3. Биосинтез эластина.
Синтез и созревание белка эластина состоит из двух этапов: внутриклеточный и внеклеточный.
I. Внутриклеточный этап. Мономерная форма эластина синтезируется на рибосомах, связанных с ЭПР, и называется тропоэластином. В ЭПР происходит ограниченное гидроксилирование пролина.
II. Внеклеточный этап. Молекулы эластина связываются в волокнистые тяжи с помощью поперечных сшивок - десмозина и изодесмозина. После образования поперечных сшивок эластин приобретает свою конечную внеклеточную форму, которая характеризуется нерастворимостью, высокой стабильностью и очень низкой скоростью обмена.
4. Синтез пуриновых нуклеотидов.
Синтез пуриновых оснований происходит во всех клетках организма, главным образом в печени. Исключение составляют эритроциты, полиморфноядерные лейкоциты, лимфоциты.
Условно все реакции синтеза можно разделить на 4 этапа:
Синтез 5'-фосфорибозиламина.
Синтез инозинмонофосфата (ИМФ).
Синтез аденозинмонофосфата (АМФ) и гуанозинмонофосфата (ГМФ).
Образование нуклеозидтрифосфатов АТФ и ГТФ.
5. Катаболизм пуриновых нуклеотидов. Метаболические нарушения при подагре и синдроме Леша-Найхана.
При участии нуклеотидаз от нуклеотидов отщепляется остаток фосфорной кислоты с образованием нуклеозидов – аденозина и гуанозина, которые в ходе дальнейших превращений распадаются до мочевой кислоты – конечного продукта пуринового обмена у человека.
Подагра – приобретенное нарушение пуринового обмена. Заболевание, сопровождающиеся повышением уровня мочевой кислоты в крови и отложением уратов в тканях Гиперурикемия и подагра в более молодом или детском возрасте в большинстве случаев ассоциированы с наследственными дефектами ферментов пуринового обмена.
Тяжелое нарушение метаболизма пуринов – синдром Леша – Нихана (абсолютный дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы), который наследуется совместно с Х-хромосомой и проявляется тяжелыми неврологическими нарушениями, задержкой психомоторного развития, церебральным параличом, аутоагрессивным поведением и уратной нефропатией. Симптомы заболевания чаще становятся заметными в возрасте 3-12 месяцев. При данной патологии в биологических жидкостях возрастает концентрация мочевой кислоты и гипоксантина
6. Репликация: схема процесса, ферменты.
Репликация – воспроизведение информации, заключенной в молекулах ДНК
Этапы:
Инициация – образование репликативной вилки
Ферменты: 1. ДНК – топоизомеразы разрывают 3՛-5՛-фосфодиэфирную связь одной из цепей ДНК и присоединяется к 5՛ в точке разрыва
2. ДНК-хеликазы – присоединяются в области разрыва двух цепей, также участвуя в образовании репликативной вилки, т.о. разделяют двойную спираль ДНК.
3. SSB – белки, связываются с одноцепочечными участками ДНК, предотвращая повторное комплементарное скручивание.
2. Элонгация – синтез новых цепей.
3. Исключение праймеров и завершение формирования отстающей цепи ДНК
4. Результатом является образование дочерних цепей комплементарных и антипараллельных нитям материнской ДНК
7. Транскрипция: схема процесса, ферменты. Процессинг.
Транскрипция – это биосинтез РНК на ДНК-матрице, образуются первичные транскрипты мРНК, тРНК, рРНК, комплиментарные матричной цепи ДНК.
1 стадия – инициация
2 стадия – элонгация.
3 стадия – терминация
Ферменты – РНК-полимеразы (I, II, III)
Существует несколько механизмов процессинга:
сплайсинг – вырезание копий интронов и соединение копий экзонов;
присоединение к про-РНК добавочных нуклеотидов;
модификация азотистых оснований в составе про-РНК.