Неотложная эндокринология

Относительная острая надпочечниковая недостаточность 121

недостаточности), развивающаяся чаще всего у боль ных тяжелым сепсисом (септическим шоком) или другими тяжелыми соматическими заболеваниями, характеризующаяся некорригируемой вазопрессора ми артериальной гипотензией, устраняющейся после введения гидрокортизона.

Основной механизм развития относительной ос трой надпочечниковой недостаточности при сепси

Таблица 15

Лечение острой надпочечниковой недостаточности и надпочечникового криза (Г.П.Рунов, О.В.Занозина, 2006, и изменениями)

122 3. Нарушения функции надпочечников

Таблица 15 (продолжение)

кортинеф

се и синдроме системного воспалительного ответа

– подавление активности гипоталамо гипофизарно надпочечниковой оси и функции глюкокортикоид ных рецепторов в тканях под влиянием провоспа лительных цитокинов.

Диагностика. Абсолютно патогномоничных при знаков нет. Заподозрить наличие острой относитель ной надпочечниковой недостаточности у больного с тяжелым сепсисом или септическим шоком мож но на основании следующих признаков, оценивае мых в комплексе:

Относительная острая надпочечниковая недостаточность 123

•положительные результаты посева крови, т.е. наличие бактериемии (она тесно коррелирует с ос трой функциональной надпочечниковой недостаточ ностью);

•сохраняющаяся гемодинамическая нестабиль ность, выраженная артериальная гипотензия несмотря на адекватное введение жидкостей и применение вазопрессоров (в первую очередь, норадреналина);

•персистирующие признаки системного воспа лительного процесса, в том числе лихорадка (нередко без явного первичного источника), не отвечающие или недостаточно отвечающие на эмпирическую терапию;

•эозинофилия и лимфопения в периферической крови;

•гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия (однако эти признаки классической надпочечнико вой недостаточности могут быть замаскированы инфузионной терапией);

•уровень кортизола в крови в случайной точке (т.е. в пробе крови, взятой в любое, случайное вре мя) < 277 нмоль/л или < 10 мкг/дл или повыше ние содержания кортизола в крови через 60 минут после введения синактена (препарат АКТГ) состав ляет менее 250 нмоль/л (< 9 мкг/дл).

Лечение. Основой лечения острой относительной надпочечниковой недостаточности является приме нение глюкокортикостероидов. В настоящее время принято считать, что глюкокортикоиды больным, находящимся в критическом состоянии и ранее не получавшим перманентную терапию глюкокортико идами, должны быть обязательно назначены в сле дующих ситуациях:

1243. Нарушения функции надпочечников

•подтвержденная острая функциональная над почечниковая недостаточность (диагностические критерии см. выше);

•тяжелое состояние пациентов с сепсисом (септи ческим шоком) и артериальной гипотензией, не уст раняемой инфузионной терапией и вазопрессорами, при этом длительность существования рефрактерной артериальной гипотензии составляет более 1 часа.

Препаратом выбора является гидрокортизона ге мисукцинат (сукцинат) или солукортэф, его назна чают по 200 300 мг в сутки (суточная доза делится на 3 4 введения или налаживается постоянная внут ривенная инфузия со скоростью 100 мг/ч). Дли тельность лечения составляет 5 7 дней.

Доза глюкокортикоидов корригируется в зависи мости от динамики артериального давления.

После устранения коллапса и стабилизации АД на уровне не менее 100/60 70 мм рт. ст. следует пере ходить на внутримышечное введение или перораль ный прием гидрокортизона в суточной дозе 150 мг (по 50 мг каждые 8 часов), уменьшая дозу под кон тролем АД на 50% каждые 2 3 дня с последующей полной отменой.

Феохромоцитомовый криз

Феохромоцитомовый (гиперкатехоламиновый) криз – это резкое утяжеление течения симптомати ки феохромоцитомы, обусловленное массивным и бы стрым выделением опухолью катехоламинов и по ступлением их в кровь.

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной тка ни, продуцирующая избыточное количество катехо

126 3. Нарушения функции надпочечников

минут до развития криза наблюдается головокруже ние, жар, онемение в руках и ногах.

На высоте развития криза проявляется следующая характерная симптоматика:

•интенсивная головная боль, боли в области сер дца сжимающего характера, нередко боли в облас ти живота неопределенной локализации, боли в по ясничной области;

•снижение зрения (иногда даже временная по теря зрения);

•учащенное мочеиспускание;

•общее беспокойство, чувство страха, раздражи тельность, тремор, потливость, сердцебиения;

•бледность кожи лица (иногда, напротив, выра женное покраснение), блеск глаз, расширение зрач ков;

•судорожное сведение мышц верхних конечнос

тей;

•частый пульс (до 160–170 ударов в минуту), реже брадикардия, при аускультации сердца — тахикардия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсер дий, иногда экстрасистолическая аритмия;

•артериальное давление значительно повышено, причем систолическое артериальное давление может повыситься до 200 и даже 300 мм рт. ст., диастоли ческое — до 180 мм рт. ст.;

•нередко криз сопровождается выраженной тош нотой, рвотой;

•возможны ишемические изменения ЭКГ;

•возможно значительное повышение температу ры тела (иногда до 40°C);

•при исследовании крови выявляется лейкоци тоз, гипергликемия, реже наблюдается эозинофи лия и лимфоцитоз;

Феохромоцитомовый (катехоламиновый) криз 127

• во время криза и вскоре после него в крови резко повышено содержание катехоламинов и уве личивается их экскреция с мочой.

Важнейшим диагностическим тестом является высокая экскреция с мочой метанефрина и норме танефрина – продуктов метилирования адренали на и норадреналина. Определение производится ме тодом иммуноферментного анализа в суточной моче, которую собирают с консервантом (с 10 15 мл 6N HCl).

Верхняя граница нормы содержания в плазме крови адреналина 95 пг/мл, норадреналина — 475 пг/мл. О наличии феохромоцитомы убедительно свидетельствует уровень адреналина более 500 пг/ мл, норадреналина более 2000 пг/мл.

Нормальные показатели суточной экскреции кате холаминов и их метаболитов представлены в табл. 16.

Таблица 16

Нормальные показатели суточной экскреции катехоламинов и их метаболитов

Особое значение в диагностике феохромоцитомы придается резко повышенной экскреции ванилил миндальной кислоты в трехчасовой порции мочи, собранной после гипертонического криза.

128 3. Нарушения функции надпочечников

Криз заканчивается так же внезапно, как и начи нается, артериальное давление нормализуется. В пе риод окончания криза наблюдается профузное по тоотделение, гиперсаливация, выделяется до 3–5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью. После приступа больные чувствуют себя разбитыми, их беспокоит общая слабость.

К сожалению, феохромоцитомовый криз может осложниться катехоламиновым шоком, который ха рактеризуется неуправляемой гемодинамикой, частой и беспорядочной сменой выраженной артериальной гипертензии и гипотензии. Артериальная гипотензия может быть предшественником летального исхода, не корригируется введением сосудосуживающих средств, глюкокортикостероидных препаратов и противошо ковыми мероприятиями. Развитие катехоламинового шока обусловлено внезапным изменением чувстви тельности адренорецепторов и нарушением механиз мов инактивации и метаболизма катехоламинов. Если энергичное медикаментозное лечение в течение 3–4 ч не купирует катехоламиновый шок, необходимо прибегать к оперативному удалению феохромоцито мы по жизненным показаниям.

При феохромоцитоме может наступить летальный исход вследствие фибрилляции желудочков, крово излияния в мозг, острой левожелудочковой недоста точности с отеком легких.

Частота кризов у больных феохромоцитомой раз лична: от 5–15 кризов в день до 1 в течение несколь ких месяцев. Продолжительность приступа — от не скольких минут до нескольких часов и даже дней, но чаще всего феохромоцитомовый криз длится не сколько минут.

Феохромоцитомовый (катехоламиновый) криз 129

Наиболее сложно отличить феохромоцитомовый криз от гипоталамического криза, при котором воз можна вторичная гиперфункция мозгового вещества надпочечников. Отличительные признаки представ лены в таблице 17.

Таблица 17

Дифференциально?диагностические различия феохромоцитомового и гипоталамического кризов

130 3. Нарушения функции надпочечников

При дифференциальной диагностике гипертони) ческого криза (на почве эссенциальной артериаль ной гипертензии) и феохромоцитомового криза учитывают следующие отличительные признаки:

•для больного, страдающего феохромоцитомо вым кризом, характерно похудание на 6–10 кг и более с момента развития феохромоцитомы;

•для больного с феохромоцитомовым кризом обычно характерны молодой возраст и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет;

•феохромоцитомовый криз чаще сопровождается нарушениями углеводного обмена (гипергликемией, гликозурией, нарушением толерантности к глюкозе); при гипертоническом кризе этих нарушений нет;

•положительный результат пробы с C адреноб локатором фентоламином (реджитином) характерен для феохромоцитомового криза; отрицательный — для эссенциальной артериальной гипертензии;

•для феохромоцитомового криза характерно вы сокое содержание катехоламинов в 3 часовой пор ции мочи, собранной после криза; при гипертони ческом кризе этот показатель не изменяется;

•при ультразвуковом исследовании при феох ромоцитомовом кризе обнаруживается увеличение надпочечника за счет опухоли, при гипертоничес ком кризе размеры надпочечников не изменены.

Облегчают диагностику феохромоцитового криза фармакологические пробы с C адреноблокаторами.

Проба с реджитином (фентоламином) — в пользу феохромоциты свидетельствует снижение АД не меньше чем на 35/25 мм рт.ст. через 2 мин. после внутривенного введения реджитина (фентоламина) в дозе 5 мг. Гипотензивный эффект может сохраняться