1. Этиология впс у детей. Классификация. Этиология

1. Первичные генетические факторы (10%)

   • Хромосомные нарушения

   • Мутации единичного гена

2. Тератогенные факторы внешней среды (5%)

   • Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус Коксаки, вирусы гриппа и др.)

   • Лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (акрихин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.)

   • Алкоголь и другие токсические вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.)

   • Экологические факторы (ионизирующая радиация, мутагенные вещества и др.)

   • Заболевания матери (заболевание сердца, сахарный диабет, метаболические нарушения и др.)

3. Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды (85%)

Классификация: Мардер, 1953г.

По объему кровотока БКК, МКК и наличию или отсутствию цианоз.

I Пороки сердца с гиперволемией МКК

1. без цианоза – открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочной перегородки, атриовентикулярная коммуникация, комплекс Лютен-Балия, аномальные дренажи легочных вен, коарктация аорты дет. возр.

2. с цианозом – комплекс Энзенмергера, транспозиция магистральных сосудов, истинный общий артериальный ствол, гипоплазия левых отделов сердца.

II Пороки сердца с гиповолемией МКК

1. без цианоза – истинный ЛА.

2. с цианозом – пороки Салло (триада, тетрада, пентада), ТМС со стенозом легочной артерии, ложный общий артериальный ствол, болезнь Эпштейна, стеноз/атрезия трехствольного клапана, гипоплазия правых отделов сердца.

III Пороки сердца с гиповолемией БКК (без цианоза): ИСЦА (клапанный, ИГАС – идеопатический гипертрофный аорты стеноз)

IV Пороки сердца без нарушения гемодинамики: истинная декстракардия, декстропозиция, двойная дуга аорты, аномалии отхожденя сосудов от дуги аорты.

1991г. Белаконь, Подзолков – упрощенная группировка для практических врачей:

1. ВПС бледного типа с артериально-венозным гицнтированием крови (ОАП, ДМПП, ДМЖП)

2. ВПС синего типа с вено-артериальным –“-- (ТМС, тетрада Фало, атрезия трехствольного клапана)

3. ВПС без сброса крови, но с препятствием кровотока из желудочков (стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты)

В формулу клинического диагноза обязательно кроме топографии и состояния БКК, МКК включается фаза заболевания и имеющиеся осложнения.

Фазы:

1. адаптации – время приспособления ССС и организма ребенка в целом к к условиям неадекватной гемодинамики. Сразу после рождения о нескольких недель до 1,5-2 лет. Сердечная деятельность характеризуется неустойчивым равновесием и часто декомпенсируется под влиянием интеркурентных заболеваний.

2. относительной компенсации – развитие компенс. орг-мов и больше всего гипертр. миокарда, сердечная деятельность компенсирована, улучшение физического развития, резистентност повышается. Многим детям разрешается посещение дошкольных ишкольных учреждений. Длится от нескольких месяцев до 10 лет.

3. терминальная – появление в гипертр. миокарде дистрофии из-за декомпенсации и других осложнений.

Осложнения:

1 группа ПС:

в фазу адаптации –

• недостаточность кровообращения смешанного типа

• гипостатическая пневмония

• дистрофия (гипотрофия)

• ранняя гипертензия МКК

• склонность к бронхо-легочным заболеваниям

• септический эндокардит (аритмии, а-в блокады)

во II фазу у больных первой группы – септический эндокардит, нарушения ритма и проводимости, ревматизм, хронические бронхо-легочные заболевания

в III фазу – хронический НК, гипертония МКК

2 группа ПС:

1. одышечно-цианотические (гипоксемические кризы, кемлаптоид. соет., нарушения мозгового кровообращения), тромбозы других сосудов и гипохромная анемия, хотя возможно и дистрофии.

2. туберкулез легких, септический эндокардит

3. все осложнения в первой фазе, гемораличный синдром по типу васкулита, гипоксические артриты и гепато-ренальный синдром.

3 группа ПС:

1. ЛЖ нелостаточность и гипостатическая пневминия, дистрофии и стеноз - кардимический синдром

2. повышенный риск хронической пневмонии

3. тоже, что и первая фаза, обмороки, гипертензия.

DS: Врожденный порок сердца с гиповолемией МКК без цианоза – ДМЖП в фазе адаптаций. Осложнения: гипотрофия II стадии, эндогенная, в периоде прогрессирования, НК II Б – смешанного право-леводелудочного типа; гипостатическая пневмония.