Врачебно-трудовая экспертиза

При III степени активности СКВ, выраженных и стойких нарушениях функций органов и резистентности к проводимой терапии больному определяется первая группа инвалидности.

Вторая группа инвалидности устанавливается при умеренной активности процесса и наклонности к продолжительным обострениям, при хроническом течении заболевания с поражением сердечно-сосудистой системы и НК I-II степени, при поражении легких с ДН II степени, поражении почек с ХПН I-II степени.

Третья группа инвалидности показана при минимальной активности процесса, при поражении внутренних органов без значительного нарушения их функции.

Перекрестный синдром и смешанное заболевание соединительной ткани

Клиническая картина. Для смешанного заболевания соединительной ткани характерно сочетание симптомов склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита и СКВ. Около 10% больных СКВ удовлетворяют критериям смешанного заболевания соединительной ткани, разработанным Американской ревматологической ассоциацией. Обычно смешанное заболевание соединительной ткани больше всего напоминает склеродермию. Наблюдаются артриты и артралгия, отек кистей, синдром Рейно, нарушение моторики пищевода, миозит, увеличение лимфоузлов, лихорадка, серозит, гепатоспленомегалия. Поражение почек характерно для детей, у взрослых встречается редко.

Классификация мкб-10

- Системнные поражения соединительной ткани неуточненные - M35.9;

- Синдром CR(E)ST - M34.1;

Лабораторные исследования. Характерен высокий титр антител к рибонуклеопротеиду и отсутствие или низкий титр антител к другим экстрагируемым ядерным антигенам и ДНК. При исследовании антинуклеарных антител методом иммунофлюоресценции наблюдается пятнистое окрашивание срезов тканей. У некоторых больных имеются признаки нескольких аутоиммунных заболеваний, но, в отличие от больных смешанным заболеванием соединительной ткани, отсутствуют антитела к рибонуклеопротеиду. В этом случае, если имеющиеся признаки удовлетворяют критериям сразу нескольких аутоиммунных заболеваний, ставят диагноз перекрестного синдрома, а если нет — диагноз недифференцированного заболевания соединительной ткани. Впоследствии обычно появляются признаки, позволяющие поставить диагноз того или иного заболевания: ревматоидного артрита, СКВ, системной склеродермии и т. д.

Лечение зависит от клинической картины и направлено на преобладающие проявления заболевания.

Полимиозит

Полимиозит (Код МКБ-10 M33.2) — аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением скелетных мышц. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако чаще всего — в 50—70 лет (ревматоидный артрит и СКВ развиваются обычно в более молодом возрасте). Около 70% больных — женщины. Предполагается, что в патогенезе заболевания участвуют T-лимфоциты и антитела к тРНК-синтетазам — ферментам белкового синтеза, которые обеспечивают присоединение аминокислоты к тРНК.

Клиническая картина. Существует несколько классификаций полимиозита. Согласно одной из них, выделяют 5 форм заболевания:

Первичный полимиозит (Код МКБ-10 M33.2) Заболевание начинается внезапно или постепенно. Характерны слабость проксимальных мышц, миалгия, атрофия мышц, артралгия, у некоторых больных заболевание начинается с лихорадки, озноба и синдрома Рейно. Первыми чаще всего поражаются мышцы голеней. Больные жалуются на то, что с трудом встают со стула. Затем присоединяется поражение мышц шеи, плеч и бедер и возникает дисфагия — больному трудно глотать жидкость, и она выливается через нос. Дисфагия часто приводит к аспирации пищи. У детей возможна дыхательная недостаточность. Кортикостероиды при этой форме полимиозита умеренно эффективны, иногда требуется назначение иммунодепрессантов.

Дерматополимиозит (Код МКБ-10 M33). Начало заболевания такое же, как при первичном полимиозите. Однако для дерматополимиозита характерна сыпь красного или лилового цвета вокруг глаз, на скулах и над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона). В более тяжелых случаях сыпь распространяется на область коленных, локтевых и голеностопных суставов, а также на шею и верхнюю часть спины в виде шали. На поздних стадиях заболевания возникают шелушение, атрофия кожи, возможен некроз. Поражение кожи может предшествовать или сопутствовать поражению мышц, но практически никогда не встречается без полимиозита.

Дермато(поли)миозит при злокачественных новообразованиях (Код МКБ-10 M36.0) Злокачественные новообразования у мужчин старше 40 лет часто сопровождаются полимиозитом, поэтому при развитии заболевания в этом возрасте требуется тщательное обследование. Чаще всего полимиозит встречается при раке легкого, предстательной железы, желудка, толстой кишки, яичников и молочной железы. Иногда полимиозит возникает при лимфомах. Кортикостероиды неэффективны, улучшение наступает после излечения основного заболевания.

Юношеский дерматополимиозит (Код МКБ-10 M33.0) почти всегда сопровождается сыпью и миалгией (более выраженной, чем у взрослых). Заболевание обычно неуклонно прогрессирует. Прогноз менее благоприятный, чем при других формах полимиозита. Часто развиваются атрофия, обызвествление и оссификация мышц, контрактуры. Характерная особенность детского дерматомиозита — васкулиты и тромбозы с поражением ЖКТ, проявляющиеся болью в животе, изъязвлением слизистой, желудочно-кишечным кровотечением и даже перфорацией кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите.

Миозит с включениями — редкая форма полимиозита — проявляется слабостью дистальных мышц. При биопсии пораженных мышц обнаруживаются включения в мышечных волокнах. Активность мышечных ферментов повышена незначительно. Кортикостероиды при этой форме полимиозита неэффективны.

По классификации МКБ-10 выделяют также: другие дерматомиозиты (Код МКБ-10 M33.1), дерматополимиозит неуточненный (Код МКБ-10 M33.9), системные поражения соединительной ткани при других болезнях, классифицированных в других рубриках (Код МКБ-10 M36.8) (например дерматомиозит, как осложнение другого неопухолевого заболевания).

Диагностика Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, повышения активности КФК, альдолазы и трансаминаз в крови, результатов ЭМГ и биопсии мышц. Однако полимиозит нельзя исключить даже в отсутствие характерных лабораторных признаков заболевания.

Иммунологическая лабораторная диагностика позволяет выявить:

1. Миозитспецифические антитела (АТ) к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные АТ).

2. АТ к гистидил – тРНК-синтетазе (Jo-1) у 50% больных ДМ.

3. Наличие антисинтетазного синдрома (острое начало, АТ синтетазные, интерстициальное поражение легких, лихорадка, симметричный артрит, феномен Рейно, поражение кожи кистей по типу «руки механика»).

Электромиография выявляет изменения, характерные для поражения как нервов — спонтанные фибрилляции, повышенная возбудимость при введении электродов и положительные потенциалы, — так и мышц — низкоамплитудные полифазные потенциалы действия двигательных единиц

Гистологическое исследование Выявляются дегенерация, вакуолизация и некроз мышечных волокон. Поражаются преимущественно волокна, расположенные по периферии мышечных пучков. В мышечной ткани и стенках сосудов нередко обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и нейтрофилов, периваскулярные инфильтраты с большим количеством B-лимфоцитов. Иногда при дерматомиозите наблюдается картина, характерная для васкулитов.

Серологические исследования в диагностике полимиозита малоинформативны. У небольшой части больных выявляется ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к антигенам Pm-1, Scl-70 и Jo-1.