Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциацией (1980 г.):

Большие критерии: проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжение и индурация кожи пальцев и кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов. Могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).

Малые критерии: склеродактилия: описанные выше изменения кожи, не выходящие за пределы пальцев. Остеолиз кончиков пальцев, как результат ишемии. Фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, выявляемые при стандартной рентгенографии грудной клетки; может принимать вид диффузного ячеистого рисунка или «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.

При наличии 1 большого или 2 малых критериев можно поставить диагноз ССД.

Лабораторные исследования. Лабораторные исследования при склеродермии обычно малоинформативны. СОЭ, как правило, в норме или чуть повышена, нередко отмечается гипергаммаглобулинемия. Активность КФК в норме. У 30% больных выявляется ревматоидный фактор.

Иммунологическая диагностика: для склеродермии типично обнаружение в крови методом иммунофлюоресценции антинуклеарных антител (на клетках культуры тканей Нер-2), при ИФА выявляют анти-DNS-топоизомераза, анти- Centromer, анти- Fibrillarin, анти- Th (To), анти- RNS I, II, III, анти- Pm-1, анти-Scl-70 и анти-nRNP.

При CREST-синдроме — антицентромерные антитела в умеренном и высоком титре.

Классификация склеродермии мкб-10

- Системный склероз - M34;

- Прогрессирующий системнный склероз - M34.0;

- Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями - M34.2;

- Другие формы системного склероза - M34.8;

- Системный склероз неуточненный - M34.9;

- CREST-синдром (Код МКБ-10 M34.1).

Характеристика отдельных клинических форм

1. Ограниченная склеродермия

a). Линейная склеродермия обычно начинается в детском возрасте. Для нее характерно появление участков утолщенной кожи в виде длинных полос на руках и ногах или на коже лба и волосистой части головы («сабельный удар»). При гистологическом исследовании пораженных участков кожи обнаруживают фиброз и лимфоцитарную инфильтрацию дермы. При лабораторном исследовании могут выявляться признаки, характерные для системной склеродермии. Поражение может приводить к контрактурам, которые иногда требуют хирургического лечения. Прогноз в основном благоприятный, в большинстве случаев заболевание заканчивается самостоятельно, лишь у незначительной части больных (менее 5%) развивается системная склеродермия.

b). Бляшечная склеродермия. При этой форме склеродермии на коже появляются желтоватые или восковидные пятна или бляшки, окруженные розовым или лиловым ободком, которые со временем уплотняются. Лимфоцитарная инфильтрация в пораженных участках кожи при бляшечной склеродермии выражена больше, чем при других формах заболевания. При обострениях назначают пеницилламин. Бляшечная склеродермия редко прогрессирует и обычно заканчивается самостоятельно.

2. Системная склеродермия. Для постановки диагноза применяют критерии системной склеродермии, принятые Американской ревматологической ассоциацией.

a). Диффузная склеродермия Наблюдаются появление синдрома Рейно за 1 год до появления кожных изменений (отек или атрофия); акросклероз и поражение кожи туловища; ощущение крепитации в области сухожилий при движениях; раннее и выраженное поражение межуточной ткани легких, почек (почечная недостаточность), пищеварительного тракта, миокарда; при капилляроскопии выявляется дилатация капилляров в области ногтевого ложа и их деструкция; в крови обнаруживают антитопоизомеразные антитела, но отсутствуют антицентромерные антитела.

b). Лимитированная склеродермия Синдром Рейно наблюдается в течение многих лет (иногда десятилетия); выявляются поражение кожи кистей рук, лица, стоп и предплечий или их отсутствие; характерно позднее появление выраженной легочной гипертензии с поражением (или без) интерстиция легких; невралгии тройничного нерва, кальцификации кожи, телеангиоэктазий, крови обнаруживают антицентромерные антитела; при капилляроскопии наблюдается дилатация капиллярных петель ногтевого ложа.

Собственно системная склеродермия — самая тяжелая форма склеродермии, протекает с поражением внутренних органов, в течение 10 лет умирает более половины больных.