Эти параметры определяют в каждом конкретном клиническом наблюдении особенность течения, осложнений, лечения и прогноза заболевания.

Болезнь Боуэна (плоскоклеточный рак in situ, внутриэпидермальный рак) — солитарное образование округлой формы с приподнятыми краями, четкими границами. Поверхность неровная, зернистая, может быть бородавчатой, покрыта корками или слегка шелушиться, легко эрозируется с образованием язв, которые могут на отдельных участках частично рубцеваться, придавая очагам неправильную форму. Опухоль медленно в течение десятилетий, увеличивается. В 5–8% случаев трансформируется в инвазивную форму — плоскоклеточный или базальноклеточный рак. Как правило, такие опухоли имеют обширную площадь поражения (более 15 см в диаметре). Заболевание чаще встречается у мужчин пожилого возраста.

Плоскоклеточный рак красной каймы губ — исключительно мужское заболевание, возникает в возрасте старше 50 лет. Опухоль чаще поражает нижнюю губу в виде экзофитного или эндофитного (язвенного) образования. Редко рак губы возникает de novo (без предшествующего предракового поражения или заболевания). Факторы риска — употребление табака и алкоголя, дефицит железа, вирус папилломы человека, простой герпес, ультрафиолетовое излучение. Метастазирует опухоль лимфо- и гематогенно и периневрально.

Базальноклеточный рак (устар. — базалиома) — самая частая злокачественная эпителиальная опухоль кожи, характеризуется образованием комплексов из базалоидных клеток (эпителиальных клеток со скудной цитоплазмой и темноокрашенными овальными ядрами, палисадообразно располагающимися в периферических участках опухолевых комплексов).

Опухоль располагается, как правило, на открытых участках кожи, подвергающихся солнечному облучению, она может возникать как на неизмененной коже, так и на фоне различных дерматозов (актинический кератоз, красная волчанка, псориаз, плоский лишай и др.). Типичное проявление — солитарная опухоль полушаровидной формы округлых очертаний, незначительно возвышающаяся над уровнем кожи, серовато-красного или розового цвета с перламутровым оттенком и телеангиоэктазиями на поверхности. Поверхность опухоли гладкая, в центре имеется небольшое западение, прикрытое корочкой, после удаления которой видна эрозия. Края изъязвленных элементов кратерообразно утолщены, состоят из мелких узелков белесоватого цвета, напоминающих жемчужины. Опухоль обладает мультицентрическим типом роста, в связи с чем может быть множественной, характеризуется медленным темпом роста, растет инвазивно, внедряясь глубоко в дерму и подкожную клетчатку, метастазирует крайне редко, может рецидивировать после удаления.

Микроскопическая картина разнообразна, выделяют поверхностный тип, узловой (солидный), микронодулярный, инфильтративный, фиброэпителиальный, рак с придатковой дифференцировкой, метатипический (иногда выделяют как отдельную форму рака кожи) и кератотический типы.

Опухоли дермы: доброкачественная фиброзная гистиоцитома (дерматофиброма), выбухающая дерматофибросаркома, ксантома, сосудистые опухоли (варианты гемангиом, саркома Капоши, ангиосаркомы), опухоли гемопоэтической и лимфоидной ткани [гистиоцитоз из клеток Лангерганса, мастоцитоз (доброкачественные и злокачественные формы), кожные Т-клеточные лимфомы (грибовидный микоз, синдром Сезари) и другие лимфомы].

Доброкачественные опухоли соединительной ткани называются фибромами. Фиброма представляет собою медленно растущее образование на широком основании или на ножке, диаметром обычно не более 1 см, мягкой или плотной консистенции, в зависимости от соотношения в опухоли паренхиматозного (фибробластов) и стромального компонентов (коллагеновых волокон).

Микроскопически фиброма состоит из зрелой соединительной ткани, которая содержит различное количество сосудов. Покровный многослойный плоский эпителий может быть истончен, изъязвлен.

В области шеи встречается десмоидная фиброма, располагающаяся чаще по передней поверхности и не образующая четких узлов. Опухоль не имеет четких границ, врастает в окружающие ткани и характеризуется местнодеструирующим типом роста.

Встречаются опухолеподобные образования в виде различных форм фиброматозов, которым свойственны местнодеструирующий характер роста и склонность к рецидивам.

Доброкачественные опухоли жировой ткани называются липомами. Для некоторых форм липом (внутримышечной, и диффузного липоматоза, шеи, охватывающего шею в виде воротника — липома Маделунга) характерен местнодеструирующий тип роста и отсутствие капсулы. Помимо косметического дефекта, эти формы липом могут вызывать атрофию мышц. Макро- и микроскопически опухоли имеют вид жировой ткани. Редко встречается липома из бурого жира — гибернома.

К опухолям кровеносных сосудов относятсягемангиомы. Они часто бывают врожденными, имеют строение кавернозной, капиллярной или смешанной (сочетание кавернозной и капиллярной) гемангиомы. Опухоль обычно представляет собой пятно или бугристое образование, различной интенсивности окраски — от темно-розового до багрово-синюшного, без четких границ, при надавливании образование бледнеет. Поражения могут захватывать обширные зоны мягких тканей, сочетаясь с поражением костей и вызывать спонтанные патологические переломы. Опухоли могут изъязвляться, с развитием кровотечений, иногда обильных, могут рецидивировать. В редких случаях отмечаетсясистемный ангиоматоз, когда гемангиомы кожи, слизистых оболочек сочетаются с гемангиомами внутренних органов, в частности кишечника (болезнь Рандю–Ослера–Вебера и др.).

Внутримышечная гемангиома встречается у лиц молодого возраста, представляет собой скопления сосудов капиллярного, венозного, артериального типов, врастающих между пучками мышечных клеток (местнодеструирующий рост), вызывая со временем их атрофию с разрастанием фиброзной ткани.

При поверхностном расположении гемангиомы под эпителием слизистой оболочки она может сопровождаться реактивными изменениями эпителия (гемангиокератома). При множественных ангиокератомах необходимо исключать наследственное заболевание — болезнь Андерсона–Фабри, с системным поражением сердца, почек, нервной системы.

Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, встречается чаще у детей с неонатального периода, увеличиваясь с возрастом. Часто локализуется в области шеи, в языке, губах. Макроскопически в коже и подкожной клетчатке выглядит в виде диффузного увеличения ткани тестоватой консистенции без изменения окраски. В языке сопровождается макроглоссией, в губах — макрохейлией с развитием реактивных изменений покровного эпителия слизистой оболочки рта в виде папилломатоза. Микроскопически различают лимфангиомы капиллярного типа (редко), кавернозную, самую частую, и реже кистозную (одно- или многополостную). Реактивные изменения эпителия в виде папилломатоза и акантоза приводят к развитию образования, называемоголимфангиокератомой. Лимфангиомы мягких тканей могут сопровождаться поражением костей.

Мышечные опухоли (лейомиома ирабдомиома). Лейомиома построена из гладкомышечных клеток, рабдомиома состоит из полигональных, часто содержащих гликоген клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой. Довольно часто встречаются клетки с поперечной исчерченностью.

Опухоли периферических нервов (см. тему …).

Злокачественные опухоли мезенхимального происхождения(фибросаркома, липосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, ангиосаркома и др.) отличаются клеточной атипией и полиморфизмом, быстрым инвазивным ростом, рецидивами, метастазированием, преимущественно гематогенным путем (прежде всего в лёгкие).

Фибросаркома — злокачественная опухоль соединительной ткани, встречается в орофациальной области чаще других сарком, преимущественно у мужчин в возрасте 35–55 лет. Рост относительно медленный, в виде одиночного узла под кожей или в слизистой оболочке полости рта, плотной консистенции, без четких границ. Микроскопически сохраняет пучковое строение с большим или меньшим количеством коллагеновых волокон и опухолевыми фибробластами, для которых характерна высокая митотическая активность и различная степень анаплазии, определяющая степень ее дифференцировки. Чем она ниже, тем вероятнее возникновение гематогенных метастазов.

Рабдомиосаркома представляет собою злокачественную опухоль поперечнополосатой мышечной ткани, часто локализующуюся в области головы и шеи. Микроскопически часто выявляется эмбриональный тип данной саркомы, характеризующийся относительно небольшими клетками с различным количеством эозинофильной цитоплазмы, в которых можно обнаружить поперечную исчерченность. Строма опухоли отёчная и миксоидная.

Саркома Капоши — злокачественная опухоль, обладающая преимущественно местнодеструирующим характером роста, редко метастазирующая, поражающая кожу, слизистые оболочки, лимфатические узлы и висцеральные органы. Развитие заболевания ассоциировано с инфицированием вирусом герпеса 8-го типа. Интраоральная саркома Капоши обладает наиболее агрессивным течением, обнаруживаемая у больных СПИДом, инфицированных ВИЧ 1-го типа. Заболевание распространяется с нарастающей частотой, и в настоящее время его диагностируют примерно у 15% больных СПИДом. Саркома Капоши клинически может быть бессимптомной и явиться первым клиническим проявлением СПИДа. На ранних стадиях заболевания опухоль представляет собой темные или ярко-красные плоские одиночные или множественные пятна. С течением времени очаги поражения трансформируются в узлы или массивные конгломераты, часто с вторичными изменениями в виде изъязвлений. Микроскопически саркома Капоши.

Описание макропрепаратов и микропрепаратов

Ы Верстка: вставить рисунок 32.1.

Рис. 32.1. Микропрепарат. Псориаз. Выраженный акантоз с удлинением и расширением на концах межсосочковых выростов, истончение эпидермиса над сосочками дермы, выраженный паракератоз, отсутствие зернистого слоя в межфолликулярных участках эпидермиса, незначительный спонгиоз в нижних отделах эпидермиса; в сосочковом слое дермы расширенные и извитые капилляры, с очаговыми лимфоцитарными, с примесью нейтрофильных лейкоцитов и гистиоцитов (микроабсцессы Манро); ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 32.2.

Рис. 32.2. Микропрепарат. Чесотка. Фрагменты клеща в чесоточных ходах рогового слоя эпидермиса; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 32.3.

Рис. 32.3. Макропрепарат. Папиллома кожи. Опухоль кожи около 0,4 см в диаметре, на тонкой ножке, с сосочковой поверхностью в виде цветной капусты, мягкой консистенции, с неуплотненным основанием, цвета обычной кожи (но может быть пигментирована)

Ы Верстка: вставить рисунок 33.4.

Рис. 32.4. Микропрепарат. Папиллома кожи. Опухоль растет в виде сосочков с гиперкератозом многослойного плоского эпителия (паренхима опухоли), который покрывает соединительнотканные сосочки с сосудами (фиброваскулярный стержень — строма опухоли), сохранена базальная мембрана, полярность, стратификация, комплексность эпителия. Отмечается увеличение числа меланоцитов, в строме очаги воспалительной инфильтрации; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 32.5.

Рис. 32.5. Макропрепарат. Кератоакантома. Опухоль имеет характерный вид чаши, размерами около 2 см, с уплотненными краями, умеренно пигментированными, центральная часть заполнена плотными роговыми массами

Ы Верстка: вставить рисунок 32.6.

Рис. 32.6. Микропрепарат. Кератоакантома. Углубления в эпидермисе, заполненные роговыми массами, в периферических участках — «воротничок» из двух слоев эпидермиса, его акантоз, в базальном слое большое количество митозов, атипические митозы отсутствуют. Эпителиальные выросты глубоко погружены в дерму, отмечаются очаги дискератоза, незначительная клеточная атипия. В дерме воспалительный инфильтрат; ×60

Ы Верстка: вставить рисунок 32.7.

Рис. 32.7. Базальноклеточный рак кожи. Опухоль представлена очагом уплотнения с изъязвлением, дно язвы неровное, «грязное», частично прикрыто корочкой бурого или серого цвета. Края изъязвления имеют вид утолщенного валика или состоят из мелких узелков белесоватого цвета

Ы Верстка: вставить рисунок 32.8.

Рис. 32.8. Микропрепарат. Базальноклеточный рак кожи. Опухолевые комплексы имеют вид тяжей или гнезд (тканевая атипия) расположенных в толще дермы под эпидермисом. Опухолевые клетки сходны с базальными клетками эпидермиса (базалоидные клетки), округлой или овальной формы, с узким ободком базофильной цитоплазмы, темно окрашенными овальными ядрами, в периферических участках опухолевых комплексов они располагаются палисадообразно. Умеренно выражен полиморфизм клеток и их ядер (клеточная атипия); ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 32.9.

Рис. 32.9. Плоскоклеточный рак кожи. Изъязвленный узел с широким и уплотненным основанием, язвенный дефект с неровным, «грязным» дном, покрыт бурыми корками

Ы Верстка: вставить рисунок 32.10.

Рис. 32.10. Микропрепарат. Плоскоклеточный рак кожи с ороговением. Тяжи многослойного плоского эпителия местами с вертикальной анизоморфностью, проникающие глубоко в дерму, с признаками тканевой атипии. Опухолевые клетки и их ядра полиморфны, ядра гиперхромны (клеточная атипия), видны фигуры патологических митозов. Многие клетки с эозинофильными включениями кератина в цитоплазме, среди тяжей опухолевых клеток — округлые скопления кератина (раковые жемчужины); ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 32.11.

Рис. 32.11. Пигментные (меланоцитарные, невоклеточные) невусы кожи. слева — гигантский невус кожи лица, справа — множественные пигментные невусы (фото слева из [4])

Ы Верстка: вставить рисунок 32.12.

Рис. 32.12. Микропрепарат. Пигментный (меланоцитарный, невоклеточный) внутридермальный невус. Комплексы опухолевых клеток (трансформированных меланоцитов — невусных или невоидных клеток) расположены под эпидермисом и в толще дермы (тканевая атипия). Опухолевые клетки веретенообразной и эпителиоидоподобной формы, некоторые многоядерные, формируют гнезда и тяжи, содержат в цитоплазме большое количество гранул пигмента (меланина). Однако клеточный атипизм не выражен, митозы типичные и единичные; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 32.13.

Рис. 32.13. Меланома кожи. Пигментированные узелки различного размера с бугристой поверхностью, изъязвлениями, корочками, некоторые — с уплотненным основанием

Ы Верстка: вставить рисунок 32.14.

Рис. 32.14. Микропрепарат. Меланома кожи. Узловая форма. Опухоль в дерме представлена полиморфными атипичными клетками, лишь единичные из которых содержат включения бурого цвета (меланина). Опухоль врастает в глубже лежащие ткани (инвазивный рост); ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 32.15.

Рис. 32.15. Микропрепараты. Иммуногистохимические маркеры меланомы. Цитоплазма клеток меланомы положительно окрашивается (в коричневый цвет) при непрямой иммунопероксидазной реакции с антителами к меланину А (вверху слева), белку S-100 (вверху справа) и виментину (внизу); ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 32.16.

Рис. 32.16. Макропрепараты. Метастазы меланомы в печень (вверху слева), лёгкие (вверху справа), головной мозг (внизу слева) и лимфатический узел (внизу справа). В ткани печени, лёгких, головного мозга множественные, разной величины, округлой формы, плотно-эластичной консистенции узлы бурого или черновато-коричневого цвета. Выражен отёк головного мозга; внизу слева — лимфатический узел увеличен, уплотнен. На разрезе более половины объема лимфатического узла представлено тканью опухоли черновато-коричневого цвета (внизу слева — препарат Е.В. Федотова)

Ы Верстка: вставить рисунок 32.17.

Рис. 32.17. Микропрепарат. Метастаз меланомы в лимфатический узел. Ткань опухоли замещает структуры лимфатического узла, представлена полиморфными клетками с выраженным полиморфизмом их ядер (клеточная атипия), многие клетки содержат гранулы меланина (от единичных до практически полностью заполняющих цитоплазму клеток), высока степень их митотической активности опухолевых клеток; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 32.18.

Рис. 32.18. Кавернозная (слева) и капиллярная (справа) гемангиома кожи лица. слева — опухоль неправильной формы, поражает большую часть кожи лица, с бугристой поверхностью, на разрезе имеет губчатый вид, красно-синюшного цвета за счет обилия крови, с четкими границами с окружающими тканями; справа — опухоль неправильной формы, поражает большую часть кожи лица, красно-синюшного цвета за счет обилия крови, с четкими границами с окружающими тканями. Из [4]

Ы Верстка: вставить рисунок 32.19.

Рис. 32.19. Микропрепараты. Капиллярная гемангиома кожи. Скопления сосудов капиллярного типа, врастающих между пучками мышечных клеток; справа — положительное окрашивание эндотелия капилляров (в коричневый цвет) при иммуногистохимической реакции с антителами к антигену CD31 — маркеру эндотелиальных клеток; епрямой иммунопероксидазный метод с антителами к CD31, (слева — ×100, справа — ×120)