Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче

Ответы к тестовым заданиям

Номер задания	Правильный ответ	Номер задания	Правильный ответ
1	б	6	в
2	д	7	д
3	д	8	а
4	д	9	в
5	б	10	в

Ответы на вопросы к ситуационной задаче

1. Ишемический инфаркт головного мозга.

2. Тромбоз, эмболия артерий головного мозга.

3. Фиброзные (атероматозные) бляшки.

4. Атеросклероз артерий головного мозга.

5. Пожилой возраст, мужской пол, курение, повышенная масса тела.

Тема 31. Болезни опорно-двигательного аппарата

Заболевания костей. Остеопороз, остеопетроз, остеомиелит. Остеонекроз. Переломы костей. Рахит и остеомаляция. Сифилитические поражения костей. Болезни суставов. Ревматоидный артрит. Инфекционные артриты. Подагра и подагрический артрит. Опухоли и опухолеподобные образования костей и суставов

Оснащение темы

Макропрепараты и рентгенограммы

1. Костный секвестр при хроническом остеомиелите — описать.

2. Остеопороз — демонстрация.

3. Гигантоклеточная опухоль кости (макропрепарат и рентгенограмма) — описать.

4. Остеосаркома (классическая, внутрикостная саркома, остеогенная саркома), макропрепарат и рентгенограмма — описать.

5. Подагрический артрит — демонстрация.

Микропрепараты

1. Хронический остеомиелит (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

2. Остеопороз (окраска гематоксилином и эозином) — описать.

3. Гигантоклеточная опухоль кости (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

4. Остеосаркома (классическая, внутрикостная саркома, остеогенная саркома), окраска гематоксилином и эозином — рисовать.

5. Саркома Юинга (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

6. Синовит при ревматоидном артрите (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

7. Подагрический тофус (окраска гематоксилином и эозином) — описать.

Краткое содержание темы

Среди разнообразных заболеваний костной ткани и суставов (болезней опорно-двигательного аппарата) принято различать заболевания костей и суставов.

Болезни костей

Среди болезней костей выделяют:дефекты развития скелета(дисплазии — несовершенный остеогенез, энхондроматоз, остеопетрозы, гиперостозы, остеохондромы и остеохондроматозы, фиброзную дисплазию кости),метаболические заболевания (остеопороз, рахит и остеомаляцию, паратиреоидную остеодистрофию, болезнь Педжета),травматические и инфекционно-воспалительные поражения, а такжеопухоли,опухолеподобные пораженияи кисты костей.

К заболеваниям суставов относятдефекты развития (врожденный вывих бедра и дисплазию тазобедренного сустава, остеохондропатии),дегенеративно-дистрофические заболевания (деформирующий артроз — остеоартрит, остеоартроз, асептический остеонекроз и дегенеративно-дистрофическое поражение с кистовидной перестройкой),инфекционные и инфекционно-воспалительные заболевания (бактериальный, септический артрит, ревматоидный артрит, туберкулёзный артрит),метаболические заболевания (подагру, хондрокальциноз — ложную подагру, охроноз),опухолеподобные заболевания и опухоли.

Дефекты развития скелета. Остеопетрозы — группа заболеваний (мраморная болезнь, болезнь Альберс–Шенберга, остеопетроз злокачественный, остеопетроз замедленный, пикнодизостоз, остеомиелофиброз и др.), характеризующихся увеличением плотности костей, их ломкостью, уменьшением объема костномозговых полостей и нарушением гемопоэза.

Метаболические заболевания,вызванные нарушением минерального гомеостаза(кальцияифосфора) — рахит, остеомаляция, гиперпаратиреоидная остеодистрофия.

При рахите повреждается растущий скелет, нарушаются процессы минерализации кости и хрящевого матрикса зоны роста, что приводит к увеличению и искривлению эпифизарной пластинки роста. Наиболее часто рахит развивается в возрасте от трех месяцев до одного года.

Остеомаляция — нарушение минерализации органического матрикса кости у взрослых (эпифизарная пластинка роста закрыта).

К развитию рахита или остеомаляции могут привести:

недостаточное поступление витамина D с пищей, пониженная инсоляция, мальабсорбция витамина D, приобретенное и наследственное нарушение метаболизма витамина D, наследственный дефект в тканях-мишенях рецепторов для 1,25-диоксикальциферола (наиболее активного метаболита витамина D);

хронический ацидоз, почечно-тубулярные дефекты, интоксикация солями алюминия, хроническое применение противосудорожных средств и некоторые другие заболевания.

Паратиреоидная остеодистрофия (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена, первичный гиперпаратиреоз) — заболевание, характеризующееся избыточной остеокластической резорбцией, фиброзным перерождением костного мозга и генерализованным остеопорозом. Заболевание возникает в результате гиперфункции паращитовидных желёз.

Выделяют гиперпаратиреоз:

первичный (аденома, реже — рак или гиперплазия паращитовидных желёз);

вторичный (результат длительной гипокальциемии, хронической почечной недостаточности, гиперфосфатемии, недостатка витамина D и синдрома мальабсорбции);

третичный (следствие аденоматозных изменений паращитовидной железы на почве вторичного гиперпаратиреоза).

При длительном течении заболевания кости становятся мягкими, иногда легко режутся ножом. Характерны множественные деформации в виде опухолевидных образований, имеющих на разрезе пестрый вид: желтовато-серые участки чередуются с темнокрасными, бурыми («бурая опухоль»гиперпаратиреоза). Характерна интенсивная перестройка костной ткани с усиленным остеокластическим рассасыванием; расширение гаверсовых каналов, спонгизация кортикального слоя, истончение костных трабекул; активная пролиферация фиброретикулярной ткани. «Бурая опухоль» представлена многочисленными многоядерными остеокластоподобными клетками, фибробластами, макрофагами, полями свежих и старых кровоизлияний, придающих поражению характерный вид.

Остеопороз — многофакторное заболевание, характеризующееся уменьшением массы и нарушением структуры костной ткани при сохранении нормального соотношения минерализованного и неминерализованного матрикса. Заболевание развивается в результате нарушения баланса функциональной активности остеобластов и остеокластов, что, в свою очередь, приводит к превышению резорбции кости над костеобразованием.

Локализованный остеопороз — характеризуется вовлечением в патологический процесс ограниченных областей скелета, например, тел позвонков (при беременности) или метафизов длинных костей нижних конечностей (ювенильный остеопороз).

Различают следующие типы остеопороза.

Первичный:

постменопаузальный (тип I) — самая распространенная форма среди женщин, связанная с прекращением секреции эстрогенов, что способствует продукции остеобластами фактора, стимулирующего дифференцировку и активность остеокластов, резорбирующих кость;

сенильный (тип II) возникает с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте старше 75 лет, связан с дефицитом половых стероидов, кальцитонина, со снижением абсорбции кальция в кишечнике и образования витамина D и/или развитием устойчивости к его действию, что приводит к развитию вторичного гиперпаратиреоза и повышенной резорбции костной ткани. У женщин старше 80 лет частота остеопороза типов I и II достигает 70–80%;

ювенильный — развивается у подростков в препубертатном периоде по неясным причинам, исчезает самостоятельно;

идиопатический — отмечают у женщин в предменопаузальном периоде и у мужчин моложе 75 лет по неясным причинам.

Вторичный остеопороз возникает в результате эндокринных расстройств, ревматических заболеваний, заболевания органов пищеварения, почек, крови, генетических нарушений, экзогенных интоксикаций (алкголизм и т.д.).

Травматическая патология костей.Переломыкостей бываютзакрытыми(не сообщающимися с внешней средой) илиоткрытыми,со смещением отломковилибез их смещения,патологическими,осложненнымии неосложненными. Они могут бытьполными и неполными,одиночными или множественными, иногда наблюдаютсяоскольчатые переломы. Последние особенно типичны для огнестрельных ранений. В одних случаях переломы бывают поперечными, в других продольными, иногда косыми, зигзагообразными и т.д. Переломы могут быть вызваны не только одиночным сильным механическим повреждением, но и повторными повреждениями или стрессами (усталостный или стрессовый перелом).

Патологические переломы — переломы, возникающие в измененных костях, пораженных при ряде заболеваний (например, при опухолях и их метастазах).

Осложнения и исходы. В ранний период могут развиться такие грозные, иногда смертельные осложнения, как шок, коллапс, кровотечение.

К поздним осложнениям относят травматический остеомиелит, развитие флегмоны, абсцесса мягких тканей, пневмонии.

В благоприятных случаях отломки костей при своевременном их скреплении срастаются через 4–6 нед. Вначале образуется первичная, а затем вторичная костная мозоль.

Первичная (временная)мозоль — первоначально сформированная грубоволокнистая (примитивная) кость, заполняющая промежуток между концами поврежденной кости, соединяет и стабилизирует перелом, достигает своих максимальных размеров к концу 2–3 нед. Мозоль большей частью происходит из клеток-предшественников остеобластов, мигрирующих из внутреннего слоя надкостницы и эндоста.

Вторичная мозоль формируется путем резорбции примитивной и образования пластинчатой кости, способствующей прочному костному соединению в месте перелома (после 6 нед). В мозоли по локализации выделяют три зоны:

внутренняя (эндостальная) мозоль, формирующаяся в костномозговой полости;

промежуточная (интермедиарная) мозоль, соединяющая концы кортикальных пластинок;

наружная (периостальная) мозоль, образующаяся вокруг противостоящих концов костных отломков.

В процессе созревания и ремоделирования костной мозоли периостальная мозоль почти полностью исчезает, интермедиарная мозоль постепенно превращается в компактную кость с характерной остеонной структурой, эндостальная мозоль перестраивается в костномозговую полость с элементами губчатой кости. Прочное соединение отломков возникает лишь после перестройки всей первичной мозоли, окружающей область перелома, с образованием новых гаверсовых систем, которые, проходя через линию перелома, скрепляют отломки между собой.

Первичное заживление перелома — заживление без образования массивной (фиброзно-хрящевой) мозоли, в условиях устойчивого остеосинтеза; характеризуется быстрым восстановлением (до 5 нед) нормальной структуры и функции поврежденной кости.

Вторичное заживление перелома — заживление, характеризующееся фазой образования фиброзно-хрящевой мозоли; наблюдается при подвижности отломков и неплотном их прилежании.

При несросшемся переломе противостоящие фрагменты сломанной кости соединены рубцовой тканью, концы кости покрыты гиалинизированной фиброзной тканью, которая, метапластически изменяясь, может превращаться в волокнистый хрящ. При возникновении в волокнистом хряще фибриноидных некрозов с последующим образованием полости, выстланной синовиальными клетками, формируетсяложный сустав (развивается псевдартроз).

Остеонекроз (васкулярный остеонекроз, асептический некроз кости, остеорадионекроз), инфаркт кости и костного мозга, другие виды остеонекроза.

Инфекционно-воспалительные заболевания костей. Остеомиелит — острое или хроническое воспаление костного мозга, характеризующееся вовлечением в патологический процесс всех элементов кости (губчатая кость, кортикальная пластинка, надкостница). Могут поражаться любые кости.Классификация остеомиелита:

по патогенезу — гематогенный, контактный, лимфогенный и каналикулярный, посттравматический, ятрогенный, огнестрельный, посттрадиционный;

по течению — острый и хронический;

по характеру воспаления — серозный, гнойный (флегмонозный), негнойный и специфический (туберкулёзный, сифилитический и т.д.).

Гнойный остеомиелит. Этиология и патогенез. Причиной гнойного остеомиелита примерно в половине случаев являются аэробные бактерии (прежде всего, стафилококки и грамотрицательные бактерии), в остальных наблюдениях — анаэробы, преимущественно виды Bacteroides, фузобактерии и анаэробные кокки.

Источником травматического остеомиелита обычно является перелом кости, пулевое или осколочное ранение, хирургическое вмешательство и т.п.; гематогенного — гнойный воспалительный процесс на отдалении от костей.

К числу факторов, предрасполагающих к развитию гнойного остеомиелита, относятся хронические системные болезни, нарушенная иммунологическая реактивность. Повышенная частота случаев остеомиелита наблюдается при злоупотреблении алкоголем, у наркоманов, а также у больных страдающих сахарным диабетом, малярией, анемией, злокачественными опухолями и ВИЧ-инфекцией. Пониженное кровоснабжение костной ткани, способствующее развитию гнойного остеомиелита, наблюдается при остеорадионекрозе, остеопетрозе, поздних стадиях костной болезни Педжета, некоторых других заболеваниях.

Различают острый и хронический гнойный остеомиелит.

Острый гнойный остеомиелит характеризуется развитием в костной ткани острого гнойного воспаления, длительность которого в типичных случаях не превышает одного месяца. Различают местный (очаговый) и генерализованный (септико-токсический и септикопиемический) вариант данного заболевания. Поскольку кость ригидна, воспаление в костномозговых полостях приводит к местному повышению давления, а оно, в свою очередь, — к снижению кровотока, тромбозу сосудов и развитию ишемии. Следствием ишемии является развитие фрагментов некроза костной ткани, которые в последующем отделяются от жизнеспособных костных структур. Эти отделившиеся фрагменты нежизнеспособной костной ткани называютсеквестрами. Они обычно располагаются среди гноя в так называемойсеквестральной полости.

В настоящее время при лечении острого гнойного остеомиелита адекватное применение антибиотиков часто приводит к положительным результатам, снимая необходимость хирургического вмешательства.

Хронический гнойный остеомиелит может возникнуть после неправильного лечения острого гнойного остеомиелита (вторичныйостеомиелит) или может развиться без явной острой фазы(первичный остеомиелит). Выделяют атипичные формы хронического гематогенного остеомиелита (например, абсцесс Броди, остеомиелит Гарре). Хронический гнойный остеомиелит, в отличие от острого, развивается постепенно. Первыми его клиническими признаками являются болезненность и возникновение свищей.

При хроническом гнойном остеомиелите с внутренней стороны секвестральной полости разрастается грануляционная ткань, кнаружи от которой формируется волокнистая соединительная ткань. В результате образуется капсула, которая отграничивает секвестральную полость от жизнеспособной костной ткани. В последующем может произойти гнойное расплавление секвестральной капсулы, жизнеспособной костной ткани и надкостницы, приводящее к формированию свища. Через свищевой ход происходит выделение секвестров и гноя.

Хронический гнойный остеомиелит, в отличие от острого, трудно поддается медикаментозному лечению, поскольку по периферии хронического воспалительного процесса происходит постоянное развитие плотной соединительной ткани, которая защищает микроорганизмы от действия антибиотиков. Поэтому наряду с лечением антибиотиками обычно прибегают к хирургическому вмешательству.

Хронический гнойный остеомиелит может осложниться развитием патологических переломов и вторичного амилоидоза. Острый остеомиелит и обострение хронического могут привести к возникновению сепсиса.

Абсцесс Броди — вялотекущий первично хронический внутрикостный абсцесс). Размеры очага не более 3–4 см, полость заполнена гноевидной жидкостью, вокруг очага склерозированная кость, деформация костей минимальная, свищи обычно не образуются. Стенка полости образована фиброзной и грануляционной тканью, инфильтрированной плазматическими клетками, эозинофилами, гистиоцитами.

Склерозирующий остеомиелит (остеомиелит Гарре) — первично-хронический диафизарный остеомиелит с преобладанием склеротических изменений кости, характеризуется резко выраженным веретенообразным утолщением диафиза кости. Кортикальная пластинка утолщена и склерозирована, костномозговая полость сужена или полностью облитерирована.

Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит — мультифокальное негнойное воспалительное повреждение кости, с пролонгированным и флюктуирующим течением. Заболевание отмечают только у детей, этиология не ясна.

Специфический остеомиелит. Эту группу остеомиелита составляют актиномикозный, туберкулёзный и сифилитический остеомиелит.

Актиномикозный остеомиелит встречается редко и наблюдается обычно при генерализованном актиномикозе.

Туберкулёзный остеомиелит также отмечается редко. Возникает обычно при гематогенном туберкулёзе. Характеризуется вялым течением, разрушением костной ткани, специфическим воспалительным процессом и образованием свищей. В некоторых случаях развивается патологический перелом пораженной кости.

Сифилитический остеомиелит. Крайне редок. Наблюдается в третичном периоде, который характеризуется образованием гумм. Поэтому такой остеомиелит называют еще гуммозным остеомиелитом.

Опухоли и опухолеподобные поражения костей и суставов.

Хрящевые опухоли: остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, относится к дефектам скелета, а не к истинным опухолям), хондрома, энхондрома, множественный хондроматоз, хондробластома, хондросаркома и др.

Остеогенные опухоли: остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома.

Фиброгенные опухоли: десмопластическая фиброма, фибросаркома.

Фиброгистиоцитарные опухоли: доброкачественная и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Другие опухоли: саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль, гигантоклеточная опухоль кости, хордома.

Гемопоэтические (множественная миелома, лимфома), сосудистые (гемангиома, ангиосаркома),гладкомышечные (лейомиома, лейомиосаркома),нейрогенные (нейрилеммома)и смешанные (адамнантинома)опухоли;метастазы злокачественных опухолей.

Выделяют такжесмешанные поражения костей(аневризмальная и простая костная киста, фиброзная дисплазия, гистиоцитоз из клеток Лангерганса и т.д.).

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) — нарушение развития кости обычно в области эпифизарной пластинки роста. В основном локализуется сначала в метафизах длинных костей конечностей, однако по мере роста скелета смещается в сторону диафиза. Остеохондрома — наиболее частое доброкачественное заболевание скелета. Рост экзостоза прекращается ко времени созревания скелета, но иногда продолжается и после закрытия зоны роста. Макроскопически остеохондрома представляет собой губчатую кость с тонким кортикальным слоем, поверхность которой покрыта хрящом (обычно толщиной менее 1 см), напоминающим суставной, может быть на ножке или с широким основанием прикрепления, хрящевое покрытие не отделено от подлежащей кости субхондральной замыкательной пластинкой. Микроскопически — хрящевое покрытие в виде гиалинового хряща с беспорядочно расположенными хондроцитами неравномерной величины, но без ядерного полиморфизма и двуядерных клеток. Остеохондрому следует дифференцировать от паростальной остеосаркомы, хондросаркомы на почве озлокачествления остеохондромы.Остеохондроматоз (множественная экзостозная хондродисплазия) — наследственное заболевание, наследуется по аутосомнодоминантному типу.

Хондрома — доброкачественная опухоль, характеризующаяся образованием зрелого хряща. Растет медленно, макроскопически имеет форму дольчатого хрящевого вида узла, микроскопически — строение зрелого гиалинового хряща с беспорядочным расположением хондроцитов без признаков атипизма, иногда обнаруживаются очаги миксоматоза и вторичной оссификации с образованием костных балочек. Опухоль может малигнизироваться, становясь хондросаркомой.

Хондросаркома — злокачественная опухоль, опухолевые клетки которой образуют хрящ. Растет довольно медленно и может долго не давать метастазов. Микроскопически, в отличие от хондромы, опухолевая ткань бывает с более выраженной клеточной и полиморфной структурой и присутствием в ней большого количества пухлых клеток с крупными или двойными ядрами.

Остеома (остеоид-остеома) — доброкачественная медленно растущая опухоль, которая состоит из зрелой, хорошо дифференцированной костной ткани. Ряд исследователей рассматривают остеому скорее как гамартому, нежели чем истинную опухоль. Данная опухоль локализуется почти исключительно в челюстях (преимущественно в нижней челюсти) и в других костях лицевого черепа.

Остеобластома — доброкачественная опухоль, чаще поражает позвонки, подвздошную кость, ребра, кости стопы и кисти. Микроскопически остеобластома построена из элементов незрелой тонко- и грубоволокнистой кости, масс остеоида, содержит клетки типа остеобластов, остеокластов, фибробластов, а также тонкостенные сосуды.

Остеосаркома (классическая, внутрикостная, остеогеннаясаркома) — злокачественная опухоль, которая характеризуется непосредственным образованием кости или остеоида опухолевыми клетками. Самая частая и наиболее важная форма новообразования среди первичных злокачественных опухолей костей. Она составляет от 20 до 25% всех первичных сарком костей, исключая множественную миелому. Растет очень быстро, не имеет четких границ, разрушает кортикальную пластинку, прорастая в мягкие ткани, может возникнуть патологический перелом кости. Уже в начальных стадиях развития дает гематогенные метастазы в лёгкие.

Клинически остеосаркома проявляется болью, локальной припухлостью, парестезией.

Микроскопически остеосаркома — одна из самых разнообразных по клеточно-тканевому составу опухолей человека. Гистологические признаки опухоли варьируют в очень широких пределах. Но главными для диагностики остаются всегда два признака — клетки опухоли и внеклеточное межуточное вещество. Признаки прямой (без хрящевой фазы) продукции опухолевыми клетками межуточного вещества типа остеоида или атипичной кости позволяют квалифицировать опухоль как остеосаркому. Остеогенные клетки, обладающие диморфной потенцией, могут формировать и хрящевые структуры, но определяющим в гистогенетической принадлежности для остеосаркомы всегда остается прямой опухолевый остеогенез. Выделяют варианты — хондробластический, фибробластический, остеобластический и др.

Саркома Юинга. Молекулярно-генетические исследования показали единство гистогенеза саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли, что позволило отнести эти новообразования к единому семейству.

До 90% больных саркомой Юинга — лица в возрасте до 20 лет с некоторым преобладанием лиц мужского пола. Может локализоваться в любом отделе скелета, чаще поражает метафиз и диафиз длинных трубчатых костей. Развивается очень агрессивно и быстро разрушает кортикальный слой костей, часто вызывая образование весьма типичной (диагностируемой рентгенологически) периостальной реакции в виде так называемого лучистого (спикулы) или слоистого («луковичного») периостоза. Это высоко злокачественная опухоль из солидных полей мелких округлых мономорфных клеток с узким ободком цитоплазмы, не образующих межуточного вещества. Соединительнотканные прослойки узкие, но количество сосудов значительное.

Гигантоклеточная опухоль кости [остеобластокластома (Русаков А.В., 1959), «бурая опухоль»] имеет гистиоцитарное происхождение и не способна к костеобразованию. Известна непредсказуемостью биологического поведения, а, следовательно, клинического течения и исхода. Может отличаться быстрым ростом, с рецидивами хирургического лечения, с имплантационными местными и отдаленными гематогенными метастазами (например, в лёгкие). Она сходна, а иногда морфологически идентична со многими патологическими процессами, возникающими в кости (доброкачественная хондробластома, паратиреоидная остеодистрофия, гигантоклеточная репаративная гранулёма и др.).

На основании клинико-рентгено-морфологических данных принято выделять ее типичный вариант — солитарную опухоль, локализующуюся чаще в дистальном отделе бедренной кости. Описаны внекостные локализации (в трахее, лёгком, средостении). Рентгенологически гигантоклеточная опухоль выглядит как очаг просветления в виде конгломерата «сливающихся пузырей» или «мыльной пены». Макроскопически похожа на «кровяную губку», имеет мягкую консистенцию с участками уплотнения в виде перегородок, разделяющих полости. Микроскопически состоит из двух типов клеток — одноядерных и гигантских многоядерных (последние похожи на остеокласты, чем и было обусловлено ее устаревшее название — остеобластокластома). В опухоли много синусоидного типа сосудов, стенки которых выстланы опухолевыми клетками. Регулярно встречаются поля фиброза и очаги гемосидероза. Остеогенез можно видеть в периферических отделах, где она образуется предсуществующей костью в ответ на деструктивное воздействие опухоли.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (устар. — гистиоцитоз Х или гранулематоз из клеток Лангерганса) — группа опухолей из клеток Лангерганса, особых дендритических фагоцитирующих антиген-представляющих клеток системы мононуклеарных фагоцитов, локализованных в норме в эпидермисе, слизистых оболочках, лимфатических узлах, тимусе и костном мозге. Для достоверной идентификации клеток Лангерганса необходимо применение электронно-микроскопического (выявляют гранулы Бирбека из специфического белка лангерина) или иммуноморфологического (маркеры S-100 протеин и СD1а-антиген) методов исследования.

Выделяют следующие клинико-морфологические формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса — эозинофильную гранулёму, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Леттерера–Сиве.

Эозинофильная гранулёма характеризуется солитарным или, реже, многоочаговым опухолеподобным поражением костей без поражения внутренних органов. Обычно поражает череп и нижнюю челюсть, а также длинные кости. Свое название получила в связи с наличием в очагах поражения больших скоплений эозинофильных лейкоцитов.

Болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена (хронический диссеминированный гистиоцитоз) чаще начинается у детей до пятилетнего возраста, но может возникнуть и у взрослых. Течение длительное, отмечаются спонтанные ремиссии. Характерна триада признаков:

1) единичные или множественные четко очерченные («прокомпостированные») дефекты в черепе, выявляемые рентгенографически (результат гистиоцитарных пролифератов);

2) односторонний или двусторонний экзофтальм (вследствие гистиоцитарных пролифератов в костях глазницы);

3) несахарный диабет (результат гистиоцитарных пролифератов в костной ткани турецкого седла, задней доле и ножке гипофиза, а также в гипоталамусе). Прогноз при болезни Хенда–Шюллера–Крисчена более благоприятный, чем при болезни Леттерера–Сиве.

Болезнь Леттерера–Сиве — острый диссеминированный гистиоцитоз с поражением костей, кожи, печени, селезёнки и лимфатических узлов. Его клинико-морфологические проявления близки ксаркоме из клеток Лангерганса. Описана преимущественно у детей до трехлетнего возраста. Заболевание часто заканчивается летальным исходом.

Метастазы злокачественных опухолей в кости встречаются нередко. Чаще всего наблюдаются при раке молочной железы, почек, лёгких, ободочной кишки, предстательной железы и щитовидной железы. Метастазирование происходит гематогенным путем.

Костные кисты (ложные кисты, не имеют эпителиальнойвыстилки) — травматическая (простая, геморрагическая), аневризмальная.

Болезни суставов

Среди инфекционных и инфекционно-воспалительных заболеваний большое значение имеют ревматоидный артрит (негнойный пролиферативный синовит — см. тему 3), инфекционные и неинфекционные артриты, а среди дегенеративно-дистрофическихиметаболических — артрозы и артропатии с отложением кристаллов (подагра — хронический подагрический артрит и т.д.).

Подагра — заболевание, характеризующееся отложением солей мочевой кислоты в суставных хрящах, капсулах суставов и околосуставных тканях, вызывающих воспаление и сопровождающееся гиперурикемией и расстройством метаболизма пурина. Поражаются преимущественно межфаланговые суставы стоп и кистей, реже — коленные, плечевые и некоторые другие суставы.Подагрические узлы(отложение уратов — тофусы) формируются в суставном хряще, синовиальной оболочке, в связках и капсулах суставов. Макроскопически это массы белого цвета, заключенные в фиброзную капсулу. Микроскопически представлены игольчатыми кристаллами и зернистыми массами преимущественно мочекислого натрия, расположенными как внутри- так и внеклеточно; выявляются очаги некроза, лимфо-макрофагальные и плазмоклеточные инфильтраты с примесью гигантских многоядерных клеток инородных тел.

При подагре возможно поражение почек и миокарда, также обусловленное нарушением обмена мочевой кислоты («подагрическая почка», «подагрическое сердце»).

Описание макропрепаратов и микропрепаратов

Ы Верстка: вставить рисунок 31.1.

Рис. 31.1. Макропрепарат. Костный секвестр при хроническом остеомиелите. Некротизированный фрагмент кости (стрелка), окруженный гнойным экссудатом зеленоватого цвета и серого цвета фиброзной секвестральной капсулой. Препарат А.В. Кононова, Р.В. Городилова

Ы Верстка: вставить рисунок 31.2.

Рис. 31.2. Микропрепараты. Хронический остеомиелит. слева — костный секвестр среди грануляционной ткани с признаками организации; справа — гнойное воспаление (внутрикостный абсцесс) с формированием капсулы, разрушением костных балок лейкоцитами и остеокластами. Препараты А.В. Кононова и Р.В. Городилова; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 31.3.

Рис. 31.3. Макропрепарат. Остеопороз. Значительное разрежение губчатого вещества и истончение кортикальной пластинки ребра, уменьшение плотности костной ткани (легко режется ножом или ломается)

Ы Верстка: вставить рисунок 31.4.

Рис. 31.4. Микропрепараты. Остеопороз. Губчатое вещество ребра: неизмененное (слева) и с выраженным истончением и разрежением костных балок при остеопорозе (справа); ×120

Ы Верстка: вставить рисунок 31.5.

Рис. 31.5. Рентгенограмма. Гигантоклеточная опухоль кости, ячеистая форма. Деформация челюсти, смещение зубов с рассасыванием их корней. Кортикальный слой челюсти истончен, виден периостальный остеогенез. Из [4]

Ы Верстка: вставить рисунок 31.6.

Рис. 31.6. Макропрепарат. Гигантоклеточная опухоль нижней челюсти. Узел диаметром около 3 см, без четких границ, в основном мягкой консистенции, на разрезе пестрого вида с чередованием участков серого, красного, желтоватого и бурого цвета, с разной величины кистами с прозрачным или кровянистым содержимым

Ы Верстка: вставить рисунок 31.7.

Рис. 31.7. Микропрепарат. Гигантоклеточная опухоль кости. Опухоль представлена богато васкуляризованной тканью (сосуды синусоидного типа), состоящей из веретенобразных или овоидных клеток и большого количества многоядерных гигантских клеток (похожих на остеокласты), которые равномерно распределены в опухолевой ткани. В новообразовании отмечается относительно небольшое количество стромы. Встречаются кровоизлияния, очаги гемосидероза, фиброза, по периферии опухоли, на границе с окружающей костью — очаги остеоида; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 31.8.

Рис. 31.8. Макропрепарат. Остеосаркома нижней челюсти (классическая, внутрикостная саркома, остеогенная саркома). Участок кости замещен опухолью с нечеткими границами с окружающими тканями (инфильтрирующий рост), мягко-эластической консистенции. На разрезе ткань опухоли вида «рыбьего мяса», сероватобелого цвета с розоватым оттенком, с очагами некроза и кровоизлияний пестрого вида (вторичные изменения). Опухоль разрушает кость и прорастает за ее пределы в окружающие мягкие ткани

Ы Верстка: вставить рисунок 31.9.

Рис. 31.9. Рентгенограмма. Остеосаркома нижней челюсти (классическая, внутрикостная саркома, остеогенная саркома). Края опухоли очерчены нечетко, зубы в пределах опухоли выдвинуты, корни зубов резорбированы. Из [4]

Ы Верстка: вставить рисунок 31.10.

Рис. 31.10. Микропрепарат. Остеосаркома (классическая, внутрикостная остеосаркома, остеогенная саркома). Паренхима опухоли представлена комплексами полиморфных клеток, не формирующих какие-либо тканевые структуры, с полиморфными гиперхромными ядрами с крупными ядрышками (тканевой и клеточный атипизм). Встречаются гигантские многоядерные клетки, большое количество фигур патологических митозов. Строма слабо развита и представлена тонкими пучками коллагеновых волокон с множественными островками остеоида (1) и тонкостенными сосудами капиллярного и синусоидного типов (опухоль прорастает окружающие ткани с развитием в зоне инвазии десмопластической реакции); ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 31.11.

Рис. 31.11. Микропрепарт. Саркома Юинга. Опухоль состоит из солидных полей мелких круглых или слегка овальных мономорфных клеток с узким ободком цитоплазмы, клеточная масса разделена на неравномерные поля узкими соединительнотканными прослойками, видно значительное количество сосудов. В очагах некроза жизнеспособные опухолевые клетки иногда формируют периваскулярные муфты. Препарат Ю.Н. Соловьева; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 31.12.

Рис. 31.12. Микропрепарат. Синовит при ревматоидном артрите. Синовиальная оболочка утолщена, отёчна, с пролиферацией синовиальных клеток. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) ворсины синовиальной оболочки ярко эозинофильны, выражена воспалительная лимфомакрофагальная инфильтрация с примесью плазматических клеток (ревматоидный синовит, формирование паннуса). Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 31.13.

Рис. 31.13. Хронический подагрический артрит. Хронический подагрический артрит плюснефаланговых и фаланговых суставов, выраженная деформация пальцев стопы с околосуставными подагрическими узлами (тофусами)

Ы Верстка: вставить рисунок 31.14.

Рис. 31.14. Микропрепарат. Подагрический тофус. Подагрический узел (тофус) в околосуставной ткани представлен очаговыми отложениями аморфных масс и кристаллов мочекислого натрия — солей мочевой кислоты (мононатриевых уратов — 1), окруженных воспалительным инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток инородных тел. Выражен склероз околосуставной ткани; ×100