zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera

зыре), диспептические явления, редко - незначительное уве­ личение печени и селезенки, астенизация. Показатель общего билирубина в крови обычно составляет около 100 мкмоль/л и распределяется в соотношении 50% конъюгированного и 50% неконъюгированного. Лишь при синдроме Дабина - Джонсона с помощью изотопной сцинтиграфии выявляются умеренные нарушения экскреторной функции печени, при холецистографии обычно не контрастируются желчный пузырь и протоки, а при гистологическом исследовании гепатоцитов выявляется характерный темно-коричневый грубозернистый пигмент так называемой шоколадной печени. Электронная микроскопия обнаруживает полное отсутствие или снижение микроворси­ нок на билиарном полюсе гепатоцита.

Отличительными признаками синдрома Ротора от синдро­ ма Дабина - Джонсона являются отсутствие накопления пиг­ мента в печени при морфологическом исследовании, нормаль­ но контрастирующийся при холецистографии желчный пузырь,

атакже отсутствие второго пика подъема концентрации краси­ теля при проведении бромсульфалеиновой пробы. Повышение общего билирубина и распределение его по фракциям такое же, как при синдроме Дабина - Джонсона. Патогенетическое лече­ ние обоих синдромов до настоящего времени не разработано.

Подпеченочная (.механическая, обтурационная) желтуха

развивается при наличии механического препятствия оттоку желчи из печени в двенадцатиперстную кишку за счет заку­ порки, сдавления или стриктуры внепеченочных желчевыво­ дящих путей.

Причины ее возникновения разнообразны: камни в желч­ ном пузыре, объемные процессы в билиарной системе и в го­ ловке поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального (фатерова) сосочка, паразитарные поражения печени, атрезии,

атакже послеоперационные стриктуры желчевыводящих пу­ тей. У пациентов с камнями в пузырном протоке развивается водянка желчного пузыря без желтухи.

Во всех случаях препятствие оттоку желчи приводит к по­ вышению давления в вышележащих желчных путях. Желчный пигмент в этом случае диффундирует через стенки расширен­ ных желчных капилляров, иногда вызывая их разрывы. Гепатоциты переполняются желчью, которая затем поступает в лимфатические щели и кровь. В крови накапливаются все со­ ставные части желчи: билирубин, холестерин, желчные кисло­ ты, щелочная фосфатаза.

Обтурационн&я желтуха характеризуется постепенным на­ растанием, в редких случаях - перемежающимся течением (на­ пример, при вентильном камне, распаде опухоли, отеке), явля­ ясь по существу холестатической (внепеченочный холестаз).

Диагностические критерии:

•предшествующие боли - острые при калькулезном про­ цессе в билиарном тракте и хронические боли при опухолях;

•темно-зеленый, почти черный цвет кожи при длительной желтухе;

•воспалительный синдром (повышенная температура, лей­ коцитоз) при калькулезной желтухе за счет инфекции, при опу­ холях - как паранеопластическая реакция;

•увеличение преимущественно конъюгированного били­ рубина в крови;

•темная моча с наличием желчных пигментов и отсутстви­ ем уробилина;

•ахолия кала с отсутствием стеркобилина;

•выраженный кожный зуд с расчесами;

•гематомегалия реактивного характера без спленомегалии;

•пальпируемый желчный пузырь (симптом Курвуазье);

•выраженный биохимический синдром холестаза;

•появление цитолитического синдрома при длительно су­ ществующей желтухе;

•характерные данные при инструментальных исследова­ ниях (УЗИ органов брюшной полости, обзорная рентгеногра­ фия желчного пузыря, холецистография, КТ и др.).

Амбулаторный этап диагностического поиска при желтухе включает подробный расспрос пациента. При этом внимание уделяется возможным контактам с желтушными пациентами, пребыванием в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 месяцев, парентеральным вмешательствам, вве­ дению наркотиков, случайным половым связям в течение по­ следних 6 месяцев, наследственному анамнезу, злоупотребле­ нию алкоголем, работе с гепатотоксическими веществами, ле­ чению гепатотоксичными препаратами. Проводят тщательный осмотр по органам и системам, целенаправленные лаборатор­ ные и инструментальные исследования. Из них обязательны­ ми являются:

•общий анализ крови с исследованием ретикулоцитов и тромбоцитов;

•общий анализ мочи;

•исследование мочи на уробилин и желчные пигменты (прямой билирубин);

362

•копрограмма;

•исследование кала на стеркобилин (при признаках холестаза);

•биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, тимоловая проба, билирубин и его фракции, холесте­ рин, глюкоза, АлАТ, АсАТ, щелочная фосфатаза, ГГТП);

•определение протромбинового индекса;

•определение маркеров вирусной инфекции;

•УЗИ органов брюшной полости;

•ФЭГДС или рентгеноскопия желудка и двенадцати­ перстной кишки;

•ЭКГ.

В табл. 24 суммированы основные клинические и лабора­ торные дифференциально-диагностические признаки желтух.

Лечение. Определяется этиологией заболевания, вызвав­ шего желтуху. Срочная госпитализация пациентов с острым вирусным гепатитом осуществляется в инфекционное отделе­ ние по эпидемическим показаниям, а с подпеченочной желту­ хой калькулезного и опухолевого характера в хирургические стационары.

Дисфункциональные расстройства билиарного тракта (МКБ-10-К82.8, К83.4)

Дисфункциональные расстройства билиарного тракта {дискинезии желчевыводящих путей) - комплекс клиниче­ ских симптомов, развивающихся в результате моторно­ тонической дисфункции желчного пузыря (ЖП), желчных протоков и их сфинктеров и проявляющихся нарушениями от­ тока желчи из общего желчного протока и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку.

Встречаются у 5% взрослого населения, чаще у молодых женщин (20-40 лет) астенического телосложения, пониженно­ го питания, с эмоциональной, лабильной психикой. Первичная форма дискинезии отмечается у 10-15%, вторичные - у 8590% пациентов.

Этиология и патогенез. В основе дисфункции лежат на­ рушения взаимодействия систем, координирующих синхрони­ зированную последовательность сокращения и расслабления ЖП и сфинктерного аппарата желчных путей, регулируемую центральной и вегетативной нервной системой, гастроинте­

364

стинальными гормонами (холецистокинин-панкреазимин, секретин, гастрин, мотилин, соматостатин, бомбезин, энтероглюкагон и др.) и эндогенными опиатами (энкефалины и эндорфины, вазоактивный интестинальный пептид, панкреати­ ческий полипептид). Основным гормональным регулятором является холецистокинин (ХЦК), который вызывает сокра­ щение гладкой мускулатуры желчного пузыря и одновремен­ ное расслабление сфинктера Одди, стимулирует секреторную функцию поджелудочной железы. Расслабление желчного пузыря сопровождается закрытием сфинктера Одди и пре­ кращением желчевыделения. Стимулятором выработки ХЦК является жирная пища.

Классификация. Дисфункциональные расстройства жел­ чевыводящих путей классифицируют следующим образом.

>По этиологии:

• первичные;

• вторичные.

>По функциональному состоянию:

•гипертонически-гиперкинетическая (гипермоторная форма);

•гипотонически-гипокинетическая (гипомоторная) форма. Согласно Римским III Критериям (2006) функциональные

расстройства билиарного тракта подразделяются на три типа:

•функциональное расстройство желчного пузыря;

•функциональное билиарное расстройство сфинктера Одди;

•функциональное панкреатическое расстройство сфин­ ктера Одди.

Первичная дисфункция желчевыделительной системы раз­ вивается вследствие расстройства нейрогуморальных регуля­ торных механизмов, обусловленных психоэмоциональными перегрузками (чувство тревоги, страх, истерические реакции, навязчивые состояния, стресс, депрессия), гипоталамическими расстройствами, эндокринно-гормональными нарушения­ ми и др. Считается, что первичные нарушения могут быть свя­ заны с первичным уменьшением массы желчного пузыря или сфинктера Одди. Вторичные дисфункциональные нарушения билиарного тракта могут развиваться при гормональных рас­ стройствах (лечение соматостатином, предменструальный синдром, беременность, сахарный диабет, патология щитовид­ ной и паращитовидной желез и др.), а также в результате орга­ нической патологии печени, желчного пузыря, желчных путей (гепатиты, циррозы печени, холециститы, желчнокаменная бо­ лезнь и др.), двенадцатиперстной кишки (дуоденит, язвенная

365

болезнь), поджелудочной железы (хронический панкреатит), холецистэктомии, ваготомии, резекций желудка и кишечника, системных заболеваний, целиакии и т.д. Существенное значе­ ние имеют психоэмоциональные перегрузки, стрессовые си­ туации, общие неврозы.

Клиническая картина и диагностика. В клинической картине функциональных расстройств ЖП и сфинктера Одди выделяют болевой, диспептический, холестатический и астеновегетативный синдромы. Основным симптомом является билиарный тип боли.

Диагностические критерии функционального расстройства желчного пузыря и сфинктера Одди (Римский III Консенсус, 2006) следующие:

•эпизоды болей, локализованных в эпигастрии и/или пра­ вом верхнем квадранте живота длительностью 30 мин и более;

•рецидивирующие симптомы с различными интервалами (не ежедневно);

•постоянный уровень боли;

•боли умеренные или сильные, достаточные для наруше­ ния повседневной активности или вынуждающие пациента об­ ратиться в экстренном порядке к врачу;

•боли не уменьшаются после акта дефекации, изменения положения тела, приема антацидов;

•исключены другие структурные заболевания, которые могли бы объяснить данные симптомы.

Подтверждающие критерии: возможно сочетание боли с одним или несколькими симптомами, в частности с тошнотой, рвотой, иррадиацией в спину и/или правую подлопаточную область, с пробуждением среди ночи.

Функциональное расстройство желчного пузыря - мотор­ ное расстройство желчного пузыря, проявляющееся билиар­ ной болью вследствие любого метаболического нарушения (например, насыщения желчи холестерином) или первичных двигательных расстройств при отсутствии, по крайней мере, вначале аномалий состава желчи.

Диагностические критерии функционального расстройства желчного пузыря должны включать все из следующих:

•критерии функциональных расстройств ЖП и СО;

•имеется желчный пузырь;

•нормальные показатели печеночных ферментов, конъ­ югированного билирубина, амилазы/липазы.

366

кообразной, коликоподобной, острой боли, возникающей обычно сразу после погрешности в диете (употребление жир­ ной, жареной пищи, холодных напитков), физической нагруз­ ки, стрессовой ситуации и др. Боль может иррадиировать вправо, в спину, иногда область сердца, левую половину живо­ та (при вовлечении протоковой системы поджелудочной желе­ зы), усиливаться при глубоком вдохе. Характерны раздражи­ тельность, головная боль, повышенная потливость, утомляе­ мость. При объективном осмотре у некоторых пациентов вы­ является легкая иктеричность нёба и склер, кожные покровы бледно-розовой окраски. Преобладают признаки ваготонии: брадикардия, клинические проявления гипертонуса пищевода, желудка, кишечника, спастические запоры. При пальпации живота может отмечаться болезненность в проекции ЖП, по­ ложительные симптомы Кера, Ортнера и др. Клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса по данным общего и биохимического анализов крови отсутствуют. Не определяются они и при исследовании желчи, если проводит­ ся дуоденальное зондирование.

При УЗИ или контрастной холецистографии выявляется интенсивная тень ЖП сферической или овальной формы, уменьшение его размеров. Опорожнение пузыря ускорено. По­ сле пробного завтрака (яичный желток, сорбит и др.) через 30 мин пузырь сокращается более чем на 1/3 от первоначаль­ ного объема.

Г и п о м о т о р н а я д и с ф у н к ц и я ЖП обычно проявля­ ется длительными (иногда несколько дней, нередко постоян­ ными) тупыми, ноющими, распирающими болями и чувством тяжести в правом подреберье, с иррадиацией, аналогично би­ лиарной боли. Боли уменьшаются или исчезают после приема пищи или желчегонных препаратов. Болевой синдром при этом обусловлен преимущественным растяжением инфундибулярной части ЖП. Аппетит снижен, отмечается горечь во рту. Кожные покровы обычной окраски. Нередко пациенты имеют избыточную массу тела. Преобладают признаки повы­ шения симпатического отдела вегетативной нервной системы: тахикардия, гипотония, гипотонические и гиперсекреторные расстройства желудка и кишечника. При пальпации живота отмечается умеренная болезненность в области желчного пу­ зыря, вздутие живота, чувствительность по ходу кишечника (характерны запоры).

3 6 7

Развитию этой формы дисфункции ЖП способствует выде­ ление антихолецистокинина, избыточное количество которого значительно снижает образование в двенадцатиперстной киш­ ке холецистокинина, что существенно замедляет двигатель­ ную функцию ЖП.

Воспалительный синдром (повышение температуры тела, острофазовые лабораторные показатели по данным общекли­ нического, биохимического анализов крови и желчи) не опре­ деляется.

При УЗИ или контрастном рентгенологическом исследова­ нии ЖП увеличен, иногда опущен, часто удлиненный и рас­ ширенный книзу (грушевидный), толщина стенки обычная, характерно изменение положения пузыря при перемене поло­ жения пациента. Диагностически важным является ультразву­ ковой феномен «сладжа» (осадка), который может быть диф­ фузным или пристеночным. После приема пробного завтрака (яичный желток, сорбит и др.) желчный пузырь опорожняется медленно: через 30 мин - менее чем на 1/3 от первоначального объема (в норме натощак объем ЖП - 30-80 мл желчи). Моторно-эвакуаторная функция ЖП считается нормальной, если его объем к 30-40 мин уменьшается до 1/3-1/2 от перво­ начального объема. Гипокинетической дисфункции ЖП может сопутствовать висцероптоз.

Пациентам с гипофункцией ЖП показана холецистография с холецистокинином. Если опорожнение ЖП составляет менее 40%, то наиболее вероятен диагноз дисфункции ЖП.

Дисфункция сфинктера Одди - первичные или вторичные нарушения его сократительной функции, препятствующие нормальному оттоку желчи и панкреатического секрета в две­ надцатиперстную кишку при отсутствии в нем органических препятствий, приводящие к последующим изменениям в би­ лиарном тракте и поджелудочной железе, проявляющиеся бо­ левым синдромом, повышением уровня печеночных и/или панкреатических ферментов, дилатацией общего желчного протока или эпизодами панкреатита.

Дисфункция сфинктера Одди часто наблюдается после хо­ лецистэктомии, при так называемом постхолецистэктомическом синдроме, идиопатическом рецидивирующем панкреати­ те, редко - у лиц с интактным билиарным трактом. При этом развиваются функциональные нарушения (спазмы, редко - дилатация) гладких мышц как общего сфинктера печеночно­ поджелудочной ампулы (сфинктера Одди), так и его составляю­

368

щих сфинктеров желчного и панкреатического протоков, иследстние которых нарушается отток желчи и панкреатиче­ ского секрета в двенадцатиперстную кишку. Повышается дав­ ление в системе желчных протоков и/или протоке поджелу­ дочной железы. В зависимости от места нарушения оттока желчи/панкреатического секрета и характера болевого синдро­ ма выделяют билиарное, панкреатическое и смешанное рас­ стройства сфинктера Одди.

Диагностические критерии функционального билиарного расстройства сфинктера Одци:

•билиарный тип боли (аналогичный боли при дисфункции желчного пузыря);

•нормальный уровень амилазы/липазы.

Подтверждающие критерии: повышенный уровень в крови трансаминаз, щелочной фосфатазы (ЩФ) или конъюгирован­ ного билирубина, по времени связанных, по крайней мере, с двумя эпизодами боли.

При этом выделяют три клинико-лабораторных типа дис­ функции сфинктера Одди в желчном сегменте:

•билиарный тип I - приступ билиарной боли, который со­ провождается: подъемом уровня АсАТ и/или ЩФ менее чем 2 раза от нормального значения при двукратном исследовании; замедленным выделением контрастного вещества при ЭРПХГ более 45 мин; расширением общего желчного протока при УЗИ более 8 мм, при ЭРХПГ - более 12 мм;

•билиарный тип II - приступ билиарной боли, который соче­

тается с одним или двумя перечисленными выше признаками;

•билиарный тип III - только приступ боли по билиарно­ му типу.

Диагностические критерии расстройства сфинктера Одци по панкреатическому типу:

•«панкреатический» характер боли - боль в левом подре­ берье с иррадиацией в спину, которая уменьшается при накло­ не туловища вперед, включая и другие ее особенности, типич­ ные для дисфункции ЖП;

•повышенный уровень амилазы/липазы.

В зависимости от сочетания болевого синдрома с другими лабораторно-инструментальными изменениями также выделя­ ют три типа расстройств дисфункции сфинктера Одди в пан­ креатическом сегменте:

• I тип (определенный) - наличие типичного для панкреа­ тита болевого синдрома со следующими признаками: повыше­ ние активности амилазы и/или липазы сыворотки крови выше

369

верхней границы нормы в 2 раза; расширение панкреатическо­ го протока в головке поджелудочной железы более чем на 6 мм, а в теле - более чем на 5 мм; увеличение времени опорожнения протока поджелудочной железы более чем на 10 мин в положе­ нии лежа на спине;

•II тип (предположительный) - болевой синдром панкреа­ тического характера и позитивные данные одного или двух вы­ шеперечисленных признаков;

•III тип (возможный) - болевой синдром, характерный для панкреатита.

При смешанном типе расстройств сфинктера Одди нару­ шается деятельность как билиарного, так и панкреатического сфинктеров. Боль локализуется в основном в эпигастрии и ле­ вом подреберье, имеет опоясывающий характер и может соче­ таться с другими признаками, характерными для разных вари­ антов как билиарного, так и панкреатического типа рас­ стройств сфинктера Одди.

Пациенты с I типом расстройств сфинктера Одди имеют структурные нарушения самого сфинктера или зоны фатерова сосочка (склероз, стенозирующий папиллит), с II типом - как структурные, так и функциональные нарушения, с III типом - функциональные нарушения.

Если при клинической картине дисфункции сфинктера Одди

результаты проведенных исследований в пределах нормы, то показана ФЭГДС с прицельным осмотром фатерова сосочка.

«Золотым стандартом» в распознавании дисфункции сфин­ ктера Одди является его манометрия (с раздельным канюлированием желчного и панкреатического сегментов). Диагности­ чески значимым считается повышение уровня базального дав­ ления в сфинктере более 40 мм рт.ст.

Дифференциальная диагностика проводится с холецисти­ том, дуоденитом, панкреатитом, гастродуоденальными язвами, инфарктом миокарда.

При хроническом бескаменном холецистите боль в правом подреберье может длиться неделями и месяцами. Часто имеет постоянный характер, что типично и для гипомоторной били­ арной дисфункции. Однако в фазе обострения холецистита высокоинформативными являются острофазовые лаборатор­ ные показатели крови, наличие повышения температуры тела и другие критерии, а также данные УЗИ, ЭКГ.

Хроническому дуодениту присуще нарушение моторной функции двенадцатиперстной кишки и воспалительное изме­ нение слизистой оболочки. Рентгенологически обычно выявля­

370