221. Симптомы острой и хронической недостаточности надпочечников.

Хроническая недостаточность коры надпочечников или болезнь Адди­сона - хронически протекающее заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры обоих надпочечников вследствие двустороннего первичного их поражения. В течение длительно­го времени у больных отмечается немотивированная слабость, быстрая фи­зическая утомляемость. В последующем появляется пигментация кожи и слизистой оболочки полости рта, что является следствием отложения в сосчковом слое кожи и слизистых оболочках пигмента - меланина. Наибо­лее часто встречается бронзовая окраска кожи, в связи с чем заболева­ние получило название " бронзовая болезнь ".

Следует заметить, что характерна пигментация слизистой оболочки полости рта, на внутренней поверхности щёк и по линии смыкания зубов, а также на языке и губах. Больные резко теряют в весе. Как правило, отмечается гипотония. Тяжёлым осложнением заболевания является аддисо­нический криз - острая надпочечниковая недостаточность, когда усилива­ется общая слабость, прогрессирует падение артериальногодавления, сни­жается аппетит, усиливается тошнота, появляется неукротимая рвота, на­растают признаки обезвоживания организма, а затем больной впадает в коматозное состояние.

При избыточной секреции альдостерона развивается синдром Кона. Заболевание проявляется головными болями вследствие гипертонии, для которой характерно повышение систолического и особенно диастолического давления. Одним из постоянных признаков является гипокалиемия, которая вызывает мышечную слабость и параличи мышц, характерны приступы тета­нии.

222. Клинические методы исследования гематологических больных.

Клинические методы исследования. Нередко основными жалобами боль­ных является общая слабость, утомляемость, сонливость, головные боли, головокружения. Повышение температуры может быть при гемолитических анемиях вследствие пирогенного воздействия продуктов распада продуктов эритроцитов, а также при лейкозах, особенно при лейкемических формах. Нередко присоединяются септические осложнения в виде некротических ан­гин, гингивитов, стоматитов. Для лимфогранулематоза характерна ундули­рующая волнообразная лихорадка, с постепенными на протяжении 8-15 дней подъёмами, а затем падениями температуры. Типичным для заболеваний крови является геморрагический синдром, который характеризуется нак­лонностью к носовым, желудочно-кишечным, почечным, маточным кровотече­ниям, а также появлением геморрагических высыпаний на коже в виде мол­коточечных элементов - петехий и синяков (экхимозов). Кожный зуд может предшествовать появлению развёрнутых клинических симптомов, что осо­бенно характерно для лимфогранулематоза, гематосарком, эритремии.

Боли в костях, главным образом в плоских, типичны для острого лейкоза у детей. Боли в костях и патологические переломы характерны для миеломной болезни.

Ряд симптомов связаны с увеличением печени и селезёнки. Беспокоят боли в правом или левом подреберье. Боли могут быть тупые, сильные острые боли возникают при инфаркте селезёнки, при её разрыве, при пе­рисплените.

При анемиях, в частности железодефицитных и хлорозе, возникают извращения вкуса : больные едят мел, глину, землю (геофагия). Могут быть нарушения обоняния : больные любят вдыхать пары бензина, эфира и других пахучих веществ.

Больной может заметить увеличение лимоузлов и с этой жалобой об­ратиться к врачу. Чувство жжения в кончике языка и по его краям насту­пает периодически и нередко достигает такой степени, что затрудняются приёмы острой и горячей пищи. Эти ощущения связаны с воспалительными изменениями в слизистой оболочке языка (Гунтеровский глоссит), что яв­ляется типичным признаком В-12-фолиево-дефицитной анемии.

Следует выяснить из анамнеза жизни больного, не встречался ли больной с профессиональными вредностями : работа с бензолом, солями ртути, свинцом, фосфором, что может вызвать агранулоцитоз; Выяснить наличие лучевых воздействий ( острый лейкоз, хронический миелолейкоз). Некоторые заболевания крови типа гемофилии и гемолитической анемии мо­гут передаваться по наследству, В развитии анемии играют роль кровоте­чения, хронические заболевания внутренних органов. Приём лекарственных препаратов, в частности левомицетина, пирамидона и бутадиона может способствовать развитию агранулоцитоза.

Осмотр больного. Состояние больного может быть разной степени тя­жести, хотя, как правило, при выраженной стадии патологического про­цесса оно оценивается как тяжёлое. Нарушение сознания может быть крат­ковременным в виде обморока, в результате, например, острой кровопоте­ри. Стойкое нарушение мозгового кровообращения отмечается при кровоиз­лияниях в мозг при гемофилии, геморрагических диатезах. В терминальной стадии заболеваний, в частности лейкозов, имеет место потеря сознания.

Имеют значение и некоторые конституциональные особенности. Так, у астеников чаще выявляется лейкопения, лимфоцитоз, у гиперстеников - лейкоцитоз, эритроцитоз.

При осмотре можно выявить изменение окраска кожных покровов и слизистых, что типично для анемий. При остром малокровии вследствие кровопотери бледность кожи развивается быстро. При хлорозе наблюдается бледность кожи с зеленоватым оттенком. При гемолитической анемии отме­чается желтушный оттенок кожи, также как и при В-12-фолиево-дефицитной анемии. При эритремии кожа приобретает вишнёво-красный оттенок за счёт увеличения содержания эритроцитов и гемоглобина.

При наличии геморрагического синдрома на коже при осмотре можно отметить появление мелкоточечных кровоизляний - петехий. В отличие от розеол - пятен розового цвета, круглых, 2-3 мм в диаметре - петехии не исчезают от давления пальцем или от растяжений кожи. Значительно чаще образуются более крупные кровоизлияния в кожу в виде пятен различной величины и формы, имеющих различную (в зависимости от давности) окрас­ку - багрово-красную, синюю, жёлтую, зелёную. Геморрагии чаще появля­ются на нижних конечностях, но могут располагаться и на верхних конеч­ностях, грудь, живот и спину. На лице, ладонях и подошвах они отмеча­ются редко. При обилии геморрагий, например, при болезни Верльгофа ко­жа приобретает характерный пятнистый вид - "шкура леопарда". Образова­ние гематом и кровоизлияний в суставы, особенно в коленные, локтевые, тазобедренные типично для гемофилии. Болезнь Рандю-Ослера характеризу­ется наличием телеангиоэктазий, которые располагаются на слизистой оболочке носа, рта, губах, языке, коже лица. Тлеангиоэктазия - это ло­кальное расширение капилляров и артериол в различных участках сосудис­той системы. Можно обнаружить герпетические высыпания. Осмотр полости рта и зева позволяет выявить типичный для В-12-фолиево-дефицитной ане­мии Гунтеровский глоссит : резкое покраснение краёв и кончика языка, иногда с мелкими эрозиями или язвочками в этих местах. Нередко поверх­ность языка представляется зеркально гладкой и блестящей вследствие атрофии слизистой и сглаживания сосчков, причём красный язык никогда не бывает обложен.

При дефиците железа у больных отмечаются изменения волос, ногтей. Так, характерен симптом койлонихии - вогнутые ногти. Ногти бывают лом­кими, покрываются продольными и поперечными трещинами и часто уплоща­ются. Кроме того, на коже могут быть различные высыпания, а также спе­цифические лекемические инфильтраты кожи - лейкемиды.

Пальпация позволяет обнаружить увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки. При описании лимфоузлов надо отмечать их плотность (консис­тенцию), размеры в см, спянность между собой и окружающими тканями, болезненность при пальпации. Их увеличение типично для хронического лимфолейкоза, при этом пальпируются все группы лимфоузлов, они сохра­няют свою округлую форму, не срастаются между собой и с окружающими тканями, подвижные, гладкие, эластичной, мяукой консистенции, безбо­лезненны.

При лимфогранулематозе первичной локализацией чаще всего являются лимфоузлы шеи, хотя иногда с самого начала процесс может охватывать несколько областей. В начале болезни лимфоузлы эластичны, впоследствии они срастаются друг с другом, становятся плотными, образуя опухолевый конгломерат, который, однако, редко спаивается с кожей. При лимфосар­комах и других гемобластозах лимфоузлы значительно более плотны, быст­ро спаиваются друг с другом и окружающими тканями, вызывая нередко сдавление окружающих тканей. При туберкулёзе процесс чаще односторонний, лимфоузлы плотные на ощупь, но отличить их друг от друга почти невозможно, затем они под­вергаются размягчению, развивается холодный абсцесс, после прорыва ко­торого образуется фистула. Фистулы лимфоузлов кроме туберкулёза, встречются ещё при актиномикозе. Увеличение печени и селезёнки характерно для многих заболеваний крови, но особенно огромных размеров они достигают при хроническом ми­елолейкозе. Иногда увеличение этих органов достигает таких размеров, что при осмотре определяется выпячивание в области правого или левого подреберья (гепатоспленомегалия). Пальпацию селезёнки обычно произво­дят в положении больного на спине или на правом боку, со слегка согну­тыми в коленях ногами. Левой рукой, положенной на область 7-10 левых рёбер, надо по возможности фиксировать грудную клетку. Правую руку кладут плашмя на живот и пытаются пальпировать селезёнку на высоте вдоха. У здорового человека селезёнка не пальпируется, определение её нижнего полюса характеризует увеличение органа в 1,5 раза. При значи­ тельном увеличении селезёнки её полюс свободно опускается в брюшную полость, и тогда можно прощупать её передний край с характерными для него вырезками и переднюю её поверхность. Описывают край (ровный, за­зубренный), консистенцию (плотная, мягкая), чувствительность (болез­ненная, безболезненная), смещаемость (подвижная, неподвижная), поверх­ность (гладкая, неровная, бугристая). Обычно селезёнка подвижна, сме­щаема при пальпации.

Перкуссия селезёнки имеет меньшее практическое значение. В норме селезёночная тупость располагается между 9 и 11 рёбрами, её размер 4-6 см. Длинник селезёнки перкутируют по 10 ребру, в норме его размер ра­вен 6-8 см.