- •1. Анатомические сведения о шее. Пороки развития. Кривошея. Определение понятия. Классификация, этиология, лечение.
- •2. Срединные кисты и свищи шеи. Определение понятия, клиника, диагностика, лечение.
- •3. Боковые кисты и свищи шеи. Этиология, клиника, диагностика, лечение
- •4. Анатомические сведения о щитовидной железе. Классификация заболеваний.
- •5. Методы исследования больных с заболеваниями щитовидной железы.
- •6. Эндемический зоб. Определение понятия. Этиология, патогенез, признаки зобной эндемии. Клиника, диагностика, лечение. Показания к операции. Профилактика.
- •7. Спорадический зоб. Определение понятия. Классификация по степени увеличения щитовидной железы, форме.
- •8. Тиреоидит риделя. Определение понятия. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, хирургическое лечение.
- •9. Тиреоидит хашимото. Определение понятия. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Показания к медикаментозному и хирургическому лечению.
- •10. Тиреоидиты и струмиты. Определение понятия. Этиология, патогенез. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение: консервативное и хирургическое. Результаты.
- •11. Тиреотоксикоз. Определение понятия, патогенез. Классификация по степени тяжести и стадии развития.
- •12. Тиреотоксикоз. Клиника диффузного тиреотоксического зоба и узловых форм, диагностика, дифференциальная диагностика, показания к различным видам лечения.
- •13. Показания и противопоказания к операциям при тиреотоксическом зобе. Предоперационная подготовка в зависимости от стадии тиреотоксикоза, методы операций.
- •14. Профилактика и лечение тиреотоксического криза у больных с тиреотоксикозом.
- •15. Синдром компрессии органов шеи. Причины, клиника, диагностика, лечение. (взято из научной работы)
- •17. Рак щитовидной железы. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Типы операций. Комбинированное лечение.
- •18. Рак щитовидной железы. Современные методы диагностики и лечения. Прогноз.
- •19. Осложнения во время и после операции на щитовидной железе, клиника осложнений, их лечение и профилактика. Осложнения
- •Реабилитация
- •20. Опухоли паращитовидных желез. Клиника, диагностика, лечение.
- •21. Анатомо-физиологические сведения о молочной железе. Классификация заболеваний.
- •22. Методы исследования больных с заболеваниями молочной железы.
- •23. Дисгормональные заболевания: мастопатии. Причины, классификация. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Консервативное и хирургическое лечение. Профилактика. Мастопатия
- •24. Доброкачественные опухоли молочной железы (фиброаденома, липомы). Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •25. Острый гнойный мастит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •26. Международная классификация рака молочной железы и классификация по стадиям заболевания.
- •27. Рак молочной железы. Заболеваемость. Факторы, способствующие развитию заболевания. Патологическая анатомия, пути метастазирования.
- •28. Рак молочной железы. Клинические формы (узловые, диффузные, инфильтрирующие, рак педжета, маститоподобный и рожеподобный).
- •29. Рак молочной железы. Методы ранней диагностики заболевания, принципы комплексного лечения. Профилактика рака молочной железы.
- •30. Показания к пред- и послеоперационной лучевой терапии, овариоэктомии, гормональной терапии и химиотерапии при раке молочной железы. Результаты лечения.
- •31. Анатомические сведения о системе органов дыхания. Сегментарное строение легких, топография корней легких, пути лимфооттока.
- •32. Функция газообмена. Методы изучения внешнего дыхания.
- •33. Методы изучения функции внешнего дыхания (спирометрия, спирография, бронхоспирография, определение газов крови).
- •Спирография
- •34. Специальные методы исследования больных с заболеваниями системы органов дыхания.
- •35. Хирургическая анатомия трахеи, легких и плевры.
- •36. Заболевания трахеи. Классификация. Методы исследования.
- •37. Пороки развития трахеи. Диагностика и лечение. Пороки развития
- •38. Травматические повреждения трахеи. Диагностика, лечение. Травматические повреждения
- •39. Рубцовые стенозы трахеи. Причины. Клиника, диагностика, современные методы лечения. Стенозы трахеи
- •40. Заболевания легких. Классификация, пороки развития легких. Диагностика, дифференциальная диагностика, принципы хирургического лечения.
- •41. Пневмоторакс. Причины, формы заболевания, классификация. Особенности их развития и клинического течения. Диагностика, первая помощь, лечение. . Пневмоторакс
- •42. Острый гнойный плеврит. Определение понятия. Классификация по этиологическому фактору, распространенности процесса.
- •43. Острый гнойный плеврит. Пути проникновения инфекции в плевральную полость. Клиника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение. Показания к дренированию плевральной полости.
- •44. Эхинококкоз легкого. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Хирургическое лечение.
- •45. Абсцесс и гангрена легкого. Определение понятий. Классификация.
- •46. Острый абсцесс легкого. Классификация. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Консервативные методы лечения. Показания к операции.
- •47. Показания к операции при остром абсцессе легкого, виды оперативных вмешательств. Осложнения.
- •48. Хронический абсцесс легкого. Клиника, диагностика, лечение.
- •49. Хроническая эмпиема плевры. Определение понятия. Причины перехода острой эмпиемы в хроническую.
- •50. Хроническая эмпиема плевры. Клиника, диагностика, открытые и закрытые методы лечения. Виды оперативных вмешательств.
- •51. Гангрена легкого. Причины развития, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Принципы лечения.
- •52. Бронхоэктатическая болезнь. Определение понятия. Классификация по формам заболевания и стадиям развития процесса. Этиология, патогенез.
- •53. Опухоли и кисты средостения. Классификация, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика. Показания к операции.
- •54. Медиастинит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •55. Закрытые и открытые травмы груди. Клиника, диагностика.
- •56. Закрытые и открытые травмы груди. Показания к хирургическому лечению. Видеоторакоскопические операции. Ведение больных в послеоперационном периоде.
- •57. Легочные кровотечения. Причины, клиника, диагностика, первая помощь, лечение.
- •58. Доброкачественные опухоли легких. Классификация. Методы диагностики, принципы хирургического лечения, выбор метода лечения, результаты.
- •59. Периферические доброкачественные опухоли легких. Симптомы, методы дифференциальной диагностики. Хирургическое лечение, выбор метода лечения.
- •60. Рак легкого. Этиология, значение курения и неблагоприятных факторов внешней среды для развития заболеваний, группы риска. Профилактика заболеваний.
- •61. Рак легкого. Патологическая анатомия, пути метастазирования. Клинико-анатомическая классификация. Раннее выявление рака легкого, значение флюорографии.
- •62. Рак легкого. Клиническая картина центрального и периферического рака в зависимости от характера роста и локализации опухоли.
- •63. Рентгенологическая картина форм рака легкого, значение томографии, компьютерной томографии и бронхоскопии. Показания к различным методам исследования при различных формах рака легкого.
- •64. Рак легкого. Показания и противопоказания к хирургическому лечению (признаки иноперабельности). Принципы комбинированного лечения в улучшении результатов лечения.
- •65. Анатомо-физиологические сведения о пищеводе. Классификация заболеваний пищевода.
- •66. Методы исследования пищевода (рентгеноскопия, рентгенография, эзофагоскопия, пневмомедиастинография, рентгенокинематография, радиоизотопная диагностика, томография).
- •67. Врожденные пороки развития пищевода. Классификация, диагностика, лечение.
- •68. Инородные тела пищевода. Клиника, диагностика, лечение.
- •69. Химические ожоги и рубцовые сужения пищевода. Патогенез. Клиника острого периода. Первая помощь и принципы лечения в остром периоде.
- •70. Недостаточность кардии и рефлюкс-эзофагит. Патогенез, клиника, диагностика и показания к оперативному лечению. Принципы оперативного лечения.
- •71. Дивертикулы пищевода. Классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •72. Ахалазия кардии. Определение понятия. Классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
- •73. Ахалазия кардии. Показания к хирургическому лечению, принципы операции.
- •74. Ахалазия кардии. Принципы лечения, кардиодилатация, техника выполнения. Показания к хирургическому лечению, принципы операции.
- •75. Доброкачественные опухоли пищевода. Клиника. Диагностика, методы хирургического лечения.
- •76. Рак пищевода. Заболеваемость и частота. Факторы, способствующие развитию, профилактика.
- •77. Рак пищевода. Патологическая анатомия, метастазирование, клиника, диагностика. Показания и противопоказания к оперативному лечению.
- •78. Рак пищевода. Результаты хирургического лечения, пути их улучшения. Показания к комбинированному лечению (химиотерапии, лучевой терапии), их результаты.
- •79. Виды операций при раке пищевода (резекция, эзофагэктомия с пластикой, операция торека) и показания к ним.
- •80. Рак пищевода. Паллиативные операции, показания к ним. Послеоперационные осложнения.
- •81. Типы пластического замещения пищевода. Одномоментные и многоэтапные операции. Результаты оперативного лечения.
- •82. Анатомо-физиологические данные о сердце. Классификация заболеваний сердца.
- •83. Специальные методы исследования больных с заболеваниями сердца (зондирование, ангиокардиография, фонография, ультразвуковое исследование).
- •84. Врожденные пороки сердца. Классификация. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Показания к операции.
- •85. Методы хирургического лечения врожденных пороков сердца.
- •86. Приобретенные пороки сердца. Пороки митрального клапана и других клапанов сердца. Классификация групп митрального порока.
- •87. Приобретенные пороки сердца. Степени тяжести порока. Клиника, диагностика. Показания и противопоказания к операции, методы операции.
- •88. Ишемическая болезнь сердца. Клиника, диагностика, методы хирургического лечения, показания к операции, результаты лечения.
- •89. Хирургическое лечение ишемической болезни сердца (закрытые и открытые, комиссуротомия и протезирование клапанов, пластические операции на клапанах, искусственные клапаны).
- •Механические искусственные клапаны сердца
- •Лепестковый клапан
- •Осесимметричные клапаны
- •Клапаны с поступательным движением запирающего элемента
- •Поворотно-дисковый клапан
- •Двустворчатый клапан
- •90. Постинфарктная аневризма сердца. Классификация, частота, клиника, диагностика, показания и противопоказания к операции. Принципы хирургического лечения.
- •91. Коарктация аорты. Клиника, диагностика, методы хирургического лечения.
- •92. Анатомические сведения о сосудистой системе. Современные методы исследования больных с заболеваниями сосудов (инвазивные и неинвазивные).
- •1. Электрокадиография (экг) электрофизиологическое картирование сердца
- •1.1 Экг картирование
- •1.2 Холтеровское мониторирование
- •1.3 Велоэргометрия и тредмил-тест
- •2. Ультразвуковое и эхокардиографическое исследование сердца и сосудов
- •3. Допплерографическое (допплеровское) исследование сердца и сосудов
- •4. Дуплексное исследование сосудов и сердца
- •5. Триплексное исследование сосудов
- •6. Рентгенологическое исследование сердца и сосудов
- •6.1 Ангиокардиография
- •6.2 Вазография
- •6.3 Коронография
- •7. Радиоизотопные методы исследования сердца
- •8. Фонокардиография (фкг)
- •9. Электрофизиологическое исследование сердца и сосудов (эфи)
- •93. Заболевания артерий. Классификация заболеваний.
- •Отложение кальция
- •Поражение сосудов сердца
- •Поражение сосудов ног
- •Поражение сосудов мозга
- •Поражение почечных сосудов
- •Диагностика и лечение
- •Хирургическая коррекция
- •Лечение
- •Оперативные вмешательства на позвоночной артерии
- •Признаки синдрома Лериша
- •Лечение синдрома Лериша
- •96. Методы операций при окклюзирующих заболеваниях сосудов: эндартерэктомия, резекция артерии с протезированием, шунтирования, катетерная дилатация. Показания, результаты.
- •Эндартерэктомия
- •Предоперационное обследование
- •Показания к операции и сроки её выполнения
- •Методика проведения Анестезия и интраоперационный мониторинг
- •Техника выполнения операции
- •Резекция сосуда с протезированием
- •Постоянное обходное шуитирование
- •В каких случаях выполняется баллонная дилатация?
- •В каких случаях баллонная дилатация противопоказана?
- •Возможности имплантации
- •Опасна ли баллонная дилатация?
- •97. Облитерирующий атеросклероз. Диагностика, дифференциальная диагностика, консервативное лечение. Показания к оперативному лечению.
- •Симптомы облитерирующего атеросклероза
- •Диагностика облитерирующего атеросклероза
- •Лечение облитерирующего атеросклероза
- •Дифференциальный диагноз
- •98. Облитерирующий тромбангиит. Этиология, патогенез. Формы течения (болезнь винивартера, бюргера). Патологическая анатомия. Клиника, стадии заболевания.
- •Патология сосудов
- •После кратковременного отдыха боли исчезают, но вновь возобновляются при движении. Мигрирующий флебит как начало тромбангиита
- •Если болезнь в легкой форме
- •Классификация тромбангиита
- •В 15% случаев наблюдается смешанное поражение. Стадии болезни Бюргера
- •99. Облитерирующий тромбангиит. Диагностика, дифференциальная диагностика. Принципы консервативного лечения. Диагностика
- •Консервативное лечение
- •100. Неспецифический аортоартериит. Клиника, диагностика, принципы лечения и их результаты.
- •Классификация неспецифического аортоартериита
- •Диагностика неспецифического аортоартериита
- •Лечение неспецифического аортоартериита
- •101. Аневризмы грудной и брюшной аорты. Классификация, диагностика, лечение. Экстренные операции при разрыве аневризмы.
- •18.8.1. Аневризмы аорты
- •102. Заболевания вен нижних конечностей. Классификация. Пороки развития (болезнь паркса, вебера, клиппель-треноне). Клиника, диагностика, лечение.
- •Классификация
- •Хроническая венозная недостаточность
- •103. Заболевания вен нижних конечностей. Методы определения проходимости глубоких вен, оценка состояния клапанного аппарата поверхностных и коммуникантных вен. Определение проходимости глубоких вен
- •Методы исследования
- •104. Синдром педжета-шреттера. Причины развития тромбоза, клиника, диагностика, лечение.
- •105. Варикозная болезнь нижних конечностей. Этиология, патогенез, патологическая анатомия. Клиника заболевания в зависимости от стадии заболевания. Диагностика.
- •106. Варикозная болезнь нижних конечностей. Показания и противопоказания к операции. Виды операций и методы перевязки коммуникантных вен. Причины рецидива варикозной болезни.
- •107. Осложнения варикозной болезни нижних конечностей. Клиника, диагностика, лечение.
- •108. Лечение трофических язв и гангрены. Профилактика, трудоустройство больных. Трофическая язва
- •Причины возникновения заболевания
- •Симптомы
- •Диагностика
- •110. Артериальные тромбозы и эмболии. Методы диагностики. Консервативные и оперативные методы лечения. Постишемический синдром и его профилактика.
- •113. Тромбоэмболия легочной артерии. Причины развития, клиника, диагностика, лечение. Показания к эмболэктомии.
- •114. Посттромбофлебитическая болезнь нижних конечностей. Патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение. Виды оперативных вмешательств.
- •115. Острые нарушения мезентериального кровообращения. Патогенез, клиника, течение. Стадии болезни.
- •Клиника
- •116. Острые нарушения мезентериального кровообращения. Диагностика, лечение. Виды операций. Диагностика
- •Лечение
- •Консервативное лечение острых нарушений мезентериального кровообращения
- •117. Портальная гипертензия. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •118. Портальная гипертензия. Симптоматическое лечение. Показания и противопоказания к хирургическому лечению. Принципы хирургического лечения. Эндоваскулярные вмешательства.
- •119. Портальная гипертензия. Синдром бадда-киари. Клиника, диагностика, лечение.
- •Клиника и осложнения
- •Диагностика
- •121. Анатомо-физиологические сведения о селезенке. Классификация заболеваний. Синдром гиперспленизма.
- •122. Повреждения селезенки. Клиника, диагностика, лечение. Показания к спленэктомии.
- •Спленэктомия
- •123. Инфаркт селезенки. Клиника, диагностика, лечение.
- •124. Кисты селезенки. Клиника, диагностика, лечение.
- •125. Анатомические данные о забрюшинном пространстве. Гнойно-воспалительные заболевания. Классификация, этиология, клиника диагностика, лечение.
- •126. Повреждение тканей забрюшинного пространства. Причины, виды повреждений. Клиника, диагностика, лечение.
- •127. Опухоли забрюшинного пространства. Классификация. Гормонально неактивные опухоли. Клиника, диагностика, лечение.
- •128. Гормонально активные опухоли забрюшинного пространства. Патологическая анатомия. Клиника, диагностика, лечение.
127. Опухоли забрюшинного пространства. Классификация. Гормонально неактивные опухоли. Клиника, диагностика, лечение.
Опухоли забрюшинного пространства
Первичные забрюшинные опухоли встречаются редко (от 0,3 до 3%). Большинство опухолей (60—85%) злокачественные. Выделяют три группы опухолей: мезенхимального, нейрогенного происхождения, опухоли из эмбриональных тканей (тератомы и кисты). Доброкачественные опухоли имеют различное гистологическое строение (фиброма, липома, невринома, лейомиома). Среди злокачественных опухолей преобладают саркомы различного гистологического строения. Липомы больших размеров со временем нередко трансформируются в саркомы. Опухоли мезодермального происхождения наблюдаются у 75% больных. Опухоли нейрогенного происхождения составляют 24%. Мезодермальные опухоли возникают из жировой клетчатки, остатков эмбриональной ткани, поперечнополосатой и гладкомышечной тканей, из кровеносных и лимфатических сосудов, соединительной ткани.
Клинические симптомы забрюшинных опухолей скудные. Поэтому опухоль нередко обнаруживает сам больной, когда она достигает больших размеров и становится доступной для пальпации. Опухоль больших размеров иногда вызывает тупые боли, похудание, слабость. Наиболее информативным исследованием в диагностике опухолей является ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Внутривенная урография позволяет выявить изменение местоположения мочеточника при опухоли. О сдавлении нижней полой вены можно судить по данным кавографии.
Лечение оперативное. Опухоль удаляют единым блоком вместе с окружающей ее жировой клетчаткой. При таком методе пятилетняя выживаемость достигает 67%, при частичном удалении опухоли больные умирают в ранние сроки, иногда наступает улучшение после облучения и химиотерапии.
128. Гормонально активные опухоли забрюшинного пространства. Патологическая анатомия. Клиника, диагностика, лечение.
???
Гормонально-активные опухоли надпочечников
Альдостерома
Альдостеромой называют опухоль, исходящую из клеток клубочковой зоны коры надпочечников, приводящую к развитию синдрома первичного гиперальдостеронизма — синдрома Конна [Conn J. W., 1955]. Доброкачественные опухоли надпочечников (аденомы) являются основной причиной первичного гиперальдостеронизма (ПГА), составляя 70—85% наблюдений. Менее чем в 5% случаев опухоли имеют злокачественный характер (злокачественные альдостеромы). Среди других причин развития ПГА описывают двустороннюю или одностороннюю гиперплазию коркового вещества надпочечников (диффузную, диффузно-узловую) — 25—30%, глюкокортико-идподавляемый ПГА, альдостеронпродуцирующие опухоли вненадпочечниковой локализации (щитовидной железы, яичников и др.), встречающиеся весьма редко.
Заболевание чаще проявляется в возрасте 30—50 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:3. Важно отметить, что среди всех больных, страдающих артериальной гипертензией, порядка 1 , 5 — 2% наблюдений обусловлено ПГА.
В основе патогенеза заболевания лежат изменения в различных органах и системах, обусловленные повышенной продукцией альдостерона (см. раздел "Функциональная морфология надпочечников").
Клиническая картина, диагностика. Клинические проявления болезни могут быть объединены тремя основными синдромами — сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.
Сердечно-сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией миокарда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просвета сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных факторов.
Нервно-мышечный синдром проявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже — парестезиями и судорогами, что обусловлено гипокалиемиеи, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных волокон.
Почечный синдром, обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.
Бессимптомные формы встречаются в 6—10% наблюдений.
В диагностике заболевания придают значение повышенному артериальному давлению в сочетании с гипокалиемиеи, гиперкалиурией, повышением базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой, снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение объема циркулирующей крови.
В сложных диагностических случаях применяют тест с подавлением секрецииальдостерона 9афторкортизолом (кортинефом). В течение 3 сут больному назначают по 400 мкг препарата в день. При автономной альдостеронпродуцирующей аденоме (альдостероме) снижения уровня альдостерона не происходит, а при идиопатическом ПГА отмечается снижение уровня альдостерона в крови. Используют также маршевую пробу (при альдостероме сниженный уровень ренина не повышается, повышенный уровень альдостерона снижается или не меняется).
В целях уточнения характера поражения надпочечников (альдостерома, гиперплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ, чувствительность которых, т. е. способность выявить изменения при их наличии, достигает 70—98%. Функциональную активность надпочечников можно оценить при селективной флебографии путем определения уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника. Пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол можно рассматривать как подтверждение наличия альдостеромы.
Лечение. При альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника показана адреналэктомия (удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником). Однозначного мнения о выборе метода лечения при двусторонней гиперплазии надпочечников нет; как правило, применяют консервативную терапию (верошпирон, препараты калия, антигипертензивные средства).
При выраженной диффузно-узловой гиперплазии, значительном повышении функциональной активности одного из надпочечников, неэффективности консервативной терапии возможно выполнение односторонней адреналэктомии.
После удаления альдостеромы примерно у 70% больных артериальное давление нормализуется, еще у 20—25% сохраняющаяся умеренная ги-пертензия легко корригируется консервативной терапией. Значительно хуже результаты хирургического лечения при диффузно-узловой гиперплазии коры надпочечников.
Кортикостерома
Кортикостерома — гормонально-активная опухоль, развивающаяся из пучковой зоны коры надпочечников. Избыточная продукция кортизола опухолью приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма — синдрома Иценко—Кушинга [Иценко Н. М., 1924; Cushing H., 1932]. Различают следующие формы тотального эндогенного гиперкортицизма:
1) болезнь Иценко—Кушинга — АКТГ-зависимая форма заболевания, обусловленная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) либо гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза;
2) синдром Иценко—Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника, автономно секретирующей избыточное количество гормонов;
3) АКТГ-эктопированный синдром, обусловленный опухолями диффузной нейроэндокринной системы, секретирующими кортиколиберин (КРГ), АКТГ или им подобные соединения (опухоли легких, вилочковой железы, поджелудочной железы, щитовидной железы, яичка, яичников, предстательной железы, пищевода, кишечника, желчного пузыря и др.);
4) автономная макроноду-лярная гиперплазия коры надпочечников.
Выделяют доброкачественные кортикостеромы (аденомы), составляющие более 50% наблюдений, и злокачественные кортикостеромы (корти-кобластомы, аденокарциномы). Чем меньше размер опухоли и больше возраст больного, тем более вероятен ее доброкачественный характер. Кортикосте-рома является наиболее частой опухолью коркового вещества надпочечников.
Патогенез заболевания обусловлен избыточной длительной продукцией опухолью глюкокортикоидов, в меньшей степени — мине-ралокортикоидов и андрогенов и особенностями биологических эффектов гормонов на тканевом уровне.
Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина весьма характерна и проявляется развивающимся симптомокомплексом гиперкортициз-ма. Изменения выявляют практически во всех органах и системах. Наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центрипе-тальный тип ожирения (кушингоидное ожирение), артериальную гипертен-зию (90—100%), головную боль, повышенную мышечную слабость и быструю утомляемость, нарушение углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе, или стероидный диабет, — 40—90%) и половой функции (дисменорея, аменорея). Обращают внимание на синюшно-багровые полосы растяжения (стрии) на коже живота, молочных желез и внутренних поверхностей бедер, петехиальные кровоизлияния. У женщин отмечают явления вирилизма — гирсутизм, барифонию, гипертрофию клитора, у мужчин — признаки демаскулинизации — снижение потенции, гипоплазию яичек, гинекомастию. Развивающийся у большинства пациентов остеопороз может являться причиной компрессионных переломов тел позвонков. У 25—30% пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия).
Довольно яркие клинические проявления гиперкортицизма, сочетающиеся с повышением суточной экскреции свободного кортизола с мочой, свидетельствуют о наличии синдрома Иценко—Кушинга.
Для дифференциальной диагностики кортикостеромы, болезни Ицен-ко—Кушинга и эктопированного АКТГ-синдрома используют большую дексаметазоновую пробу (большая проба Лиддла), определяют уровень АКТГ. При наличии кортикостеромы прием дексаметазона (8 мг внутрь в 24 ч) не приводит к снижению уровня кортизола крови (забор проводят на следующий день в 8 ч утра). Повышенный уровень АКТГ свидетельствует о вероятном АКТГ-эктопическом синдроме.
Топическая диагностика кортикостеромы основывается на применении полипозиционного УЗИ, КТ и МРТ, чувствительность которых достигает 90—98%. Возможно использование сцинтиграфии надпочечников с 13|1-19-холестеролом.
Лечение. Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический. В последние годы для этих целей все чаще используют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. При злокачественной опухоли после операции назначают хлодитан.
Высокая вероятность развития в раннем послеоперационном периоде острой надпочечниковой недостаточности, обусловленной атрофией кон-тралатерального надпочечника, требует применения своевременной (профилактической) и адекватной заместительной терапии.
Прогноз при доброкачественных кортикостеромах благоприятный; в случаях злокачественных опухолей, как правило, неблагоприятный.
Андростерома
Опухоль развивается из сетчатой зоны коркового вещества либо из эктопической ткани надпочечников (забрюшинная жировая клетчатка, яичники, семенные канатики, широкая связка матки и др.). Ее частота не превышает 3% среди других опухолей надпочечников, до 50% андростером злокачественные. Андростерома встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20—40 лет.
Клиническая картина, диагностика. Избыточная продукция опухолевыми клетками андрогенов (дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестостерона и др.) обусловливает развитие вирильного и анаболического синдромов. Возможна повышенная продукция опухолью и других гормонов, например глюкокортикоидов, что влечет появление в клинической картине симптомов гиперкортицизма.
При возникновении заболевания в детском возрасте отмечают раннее половое и физическое развитие — ускорение роста, чрезмерное развитие мускулатуры, огрубение голоса. У девочек развивается гипертрофия клитора, отсутствует рост молочных желез и менструации, отмечается гипертрихоз, появляется угревая сыпь на лице и туловище, у мальчиков — ускоренное развитие вторичных половых признаков при атрофии яичек. В последующем рост детей замедляется. При возникновении опухоли у женщин отмечают явления маскулинизации, при этом грубеет голос, прекращаются менструации, происходит атрофия молочных желез, матки, гипертрофия и вирилизация клитора, усиливается рост волос на лице, теле и конечностях (гирсутизм). У мужчин клинические проявления вирилизации менее выражены, поэтому андростерома может стать случайной находкой.
Диагноз подтверждают результаты лабораторных исследований — отмечают повышенное содержание в крови дегидроэпиандростерона, андростен-диона и тестостерона. При этом прием дексаметазона не подавляет повышенную продукцию андрогенов, что свидетельствует об автономном функционировании опухоли.
В топической диагностике опухоли наибольшее значение имеют УЗИ, КТ, МРТ. Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, сцинтиграфию костей.
Лечение хирургическое — удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником.
Прогноз при своевременном удалении доброкачественной опухоли благоприятный, однако пациенты нередко остаются низкорослыми. В случае злокачественной андростеромы, особенно при наличии отдаленных метастазов (печень, легкие), прогноз неблагоприятный. Химиотерапию злокачественных опухолей проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.
Кортикоэстрома
Кортикоэстрома — опухоль коры надпочечников, в избытке продуцирующая эстрогены. Встречается очень редко, обычно злокачественная. Гиперпродукция эстрогенов ведет к развитию симптомов феминизации (феминизирующая опухоль).
Клиническая картина, диагностика. У девочек заболевание проявляется ускоренным физическим и ранним половым развитием, у мальчиков — отставанием полового созревания. У мужчин выявляют симптомы феминизации — гинекомастию, распределение жировой клетчатки по женскому типу, отсутствие волос на лице, повышение тембра голоса, атрофию яичек и полового члена, нарушение половой функции, олигоспермию.
В диагностике важное значение имеет повышение уровня эстрогенов (эс-традиола) в крови, результаты УЗИ, КТ или МРТ. Для выявления отдаленных метастазов исследуют легкие, печень, кости.
Лечение — хирургическое, удаление опухоли с пораженным надпочечником. Химиотерапию проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.
Прогноз аналогичен таковому при андростероме.
Феохромоцитома
Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочечников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии — орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, миокарде, на шее, в полости черепа и др.
Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30—50 лет. 10% больных составляют дети. Частота в популяции — 1:200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой.
В 90% наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10% выявляют поражение обоих надпочечников. В 10% случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10% хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10% наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10%). Злокачественные феохромоцитомы называют фео-хромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.
Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН ПА и МЭН ПБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля—Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.
Патогенез. Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущественно на сс2- и р2-адренергические рецепторы, норадреналин — на а,- и Р,-адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение частоты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усиливает липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, увеличивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина — основного медиатора симпатической нервной системы — обусловлены вегетативно-эмоциональные нарушения — возбуждение, испуг, тахикардия, расширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.
Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приводят к изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиоди-строфия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избыточное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.
Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только поступление большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.
Клиническая картина, диагностика. Феохромоцитома отличается от других гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35—85%) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250—300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.
Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы симптомы, как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в триаду Карнея, которая встречается у 95% больных. Важными диагностическими признаками катехоламинового криза считают также микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положения тела, пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрессовые ситуации (травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продолжительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна — от нескольких минут до нескольких часов.
Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.
При тяжелом течении феохромоцитомного криза, не поддающегося влиянию консервативной терапии, возможна беспорядочная смена высокого и низкого артериального давления — неуправляемая гемодинамика. Это угрожающее жизни больного состояние называют катехоламиновым шоком, который развивается у 10% больных, чаще у детей.
Большие дифференциально-диагностические трудности могут быть обусловлены вариабельностью симптоматики при феохромоцитоме, возможностью нетипичного течения заболевания и наличием клинических "масок". Наиболее часто описывают такие клинические "маски", как тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, заболевания почек, абдоминальный синдром с картиной "острого живота", токсикоз беременных, диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др.
Лабораторные методы диагностики направлены на выявление высокого уровня катехоламинов и их метаболитов в моче. Прежде всего исследуют экскрецию катехоламинов, ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты с суточной мочой (точность метода достигает 95%) либо в моче, собранной в течение 3 ч после гипертонического криза. Определение уровня кате-холаминов в крови имеет меньшее диагностическое значение и оправдано во время приступа.
В топической диагностике наибольшее значение имеют УЗИ, КТ и МРТ. В последние годы используют радионуклидную сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином, меченным ш1 или1231, избирательно накапливаемом в опухоли и ее метастазах. В сложных диагностических ситуациях, особенно при вненадпочечниковой локализации феохромоцитомы, применяют ан-гиологические технологии — артериографию, флебографию. Флебографию сочетают с селективным забором венозной крови из "зон интереса" в системе нижней и верхней полой вен для определения уровня катехоламинов. В зоне расположения опухоли концентрация катехоламинов в оттекающей венозной крови значительно выше.
Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое и должно проводиться в специализированных стационарах. Большая вероятность развития в ходе операции смертельно опасных гемодинамических нарушений и метаболических расстройств требует тщательной медикаментозной подготовки больного в предоперационном периоде, прецизионной хирургической техники оперирования и высококвалифицированного анестезиологического обеспечения. В комплексной предоперационной подготовке используют ос-адреноблокаторы (феноксибензамин, празозин, реджитин), ингибиторы синтеза катехоламинов (а-метилпаратирозин), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, верапамил и др.), при выраженной тахикардии, нарушениях ритма — β-адреноблокаторы (об-зидан, атенолол и др., но только на фоне приема а-адреноблокаторов и эффективного контроля артериального давления), седативные и снотворные препараты.
При развитии катехоламинового криза вводят внутривенно фентоламин, реджитин, натрия нитропруссид, нитроглицерин. Если гипертонический криз становится затяжным и его не удается купировать консервативной терапией в течение 2,5—3 ч, развивается катехоламиновый шок (неуправляемая гемодинамика) и тогда предпринимают экстренную операцию по жизненным показаниям.
Прогноз в целом благоприятный, в том числе и при феохромобластоме, если не выявляются отдаленные метастазы. Рецидив заболевания возможен примерно в 5—12% наблюдений. Примерно в 50% случаев сохраняется тенденция к тахикардии, умеренная транзиторная или постоянная артериальная гипертензия, хорошо контролируемая медикаментозными средствами.