Неотложная эндокринология
.pdf
Надпочечниковый криз 111
Надпочечниковый криз Острый гастроэнтерит
Общий анализ мочи
Могут быть альбуминурия, |
Нормальный |
цилиндрурия |
|
Содержание кортизола в крови
Снижено |
Нормальное |
Лечение дезинтоксикационными средствами, борьба с обезвоживанием, введение сердечно?сосудистых средств, спазмолитиков
Не эффективно. Состояние |
Эффективно |
улучшается только при |
|
введении глюко' и минерало' |
|
кортикоидов |
|
|
|
Таблица 13
Дифференциальная диагностика менингоэнцефалической формы аддисонического криза и туберкулезного менингоэнцефалита
Надпочечниковый криз Менингоэнцефалит
Причины
Инфекция, травма, физическое, |
Поражение tbc'палочкой |
психическое перенапряжение, |
оболочек мозга |
операция, уменьшение или |
|
прекращение приема глюкомине' |
|
ралокортикоидов |
|
|
Возраст больного |
|
|
Чаще до 40 лет |
Все возрастные группы, чаще дети |
|
|
|
Начало заболевания |
|
|
Чаще постепенное |
Подострое |
Температура тела
Нормальная или понижена |
Субфебрильная |
(возможно повышение) |
|
|
|
112 3. Нарушения функции надпочечников
Таблица 13 (продолжение)
Надпочечниковый криз Менингоэнцефалит
Ведущие жалобы
Астения, адинамия, тошнота, |
Резкая постоянная головная боль, |
головокружение |
резь в глазах, светобознь, рвота, |
|
связанная с переменой положения |
|
тела при отсутствии тошноты, |
|
упорный запор |
Кожа и видимые слизистые оболочки
Гиперпигментированы, особенно в местах трения одежды, на открытых участках кожи, наличие аспидно'синих пятен на слизистых губ, десен, щек
Обычной окраски с выраженными спонтанными красными пятнами (пятна Труссо)
|
Ригидность мышц |
|
|
Умеренно выражена (+) |
Резко выражен опистотонус (++++) |
|
|
Болезненность в точках Кера |
|
|
|
' |
+ |
Симптомы натяжения корешков (Нери, Ласега, Вассермана, Мацкевича)
' |
+ |
Мышечно?суставная боль, “ломота в костях” |
|
|
|
' |
+ |
|
|
|
Сухожильные рефлексы |
|
|
Умеренно повышены |
Резко повышены, также есть |
|
патологические |
|
|
Психические расстройства |
|
|
|
+ |
' |
Двигательные расстройства
Судороги |
Судороги, парезы, параличи, |
|
эпилептиформные припадки |
|
|
Надпочечниковый криз 113
Надпочечниковый криз Менингоэнцефалит
Расстройства черепно?мозговых нервов
' +
Пульс |
|
|
|
|
|
Малый, редкий |
Частый |
|
|
|
|
Артериальное давление |
|
|
|
|
|
Гипотензия |
Колеблется |
|
|
|
|
Глазное дно |
|
|
|
|
|
Нормальное |
Спазм артерий |
|
|
|
|
Общий анализ крови |
|
|
|
|
|
Эозинофилия, увеличение СОЭ |
Нейтрофилез, лейкоцитоз, |
|
|
увеличение СОЭ |
|
|
|
|
Общий анализ мочи |
|
|
|
|
|
Нормальный или альбуми' |
Нормальный |
|
нурия, цилиндрурия |
|
|
|
|
|
Гликемия |
|
|
|
|
|
Снижена |
Нормальная или повышена |
|
|
|
|
Уровень натрия в крови |
|
|
|
|
|
Снижен |
Нормальный или повышен |
|
|
|
|
Уровень калия в крови |
|
|
|
|
|
Повышен |
Нормальный |
|
|
|
|
|
СРП |
|
|
|
|
' |
+ |
|
|
|
|
Исследование спинномозговой жидкости |
|
|
|
|
|
Без особенностей |
Ксантохромная или прозрачная, |
|
|
опалесцирующая, выпадает |
|
пленка фибрина; увеличение содержания белка, цитоза, лимфоцитов; снижение содержа' ния глюкозы, хлоридов; ВК(+)
114 3. Нарушения функции надпочечников
Лечение
Лечебная программа при надпочечниковом кризе:
1.Заместительная терапия глюко и минералокор тикоидами.
2.Борьба с дегидратацией и гипогликемией.
3.Восстановление нарушенного электролитного баланса.
4.Коррекция нарушений белкового обмена.
5.Борьба с коллапсом.
При появлении начальных симптомов тяжелой де компенсации болезни Аддисона (нарастающая общая слабость, появление и усиление болей в животе, тош ноты, рвоты, значительное снижение артериального давления) необходима немедленная госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации или в эндокринологическое отделение. Перед транспортиров кой больному следует ввести внутривенно (если невоз можно внутривенно, то внутримышечно) 50–70 мг
гидрокортизона гемисукцината (или фосфата) или солукортэфа или 30 мг (1 мл) преднизолона.
В стационаре следует произвести катетеризацию вены (лучше подключичной) для налаживания по стоянной внутривенной инфузии. Необходимо сроч но произвести исследование крови на содержание глюкозы, натрия, хлоридов, калия, мочевины, кре атинина, общего белка, а также сделать общий анализ крови и мочи (в том числе на ацетон).
Далее лечение проводится в соответствии с вы шеописанной программой.
Заместительная терапия глюко' и минералокортикоидами
Лучшими считаются водорастворимые препараты гидрокортизона, т.е. гидрокортизона гемисукцинат
Надпочечниковый криз 115
(сукцинат или фосфат) или солукортэф, так как они обладают глюко и минералокортикоидным эффек том и могут вводиться внутривенно и внутримышеч но. При надпочечниковом кризе эти препараты вво дятся внутривенно. Они начинают свое действие через 30 мин и проявляют активность в течение 2– 3 ч, при внутривенном капельном введении — до 4 (редко до 5) ч.
Необходимо сразу ввести внутривенно 150–200 мг гидрокортизона гемисукцината (сукцината или фосфата) или солукортэф, далее 100 мг гидрокор тизона внутривенно капельно в 1 л жидкости (500 мл изотонического раствора натрия хлорида и 500 мл 5 процентного раствора глюкозы) в течение 3– 4 часов со скоростью 50–80 капель в минуту. При отсутствии терапевтического эффекта указанные препараты гидрокортизона вводят 3–4 раза в тече ние суток внутривенно струйно и капельно, суточ ная доза может достигать 800–1000 мг.
При отсутствии водорастворимых препаратов гид рокортизона сразу вводят внутривенно 60 мг пред низолона, а в дальнейшем в течение суток вводят еще около 120–180 мг препарата внутривенно капельно.
Целесообразно одновременно с внутривенным введением глюкокортикоидов ввести внутримышеч но 50–100 мг суспензии гидрокортизона ацетата, действие которой проявляется только через 3 ч. Вве денный внутримышечно, он позволит быстрее ста билизировать артериальное давление и, возможно, уменьшить количество глюкокортикоидов, вводимых внутривенно. В дальнейшем внутримышечное вве дение гидрокортизона ацетата можно повторять че рез 4–6 ч в дозе 25–50 мг. Общая суточная доза гидрокортизона может составить около 800–1000 мг.
116 3. Нарушения функции надпочечников
Борьба с дегидратацией и гипогликемией
Дегидратация и гипогликемия устраняются внут ривенным капельным введением 5 процентного ра створа глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера.
В первые сутки внутривенно капельно вводят около 3–4 л жидкости, причем 2 л — в первые 2 ч (1 л изотонического раствора натрия хлорида и 1 л 5 про центного раствора глюкозы).
Восстановление нарушенного электролитного баланса
Самыми характерными электролитными наруше ниями при надпочечниковом кризе являются гипо натриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия.
Для устранения гипонатриемии и гипохлоремии производится внутривенное капельное введение изо тонического раствора натрия хлорида (см. выше) с добавлением 20–30 мл 10 процентного раствора на трия хлорида, назначается питье подсоленной воды (10 г натрия хлорида на 1 л кипяченой воды).
Для устранения гиперкалиемии целесообразно внутривенно ввести 30–40 мл 40 процентного раство ра глюкозы (одновременно это устраняет гипогли кемию), можно ввести 20 мл 10 процентного раство ра кальция глюконата. Уменьшает гиперкалиемию также и внутривенное введение 30 мл 10 процент ного раствора натрия хлорида.
Коррекция нарушений белкового обмена
Для улучшения показателей белкового обмена производится внутривенное капельное введение 200 мл 20 процентного раствора альбумина, 400 мл све
Надпочечниковый криз 117
жезамороженной или нативной плазмы. Эти же пре параты позволяют увеличить объем циркулирующей крови и стабилизировать артериальное давление.
Рекомендуется также внутривенное капельное введение препаратов аминокислот (неоальвезина, по лиамина) в суточной дозе 400–600 мл. Аминокис лоты используются организмом для синтеза соб ственного белка.
Борьба с коллапсом
Для нормализации артериального давления и с це лью ликвидации коллапса проводится лечение глю ко и минералокортикоидами (см. выше), перели вание полиглюкина и реополиглюкина (400 мл внутривенно капельно), солевых растворов, 5 про центного раствора глюкозы (см. выше) под конт ролем центрального венозного давления. Введение этих растворов увеличивает объем циркулирующей крови и способствует повышению артериального давления.
При недостаточной эффективности этих меропри ятий внутривенно капельно вводится допмин обычно в дозе 6–10 мкг/кг/мин (эта доза вызывает стиму ляцию C и D адренорецепторов, увеличивает сердеч ный выброс, частоту сердечных сокращений, вазо констрикцию и повышение общего периферического сосудистого сопротивления). При отсутствии эффекта можно применить высокие дозы (> 10 мкг/кг/мин). Они стимулируют преимущественно C адренорецеп торы и значительно повышают общее периферичес кое сопротивление и артериальное давление. Расчет противошоковой дозы допмина представлен в табл. 14, при этом его раствор необходимо приготовить сле дующим образом: 200 мг (1 амп. — 5 мл) допмина
118 3. Нарушения функции надпочечников
растворить в 200 мл 0,9 процентного NaCl (5 про центный р р глюкозы, в результате 1 мг (1000 мкг) содержится в 1 мл.
Таблица 14
Расчет противошоковой дозы допмина
Доза, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Масса тела, кг |
|
|
|
||||
мкг/кг/ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
60 |
|
|
80 |
|
|
100 |
|
||
мин |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
Скорость инфузии, мл/кап/мин |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
мл |
кап |
ч* |
мл |
кап |
ч* |
мл |
кап |
ч* |
4 |
0,24 |
5 |
13,9 |
0,32 |
6 |
10,4 |
0,4 |
8 |
8,3 |
|
5 |
0,3 |
6 |
11 |
0,4 |
8 |
8,3 |
0,5 |
10 |
6,6 |
|
7,5 |
0,45 |
9 |
7,4 |
0,6 |
12 |
5,5 |
0,75 |
15 |
4,4 |
|
10 |
0,6 |
12 |
5,5 |
0,8 |
16 |
4,2 |
1,0 |
20 |
3,3 |
|
15 |
0,9 |
18 |
3,7 |
1,2 |
24 |
2,7 |
1,5 |
30 |
2,2 |
|
|
20 |
1,2 |
24 |
2,7 |
1,6 |
32 |
2 |
2 |
40 |
1,7 |
* Длительность введения приготовленного раствора в часах.
На второй и последующие дни по мере стабили зации артериального давления уменьшаются дозы глюко и минералокортикоидных средств. Доза гид рокортизона для внутримышечного введения умень шается до 25 мг 2–3 раза в сутки.
Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном (10–20 мг в сутки) в сочетании с кор тизоном (25–50 мг) или препаратом с минералокор тикоидной активностью кортинефф 0,1 мг. М.И.Ба лаболкин рекомендует уже на второй день переводить больного на прием кортизона внутрь в суточной дозе 100–150 мг, а на третий день — 50–75 мг.
После ликвидации надпочечникового криза боль ные с хронической недостаточностью коры надпо чечников постепенно возвращаются к тем дозам
Первичная острая недостаточность коры надпочечников 119
средств заместительной терапии, которые они полу чали до развития криза.
Надпочечниковая кома характеризуется полной по терей сознания, тяжелейшим коллапсом, выраженной гиперпигментацией кожи и акроцианозом, дыхани ем Чейн Стокса, выраженной олигурией или анури ей. Остальная клиническая и лабораторная симпто матика та же, что и при надпочечниковом кризе.
Лечение надпочечниковой комы проводится так же, как и лечение надпочечникового криза, но суточная доза гидрокортизона может составить 1000–1500 мг.
Острая недостаточность надпочечников
Первичная острая недостаточность коры надпочеч ников (синдром Уотерхауса Фридериксена) — неотлож ное состояние, возникающее в результате острого сни жения или полного прекращения продукции глюко и минералокортикоидных гормонов без предшеству ющей стадии хронической надпочечниковой недоста точности. Возможная этиология:
1.Кровоизлияния в надпочечники плода во время тяжелых и осложненных родов, сопровождающихся асфиксией плода, наложением щипцов, эклампсией.
2.Кровоизлияние в надпочечники при менингокок ковой инфекции или другой тяжело протекающей инфекции (стафилококковый сепсис, дифтерия и т.д.).
3.Кровоизлияния в надпочечники при ДВС син дроме, геморрагических диатезах, лейкозах.
4.Острый тромбоз сосудов надпочечников.
5.Травма области надпочечников.
6.Системные васкулиты и системные заболева ния соединительной ткани (узелковый периартери
120 3. Нарушения функции надпочечников
ит, системная красная волчанка и др.). При этих за болеваниях острая надпочечниковая недостаточность развивается вследствие острого тромбоза сосудов надпочечников или кровоизлияния в них.
7.Адреналэктомия.
8.Внезапная отмена глюкокортикоидных препа ратов после длительного их применения, особенно в больших дозах (синдром отмены глюкокортикоидов).
9.У 15% больных с молниеносной формой пече ночной недостаточности (гепатоадреналовый синд ром) и у 40 59% больных с терминальной стадией хронической печеночной недостаточности (угнете ние синтеза кортизола обусловлено эндотоксинами
ицитокинами воспаления).
Патогенез заключается во внезапном выключении глюко и минералокортикоидной функции надпо чечников и аналогичен патогенезу надпочечниково го криза (см. «Лечение надпочечникового кризаª).
Клиническая картина соответствует клинике выше описанного надпочечникового криза, однако следует учесть, что у больных отсутствует пигментация кожи (она не успевает развиться вследствие быстро насту пающей недостаточности надпочечников и отсутствия предшествующего хронического гипокортицизма).
Лечение первичной острой недостаточности коры надпочечников аналогично лечению надпочечнико вого криза и представлено в табл. 15. После купи рования острой надпочечниковой недостаточности назначается постоянная заместительная терапия.
Относительная (функциональная) острая надпочеч никовая недостаточность – обратимая остро возник шая недостаточность надпочечников (без предше ствующей хронической надпочечниковой