81. Этиология и патогенез нарушения функций гипоталамо-гипофизарной системы.

ораж-е ГГС разв-ся при опух-х проц-х, инфекциях или кровоизл-х.

Снижение СТГ → атрофич-е проц-сы →гипофиз-я кахексия →несах диабет; гипофиз-я карликовость. Насл-е забол-я, связ-е со сниж-ем СТГ хар-ся сниж-ем роста, сдвигами в психич-ком развитии, пол-м разв-тии → наруш-ем щит-ной железы. 1 из причин – недост соматомедина.

Гиперпродукция СТГ → гигантизм, акромегалия. Зависит от возраста. Во взрослом состоянии: инфекции, опасны травмы черепа. Повыш-е СТГ сопров-ся гипергикемия из-за повыш-я акт-ти глюкагона. Все гормоны обл контринсулярным действием. СТГ может акт-ть липолиз жир тк → накопл-е жирн к-т в печени, а в моче – повыш выдел-я Са2+ и Р3+.

+ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ НЕ­ДОСТАТОЧНОСТЬ — клинический синдром, причиной к-рого являются раз­личные патологические процессы в гипо­физе и гипоталамусе и связанное с ними уменьшение образования тройных гор­монов гипофиза пангипопитуитаризм). Г.-г.н. может развиться после инфек­ционных, токсических, сосудистых, трав­матических, опухолевых и аутоиммун­ных поражений гипофиза или ядер гипо­таламуса, регулирующих функции гипо­физа, а также после оперативных вмеша­тельств в гипоталамо-гипофизарной области или ее облучения каким-нибудьвидом ионизирующего излучения. Сни­жение продукции тропных гормонов — адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона (ТТГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), пролак-тина (лютеотропного гормона, ЛТГ), соматотропного гормона (гормона роста) — ведет к гипофункции и посте­ пенной атрофии надпочечников, щито­видной железы, гонад (см. Яичко, Яич ник). В задней доле гипофиза значи­тельно снижается синтез вазопрессина, что служит причиной развития несахар­ного диабета (см. Диабет несахарный). Уменьшение продукции гормона роста приводит к снижению массы тела. В 1914 г. Симмондсом (М. 81гатопс15) описан септико-эмболический некроз передней доли гипофиза, приведший к гибели больной в состоянии кахексии, позже названной гипофизарной кахекси­ей, или болезнью Симмондса. Однако пангипопитуитаризм не всегда сопрово­ждается кахексией. При наиболее рас­пространенной форме Г.-г.н. — послеро­довом пангипопитуитаризме, или синд­роме Шихена (синдроме Шиена), боль­шой потери массы тела не происходит. Синдром Шихена возникает после родов, осложненных сепсисом, кровопотерей с коллапсом, а также ишемией и тромбо-эмболическими процессами в гипофизе, к-рые ведут к его частичному или пол­ному некрозу.

82. Этиология и патогенез нарушения функций надпочечников и половых желез.

Надпочечники (син.: надпочечные железы; неточный син.: адреналовые железы; лат. — glandulae suprarenales, epinephra, hypemephra) представляют собой парные эндокринные органы, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек. Каждый надпочечник состоит из внутреннего мозгового вещества и наружного коркового вещества. Мозговое и корковое вещество различны по происхождению, строению, функции и характеру продуцируемых гормонов. Кора надпочечников происходит из мезодермы и секретирует несколько стероидных гормонов — кортикостероидов; мозговое вещество происходит из эктодермы и продуцирует биогенные монрамины — катехоламины.

ВИРИЛЬНЫИ СИНДРОМ — появление у женщин вторичных мужских половых признаков, обусловленное повышенным содержанием в организме женщины мужсшиоловых гормонов. Следствие нарушения функции коры надпочечников, яичников, дли-гтельного лечения женщин большими дозами андрогенов.

ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ - заболевания, определяемые хромосомными нарушениями.

Патогенез. Половая принадлежность гонады обусловлена генетически и зависит от сочетания половых хромосом: две Х-хромосомы определяют женский, а сочетание Х- и У-хромосом — мужской пол. Для нормальной функции половых желез необходим не только набор хромосом XX и XV, но и полный набор генов. Нарушения в наборе хромосом, возникшие при нерасхождении половых хромосом, потере одной хромосомы, либо изменения структуры самих хромосом приводят к заболеваниям, характеризующимся нарушением половой дифференцировки. В этих случаях ткань поло­вой железы неспособна к нормальной секреции половых гормонов, и развитие муж­ских или женских начал в организме определяется элементами половой ткани, фор­мирующими гонаду. 

Тестикулярная феминизация (ложный мужской гермафродитизм) — разви­тие наружных половых органов и вторичных половых признаков по женскому типу, наличие мужских половых желез, отсутствие матки, половой хроматин отрицательный, кариотип 46, XV. В некоторых случаях (при неполной форме) могут выявляться признаки маскулинизации: недостаточное развитие молочных желез, грубоватый голос, гипертрофия клитора. Синдром Клайнфелтера: гинекомастия, евнухоидные пропорции тела, не­доразвитие вторичных половых признаков, недоразвитие яичек при нормальных разме­рах полового члена, азооспермия, снижение потенции. Половой хроматин положи­тельный, кариотип 47, ХХУ. Истинный гер м афро ди т и з м — наличие у индивидуума функционирующей гонадной ткани обоего пола и вследствие этого женских и мужских половых призна­ков. При изучении кариотипа он наиболее часто определяется как ХХ/ХУ.

ГИПОГОНАДИЗМ (мужской) — патологическое состояние, обусловленное недоста­точной секрецией в организме андрогенов. Этиология — врожденное недоразвитие половых желез, токсическое, инфекционное, лучевое их поражение, нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы.

Патогенез — снижение секреции мужских половых гормонов яичками. При пер­вичном гипогонадизме поражается непосредственно тестикулярная ткань, при вторич­ном гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофи­зарной системы со снижением гонадотропной функции гипофиза.