Лечение

1. Глюкокортикостероиды преднизолон 30-60-100 мг/сут. до достиж. клин. эф.; поддерж. доза - 5-15 мг/сут.; у больных, резистентных к терапии, используют пульс-терапию - 1000 мг в/в в течение 3 дней);

Бетаметазон нач. доза - 1-2,5 мг/сут., поддерж. - 0,5-1,5 мг в/сут.

2. Цитостатики: азатиоприн 2-4 мг/кг/сут. при всех формах, кроме кожной, поддерживающая доза - 50-100 мг/сут.; циклофосфан (в том числе пульс-терапия при фульминантном течении УП и быстропрогрессирующем гломерулонефрите). Наиболее целесообразна сочетанная терапия глюкокортикостероидами и цитостатиками.

3. Эфферентная терапия - плазмаферез

4. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000 ЕД 4 р. в сутки п/к., пентоксифиллин 300-600 мг/сут., дипиридамол) 150-200 мг/сут., ксантинола никотинат 450 мг/сут. в течение 30-40 дней

5. НПВС: диклофенак 150 мг/сут.

6. Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил).

7. Ангиопротекторы: пармидин, начиная с 0,25 г 3 раза в сутки; при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г 3 раза в день.

8. Симптоматическое лечение (лечение артериальной гипертензии, полиневрита, хронической почечной недостаточности и др.).

Полиартериит с поражением легких (синдром Черджа—Строс, Код МКБ-10 M30.0)

Полиартериит с поражением легких (синдром Черджа—Строс) встречается у людей разного возраста и пола, чаще — страдающих атопическими заболеваниями.

Патологическая анатомия Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы, затем более крупные сосуды. Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите. При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса. Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Строс на первый план выходит поражение легких, иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.

Клиническая картина Заболевание обычно проявляется кашлем, приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, ограниченными затемнениями в легких. Возможны симптомы, характерные для узелкового периартериита. Часто наблюдаются геморрагическая сыпь и крапивница.

Лабораторные исследования Характерны высокая СОЭ и эозинофилия.

Иммунологические исследования Уровень IgE в сыворотке часто повышен.

Биопсия выявляет картину некротического васкулита мелких сосудов с эозинофильными инфильтратами и гранулемами.

Лечение Назначают глюкокортикоиды длительным курсом. Отменяют все препараты, к которым сенсибилизированы больные.

Гранулематоз Вегенера (Код МКБ-10 M31.3)

Гранулематоз Вегенера (Код МКБ-10 M31.3) может начаться в любом возрасте.

Патологическая анатомия Сначала поражаются мелкие артерии, артериолы и венулы. При биопсии выявляется картина некротического гранулематозного васкулита, причем в одном препарате одновременно можно наблюдать несколько стадий патологического процесса (некроз, образование гранулем, склероз). Типично поражение почек, легких и придаточных пазух носа.

Клиническая картина Ранние проявления заболевания — лихорадку и синусит — можно спутать с инфекцией верхних дыхательных путей. Через несколько недель или месяцев появляются симптомы поражения легких и почек. Постепенно может присоединиться поражение периферических нервов, ЦНС, суставов, сердца, глаз, среднего уха и кожи. Это наблюдается у 15—50% больных, у остальных в патологический процесс вовлекаются только сосуды органов дыхания, головы и шеи. В последнем случае говорят об ограниченном гранулематозе Вегенера.

Лабораторные исследования Отмечаются повышение СОЭ и лейкоцитоз. Типична анемия.

Иммунологические исследования Уровень IgA в сыворотке может быть повышен, а IgM — снижен. У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор, у некоторых — отложения иммуноглобулинов и C3 в клубочках. Более чем у 20% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела, что затрудняет дифференциальную диагностику ранних стадий гранулематоза Вегенера и СКВ. Серологический маркер гранулематоза Вегенера — антитела к протеазе 3. Они выявляются у 90% больных. Титр этих антител зависит от активности заболевания.

Лечение В отсутствие лечения 90% больных умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания. Эффективность кортикостероидов низкая. Она значительно возрастает, если кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом.

Васкулит при ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит, Код МКБ-10 M05.2)

Васкулит наблюдается у 5% больных РА, обычно у тех, которые не менее 10 лет страдают тяжелой серопозитивной формой заболевания. Особенно часто васкулит возникает при синдроме Фелти, для которого характерны ревматоидный артрит, спленомегалия и лейкопения.

Патологическая анатомия Патологический процесс захватывает капилляры и артериолы. Воспаление, начавшись в адвентиции, приводит к фибриноидному некрозу всей сосудистой стенки. Клеточные инфильтраты, состоящие в основном из лимфоцитов, выявляются преимущественно в сосудах кожи, периферической нервной системы и серозных оболочек.

Клиническая картина Наблюдаются 1) геморрагическая сыпь и медленно заживающие язвы нижних конечностей; 2) асимметричная сенсорная и моторная нейропатия, не поддающаяся лечению НПВС; 3) перикардит, который может осложняться гемоперикардом.

Лабораторные исследования Лабораторные данные, включая криоглобулинемию и циркулирующие иммунные комплексы, характерны для тяжелого серопозитивного ревматоидного артрита.

Лечение Васкулит — одно из немногих показаний к назначению высоких доз кортикостероидов при РА. Назначают кортикостероиды в/в и преднизон, 60 мг/сут внутрь. Изредка применяют только преднизон внутрь. При улучшении дозу кортикостероидов постепенно снижают. В некоторых случаях эффективны иммунодепрессанты.