183. Клинико-лабораторный синдром подпеченочного холестаза

184. Патогенез кровоточивости при циррозе печени. Клинические проявления, лабораторные признаки.

Геморрагический синдром наблюдается у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка нередко могут быть одним из начальных признаков портального цирроза печени ;~их причиной является повышенное давление в венах пищево­да и желудка. При других вариантах цирроза кровотечения из носа, десен, ма­точные кровотечения, кожные геморрагии появляются при выраженной де­компенсации цирроза и обусловлены понижением свертываемости крови в связи с нарушениями функций печени.

При осмотре больных отмечаются следующие признаки цирроза. Исто­щение особенно характерно для больных портальным циррозом печени. При далеко зашедшем заболевании не только исчезает подкожная жировая клетчатка, но и развивается атрофия мышц, особенно верхнего плечевого по­яса. У таких больных типичный общий вид: исхудавшее лицо с серым или су-биктеричным цветом кожи, яркие губы и язык, эритема скуловой области, тонкие конечности и большой живот (за счет асцита, увеличения печени и се­лезенки), расширение подкожных вен брюшной стенки, отеки ног. Нарушение общего питания больных связано с расстройствами переваривания и усвоения пищи, а также синтеза белка в пораженной печени.

185. Патогенез асцита при циррозе печени.

Механизм образования асцита:

а) пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повышения давления в воротной вене

б) способствует также гипоальбуминемия, из-за которой резко снижается онкотическое давление плазмы крови

в) нарушается лимфообразование - лимфа начинает пропотевать сразу в брюшную полость.

186. Печеночная недостаточность. Клинические симптомы печеночной энцефалопатии.

Тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выражен­ной дистрофии и гибели гепатоцитов, несмотря на значительные компенса­торные возможности этого органа, сопровождаются глубокими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций, что клиници­стами обозначается как синдром печеночной недостаточности.

В зависимости от характера и остроты заболевания, поражающего пе­чень, различают острую и хроническую печеночную недостаточность и три ее стадии: 1) начальную, компенсированную, 2) выраженную, декомпенсирован-ную и 3) терминальную, дистрофическую, которая заканчивается печеночной кол1ой,_и_смертью больного.

"Цстрая пеленочная недостаточность возникает при тяжелых формах ви­русного гепатита (болезнь Ыоткина)7 отравлениях гепатотропными (тП?. оказывающими токсическое действие в первую очередь на печень) ядами: промышленными, растительными, некоторыми лекарствами и др. (соедине­ниями фосфора, мышьяка, большими дозами алкоголя, бледной поганкой, строчками, мухоморами и другими несъедобными грибами, содержащими ядовитые вещества — аманитотоксин, гельвеловую кислоту, маскарин и др., экстрактом мужского папоротника и др.). Острая печеночная недостаточность развивается быстро — в течение нескольких часов или дней.

Ироническая печеночная недостаточность возникает при многих хрониче--ских заболеваниях печени (циррозах, опухолевых поражениях и др.) и характе­ризуется медленным, постепенным развитием.

В основе развития печеночной недостаточности лежат выраженные ди­строфия и некробиоз гепагопитов, сопровождающиеся значительным сниже­нием всех функций печени и образованием обильных коллатералей между си­стемой воротной и полыми венами, возникающих при затруднении поступле­ния в печень крови из воротной вены при любых поражениях печени. Через них большое количество крови, содержащей токсические вещества, всасываю­щиеся в кишечнике, попадает в большой круг крово'обращения в обход пе­чени. Проявления печеночной недостаточности объясняются сложными нару­шениями различных процессов обмена веществ, в которых участвует печень, расстройством желчеобразования и желчеотделения, нарушением антитокси­ческой функции печени.

Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению орга­низма вследствие почти полного прекращения деятельности печени. Отравле­ние вызывают необезвреженные продукты кишечного (бактериального) распа­да белка, конечные продукты обмена веществ и особенно аммиак. В норме большая часть аммиака захватывается гепатоцитами и путем включения в ор-нитиновый цикл превращается в мочевину, затем выделяемую почками. Ток­сическим действием обладают также фенолы, которые в «орме инактивируют-ся в печени соединением их с глюкуроновой и 'серной кислотами. При печеночной недостаточности в крови накапливаются и другие токсические ве­щества, нарушается электролитный обмен, в тяжелых случаях возникают ги-. покалиемия, алкалоз.

Усугубить тяжесть печеночной недостаточности и спровоцировать воз­никновение печеночной комы могут прием алкоголя, барбитуратов, наркотических анальгетиков (морфин, промедол и др.), чрезмерное употребление больными с поражениями печени с пищей белка, что приводит к усилению процессов гниения в кишечнике, повышенному образованию при этом и всасыванию в кровь токсических продуктов, массивные кровотечения из :йи-щеварительного тракта, часто осложняющие портальные циррозы печени, на­значение больших доз диуретических средств, одномоментное удаление значи-' тельного количества асцитической жидкости, сильные поносы, присоединив­шиеся тяжелые инфекционные заболевания.

Клинические проявления печеночной недостаточности обычно сочетаются с симптомами основного заболевания печени.

Стадийность нарастания симптомов наиболее наглядно прослеживается при прогрессировании хронической печеночной недостаточности (у больных циррозами печени, ее опухолевыми поражениями и другими заболеваниями).

В наиболее ранней стадии клинические симптомы печеночной недостаточ­ности отсутствуют, однако отмечается снижение толерантности организма к_алкргдлю и другим токсическим воздействиям, изменены показатели лабо- • раторных «нагрузочных» печеночных проб.

Затем, уже во второй стадии, возникают клинические .проявления печеноч--^ ной недостаточ'ности: вначале легкая, а затем более выраженная «немотиви-рованная» слаброть, повышенная утомляемость при выполнении привычной _ физической работы, ухудшение аппетита, нередко диспепсические ' явления О (плохая переносимость жирной пищи, метеоризм, урчание и боли в животе, нарушение стула), которые объясняются нарушением желчеотделения и про­цессов пищеварения в кишечнике. Нарушением усвоения витаминов объяс­няются признаки полигиповитаминоза. Нередко наблюдающаяся при печеноч-ной недостаточности лихорадка может быть обусловлена как основным 5' заболеванием, так и нарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы. Частыми признаками печеночной недостаточно­сти являются желтуха и гипербилирубинемия с накоплением в крови свобод­ного (непрямого) билирубина. Одновременно вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться и били-рубинглюкуронид (прямой билирубин).

Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина и выраженной ги-поальбуминемии могут появиться гипопротеинемические отеки и прогресси­ровать нередко Существующий у больных с хроническими поражениями пе­чени асцит. Нарушение синтеза печенью некоторых факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин, проконвертин и др.), а также сниже­ние содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма, сопут­ствующего многим хроническим поражениям печени) ведут к возникновениюгеморрагического диатеза — появлению кожных геморрагии, кровотечений износа, пищеварительного тракта и др. Недостаточная инактивация пораженной печенью эстрогенных гормонов при хронических ее заболеваниях ведет к по­ явлению эндокринных изменений (гинекомастия у мужчин, нарушение мен­струального цикла у женщин и др.). . ,

Во второй стадии печеночной недостаточности уже значительные измене­ния дают лабораторные «печеночные пр.о,бы». Характерно снижение содержа­ния веществ, продуцируемых печенью: альбумина, холестерина, фибриногена и др. Значительные нарушения функции печени выявляются также методом радиоизотопной гепатрграфии. '

Третья, конечная, стадия печеночной недостаточности характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ в организме, дистрофиче­скими изменениями, выраженными не только в печени, но и в других органах; у больных хроническими заболеваниями печени развивается истощение. По­являются нервно-психические нарушения, предвестники комы: снижение ин-

теллекта, замедление мышления, некоторая эйфория, иногда депрессия и апа­тия. Часто имеет место неустойчивость настроения — раздражительность, сменяющаяся приступами тоски и обреченности, нарушается сон. В дальней­шем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации относительно времени и места, возникают провалы памяти, нарушения речи, галлюцина­ции, сонливость. Отмечается характерный мелкий тремор наряду с крупным дрожанием мышц верхних и нижних конечностей. Период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего больные иногда могут полностью выйти из этого состояния, однако чаще на­ступает кома.

Клиническая картина печеночной комы характеризуется вначале возбужде­нием, а затем общим угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания (сопор) до полной потери его (кома). Уплощается кривая электроэн­цефалограммы. Рефлексы снижены, однако иногда отмечаются гиперрефлек­сия и появление патологических рефлексов (хватательный, сосательный и др.). Характерны двигательное беспокойство, клонические судороги, обусло­вленные гипокалиемией, мышечные подергивания, тремор конечностей (рит­мичные и неритмичные подергивания пальцев рук и ног). Нарушается ритм дыхания: развивается дыхание Куссмауля (реже Чейна — Стокса). Наступает недержание мочи и кала. Изо рта больного, а также от мочи и пота ощущает­ся сладковатый печеночный запах («печеночное зловоние»), связанный с выде­лением метилмеркаптана, образующегося в результате нарушения обмена ме-тионина; нередко при осмотре обращают на себя внимание признаки геморрагического диатеза (кровотечения из носа, десен, кожные кровоизлия­ния). Температура тела больного в терминальном периоде ниже нормы. Пе­чень может оставаться увеличенной или уменьшается. Желтуха усиливается. Лабораторные исследования показывают умеренную анемию, лейкоцихрз, увеличенную СОЭ, низкое количество тромбоцитов, фибриногена, удлинение тромбинового времени, резкое нарушение функциональных проб печени, по­вышение уровня билирубина; возрастает содержание остаточного азота и ам­миака в сыворотке крови, что свидетельствует о вторичном поражении почек (печеночно-почечный синдром). Развиваются гипонатриемия, гипокалиемия, метаболический ацидоз. Как правило, печеночная кома заканчивается смертью. Однако в некоторых случаях возможно выздоровление.

Лечение при острой почечной недостаточности имеет целью интенсивны­ми лечебными мероприятиями (вливание плазмы, полиглюкина, раствора глу-таминовой кислоты, связывающей аммиак, оксигенотерапия, коррекция во­дно-солевых нарушений и др.) поддержать жизнь больного в течение критического периода (несколько дней), рассчитывая на значительную регене­раторную способность печени. При хронических поражениях печени, помимо лечения основного заболевания, пытаются устранить осложняющие факторы (пищеводно-желудочные кровотечения, сопутствующее инфекционное заболе­вание), назначают диету с низким содержанием белка/для подавления гни­лостных процессов в кишечнике и уменьшения всасывания продуктов распада белка — антибиотики. Проводят коррекцию электролитных нарушений, борь­бу с геморрагическими явлениями. Разрабатываются методы пересадки здо­ровой печени больным с печеночной недостаточностью.