в) третичный гиперпаратиреоз (автономная гипер продукция паратгормона с формированием аденомы на фоне гиперплазии паращитовидных желез при вто ричном гиперпаратиреозе, чаще это бывает при ХПН); г) псевдогиперпаратиреоз (эктопированная секре

ция паратгормона);

Гиперпаратиреоидный (гиперкальциемический) криз 147

д) множественная эндокринная неоплазия I и II типа.

2.Гиперкальциемия при заболеваниях других эндокринных желез:

а) хроническая надпочечниковая недостаточность; б) тиреотоксикоз; в) феохромоцитома;

г) випома (опухоль поджелудочной железы, про дуцирующая вазоактивный интестинальный поли пептид).

3.Гиперкальциемия, обусловленная дефектами

рецепторов Са2+ на паратиреоцитах и клетках по чечных канальцев:

а) семейная доброкачественная гиперкальциемия; б) гиперкальциемия новорожденных (гомозигот

ная гипокальциурическая гиперкальциемия).

4.Остеолитическая паранеопластическая гипер кальциемия:

а) злокачественные опухоли костной ткани; б) метастазы злокачественной опухоли в кости;

в) злокачественные гематологические заболевания (лейкоз, лимфома, лимфогрануломатоз, миеломная болезнь).

5.Активация рецепторов паратгормона и усиле ние резорбции костной ткани:

а) метафизарная хондродисплазия Янсена — ред кая форма карликовости, связанная с бессимптомной выраженной гиперкальцемией и гипофосфатемией.

6.Болезнь Педжета.

7.Усиленное всасывание кальция в кишечнике: а) гипервитаминоз Д;

б) злокачественные новообразования, продуциру ющие кальцитриол 1,25 (ОН)2Д3;

в) лимфома, лимфогранулематоз, семинома, рак почек;

148 5. Нарушение содержания кальция в крови

г) гранулематозы, сопровождающиеся избыточной продукцией кальцитриола 1,25 (ОН)2Д3 (саркоидоз, туберкулез, кокцидиоидоз, гистоплазмоз, проказа, бериллиоз, гранулема, вызванная инородным телом).

8.Гиперкальциемия, обусловленная экзогенны ми факторами:

а) передозировка кальция; б) синдром Бернетта (гиперкальциемия + метабо

лический алкалоз + нарушение функции почек; син дром развивается вследствие избыточного употреб ления молока, кальция, всасывающихся антацидов); в) лечение тиазидовыми диуретиками, эстрогена

ми, литием, андрогенами, тамоксифеном; г) избыточное парэнтеральное питание; д) передозировка витамина А.

9.Длительная обездвиженность.

10.Пониженное поглощение кальция костной тканью (интоксикция алюминием).

11.Острая почечная недостаточность.

Среди перечисленных причин гиперкальциемии самыми частыми (более 90% случаев) являются пер вичный гиперпаратиреоз (основная причина) и злокачественные новообразования (вторая важней шая причина).

Развитие гиперкальциемии при злокачественных заболеваниях имеет два основных механизма.

Согласно Clatter (1992), первый механизм — это локальный остеолизис, при котором продукты жиз недеятельности опухолевых клеток — цитокины — стимулируют локальную резорбцию кости остеоб ластами и вымывание кальция в кровь. Эта форма паранеопластической гиперкальциемии бывает толь ко при обширном поражении костей опухолью, чаще

Гиперпаратиреоидный (гиперкальциемический) криз 149

всего при метастазах рака молочной железы, мие ломной болезни, лимфоме.

Второй механизм — продукция опухолью пепти да, близкого к паратгормону, который действует через рецепторы самого паратгормона. Гуморальная паранеопластическая гиперкальциемия чаще всего вызывается раком легких, пищевода, почек, моче вого пузыря, яичников, молочной железы, причем, как правило, это далеко зашедший процесс.

Другие причины гиперкальциемии встречаются редко.

Провоцирующими факторами в развитии гипер паратиреоидного (гиперкальциемического) криза являются инфекции, переломы, операции, беремен ность, многократная и грубая пальпация области щитовидной железы.

Патогенез

Основной патогенетический фактор гиперкаль циемического криза — резкое повышение уровня кальция в крови и развитие, таким образом, инток сикации кальцием. Угрожающим жизни больного критическим уровнем содержания кальция в кро ви является 3,5–5 ммоль/л (14–20 мг%).

Вторым важнейшим патогенетическим фактором является длительно существовавшая предшествую щая хроническая гиперкальциемия, вызывающая кальциноз миокарда, сосудистых стенок, легких, почек, желудочно кишечного тракта, ЦНС.

Отложение кальция в стенку сосудов вызывает резкое ухудшение кровоснабжения органов, деструк тивные изменения в головном мозге, желудке, ки шечнике.

150 5. Нарушение содержания кальция в крови

Кроме того, при гиперкальциемическом кризе возможны выраженные явления ДВС синдрома. Ги перкоагуляционная фаза этого синдрома обуслов лена выраженными изменениями сосудов, гипер кальциемией и начинается на ранней стадии криза, быстро приобретая распространенный характер. Ги покоагуляционная фаза ДВС синдрома проявляет ся тяжелыми желудочно кишечными кровотечени ями.

Частота летальных исходов при гиперкальциеми ческом кризе достигает 65%. Причинами смерти являются тяжелые функциональные и морфологи ческие изменения жизненно важных органов (голов ного мозга, почек, печени, миокарда, легких).

Диагностические критерии

1. Анамнестические:

•длительное существование симптомов гиперпа ратиреоза до развития криза (нарастающая мышеч ная слабость, жажда, полиурия, симптомы пораже ния костей, почек, системы органов пищеварения

—тяжело протекающая язва желудка или двенад цатиперстной кишки, панкреатит);

•выявление характерных провоцирующих криз факторов: ощелачивающая молочная диета, прием антацидных препаратов, длительная иммобилизация, передозировка витамина D, грубая пальпация щи товидной железы.

2. Клинические:

•выявление симптомов хронической гиперкаль циемии при осмотре: обнаружение кальцификатов в области век, ободкового кератита (отложение со лей кальция по периферии роговицы), эпулидов в