Краткое содержание темы Макроскопические образования

Макула — плоское пятно, отличающееся по цвету от окружающей кожи.

Папула — возвышающееся над кожей уплотнение диаметром до 5 мм.

Узелок — папула диметром более 5 мм.

Бляшка — еще более крупный плоский узелок.

Везикула (пузырек) — тонкостенная полость, возвышающаяся над эпидермисом и заполненная жидкостью.

Пустула — пузырек, наполненный гноем.

Волдырь — ограниченное возвышающееся бесполостное образование (очаговый отёк дермы), бледнее окружающей кожи или с гиперемией (эритемой).

Чешуйка — сухая, тонкая роговая пластинка при нарушении кератинизации.

Лихенизация (лихенификация) — утолщение, огрубение кожи с усилением ее рисунка и нарушением пигментации.

Экскориация — царапина, ссадина, в результате механического повреждения.

Онихолизис — отслоение ногтевой пластинки от ногтевого ложа.

Микроскопические изменения

Гиперкератоз — чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса.

Паракератоз — вид ороговения (кератинизации) с сохранением в роговом слое эпидермиса клеток с ядрами при отсутствии зернистого слоя.

Акантоз — гиперплазия эпидермиса с удлинением межсосочковых отростков.

Дискератоз — патологическое ороговение отдельных клеток шиповатого слоя и отдельных клеток под ним.

Акантолиз — утрата межклеточных связей при разрушении соединений между кератиноцитами.

Папилломатоз — либо гиперплазия эпидермиса с формированием экзофитных сосочков и акантоза, либо образование множественных папиллом.

Лентигиноз(профузное лентиго, генерализованный лентикулярный меланоз) — появление пигментных пятен диаметром до 3 мм при пролиферации меланоцитов внутри базального слоя эпидермиа.

Лентигинозная меланоцитарная гиперплазия— реактивный или опухолевый процесс.

Спонгиоз — межклеточный отёк эпидермиса.

Экзоцитоз — в дерматопатологии означает инфильтрацию эпидермиса клетками воспалительного ответа или элементами крови.

Эрозия — поверхностное повреждение кожи с неполной утратой эпидермиса.

Язва — повреждение кожи с полной утратой эпидермиса, даже части дермы и подкожной жировой клетчатки.

Вакуолизация — образование вакуолей в клетках или рядом с ними, преимущественно в базальном слое эпидермиса.

Острые воспалительные дерматозы: крапивница, другие атопические дерматиты (нейродермит и др.), эритема кольцевидная центробежная Дарье, острый экзематозный дерматит, мультиформная эритема (многоформная экссудативная эритема, синдром Стивена–Джонсона, токсический эпидермальный некролиз), варианты панникулита (узловатая эритема, индуративная эритема).

Хронические воспалительные дерматозы: псориаз (простой — ограниченный и распространенный, экссудативный, экзематозный, себорейный, ладоней и подошв, генерализованный пустулезный, артропатический, псориатическая эритродермия), парапсориаз, болезнь Девержи (красный остроконечный волосяной лишай), плоский лишай (см. ниже — факультативные предраковые заболевания кожи), дискоидная красная волчанка (см. тему 4), обыкновенные угри, кольцевидная гранулёма, саркоидоз кожи.

Буллезные заболевания: пузырчатка (обыкновенная, вегетирующая, листовидная, эритематозная), буллезный пемфигоид (дерматит герпетиформный сенильный), герпетиформный дерматит Дюринга, пузырчатка паранеопластическая, при порфирии, буллезный эпидермолиз.

Инфекционные и паразитарные заболевания: герпетические поражения (простой пузырьковый лишай, опоясывающий лишай, ветряная оспа), бородавки (вызванные вирусами папилломы человека), контагиозный моллюск (вызванный поксвирусами), импетиго (стафилококковая или стрептококковая поверхностная инфекция кожи), инфекции кожи и ее придатков, вызванные грибамидерматофитами, чесотка, педикулез, паразитарные болезни кожи.

Нарушения пигментации. Различают следующие пигментные образования.

Веснушки (эфелиды) — очаги гиперпигментаций, возникающие при повышенной инсоляции.

Лентиго (простое и старческое) — пигментные пятна, основу которых составляют очаги гиперплазированных меланоцитов в эпидермисе.

Меланоцитарный (невоклеточный)невус — врожденное (родимое пятно, родинка) или приобретенное пигментное образование (часто в виде узелка — папулы).

Меланома — злокачественная опухоль из меланоцитов.

Невус представляет собой рыжевато-коричневое пятнышко с четкими краями (родимое пятно) или папулу диаметром обычно менее 6 мм («родинка»). Различают невусыврожденные иприобретенные,голубой (синеватый узелок),эпителиоидноклеточный(розовый узелок у детей),гало-невус, окруженный лимфоцитами как отражение иммунной реакции на клетки опухоли,диспластический, состоящий из крупных сливающихся интраэпителиальных гнезд невусных клеток с признаками атипии, имеющий неровную поверхность, неровные края, пестрый вид и часто озлокачествляющийся (переходит в меланому). Диспластические невусы гистологически имеют строение пограничных или смешанных невусов, при этом комплексы меланоцитарных клеток располагаются неравномерно, сливаются друг с другом, а в меланоцитах отмечаются признаки дисплазии (увеличение размеров ядер, нарушение их структуры, изменение формы). По границе диспластических невусов часто отмечается лимфоидная инфильтрация.

Выделение различных гистологических форм меланоцитарных невусов связано с различным расположением меланоцитов в эпидермисе и дерме: в пограничном невусе они располагаются по дермоэпидермальной границе (преимущественно в концах эпидермальных вырастов), привнутридермальном только в дерме, присмешанном — как в в эпидермисе, так и в сосочковом слое дермы.

К пигментным образованиям, являющимся предраковым в отношении развития меланомы, являются:

пятно Гатчинсона (lentigo maligna) — пигментное образование на коже лица у пожилых лиц. Неоторые авторы считают это образование меланомойin situ;

диспластический илиатипичный невус (синдром диспластичных невусов), локализуются на закрытых участках тела;

гигантский невус;

голубой невус;

невус Оты и Юты(околодермальный невус).

Злокачественная меланоцитарная опухоль — меланома.. Она чаще встречается в коже, реже — в слизистой оболочке рта, в сосудистой оболочке глаза, в оболочках головного мозга, слизистой оболочке дистального отдела толстой кишки (в тканях, где в норме присутствуют меланоциты).

Рост меланомы может быть в виде микроскопического очага (пятна) в пределах эпителиального пласта (меланома in situ),вертикальным, с инвазией эпидермиса и дермы илирадиальным (лентигинозным).

В зависимости от характера роста илокализации выделяютповерхностно распространяющуюся, нодулярную (узловую),лентигинозную иакральную лентигинозную меланому, а также десмопластическую, нейротропную; меланому, возникающую в голубом невусе; меланому, возникающую в гигантском врожденном невусе; меланому у детей; невоидную меланому и меланому слизистых оболочек. Все они имеют различную клиническую и морфологическую картину, характер течения и прогноз.

Меланома может возникать на месте меланоцитарных невусов или de novo. Опухоль несимметричная, вначале плоская, слегка приподнятая, реже куполообразная, сильно и неравномерно пигментированная, за исключением амеланотических (беспигментных)форм. Иногда достигает гигантских размеров, поверхность по мере развития становится неровной, покрытой корками, легко травмируется, кровоточит. Пигментация усиливается, становится почти черной с синеватым оттенком. При очаговом самопроизвольном регрессе опухоли появляются участки депигментации. Может наступить изъязвление и распад опухоли. Вокруг нее появляются мелкие дочерние элементы.

Растет меланома на начальных этапах развития, как правило, довольно медленно (в течение нескольких лет), часто опухоль распространяется горизонтально, и в этот период может отмечаться только нечеткость границ, неравномерность окрашивания пигментного образования, связанная с проникновением опухоли в сосочковый слой дермы и возникновением участков ее спонтанной регрессии.

Фазы роста:горизонтальная и вертикальная. В фазе горизонтального роста определяется латеральное распространение опухоли за счет внутридермальной пролиферации атипичных меланоцитов. Внутриэпидермальный компонент имеет различную архитектонику и цитологические особенности при различных видах меланомы: лентиго, поверхностно распространяющейся и лентигинозной меланоме акральной локализации. Горизонтальная фаза роста предшествует вертикальной, за исключением узловой меланомы и некоторых других редких видов меланом.

При прогрессировании опухоли разрушается базальная мембрана эпидермиса и начинается инвазивная стадия. Фаза вертикальногороста опухоли отражает опухолевую прогрессию и предполагает формирование в дерме объемного образования.

Прогноз зависит от противоопухолевой резистентности организма, локализации, гистологической формы и стадии опухоли, которая определяется по глубине инвазии опухоли в дерму (стадии по Кларку), толщине (в миллиметрах) массива опухолевых клеток (индекс Бреслоу), митотической активности, выраженности лимфоидной инфильтрации, наличии или отсутствия изъязвления на поверхности опухоли, метастазов.

Уровни инвазии меланомы по Кларку:

рост в пределах эпителия — интраэпителиально (insitu);

распространение в сосочковый слой дермы;

поражение всего сосочкового слоя дермы до ретикулярного слоя;

прорастание ретикулярного слоя дермы;

прорастание подкожной жировой клетчатки.

Индекс Бреслоу определяется замером наибольшего вертикального сечения опухоли. Верхней границей замера служит гранулярный слой эпидермиса, нижней — наиболее глубоко расположенные клетки меланомы в структурах дермы или подкожной жировой клетчатки.

В клинической практике распространено «ABCD-правило» диагностики меланом, где А — асимметрия опухоли, В — неправильные границы, С — неравномерное окрашивание, D — диаметр более 6 мм. Однако оно наиболее применимо для поверхностно распространяющейся и лентиго меланомы. Мелкие меланомы (менее 6 мм в диаметре), амеланотические формы, узловые меланомы с его помощью не выявляются или выявляются на позднем этапе развития опухоли.

Прогностическими неблагоприятными признаками меланомы являются также наличие участков ее регрессирования (некроз, изъязвление, кровоточивость), периневральная инвазия и прорастание стенок сосудов.

Меланома имеет характерные гистогенетические признаки, используемые в иммуноморфологической диагностике — пигмент меланин, фермент тирозиназу, различные антигены опухолевых клеток меланомы.

Метастазирует меланома относительно рано как лимфогенным, так и гематогенным путем одновременно. Возможны периневральные и другие пути метастазирования.

Доброкачественные эпителиальные опухоли: папиллома, себорейный кератоз (и другие акантомы), кератоакантома, фиброэпителиальный полип, эпителиальные кисты.

Папилломы (плоскоклеточная папиллома — оральная обыкновенная бородавка, остроконечная кондилома, фокальная эпителиальная гиперплазия, множественные папилломы — папилломатоз, болезнь Хека) — это экзофитно растущие образования, как правило, менее 1 см в диаметре, на тонкой ножке или широком основании с сосочковой (папиллярной) или бородавчатой поверхностью (вида «цветной капусты»). Этиологическим фактором является вирус папилломы человека (HPV, особенно, 13 и 32 типы). Отличается типичным органоидным строением.

Себорейный кератоз (старческая бородавка, себорейная кератопапиллома) — доброкачественная опухоль кожи в пожилом и старческом возрасте, одиночная или множественная, гиперпигментированное пятно, бляшка или узел с гладкой, шелушащейся или веррукозной поверхностью, с выраженным гиперкератозом. Характеризуется пролиферацией шиповатых и базалоидных клеток с формированием роговых кист.

Кератоакантома — доброкачественная опухоль кожи в пожилом возрасте, вызывается, вероятно, вирусом папилломы человека. Возникает на открытых частях тела (кожа лица и рук), красной кайме нижней губы, слизистой оболочке рта, преимущественно в области нёба. Имеет характерный вид чаши, размерами 2–3 см, центральная часть которой заполнена роговыми массами.

Первая стадия развития кератоакантомы — фаза роста (1–2 мес), вторая — стабилизации (6–9 мес), третья — спонтанной регрессии (в исходе — атрофический рубец) или трансформации в плоскоклеточный рак. В фазу роста образуется углубление в эпидермисе, заполненное роговыми массами, в периферических участках — «воротничок» из двух слоев эпидермиса, отмечается акантоз, в базальном слое может быть большое количество митозов, атипические митозы отсутствуют. В фазу стабилизации эпидермис резко гиперплазирован, эпителиальные выросты глубоко погружаются в дерму, могут отмечаться очаги дискератоза, признаки незначительной клеточной атипии. В дерме наблюдается воспалительный инфильтрат.

Опухоли из придатков кожи: эккринная порома (опухоль протоков потовых желёз), цилиндрома (при слиянии узлов на волосистой части головы — «тюрбанная опухоль»), сирингома (порок развития потовых желёз), трихоэпителиома (опухоль из клеток волосяного фолликула) и др., их злокачественные аналоги — рак (аденокарцинома) из сальных желёз, эккринные и апокриновые карциномы и др.

Сирингома (эккринная сирингома) — доброкачественная, как правило, множественная опухоль потовых желёз, располагается симметрично на лице, особенно в области век. Имеет вид небольших плотных папул, диаметром 1–3 мм, цвета нормальной кожи. Состоит из многочисленных мелких кист, выстланных двумя слоями эпителиальных клеток с мелкими тяжами базалоидных клеток (структуры, напоминающие «головастиков» или «запятые»).

Гидраденома (акроспирома, сирингоэпителиома) — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль потовых желёз волосистой части головы, шеи, имеет внутридермальный и экзофитный компоненты, из опухоли может выделяться прозрачное содержимое. Микроскопически определяются солидные, кистозные, протоковые и железистые структуры, расположенные в верхних слоях дермы, не связанные с эпидермисом.

Пиломатриксома (некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба) — доброкачественная опухоль из волосяных фолликулов волосистой части головы, лица, шеи в виде солитарного узла с гладкой поверхностью, плотной консистенции с фокусами обызвествления и оссификации. Микроскопически относительно хорошо отграниченный глубоко расположенный кистозный узел, состоящий из клеток волосяного матрикса на разных стадиях своего развития.

Трихобластома (трихоэпителиома, трихоэпителиоматозный невус) — доброкачественная опухоль волосяных фолликулов, чаще лица и туловища, обычно множественная, может носить семейный характер. Макроскопически — мелкие папулы плотной консистенции, постепенно увеличиваются в количестве, распространяются параназально, захватывают кожу лба, волосистой части головы, ушных раковин, иногда приводя к окклюзии наружных слуховых проходов и глухоте. Микроскопически внутридермальный узел из комплексов, напоминающих эмбриональные и частично сформированные волосяные фолликулы.

Существуют понятия облигатного и факультативного предрака. Чаще всего имеет место факультативный предрак, когда возможность возникновения рака составляет не более 20–30%, т.е. озлокачествление наступает редко; дляоблигатного предракаэтот показатель выше, озлокачествление возникает более чем в 70–80% случаев.

Для кожных покровов облигатным предраковым заболеваниемявляетсяпигментная ксеродермия — редко встречающееся заболевание, при котором имеется генетический дефект ферментов, которые осуществляют репарацию ДНК, что приводит к развитию у больных рака кожи.

К факультативным предраковым заболеваниям кожных покровов относят папиллому; себорейный кератоз (старческую бородавку); кератоакантому; актинический кератоз; мышьяковый кератоз, радиационный дерматоз и PUVA-кератоз;слизистойоболочки рта — веррукозную (бородавчатую) лейкоплакию; эритроплакию (эритроплазию Кейра); плоский лишай; папиллому и папилломатоз слизистой оболочки, сидеропеническую дисфагию (синдром Пламмера–Винсена — см. тему 1, Патерсона–Келли); оральный субмукозный фиброз.

Предраковым поражением эпителия при различных заболеваниях является дисплазия — это нарушение структуры покровного эпителия без инвазии клетками базальной мембраны; гиперплазия клеток базального слоя эпителия без тенденции к дифференцировке и созреванию, с утратой рядности и полярности клеток с развитием гиперхромии ядер, полиморфизма и атипии. По выраженности атипии выделяют три степени дисплазии (слабую, умеренную, выраженную). Дисплазия эпителия является собственно предраковым состоянием, а третью степень, т.е. выраженную степень дисплазии бывает трудно отличить от рака. В последнее время, наряду с термином дисплазия, применяют понятияплоскоклеточная интраэпителиальная неоплазия (ПИН, илиsquamousintraepithelial neoplasia— SIN) иплоскоклеточное интраэпителиальное поражение (ПИП, илиsquamous intraepithelial lesions— SIL). Дисплазия нередко развивается в очагах кератоза, лейкоплакии и эритроплакии.

Плоский лишай (lichen planus, устар. — красный плоский лишай) — хроническое кожное заболевание, поражающее также слизистую оболочку рта. Этиология не известна. Различаютдвеосновные формы оральных поражений — сетчатую и эрозивную.Сетчатый плоский лишай — ороговевающие мелкие папулы, которые, сливаясь друг с другом, образуют поражения белого цвета в виде сетчатого кружевоподобного рисунка или причудливого растительного узора, колец, полос, полудуг (стрии Викхэма).Эрозивный плоский лишай — характерно развитие эрозий, реже язв в центральных отделах эритематозных атрофированных зон. По периферии эрозивно-язвенных дефектов наблюдаются стрии Викхэма.

Микроскопически в покровном эпителии выявляется паракератоз — при сетчатой форме и гиперортокератоз — при эрозивной. Типичны акантоз с заостренной формой акантотических тяжей (форма зубца пилы), гидропическая дистрофия клеток базального слоя. Непосредственно под покровным эпителием наблюдается интенсивный полосовидный инфильтрат, преимущественно из Т-лимфоцитов. Деструктивные процессы в базальном слое покровного эпителия могут привести к отслоению эпителия с развитием пузырей, располагающихся субэпителиально, а также эрозий и язв.

Для красной каймы губ, как правило, нижней губы,факультативным предраком являются те же заболевания, что и для слизистой оболочки рта и кожи (лейкоплакия, эритроплакия, плоский лишай, сидеропеническая дисфагия, папиллома и папилломатоз слизистой оболочки, кератоакантома), аоблигатным — бородавчатый предрак, ограниченный гиперкератоз, абразивный преканцерозный хейлит (хейлит Манганотти) и, вероятно, актинический (постлучевой) хейлит.

Актинический хейлит — распространенное заболевание красной каймы нижней губы, развивающееся под влиянием солнечного ультрафиолета. Вначале возникает отёк, эритема, шелушение, затем, при длительной инсоляции у чувствительных лиц — сочетание очагов атрофии и гиперкератоза (белесоватых мелких папул и бляшек) эпителия, эрозий.

Бородавчатый предрак возникает, как правило, на нижней губе в основном у мужчин среднего возраста, растет быстро и через несколько месяцев может озлокачествиться. Макроскопически это округлой формы образование, возвышающееся над уровнем губы, плотноватой консистенции, красновато-синюшного цвета. Микроскопически — гиперплазия эпителия за счет слоя шиповатых клеток, с акантозом, папилломатозом и гиперкератозом с дискомплексацией и полиморфизмом. В дерме — инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами.

Ограниченный предраковый гиперкератоз красной каймы губ, в отличие от бородавчатого предрака, растет значительно медленнее, в течение нескольких лет. Макроскопически имеет вид четко отграниченного очага серовато-белого цвета, покрытого тонкими плотно сидящими чешуйками. Микроскопически выражена пролиферация шиповатых клеток с акантозом и резко выраженным гиперкератозом.

Абразивный преканцерозный хейлит (хейлит Манганотти). Заболевание протекает хронически с поражением, как правило, красной каймы нижней губы чаше у мужчин старше 50 лет. Проявляется макроскопически в виде одной или нескольких эрозий неправильной формы, иногда поражающих всю губу по длиннику. Эрозивные поверхности красного цвета, сухие, со временем покрываются корочками, снятие которых приводит к кровоточивости. Микроскопически отмечаются эрозивные зоны с массивной воспалительной инфильтрацией, состоящей преимущественно из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, а по краям дефектов — явления гиперплазии клеток базального и шиповатого слоев с акантозом, наличием эпителиальных выростов. Нередко эти изменения сопровождаются гиперкератозом и участками дисплазии многослойного плоского эпителия. Со временем развивается плоскоклеточный рак нижней губы (ранняя диагностика возможна только при гистологическом исследовании).

Злокачественные эпителиальные опухоли: рак Боуэна (болезнь Боуэна, плоскоклеточный ракin situ, внутриэпидермальный рак), базальноклеточный, плоскоклеточный и метатипический рак. Как в коже, так и в слизистой оболочке рта может встретиться недифференцированный (анапластический) рак.

При оценке опухоли необходимо учитывать:

клинико-анатомическую форму (экзофитную, эндофитную, вариант эндофитной формы — инфильтративно-язвенную);

размеры;

гистологический вариант;

стадию [неинвазивный (ракin situ), инвазивный (при гистологическом исследовании в милиметрах измеряется глубина распространения опухоли в окружающие ткани)];

стадию опухолевого процесса по системе ТNМ;

характер вторичных изменений (очагов некроза, изъязвления, воспаления);

прорастание в окружающие органы и ткани;

наличие периневральной инвазии,регионарных и отдаленных лимфогенных и гематогенных метастазов.