23. Гемоглобин, структура и функции. Типы гемоглобина человека, смена типов в онтогенезе. Кооперативные свойства гемоглобина. Гемоглобинопатии. Железодефицитные анемии.

Гемоглобины человека — семейство белков так же как и миоглобин относящиеся к сложным белкам (гемопротеинам)

Гемоглобин человека является тетрамером ( из четырёх субъединиц). У взрослого человека они представлены полипептидными цепями α1, α2, β1 и β2. Субъединицы – тетраэдр. Между субъединицами – гидрофобные взаимодействия.

Гем - это порфирин, в центре которого находиться Fe2+. Fe2+ включается в молекулу порфирина с помощью 2 ковалентных и 2 координационных связей. Молекула гема имеет плоское строение. При окислении железа, гем превращается в гематин (Fe3+).

Кооперативный эффект – В ходе оксигенации процесс присоединения кислорода возрастает.молекулы кислорода в конце присоединяются в 500 раз быстрее.

Гемоглобинопатии– наследственные изменения структуры какой-либо цепи нормального гемоглобина вследствие точечных мутаций генов.

Железодефицитная анемия (ЖДА) — заболевание, при котором

вследствие дефицита железа в организме происходят нарушения синтеза гемоглобина и формируются тканевая и гемическая гипоксия

24. Гемостаз, определение, компоненты, стадии.

Система гемостаза- защитная система организма, обеспечивающая сохранение крови в жидком состоянии в пределах кровеносных сосудов и образование тромбов в области повреждения стенки сосудов.

Компоты гемостаза:

• -сосудистая стенка

• - клетка крови

• - плазменные системы

Гемостатический процесс подразделён на пять стадий:

1. локальная вазоконстрикция;

2. формирование тромбоцитарного тромба,

3. стабилизация его фибрином

4. ретракция тромба

5. его растворение после восстановления повреждённой стенки сосуда.

25. Функции сосудистого эндотелия, субэндотелия и тромбоцитов. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (первичный). Участие тромбоксана и простациклина в регуляции первичного гемостаза.

Сосудистый эндотелий также вырабатывает факторы, влияющие на развитие и течение воспаления.Они делятся на провоспалительные и противовоспалительные.

Основные функции:

• регуляция величины сосудистого тонуса и сосудистого сопротивления

• регуляция текучести крови

• регуляция ангиогенеза

• реализация процесса воспаления

Роль субэндотелия

Большая часть компонентов субэндотелия синтезируется и секретируется эндотелиальными клетками.

Клетки, находящиеся под эндотелием (макрофаги, фибробласты), имеют на поверхности тканевой фактор (TF, тканевой тромбопластин). При связывании тканевого фактора с фактором VIIa и при наличии ионов Ca2+ формируется комплекс, активирующий фактор Х. Эта реакция является пусковой для процесса свертывания крови.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз.

• включается сразу после повреждения сосуда

• реализуется эндотелием при участии гладкой мускулатуры сосудов и тромбоцитами

• адгезия

• образуется первичный белый тромб.

Роль:

1. обеспечивает остановку кровотечения из сосудов микроциркулярного русла и в сосудах с низким АД;

2. является предфазой коагулляционного гемостаза.

Простациклин образуется из арахидоновой кислоты в эндотелии сосудов и поступает в кровь. Синтез и секрецию простациклина эндотелиальными клетками стимулируют тромбин, гистамин. Взаимодействие простациклина с рецептором вызывает активацию протеинкиназы А.

26. Характеристика плазменных факторов свёртывая крови. Роль витамина К и ионов Са2+ в гемокоагуляции. Внешний и внутренний пути гемокоагуляции.

Фибриноген: образует полимер фибрин

Протромбин: стимулирует противосвертывающую систему.

Ионы кальция: участвует в активировании и агрегации тромбоцитов

Проакцелерин: регуляторный белок

Фибриназа: стабилизирует фибрин, участвует в формировании плотного сгустка.

Витамин К

является коферментом γ –глутамилкарбоксилазы

Ионы Са2+, взаимодействуя с полярными «головками» отрицательно заряженных фосфолипидов, обеспечивают связывание ферментов прокоагулянтного пути с мембранами клеток. В отсутствии Са2+ кровь не свертывается;

Внешний путь свертывания крови инициируется при взаимодействии белков свертывающей системы с тканевым фактором.

внутренний путь — при контакте белков свертывающей системы с отрицательно заряженными участками поврежденного эндотелия.