Клиническая задача №19

Женщина 24 лет, фельдшер.

Наблюдается клиникой в течение полутора лет.

В сентябре 1994 г. – очередная менструация затянулась до двух недель (до этого 3-5 дней); несколько раз возникали также носовые кровотечения; на нижних конечностях появились петехиальные кровоизлияния. При исследовании крови обнаружено снижение тромбоцитов до 10 тыс. Лихорадки, артралгий, значительного нарушения общего состояния – не было.

При обследовании в клинике осенью 1994 г. – изменений по органам не обнаружено, селезенка не пальпировалась. В пунктате костного мозга – количество мегакариоцитов увеличено, преобладают молодые формы; остальные ростки кроветворения без особенностей. Волчаночные клетки, АНФ, антитела к ДНК – не обнаружены. Маркеры гепатитов В и С – не обнаружены. ВИЧ – не обнаружен.

Был назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут., в течение недели геморрагический синдром купирован, уровень тромбоцитов восстановился до нормы (180000). Далее наблюдалась амбулаторно: при снижении поддерживающей дозы преднизолона до 10 мг/сут. отмечалось возобновление умеренно выраженного геморрагического синдрома (носовые кровотечения, "синяки" на конечностях), снижение тромбоцитов в периферической крови до 25000-30000. Повышение дозы преднизолона до 35-40 мг/сут. приводило к повышению количества тромбоцитов до 90000-100000.

До настоящего заболевания здорова. Наследственность без особенностей. нормальные роды в 20-летнем возрасте. Вредных привычек не имеет.

Поступает в клинику в январе 1996 г. повторно для определения дальнейшей тактики ведения. Жалуется на изжогу, тяжесть в эпигастрии после еды, ночные "сосущие" боли.

При осмотре: Повышенного питания, розовые стрии на животе и бедрах, единичные "синяки" на голенях, легкие и сердце в пределах нормы, АД 150 и 90 мм рт. ст., при глубокой пальпации эпигастральной области – разлитая болезненность, печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: гемоглобин 14.0 г%, тромбоциты 25000, лейкоциты 5200, лейкоцитарная формула – без особенностей, СОЭ 21 мм/час.

Электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 54%, α₁-глобулины 2%, α₂-глобулины 9%, β-глобулины 14%, γ-глобулины 21%.

Протромбиновый индекс 90%. Время кровотечения 4 мин. (норма: до 1.5 мин.). В коагулограмме – ретракция кровяного сгустка слабо выражена (I степени).

LE-клетки – не обнаружены. Антитела к ДНК – норма. Маркеры гепатитов В и С – не обнаружены.

Общий анализ мочи – в норме.

1. Пользуясь алгоритмом диагностики, проведите поэтапный анализ данных, сформулируйте предварительный и заключительный диагнозы.

2. Составьте план дообследования больной для уточнения заключительного диагноза. Укажите его ожидаемые результаты.

3. Предположите тактику дальнейшего ведения больной.

Клиническая задача №20

Женщина 32 лет.

Жалобы на желтушность кожных покровов, повышенную утомляемость.

Поступает в клинику для уточнения диагноза в сентябре 1993 г. В мае 1992 г. развилась желтушность кожных покровов и склер, что не сопровождалось ни гипертермией, ни болями в животе, ни ухудшением общего состояния. К врачу обратилась только через две-три недели. Обнаружены умеренная анемия (гемоглобин 10.0 г%), гипербилирубинемия, увеличение размеров желчного пузыря (по данным УЗИ). Предположен хронический холецистит, проводилось лечение желчегонными средствами, желтушность сохранялась. До сентября 1992 г. дважды госпитализировалась сначала в местный инфекционный стационар, где был отвергнут диагноз острого гепатита, предположена болезнь Жильбера; затем в хирургический стационар, где предполагалась желчно-каменная болезнь (диагноз не подтвержден). Наконец, в сентябре 1992 г. госпитализирована в областной гематологический стационар, где обнаружена анемия (гемоглобин 9.1 г%) с выраженным ретикулоцитозом (250 ‰), гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Назначено лечение преднизолоном в дозе 30 мг/сут. с четким положительным эффектом – желтуха исчезла через 10 дней после начала терапии. Через два месяца преднизолон отменен. Рецидив желтухи через месяц после прекращения терапии. На протяжении последнего года желтуха и умеренная анемия (гемоглобин 9.0-9.6 г%) рецидивировали еще трижды, назначение преднизолона купировало проявления болезни, но после отмены симптомы возобновлялись.

В прошлом здорова. Наследственность не отягощена. Менструальный цикл нормальный, было две беременности, роды – одни. Последние четыре года живет на Крайнем Севере, работает технологом на буровой установке.

При осмотре: Правильного телосложения, умеренного питания. Кожные покровы и склеры умеренно желтушной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Со стороны органов дыхания и кровообращения – без патологии. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: гемоглобин 9.1 г%, эритроциты 2.9 млн., цветовой показатель 0.93, ретикулоциты 88‰, тромбоциты 194000, лейкоциты 5800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 3.5%, сегментоядерные 57.5%, лимфоциты 31%, моноциты 7.5%, эозинофилы 0.5%; СОЭ 10 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 7.5 г%, альбумин 4.4 г%, общий билирубин 7.5 мг%, прямой билирубин 0.4 мг%, АСТ 19 ед./л, АЛТ 17 ед./л, γ-ГТ 13 ед./л, железо 74 мкг%.

Австралийский антиген – не обнаружен. Реакция Вассермана – отрицательна.

Антитела к ДНК – норма. LE-клетки – не обнаружены. СРБ – реакция отрицательная.

Исследование эритроцитов: осмотическая резистентность – норма, нестабильных гемоглобинов – нет, количество фетального и А₂ гемоглобинов в норме, дефицит Гл-6-ФДГ + ПК – не обнаружен, прямая реакция Кумбса – резко положительна.

Общий анализ мочи – в норме.

Проба Тервена: уробилиноген в моче за сутки 7.6 мг (норма: до 6 мг).

1. Пользуясь алгоритмом диагностики, проведите поэтапный анализ данных с формулированием предварительного и заключительного диагнозов.

2. Проанализируйте причины диагностических ошибок, допущенных на первых этапах ведения больной.

3. Составьте план ведения больной с учетом результатов предыдущей терапии.