Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

1791

капиллярнсетинаоснованиимозга, напоминаетйтораяоблачко

дыма131 (японскоемоя

-моя)термин(впервыеиспользован1969г.

132).

Помепрогрессирпроисходитвовлеченпроксваниямальныхе

а-

стейСМАиПМА,авредкихслучаяхВБС.Наблюдаютсясопу

133.

т-

ствующаневр( иезмы

см.ниже

)ирежеАВМ

Вконцеконцоврасширкапиллемо(ннаятьрная

-моя)исчез

а-

етпомереразвитияко

ллатералейизНСАменинге( коллальныетерали

носятназвание«

волшебнойсети

»).

Патофизиология

Этиолзаболеваннеги.Прозвестнаясужениеяосносходит

в-

ныхстволовинтрартеркраоснчеиовйреальныханиязультатепа

утолщенинтимыпро( отложеясходит

ниелипотсутствиириидов

признаковвоспале)Средний. слойартерийистоя.Аналогичныечен

изменениясосудовмогутнаблюдатьсявсердце,почкахидр.органах,

указываянато,чтозможпораженсосудовносисхтеемный

а-

рактер.Возможнововлечение

иммуннойсистемы.

Сочетаниясаневризмами

Частонаблюдаетсясочетании

внутричерепныхАА

сболезнью

моя-моя.варианта3 :обыч1)местаААнасосудахыевиллизиевакр

у-

га, на2)периферическихсегмозговыхентахартерий,напр.передней,

изаднейхориоидальных

артериях,гюбнеровартериина3)соской

у-

дах,непосредственнообразующихмоя

-моя.Частотаобнанружения

е-

вризмВБСсоставляет

≈62%,чтонамнвыше,чемуобычного

населения134.АневризматическСАКможетистиннойпричинСАК, оей

котороеошибочноможет

бытьрасценено,каквызванноесосудами

моя-моя.

Эпидемиология

ЧастотавышеЯпонии(

<1/100год)Наблюд. .000/двапикаются

частотывозм( ,этнеодноижнотожезаболевание):удетей

<10лет

(среднийвозрастг3.)увзрослыхна3

-4декадежизни.Набл

юдается

некотороепреобладаниеу

&.Имчеловеческиеютсялейкоцитарные

антигены [удетейВ40,увзрослыхВ54(20)

] иантителакдвойнойДНК.

Др.возможныесочетания:

-го типа( НФМ1)

• нейрофиброматоз1

32.Диффередиагнциальныйоз

1792

• послерадиациотерапииглиомоснчернойованияудетейпа

135

•

ЧМТ

Клиническиепроявления

Ювенильнаяформа

Чащенаблюдаютсяишемически

епроя(81%),вленияключая

ТИА(41%),ОИНДиинфаркты(40%)Появлениеневрологической.

симптоматикичастоспровоцнапряжениилигиперврованоемнтил

я-

циейнапр(.приигре, надуховыхинструментахилиплаче),которые

вызываютгипоксре вазодилктивнойпню

атацией.Возмпрояжно

в-

лениеввидеприпадков.Патол гичстаетсяцессактивнымский

донаступления10лет,затемстабилизируется.Меняющаясягемипл

е-

гияявляетсяхарактеклиническимпрнымизнаком.

Взрформаслая

Чащенаблюдаютсякровоизлияния(60%).

Разрывнежныхсос

у-

довмоя

-мояв70

-80%случаевпривккровоизлияниюдитбазальные

ганг,таилжелудочкиииамусиз(тенкижелудочка)Возможно.

возникновениеСАК,чащерезультатеразрывасопутствующейАА

(см.выше )В.до -КТэрусчиталось,чтонаибо

леечастойформойкров

о-

излиянияявляетсяСАКрезультатеразрывасосудовмоя

-моя,но,в

е-

роятно,большинствослучаевбылиВЖКилиСАКз путствующих

АА136.

Диагностика

Ангиография

Частотаосложнвыш,чемприатероснийккллеротических

ю-

зирующихзабол

еваниях.Неследудопускатьегидратациииссл

е-

дованиягипвовремятониинего.АГ6стадийболезнимоя

-моясм.

табл. 30

-13132,которыеим нденциюютпрогрв стскомировать

32.Диффередиагнциальныйоз

1793

Нетмеждународноп

ризнандиагнкриыхос.Хтериевических

а-

рактерныеизменения:

• вышеуказаизмененосятдву ныеия

стороннийобычнохара

к-

те(рслиизмеодносторонниеен, считаетсяагнмнз

и-

тельным137)

волшебнаясеть

•

трансдуральныеанастомозы(«

»):т.н.моя

-моя

свода.Уч артерствующие:предняял ,средняяцеваямозг

о-

вая,этмоида,заты,тенториальночнаяьная

ая,ПВА

•

коллатералимоя

-моямогуттакжеобразовыватьсяизвнутренней

верхнеартчеррешелюссинусчатыйезиикфронтоб

а-

зальнобластим йзга

Табл. 30

-13Ангиографическая. классификацияболезнимоя

-моя132

Стадия Признаки

1

Стенозсупраселлярнойча

стиВСА,обычнодвусторонний

2

Развитиесосудовмоя

-мнаояснованиимозга

3

НарастаниестенозаВСАвыраженностисосудовмоя

-мояв(

большинствеслучаевзаболеваниедиагностируетсяэтойф

а-

зе)

4

ОкклюзиявсеговиллкругаЗМА,зиеванпоявлениячало

экстракраниальколл, исчезтералейчалососныховения

у-

довмоя

-моя

-ой стадии

5

Дальнейшееразвитие4

6

Полноеисчезновениесосудовмоя

-миосновныхямозговых

артерий

ЭЭГ

Увзрослыхспецифическиепризнакиотсутствуют.Удетей:

о-

коенаблюдаютсяв

ысокоампмедволны,итудныеосовном

затылилобныхобластяхчных.Гипервентиляциявызываетнормал

ь-

ноевозникновениемонофазныхмедлеволн( ных

-вспышки),которые

возвращаютсякнормечер20

-60сек.Болеечемв50%случаевпосле,

-ая фаза

аиниоднгда

овременсэтиизменениямиаблюдаетсяо2

медлеволнэти(характныхизмененияносятназваниерные«

rebuild-

up»),которыеимеютболнерегулярныйхарактимедленнее,ч

32.Диффередиагнциальныйоз

1794

первоначальныеволны.Длянормализацииэтихволнтр ≤10буется

мин138.

КТ

Вплотьдо40%случаишнеиизмененийвеютиинаКТ.М

о-

гутнаблюдатьсязоны

↓ плобычно, тностивобластикорыподкорки

(вотличииатеросклеротическихпораженийилиостройдетскойг

е-

ми,пкорилегиитакиеорыхжезоны

↓ плотностинаблюдаютсяв

облбазальныхстиганглиев)Зоны.

↓ плотностиносятмножественный

идвустхарактерннийос, овбассейнебенноЗМАплохие( коллат

е-

рали)чащевстречаютсяудетей.

МРТилиМРА

МРАобычнопоказываетстенозилиокклюзиюВ.СосудыА

моя-моянаМРТ

даютсигн

алы,соотвепотокамжидкостиствующие

,а

наМРАимеютвидсетитонкихсосудов.Онилучшевыявляютсяд

е-

тей,чемувзрослых.Частонаблюдаютсяпаренхиишематозныеич

е-

скиеизменения,особенновзонахсмежногокровоснабжения.

ИсследованияМК

Удетейсболе

зньюмоя

-мояМК

↓,увзронтносительнослых

139,

нормал.ИмеетсясмМКотщениелобныхдолейкзатылочным

возможно,результате

↑ зависимостиМКотзаднихотделовмозгового

кровообращения.Детисболезньюмоя

-мояимеютнарушеннуюаутор

е-

гуляциюМКвотн

ошенииАДСО

2 (нарушболвыраженыония

т-

ношениивазодответнагиперкапниюлятацилгипотонию,чемв

140.

отношениивазоконсотвенаг покапнтилирикциигипертю

онию)

Лечение

Неудалосьпоказатьэффективнниодногоспосконсбаервть

а-

тивного илих рургическоголечевотнияошении

↓ часткротывои

з-

лиянийувзрослыхпациентовболезньюмоя

-моя.

Конслервативноечение

Ниодноисслнпоказалоедованиеэффективностькакого

-либо

способалечения.Прис мптчииишеобытьмгутпииовказ

а-

ныко ртикосте,асп, клоприн,вазодилататорыоидыантикодин

а-

гулянты.Стероидымогутбытьтакжепоказаныпринасильственных

движенияхостромпериприповторныхТИАде.

32.Диффередиагнциальныйоз

1795

вскрытиемТМОиарахноидальнойоболочки

147

5.

«полосчатыйэнцефалодур»,прикоторомвв артериосинангиоз

о-

дяткультюапонвмежполушарврозащельсдвухстороную

148

6.

иссечензвездчатогоганглияилипериваскулярнаясимпатэкт

о-

мия:недоказано,чтоонибеспечитьстойк

ое ↑ МК

Вовремялюбойоперации:

1.

избегайтегипервентиляц:воизбежаниишем ческогоии

н-

фарктавсвязи

↑ чувствительностьюколлатералейподдерж

и-

2.

вайтеРаСО

2 науро

вне40 -50ммрт.ст.

избегайтегипотонии:поддерживайтеАДнормальныхпредела

Прогноз

≈4,3%)137.

Летальностьувзрослых(

≈10%)выше,чемуд тей(

Кровоизлиянбылипрсмертичинойу56%детей9 уя63%из30

32.Диффередиагнциальныйоз

1797

неявляедос)тсяаточным

4

Умеренинвалидиц( ,аянонезависим) я

- пользует-

сяоб щественнымтранспортом,можетработатьспециальных

условияхпревышает( простуюспосправлятьсяобность

«ежедневобычфун»)ымикциями

3

Тяжелаяинвалидизацияпацие( соз,номожетаниие

ы-

полнятьобычфу) кцийых

– требуетпостпомощиянной

(м ожетнаходитсявспециализированномучреждении, это

неявляедоскритериемсяаточным)

2

Стойквегетасостояивноеие

– нереагируетнеговорит;

через2

-3недвозможнооткрываниеглазвосстановление

ритмаснабод

рствования

1

ы-

ваютспервичнойЧМТ,происходят

×48ч

Табл. 31-3Шкала. умственныхфу

нкцийРанчосЛосАмигос

Уровень Значение

I

Отсутствреакциинаболь,пр е,косновениезвукзрител

ь-

ныераздражения

II

Генерефлекторализованная

наяреакциянаболь

III

Локализовреакция.Мигнаяркансвет,поворотинаяй

звукилиотнего,реакциянафизическийдискомфорт,неп

о-

стояреакциянкомандыная

IV

Спутанность-возбуждение

Больнвсознании,в йзбужден,агресси,странноеповен

е-

оченькороткийпериодсохранениявнимания

V

Спутанностьбезвозбуждения

Общеевниманиекокружающ,легкоотвлекается,требму

у-

етсяпостоянноенапоми,плохоосваиваовызадниеет

а-

ния,возбуждениеприизбыт

очнойстимуляции.Возможно

общение,носнесоответствующвыражениямими

VI

Спутанностьадеквре кциямитными

Непостояннаяориентациявместевремени.Нарушение

за-

поминания ипамятинанедавниесобыт.Начвспомиянает

и-

натьпрошлвыполняет,постоянно

простыезадания,

сп о-

мощьюжетсуществлятьвыполнениезаданий

VII

Стереотипноеадекватноеповедение

Справляетсяежедневобычфунвпрымикциями

и-

вычнойобста,выглядитнспутаннымовке,нодостато

ч-

32.Диффередиагнциальныйоз

1798

нойстепенидейсав вуетоматически,какробот.

Внепр и-

вычнойобстнавыкитеряютсяновке.Нем жетсущест

в-

лятьпланированиебудействийущих

VIII

Целенаадекватноеповедениеравл ное

*воригинальнойшкалеРэнкина

4 нетнулевойстепени.Вописании1

-ой

степенинетслов«

несмотряналсимптомовчие

»ифункции« ».

Определение2

-ой степени:не«можетвыполнять

некоторые изпрежних

функций»

ИндексБартеля

5,6 являетсясуммойбалловзавыполнениееж

е-

дневныхобычфусм(. кцийых

табл. 31

-5)Пределы. показателяот0

32.Диффередиагнциальныйоз

1799

до20некоав( умножаютторывспоказателиначто5,

быпол

у-

читьпред

елыотдо0100)Наивыпоказатель. (20)соответствуетший

функциональннезависим,ноприэтообонормуйстизначает.

Средидр.факторовнезависимосприкупанииявляетсяоднимь

изнаиболеетрудныхпараметров.Возможности,оцениваемы

епоказ

а-

телемБартеля,обычновозвдостращопределеннойаютсяточно

о-

следова,поэбольшинствоельномупациентовс динаковымсти

о-

казатимсходныйелемюттипфункциональныхнарушений.

Табл. 31

-5Шкала. ежедневн

ыхобычфункцийых

Бартеля

Признак

Баллы

Описание

Функциякишечн

ика

0

Недержание

1

Периодическоен

едержание

2

Удержаниестула

Функциямочевого

0

Недержа/катетеризациявсвязиние

е-

пузыря

держанием

1

Периодическоен

едержание

2

Удержаниемочи

Причесывание

0

Требуетсяпомощь

1

Самостоятельнопри,чесываетсяистит

зубы,бреется

Пользованиетуал

е-

0

Неможетпользовасамостьсяоятельно

том

1

Требуенекопомощьтсяорая

2

Нетребуетсяпомощь

Питание

0

Неможетпитсамться

остоятельно

1

Требуетсяпомощь,напр.дляразрез,

а-

нинамлия

азываниямасла

2

Нетребуетсяникакаяпомощь

Перемещениескр(

о-

0

Неможетперемещаться

ватинакресло)

1

Требуетсясущественнаяпо,мощь

о-

жетсидеть

2

Требуетсянезначительнаяпомощь

(словеснаяилиф

изическая)

3

Нетребуетсяпомощь

Ходьба

0

Нем ожетходить

1

Независимкресле

-каталке

2

Ходитспоспомрсло( ннейщью

о-

веснаяилиф

изическая)

3

Независимможет(пользоватьсяпом

о-

щью)

32.Диффередиагнциальныйоз

1800

Одевание

0

Немождсамостоятельноваться

1

Требуетсяпо,номощьждеться

наполовину

2

Нетребует сяпомощьвключая( пугов

и-

цы,мол,шн) ииурки

Лестница

0

Неможетпользоваться

1

Требуетсяпомощьсловесная( илиф

и-

зическая)

2

Нетребуетсяпомощь

Купание

0

Неможеткупсамостоятельноть

1

Нетребуетсяпомощь

31Литература.1.

32Дифференциал.

ьныйдиагноз

Вэтомразделедифференциальныедиагнозы*ДД)сгруппиров(

а-

ныилипосимптомам(

см.ниже

)илиполокализациипатологического

процессаначиная( со.882)В .

табл. 32 -1 привеДД,подробноены

представленныепредыраз. ущихелах

*Термин дифференциальныйдиагноз

иногдаиспоописанияльзуесос,котсямонийрыегут

этиологий конкретного

напоминрассм,вдругихатслучьривдляуказанразлемоеяхиячных

забоинаходкилевания.Вдальнейшемделаетсяпопостоянноыткиразграничиватьэти

два