zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera
.pdfа внезапная сердечная смерть: пациенты с высоким рис ком развития внезапной сердечной смерти, перенесшие клини ческую смерть с успешной сердечно-легочной реанимацией или имеющие пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии.
Клиническая картина и диагностика. Заболевание дли тельное время может протекать бессимптомно и случайно вы является при профосмотре или обследовании по другому по воду. Наиболее часто пациентов беспокоит одышка при физи ческой нагрузке, боли за грудиной различного характера, в том числе стенокардического, сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружения, обморочные состояния, слабость. Типичны стенокардические боли, обусловлены ишемией ми окарда, возникающей вследствие относительной коронарной недостаточности, связанной с несоответствием между коро нарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавления интрамуральных ветвей коронарных артерий в результате нарушения диасто лического расслабления. Головокружение и синкопальные со стояния характерны прежде всего для пациентов с обструктивной формой ГКМП, возникают при физической нагрузке в ре зультате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка или эпизодами нарушения сердечного ритма. Спектр возмож ных аритмий чрезвычайно широк. Большинство их составля ют желудочковые аритмии различных градаций - от единич ных экстрасистол и коротких периодов желудочковой тахикар дии, не всегда ощущаемых пациентами, до продолжительных и опасных для жизни пароксизмов желудочковой тахикардии с возможностью развития фибрилляции желудочков и внезап ной смертью. Отмечаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, фибрилляции или трепетания предсердий. Появление постоянной формы фибрилляции предсердий часто приводит к развитию застойной сердечной недостаточности, появлению тромбоэмболических осложнений.
Характерные объективные, подтверждающие физикальные признаки болезни, нередко отсутствуют и выявляются при обструктивной форме ГКМП. При этом могут отмечаться: пре рывистый толчкообразный пульс, двойной верхушечный тол чок (сокращение левого предсердия и левого желудочка), сис толическое дрожание у левого края грудины и систолический шум выброса, который четко не связан с I тоном, определяется у верхушки и в 3-4-м межреберье слева от грудины, проводит-
251
ся в подмышечную область. Шум отличается большой измен чивостью в связи с меняющимся внутрижелудочковым гради ентом давления между левым желудочком и аортой, а также митральной регургитацией, обусловленной забросом крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из ство рок митрального клапана. Иногда выслушивается прерывис тый систолический шум, на фоне которого появляется так на зываемый систолический клик, свидетельствующий о контак те створки митрального клапана с межжелудочковой перего родкой. Систолический шум усиливается в случаях повышения, сократимости миокарда (физическая нагрузка, вертикальное положение, снижение АД, прием сердечных гликозидов, нит роглицерина и др.) и ослабевает в горизонтальном положении пациента, приседании на корточках, подъеме ног кверху, сжа тии руки, приеме Р-блокаторов и т.п.
Диагностические критерии:
•семейный анамнез беспричинного («необъяснимого») увеличения сердца (гипертрофии), а также случаев внезапной смерти среди родственников;
•характерная клиническая триада синдромов - стенокар дия, различные нарушения сердечного ритма и проводимости, синкопальные состояния;
•гипертрофия миокарда левого желудочка (редко правого) . по данным рентгенографии сердца, ЭКГ и ЭхоКГ;
•наиболее типичные ЭКГ-признаки:
аосновные ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудоч ка с наличием патологических зубцов Q (глубоких, остроко
нечных, но не уширенных) во II, III, aVF, иногда К3_4 , F2 _ 4 отведениях, наблюдающиеся при выраженной гипертро фии межжелудочковой перегородки или с гигантскими отрица тельными зубцами Т (более 10-15 мм) в грудных отведениях при верхушечной гипертрофии левого желудочка;
□ признаки расширения левого предсердия; а различные нарушения сердечного ритма и проводимо
сти (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения рит ма, нарушения проводимости и их сочетание);
• основные ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ - признаки гипертро фии («золотой стандарт» в диагностике ГКМП):
□ асимметричная гипертрофия миокарда левого желу дочка: толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной/увеличенной толщине задней стенки левого
252
желудочка или толщина МЖП в 1,3 раза и более толще задней стенки левого желудочка;
□гипокинезия межжелудочковой перегородки (амплиту да ее смещения во время систолы сердца - менее 3 мм);
□переднесистолическое движение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке, иногда короткое (0,08 с) смыкание с ней;
□систолическое прикрытие аортального клапана - неко торое сближение аортальных створок в середине систолы вследствие снижения скорости изгнания крови из левого желу дочка при развитии динамической обструкции, в конце перио да изгнания может наблюдаться дополнительное открытие створок клапана;
□гемодинамический систолический градиент давления
ввыходном отделе левого желудочка более 30 мм рт.ст. (ско рость потока крови 2,7 м/с, по данным допплер-ЭхоКГ);
□сочетание гипертрофии с уменьшением полости лево го желудочка, особенно выраженное во время систолы, и повы шение ФВ (часто до 80-90%);
□расширение и дилатация левого предсердия;
•хроническая сердечная недостаточность диастолического типа (в терминальной стадии и систолического типа).
Дифференциальная диагностика ГКМП проводится с аор тальным стенозом, «спортивным» сердцем, эссенциальной ар териальной гипертензией (гипертоническое сердце), ИБС.
Общность клинических проявлений ГКМП и стеноза устья аорты (ангинозная боль, одышка, головокружение и обмороки), ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка при неизменен ных и даже уменьшенных размерах его полости, по данным ЭхоКГ, вызывает значительные трудности в их дифференциаль ной диагностике. Но о вероятном стенозе устья аорты свидетель ствуют малый медленный пульс, расширение сосудистого пучка, увеличение относительной сердечной тупости влево (при ГКМП - влево и вверх), максимум систолического шума во 2-м межреберье справа (при ГКМП - у верхушки и 3-4-м межреберье слева от грудины), изменения II тона и проведение систоли ческого шума на сосуды шеи при аускультации, наличие постстенотического расширения восходящей части аорты и признаки фиброза и кальциноза аортального клапана при рентгенографии сердца и ЭхоКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне аортального кла пана при допплер-ЭхоКГ и катетеризации сердца.
253
Вразграничении ГКМП и «спортивного» сердца имеет зна чение анамнез («беспричинная» гипертрофия и занятие спор том), гипертрофия при «спортивном» сердце симметричная, полость левого желудочка в диастолу - более 55 мм (при ГКМП - менее 45 мм), левое предсердие не увеличено (при ГКМП - больших размеров), толщина стенки левого желудоч ка - менее 15 мм, уменьшается при прекращении нагрузок (при ГКМП - постоянная), систолическое смещение кпереди перед ней створки митрального клапана отсутствует, ФВ нормальная.
Вотличие от ГКМП, при АГ наблюдается более значитель ное и стойкое повышение АД, гипертензивные кризы, ретино патия, умеренно выраженная гипертрофия левого желудочка с непропорциональным утолщением МЖП, которые при адек ватной антигипертензивной терапии сопровождаются положи тельной динамикой, уменьшением массы миокарда, что невоз можно при ГКМП.
Общность клинического синдрома стенокардии при ГКМП и ИБС создает трудность дифференциальной диагностики этих за болеваний. Для диагностики ИБС имеют значение факторы рис ка заболевания, возраст пациентов (чаще после 40 лет), весьма умеренная и чаще симметричная гипертрофия левого желудоч ка, дилатация левого желудочка, снижение его ФВ, утолщение МЖП сопровождается гиперкинезией. Кажущееся непропорци ональное утолщение МЖП может исходить из зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза. Часто отмечается кальциноз аортального клапана и аорты. Убедительным под тверждением ИБС является отсутствие признаков субаортальной обструкции при допплер-ЭхоКГ и ее наличие при ГКМП.
Лечение. Выбор стратегии терапии ГКМП определяется наличием или отсутствием обструкции выходного отдела ле вого желудочка и преобладанием симптомов заболевания. Обычно лечение проводится в амбулаторно-поликлинических условиях. Показания к госпитализации: уточнение диагноза, тяжелое течение заболевания, развитие осложнений (жизне угрожающих аритмий, мозговая симптоматика и др.).
Общие мероприятия:
• ограничение физических нагрузок, способных вызвать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти;
• исключение профессиональной деятельности, связанной
спотенциальной опасностью при внезапном ее прекращении (водители автотранспорта, машинисты, летчики и др.);
254
• рациональное питание, поскольку диетических рекомен даций не разработано; следует исключить курение, употребле ние спиртных напитков.
Медикаментозная терапия нецелесообразна при бессим птомном течении заболевания. В этих случаях можно ограни читься диспансерным наблюдением. При возникновении кли нических симптомов применяются в основном Р-адренобло каторы без внутренней симпатомиметической активности, ан тагонисты кальция (верапамил), амиодарон (кордарон) и дизопирамид (ритмилен, ритмодан).
Из Р-адреноблокаторов назначают пропранолол (обзидан, анаприлин), начиная с 20 мг 3-4 раза в день, постепенно увели чивая суточную дозу под контролем пульса и АД до максималь но переносимой, в большинстве случаев до 240-320 мг/сут. Лечение длительное - в течение нескольких месяцев и даже лет. Более эффективными считаются селективные Р-адрено блокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол) в максимально переносимых дозах.
При наличии противопоказаний к назначению Р-адрено- блокаторов в случаях развития серьезных побочных эффектов (бронхообструктивного синдрома, застоя в легких, диспептического синдрома, слабости и т.д.), неэффективности или не достаточной эффективности применяют верапамил (изоптин, финоптин), сначала в малых дозах - по 20-40 мг 3 раза в сут ки, постепенно их повышая до максимально переносимых, но не менее 240 мг/сут. Для длительной терапии удобны ретардные формы препаратов, в частности изоптин-ретард.
Следует отметить, что в таких и более высоких дозах вера памил может привести к резкой гипотонии, при которой есть вероятность повышения внутрижелудочкового градиента дав ления в левом желудочке и спровоцировать развитие отека легких, кардиогенного шока и даже внезапной смерти. Подоб ные грозные осложнения терапии верапамилом описаны даже в отдельных случаях ГКМП без обструкции с высоким давле нием в левом предсердии. Очевидно, они развиваются вслед ствие отрицательного инотропного действия препарата.
При отсутствии эффекта от назначения вышеуказанных препаратов и особенно при наличии суправентрикулярных и желудочковых аритмий рекомендуется дизопирамид (ритми лен, ритмодан) в общепринятой дозе по 150-200 мг 3-4 раза в сутки внутрь. При неизмененной или повышенной ФВ левого желудочка препарат обычно хорошо переносится. При нали
255
чии признаков систолической сердечной недостаточности его применение нежелательно ввиду возможности усугубления дисфункции миокарда. По эффективности дизопирамид пре восходит верапамил и P-адреноблокаторы. При наличии тахи кардии его целесообразно сочетать с Р-адреноблокатором, доза которого подбирается индивидуально до нормализации часто ты сердечных сокращений.
Наиболее эффективным средством лечения и профилакти ки желудочковых и наджелудочковых аритмий, в том числе и потенциально опасных для жизни пациентов ГКМП, является амиодарон (кордарон). Схема лечения общепринятая: начало с насыщающих доз - 600-1200 мг/сут в течение 3-7 дней с по степенным, по мере уменьшения частоты сердечных сокраще ний, снижением до поддерживающей - 200 мг/сут и менее.
У ряда пациентов ГКМП, плохо поддающихся терапии антиаритмическими препаратами, для лечения и предупреждения развития опасных аритмий возможно сочетанное применение амиодарона с небольшими дозами пропранолола. В этом случае необходим тщательный ЭКГ-контроль из-за повышенного риска развития нарушений проводимости, так как оба препарата угне тают функцию синусового и атриовентрикулярного узлов. Со четание амиодарона с верапамилом противопоказано из-за опас ности возникновения брадикардии, нарушения проводимости и выраженного отрицательного инотропного эффекта.
Следует избегать назначения сердечных гликозидов и пери ферических вазодилататоров из-за опасности ухудшения диасто лического наполнения левого желудочка, повышения внутрижелудочкового градиента давления и резкого снижения сердечного выброса, вплоть до развития синкопе и внезапной смерти. Ис ключение составляют пациенты с постоянной формой фибрил ляции предсердий, адекватный контроль частоты сокращений желудочков при которой обычно достигается при назначении
пропранолола или верапамила в сочетании с дигоксином. Высо кий риск тромбоэмболий при этом требует назначения антиагрегантной (ацетилсалициловая кислота, аспирин кардио, тромбоАСС, полокард) и антикоагулянтной терапии (варфарин).
Не рекомендуется назначение диуретиков.
Однако при тяжелой хронической сердечной недостаточно сти (И Б - III ст., ФК III NYHA - ФК IV NYHA) можно исполь зовать общепринятые средства лечения (ингибиторы АПФ, диуретики, антагонисты альдостерона, сердечные гликозиды, блокаторы рецепторов ангиотензина И и др.).
256
Пациентам с ГКМП и выраженной обструкцией выносяще го тракта левого желудочка, превышающем 50 мм рт.ст., а так же при полном отсутствии эффекта от медикаментозной тера пии показано хирургическое лечение (резекция базальной час ти МЖП, иногда с одновременным протезированием митраль ного клапана, двухкамерная электрокардиостимуляция).
В связи с повышенным риском возникновения инфекцион ного эндокардита у пациентов с ГКМП при проведении «ма лых» хирургических вмешательств (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.) рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков.
Медико-социальная экспертиза. В раннем периоде ГКМП пациентам показано трудоустройство с учетом их про фессиональной деятельности (физическое и/или умственное перенапряжение, водители транспорта, работа на высоте и др.). Прогрессирующее течение заболевания, стойкие нару шения сердечного ритма и проводимости, развитие сердечной недостаточности II А стадии (ФК II - ФК III NYHA) являются показаниями для установления группы инвалидности.
Миокардиодистрофия (МКБ-10 - 143)
Миокардиодистрофия (<дистрофия миокарда, метаболи-
ческая кардиомиопатия) - невоспалительное поражение ми окарда, возникающее в результате нарушений его метаболизма (обмена веществ и энергетики) под влиянием внесердечных экзо- и эндогенных повреждающих факторов, приводящее к недостаточности сократительной и других функций сердца.
Термин и понятие «миокардиодистрофия» введены Г.Ф. Лангом (1936) «как состояние миокарда невоспалительно го и некоронарогенного происхождения с биохимическими или физико-химическими изменениями, при которых морфологи ческий субстрат неотчетлив, непостоянен, а часто и вообще от сутствует». В широком смысле слова нарушение обмена ве ществ в клетках миокарда наблюдается как сопутствующее са мой разнообразной сердечно-сосудистой и экстракардиальной патологии, а в узком смысле - отражает первичные биохимиче ские изменения в миокарде, связанные с экзоили эндогенны ми патологическими влияниями определенной природы.
В современном понимании миокардиодистрофия является функциональной обменно-структурной патологией, охватыва ющей все стадии расстройств обмена в миокарде от чисто функциональных проявлений до грубых структурных.
9 Зак. 1198 |
257 |
Этиология и патогенез. Причины миокардиодистрофии многообразны: анемии, физическое перетоумление, голодание (особенно белковое), эндокринные нарушения, различные ин токсикации, нарушения электролитного обмена и кислотно основного состояния, авитаминозы, различные заболевания сердечно-сососудистой системы и др.
Установлено, что в возникновении и развитии миокардио дистрофии при различных заболеваниях существенное значе ние принадлежит нарушению иннервации сердца, расстрой ству ионного обмена (особенно кальция), образованию, транс порту и утилизации энергии в кардиомиоцитах.
. Происходит перестройка нервно-эндокринной регуляции сердца, имеющая в большинстве случаев приспособительный характер, обеспечивая гиперфункцию сердца и кровообраще ния в целом, устранение возникающих нарушений гомеостаза. Вместе с тем напряжение регулирующих систем, функции ми окарда и метаболических путей в кардиомиоцитах ограничи вают резервные возможности сердца. Снижается способность сердца восстанавливать запасы макроэргических фосфатов, постепенно увеличивается энергетический дефицит, наруша ется процесс преобразования химической энергии АТФ в ме ханическую энергию мышечного сокращения.
При миокардиодистрофии нарушается внутриклеточная физиологическая регенерация ультраструктур и лежащие в ее основе молекулярные процессы.
Поражение кардиомиоцитов при миокардиодистрофии соче тается с изменениями стромы, нарушениями микроциркуляции и иннервации сердца. Описанные изменения ультраструктур кардиомиоцитов имеют одинаковый характер независимо от вызвавшей их причины (гипоксия, интоксикация, гиперфункция сердца, ишемия и др.). Тяжесть поражения миокарда при его дистрофии может быть различной - вплоть до миолиза. В таких случаях органеллы погибших клеток становятся антигенами, «запускающими» реакции антиген - антитело с аутоиммунным повреждением миокарда - иммунным миокардитом.
Рассмотренные пути формирования миокардиодистрофии при различных заболеваниях представляют собой общую схе му, которая в значительной степени дополняется особенностя ми патогенеза основного заболевания.
Дистрофические изменения миокарда являются обратимы ми. Однако в некоторых случаях в местах возникновения не крозов развивается рубцовая соединительная ткань (миодистрофический кардиосклероз).
258
Дистрофический процесс проходит три стадии развития:
•I стадия (нейрофункциональная) - характеризуется ги перфункцией, появлением первых признаков гипертрофии и дистрофии миокарда, обратимых при своевременно начатом лечении;
•II стадия (обменно-структурная) - усиливается как дис трофия, так и гипертрофия миокарда, развивается дилатация полостей сердца, появляются начальные нарушения сократи тельной функции. Лечение в этой стадии приводит к неполно му регрессу изменений;
•Ш стадия (сердечной метаболической недостаточности) - дилатация нарастает, присоединяется выраженное снижение со кратительной функции миокарда, что клинически проявляется за стойной сердечной недостаточностью, нередко сопровождаемой фибрилляцией предсердий. Эта стадия необратима, поскольку сформировался диффузный миодистрофический кардиосклероз.
Классификация. Современные классификации миокардиодистрофий являются этиопатогенетическими и существенно не различаются. Приводим классификацию миокардиодистрофий (Н.Р. Палеев, Ф.Н. Палеев, М.А. Гуревич, 2008):
•анемические;
•алиментарные;
•авитаминозные;
•эндокринные;
•дисметаболические;
•дисэлектролитные;
•токсические, в том числе алкогольные;
•при системных нервно-мышечных заболеваниях;
•при физических перенапряжениях;
•при вегетососудистой дистонии;
•при закрытых травмах грудной клетки;
•радиационная;
•вибрационная;
•при большинстве заболеваний сердечно-сосудистой сис темы (ИБС, АГ, пороки сердца, амилоидоз сердца, фиброэластоз и др.).
Клиническая картина и диагностика. Патогномоничных клинических признаков миокардиодистрофии не существует. Проявления ее обычно являются составной частью клинической картины основного заболевания. В начальном периоде миокар диодистрофии субъективные симптомы нередко отсутствуют, а быстрая утомляемость при физическом напряжении, беспри-
2 5 9
чинные колющие или тянущие боли в области сердца имеют кардиалгический характер, локализуются чаще всего в области верхушки сердца (у 92% пациентов), реже - за грудиной (у 15%), что предполагает наличие стенокардии. Сердцебиение, ощущение недостатка воздуха, головные боли, плохой сон оце ниваются пациентами как обусловленные переутомлением.
Диагностические критерии:
•наличие заболевания или повреждающего фактора, вызы вающих развитие дистрофии миокарда (анемия, патология щи товидной железы, климакс, алкоголь, травмы грудной клетки, ^ вибрация, лекарственные средства и др.);
•субъективные и объективные признаки поражения мио карда, при этом в начальной стадии заболевания обычно более выражены субъективные нарушения, в последующих - объек тивные (увеличение размеров сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, наличие мягкого систолического шума над верхушкой и точкой Боткина, нарушения ритма сердца, сердеч ная недостаточность);
•ЭКГ-изменения касаются, главным образом, конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST и изменений зубца Т (деформация, снижение, сглаженность, ин версия), изменений, свойственных электролитным нарушени ям, нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, сину совая брадикардия, экстрасистолия, фибрилляция предсердий)
ипроводимости. Фармакологические ЭКГ-пробы (с хлоридом калия, Р-адреноблокаторами, p-адреностимуляторами, блокаторами кальциевых каналов) положительные в зависимости от патогенеза миокардиодистрофии. При велоэргометрии не вы является скрытой коронарной недостаточности;
•ЭхоКГ: снижение скорости расслабления миокарда, дилатация левого желудочка, наличие гипертрофии миокарда в за висимости от этиологии миокардиодистрофии, возможны вы явления зон гипокинезии, снижение сократительной функции миокарда;
•нормальные лабораторные показатели общего анализа кро ви и уровень сиаловых кислот, С-реактивного белка, белковых фракций при отсутствии патологии, которая может вызвать их изменения (острые и хронические инфекции, интоксикации);
•отсутствие специфических рентгенологических призна ков поражения сердца.
Дифференциальная диагностика проводится с нейроциркуляторной дистонией, миокардитом, миокардитическим и ате
260