Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
TEMA_8_Immunologia_opukholey_immun_aspekty_auto...doc
Скачиваний:
34
Добавлен:
14.11.2019
Размер:
1.07 Mб
Скачать

Другие аутоиммунные болезни Периодическая болезнь

Периодическая болезнь — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Обычно встречается у выходцев из Средиземноморья: турок, армян, арабов, евреев.

Клиническая картина Заболевание обычно возникает у детей или подростков и характеризуется периодическими приступами длительностью от 4 сут до нескольких месяцев. Во время приступа наблюдаются лихорадка, сильная боль в животе и груди. Боль в животе может быть очень интенсивной, что требует исключения острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Суставной синдром (артралгия и артриты) в отличие от остальных проявлений заболевания нередко сохраняется и в межприступный период.

Лабораторные исследования вне приступа не выявляют отклонений от нормы, во время приступа наблюдается лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня фибриногена.

Лечение Кортикостероиды не назначают. Колхицин, 0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки, в большинстве случаев предупреждает приступы или значительно ослабляет их, во время приступа он неэффективен. При боли в животе наркотические анальгетики не применяют, следует избегать и диагностической лапаротомии. Сама по себе периодическая болезнь не влияет на продолжительность жизни, однако при ней часто развивается амилоидоз — заболевание на сегодня неизлечимое. По некоторым данным, пожизненный прием колхицина снижает риск амилоидоза.

Ревматизм

Ревматическая лихорадка - постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита (ангины) у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоимуного ответа на эпитопи стрептококка и перекрестной реактивности с похожими эпитопами тканей человека (в коже, суставах, сердце и мозге).

Этиология и патогенез

Ревматизм развивается после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит), характеризуется поражением разных органов, в первую очередь сердца, суставов, ЦНС, кожи и подкожной клетчатки.

Передрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA А11, В35, DR5, DR7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA А3, при поражении клапана аорты - B15.

Стрептококк вырабатывает вещества, с выраженным кардиотоксичним действием, которые способны подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин-0 и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу и др. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани сердечно-сосудистой системы; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоимуного механизма - появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани - структурным гликопротеидам, протеогликанам, антифосфолипидным антителам, формированию иммунных комплексов и увеличению воспаления.

Гуморальные и клеточные иммунологические нарушения при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), дисимуноглобулинемии, росте процентного и абсолютного количества В-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов.

Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), что протекает в форме последовательных стадий:

  1. Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, который заключается в розволокненни соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов.

  2. Фибриноидный некроз (необратимый процесс, который проявляется дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, распадом коллагена).

  3. Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (Ашоф-Талалаевские гранулемы); гранулема представлена большими базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами и другими клетками. Настоящая ревматическая гранулема локализуется только в сердце.

  4. Стадия склероза - результат гранулематозного воспаления. Ревматический процесс проходит указанный цикл на протяжении 6 мес.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]