zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera
.pdf•чувство скованности и тугоподвижности позвоночника по утрам;
•ограничение движений в поясничном отделе позвоночни ка в сагиттальной и фронтальной плоскостях;
•стойкое и прогрессирующее поражение позвоночника с исходом в анкилоз «снизу - вверх»;
•ранний двусторонний сакроилеит с последующим анкилозированием;
•экзостозы тазовых и пяточных костей;
•наличие антигена HLA-B 27 в сыворотке крови.
Характеристика паранеопластического артрита:
•асимметричный моноили олигоартрит (редко полиар трит) крупных суставов;
•отсутствие или небольшая воспалительная реакция суставов;
•уплотнение периартикулярных тканей;
•отсутствие деформаций суставов;
•параллельное течение артрита и онкологического процес са (установленного или его поиск);
•отсутствие патологических изменений на рентгено грамме суставов;
•неэффективность противовоспалительной терапии НПВП;
•эффективность противоопухолевой терапии.
Артралгии как форма суставного синдрома характеризуются отсутствием каких-либо внешних признаков поражения суста вов (припухлость, деформация, гиперемия, гипертермия), пальпаторной болезненности, а также изменений, выявляемых при рентгенологическом и инструментальных исследованиях. В та ких случаях только тщательный расспрос пациента о характере и типе боли, пальпация суставов, проверка активных и пассив ных движений позволяют убедиться в том, что боль исходит именно из сустава или окружающих его мягких тканей, диафизов костей, проходящих рядом периферических нервов и сосу дов или даже отдаленных источников (иррадиирущая боль).
«Воспалительный» тип болй в суставах - признак первич ного вовлечения в патологический процесс синовиальной оболочки, «механический» - дегенеративно-дистрофического поражения хряща. В обоих случаях как предшественники (де бют) определенных ревматических заболеваний изменения в суставах вероятнее всего ограничены лишь тем уровнем, при котором нет выраженных признаков воспаления и дис трофии.
531
Связь локальной (зональной) боли в суставе только с опре деленными движениями типична для поражения околосустав ных тканей, мышц, фасций, сухожилий, периферических не рвов или центральной нервной системы. Стойкие боли нечет кой локализации (нейропатические боли), сопровождающиеся парестезиями или синестопатиями, характерны для поражения периферической нервной системы.
Преходящие и стойкие полиартралгии чаще всего являются следствием не поражения собственно суставов, а одним из симптомов других заболеваний. Примером могут быть поли артралгии при острых инфекционных заболеваниях (ангина, грипп, ОРВИ, гепатит и др.), очагах хронической инфекции (тонзиллит, синусит, аднексит, холецистит и др.), эндокринопатиях (сахарный диабет, гипертиреоз и др.) и как следствие токсико-аллергических реакций в организме.
Полиартралгии в сочетании с утренней скованностью менее 30 мин, сгибательные контрактуры преимущественно суставов кистей, плотный отек кожи пальцев рук (склеродерма) и склеродактилия, симптом трения сухожилий, синдром Рейно, дигитальные язвы и акроостеолиз, эрозивная артропатия в отсут ствие артритов характерны для системного склероза (ССД).
Для лаймборрелиоза характерны сочетание полиартралгии с болями в сухожилиях и периартикулярных тканях, оссалгия и миалгия.
Длительно существующая и упорная моноартралгия предо пределяет тщательную визуализацию различных анатомиче ских структур в зоне болей, особенно костных (последствия травмы, проявления паранеопластического процесса и др.).
У пациента с артралгиями неясного характера в области ко ленного сустава следует предполагать возможность иррадиа ции болей из пораженного тазобедренного сустава (чаще всего вследствие ишемического некроза головки бедренной кости).
Боль в области локтевых и коленных суставов типична для диффузного фасциита, а псевдоартралгия плечевых и тазобе дренных суставов - для ревматической полимиалгии.
Иррадиирующие боли в области плечевого сустава могут быть обусловлены остеохондрозом шейного отдела позвоноч ника, поражением плевры, коронарных артерий (стенокардия, инфаркт миокарда), желчного пузыря, опухолью верхушки легкого (опухоль Панкоста).
Артралгия нередко наблюдается при нарушениях статики.
532
Ревматоидный артрит (МКБ-10 - М05, М06)
Ревматоидный артрит (РА) - хроническое системное ауто иммунное воспалительное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся прогрессирующим симметричным поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного по лиартрита и системным поражением внутренних органов.
Распространенность РА в популяции составляет около 1% (женщины болеют чаще мужчин в 2-5 раз). Ревматоидный ар трит может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто в 40-50 лет. Пик начала заболевания в 30-35 лет. Через год у каждого 4-го пациента выявляются костные эрозии, через 5 лет каждый 2-й теряет трудоспособность. Экономические потери для общества такие же, как и при ишемической болез ни сердца.
Этиология и патогенез. Важнейшими факторами риска развития РА считаются:
•генетическая предрасположенность (у монозиготных близнецов в 2 раза выше конкордантность в развитии РА, чем у дизиготных - соответственно 1-й 12-15 и 3,5%; у родствен ников первой степени родства РА в 1,5 раза чаще; носительство антигена IIHLA - DR 4 (и DR 1), врожденные дефекты костно мышечной системы и др.;
•гормональные нарушения (связанные с половыми гормо нами, пролактином), что подтверждается более частым (в 2-3 раза) развитием РА у женщин в возрасте до 50 лет, чем у мужчин, и примерно одинаковой частотой в более позднем воз
расте, снижением риска развития заболевания у женщин на фоне приема пероральных контрацептивов и беременности, увеличением в послеродовом периоде во время кормления гру дью (гиперпролактемия) и др.;
•курение (токсическое воздействие компонентов табака), которое ассоциируется с более тяжелым течением РА (серопоштивность по РФ, появление ревматоидных узелков, быстрое >розирование суставов);
•инфекционные агенты (белки парвовируса В19, ретрови руса Эпштейна - Барра, бактериальные суперантигены мико плазмы, микобактерий, кишечных инфекций, токсины и др.);
•эндогенные (коллаген типа II, стрессорные белки - на пример, белки теплового шока);
•неспецифические факторы (травма, инфекция, перео хлаждение, аборты, операции и др.).
533
К триггерным факторам развития РА относят:
•острую инфекцию;
•обострение хронической инфекции;
•неблагоприятные климатические условия (чаще всего РА возникает весной и осенью);
•период полового созревания;
•послеродовый период;
•развитие климакса;
•стресс;
•травму.
По современным представлениям в основе РА лежат имму нопатологические (аутоиммунные) реакции - синдром иммунокомплексной болезни, развивающейся на фоне генетических факторов и, возможно, инфекционных агентов (стрептококков, микоплазмы, вирусов и др.). Вследствие этого предполагается нарушение регуляции иммунного ответа, обусловленного дис балансом Т- и В-лимфоцитов, а именно иммунодефицита си стемы Т-лимфоцитов, что приводит к бесконтрольному синте зу В-лимфоцитов антител (IgG). В-лимфоциты и плазматиче ские клетки синовиальной оболочки в ответ на изменение (причина неизвестна) Fc-фрагмента IgG, воспринимающегося как аутоантиген, вырабатывают так называемый ревматоид ный фактор (РФ) - антитело, относящееся к классу IgM. Про дуцируются и другие типы РФ - IgG и IgA.
Ревматоидный фактор взаимодействует с измененным IgG, и образуются иммунные комплексы (ИК) в суставных тканях. Их появление ведет к мобилизации комплемента, а затем к миграции нейтрофилов в полость сустава. Нейтрофилы фаго цитируют ИК, появляются фагоциты - нейтрофилы с крупны ми цитоплазматическими включениями, содержащими Ig. При распаде нейтрофилов в процессе фагоцитоза выделяются протеолитические ферменты, которые совместно с другими факторами воспаления (простагландинами, цитокинами, ФНО-а, ИЛ-1, ИЛ-6 и др.) вызывают развитие синовита.
Образующиеся ИК откладываются в тканях, поражают сое динительную ткань суставов, поддерживают воспалительно деструктивные процессы в них, вызывая хронизацию процес са, а циркулирующие ИК обусловливают внесуставные (си стемные) проявления РА.
Классификация. Современная классификация РА преду сматривает два клинико-иммунологических варианта, клини ческие и рентгенологические стадии болезни, степени актив ности процесса и функциональных нарушений.
534
Клинико-иммунологическая характеристика: > Ревматоидный артрит серопозитивный:
•полиартрит;
•ревматоидный васкулит (дигитальный артериит, хрони ческие язвы кожи, синдром Рейно и др.;
•ревматоидные узелки:
•полинейропатия;
•ревматоидная болезнь легких (альвеолит, ревматоидные легкие);
•синдром Фелти.
>Ревматоидный артрит серонегативный:
• полиартрит;
• болезнь Стилла взрослых.
>Клиническая стадия:
• |
очень |
ранняя |
стадия - длительность болезни менее |
|
6 месяцев; |
|
|
• |
ранняя |
стадия |
- длительность болезни 6 месяцев - |
1год;
•развернутая стадия - длительность болезни более 1 года при наличии типичной симптоматики РА;
•поздняя стадия - длительность болезни 2 года и более, выраженная деструкция мелких (III—IV рентгенологиче ская стадия) и крупных суставов, наличие осложнений.
> Степень активности (табл. 34):
•низкая;
•умеренная;
•высокая;
•ремиссия.
Таблица 34. Степень активности ревматоидного артрита
Показатель |
|
Степень активности |
|
||
0 |
1 |
2 |
3 |
||
|
|||||
Боль (ВАШ), см |
0 |
<3 |
3-6 |
>6 |
|
Утренняя скованность |
Нет |
30-60 мин |
До 12 ч |
В течение дня |
|
СОЭ, мм/ч |
<15 |
16-30 |
31-45 |
>45 |
|
С - Р Б |
N |
<2 N |
2-3 N |
> 3 N |
П ри мечани е . N - норма.
Степень активности РА может оцениваться и по рекомен дуемым Европейской антиревматической лигой (EULAR, 2002) индексам DAS 28 (Disease Activity Score - интегральный
535
показатель активности болезни), учитывающим четыре или три параметра активности: число болезненных суставов (ЧБС), число припухших суставов (ЧПС) из 28 (пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей, плечевых, локтевых, лучезапястных и коленных), СОЭ и общее состоя ние здоровья (ОСЗ) по визуальной аналоговой (100 мм, 10 см) шкале боли (ВАШ).
Используются следующие формулы:
DAS 28-4 (4 параметра) = |
0,56 ^ЧБС28+0,28-л/чПС28 |
+ |
+ 0,70-lg C03+0,0140C3; |
|
|
DAS 28-3(3 параметра) = |
0,56-^ЧБС28+0,28л/ЧПС28 |
+ |
+ 0,70-lg СОЭ 1,08+ 0,16. |
|
|
Степень активности процесса:
•0 - ремиссия (индекс DAS28 < 2,6);
•1-я - минимальная (индекс DAS28 = 2,6-3,2);
•2-я - средняя (индекс DAS28 = 3,3-5,1);
•3-я - высокая (индекс DAS28 >5,1).
Рентгенологическая стадия (по Стейнброкеру):
•I - околосуставной остеопороз;
•II - остеопороз + сужение суставной щели ± единичные узуры (одна-четыре);
•III - остеопороз + сужение суставной щели + множест венные узуры (пять и более);
•IV - то же + костные анкилозы.
Функциональный класс (ФК) оценивается по способности пациента:
•ФК I - беспрепятственно выполнять обычную повседнев ную деятельность (самообслуживание, профессиональная и непрофессиональная деятельность);
•ФК II - осуществлять обычное самообслуживание и про фессиональную деятельность, но есть ограничения в выполне нии непрофессиональной деятельности;
•ФК III - осуществлять обычное самообслуживание, но есть ограничения в выполнении профессиональной и непро фессиональной деятельности;
•ФК IV - есть ограничения в самообслуживании, а также в выполнении профессиональной и непрофессиональной дея тельности.
Клиническая картина и диагностика. Клиническая кар тина РА отличается полиморфизмом. Экспертами Европейской антиревматической лиги (EULAR, 2002) предложены крите рии «клинического подозрения на РА»:
536
•наличие у пациента трех и более воспаленных суставов;
•поражение пястно-фаланговых и плюснефаланговых су ставов с наличием положительного теста поперечного сжатия кистей/стоп;
•утренняя скованность более 30 мин.
Выделяют несколько вариантов начала РА, основными из них являются:
•классический вариант РА - полиартрит со стойким симме тричным поражением чаще всего мелких суставов кистей и стоп;
•моноили олигоартрит с преимущественным (в порядке частоты встречаемости) поражением крупных суставов (колен ных, лучезапястных, голеностопных);
•полиартрит, протекающий по типу реактивного артрита с поражением мелких и крупных суставов и возникающий че рез 1-2 недели после перенесенной инфекции, с формирова нием «типичного» РА после периода мнимого благополучия;
•полиартрит с множественным симметричным поражени ем суставов и лихорадочным синдромом;
•полиартрит с висцеритами.
При всех вариантах начала заболевания наряду с симпто мами артрита и утренней скованности могут наблюдаться мы шечная атрофия (особенно межостных мышц кистей, что уже на ранних стадиях болезни придает кистям пациента своео бразный вид), общая слабость, недомогание, потливость, утом ляемость, похудение, субфебрилитет (особенно по вечерам).
Для РА типично симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп. Ранний признак РА - локализация артрита во II и III пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и запястных суставах в сочетании с утренней скованностью. Примерно у 50% пациентов в дебюте поражаются плюснефаланговые суставы. В воспалительный процесс на ранней стадии РА, как правило, не вовлекаются дистальные межфаланговые суставы, пястно-фаланговый сустав большого паль ца кистей, а также проксимальный межфаланговый сустав ми зинца (суставы исключения). Из крупных суставов реже всего поражаются тазобедренные и плечевые суставы. Изредка в па тологический процесс вовлекаются височно-нижнечелюстные суставы и атланто-аксиальное (С I - С II) сочленение шейного отдела позвоночника.
Экспертами Американской коллегии ревматологов (ACR) и Европейской антиревматической лиги (EULAR) предложена балльная оценка (от 0 до 10 баллов) ранних критериев РА (габл. 35).
537
Таблица 35. Классификационные критерии раннего ревматоидного артрита (ACR/EULAR, 2010)
Классификационный признак |
Балл |
А. Вовлечение суставов: |
0 |
1 крупный сустав; |
|
2—10 крупных суставов; |
1 |
1-3 мелких сустава (с и/или без вовлечения крупных суставов) |
2 |
4-10 мелких суставов (с и/или без вовлечения крупных суставов) |
3 |
Более 10 суставов (как минимум один мелкий сустав) |
5 |
В. Иммунологическое исследование: |
0 |
отрицательный РФ и отрицательные АЦЦП; |
|
незначительно повышенные уровни РФ или АЦЦП; |
2 |
значительно повышенные уровни РФ или АЦЦП |
3 |
С. Показатели острой фазы воспаления: |
0 |
нормальный СРБ и нормальная СОЭ; |
|
повышенные СРБ или СОЭ |
1 |
D. Продолжительность симптомов: |
0 |
менее 6 недель; |
|
более 6 недель и более |
1 |
Приме ча ние . Крупные суставы - плечевые, локтевые, тазобедренные, коленные и голеностопные; мелкие суставы - лучезапястные, запястно пястные, пястно-фаланговые, плюснефаланговые, проксимальные межфаланговые суставы (кроме плюснефалангового, первого запястно-пястного сус тавов); РФ (ревматоидный фактор) и АЦЦП (антитела к циклическому цитруллинированному пептиду) - незначительное повышение (менее чем в 3 раза) по сравнению с нормой и значительное - более чем в 3 раза); при сум ме 6 и более баллов классифицируется «определенный» РА.
Прогрессирующее течение артритов сопровождается разви тием характерных деформаций, стойких контрактур, анкилозов и подвывихов суставов, преимущественно суставов кистей с формированием так называемой ревматоидной кисти: отклоне ние пальцев кисти в сторону локтевой кости (ульнарная девиа ция, «плавник моржа»); деформация типа «бутоньерка» (сгиба ние в проксимальных межфаланговых суставах и одновремен ное переразгибание в дистальных межфаланговых суставах) и деформация типа «шея лебедя» (переразгибание в проксималь ных межфаланговых суставах с одновременной сгибательной контрактурой дистальных межфаланговых суставов) и др.
В ряде случаев возможно развитие и внесуставных поражений:
• ревматоидные узелки локализуются обычно в области локтевых суставов и вдоль локтевой кости, на тыльной поверх ности пальцев кистей рук и др. (у 20-50% пациентов);
538
•поражение сосудов (преимущественно мелкого калибра), кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов, чаще в ви де васкулитов и тромбоваскулитов;
•поражение мышц (атрофия, дистрофия, очаговый или диффузный миозит);
•поражение сердца (ревматоидный кардит), перикардит (сухой, реже выпотной), амилоидоз, раннее развитие атеро склероза;
•поражение легких (интерстициальный легочный фиброз, облитерирующий бронхиолит, очаговый или диффузный пнев москлероз) и плевры (сухой или с незначительным выпотом плеврит);
•поражение глаз: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия;
•поражение почек, наиболее часто встречающееся в виде амилоидоза почек, реже - гломерулонефрита, интерстициаль ного нефрита, пиелонефрита;
•воспалительные, дистрофические и склеротические изме нения в печени;
•поражения желудочно-кишечного тракта, наиболее тяже лые - в виде амилоидоза с изъязвлением слизистого и подслизистого слоя;
•лимфаденопатия;
•поражения различных отделов нервной системы (ней ропатии, шейный миелит).
Особые клинические формы РА.
Синдром Фелти - симптомокомплекс, включающий нейтро-
пению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, невропатию, ле гочный фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложне ний. Синдром Фелти - вариант серопозитивного РА, развивает ся при значительной давности заболевания, сочетается с други ми внесуставными проявлениями (расположены в порядке ча стоты встречаемости): ревматоидные узелки, похудение, сухой синдром (синдром Шегрена), лимфаденопатия, язвы голени, плеврит, пигментация кожи, полинейропатия, эписклерит.
Болезнь Стилла у взрослых - вариант серонегативного РА, характеризующийся рецидивирующей фебрильной лихорад кой, артритом и макулопапулезной сыпью, высокими лабора торными показателями воспалительного процесса. В 90% слу чаев болезнь развивается в возрасте от 16 до 35 лет. Отмеча
539
ются особенности суставного синдрома в дебюте болезни: сначала артралгии и миалгии, возникающие одновременно или спустя несколько недель от начала фебрильной лихорадки, затем в течение 1-го года болезни превалируют рецидивы интермиттирующего олигоартрита. Типичная локализация ар трита - суставы запястья, лучезапястные, предплюсны, плече вые, коленные, тазобедренные, шейный отдел позвоночника. Проксимальные межфаланговые суставы, как правило, не вос паляются. У 1/3 пациентов постепенно нарастает деструкция суставов с развитием анкилозов в течение 2-3 лет.
Общепризнанными для скрининговой диагностики РА яв ляются диагностические критерии, разработанные Американ ской ревматологической ассоциацией (АРА).
Диагностические критерии ревматоидного артрита (АРА, 1987):
•утренняя скованность в области суставов или околосустав ных тканей, сохраняющаяся не менее 1 ч после пробуждения;
•артрит трех или более суставов: припухание или выпот, установленные врачом, как минимум в трех суставах длительно стью не менее 6 недель, преимущественно пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, суставов запястья, локтевых, коленных, голеностопных, плюснефаланговых суставов;
•артрит суставов кистей: припухлость, по крайней мере, одной из следующих групп суставов: запястий, пястно-фа- ланговых и проксимальных межфаланговых;
•симметричный артрит (возможно и без абсолютной сим метрии): двустороннее поражение пястно-фаланговых, прок симальных межфаланговых или плюснефаланговых суставов;
•ревматоидные узелки: подкожные узелки (установленные врачом), локализующиеся преимущественно на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях конечностей или
впериартикулярных тканях;
•ревматоидный фактор повышенной концентрации в сыво ротке крови, определенный любым стандартизированным ме тодом (реакция Ваалер - Роуза, латекс-тест, диагностикум рев матоидного фактора);
•рентгенологические изменения, типичные для РА: эрозии или околосуставной остеопороз в суставах кистей и стоп, наи более выраженные в клинически пораженных суставах (изо лированные остеоартритические изменения не учитываются).
Диагноз РА устанавливается при наличии любых 4 из 7 критериев, причем продолжительность первых четырех кри териев должна быть не менее 6 недель.
540