2. Геморрагический васкулит. Лечение, профилактика.

Сравнительная характеристика с другими гемм. диатезами

Тип кровоточивости	Клиника	Заболевание
Петехиально-пятнистый	Петехии, экхимозы, кровоизлияния в слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения, мелена	ИТП
Гематомный	Гематомы, гемартрозы, отсроченные кровотечения при травмах, операциях, экстракции зуба, кровотечения из ЖКТ, почечные кровотечения	Гемофилия А,В
Васкулитно-пурпурный	Петехиально-папулезная сыпь (папулезно-некротическая), мелена	Гемморагический васкулит

Клиника геморрагического васкулита

1. Кожный синдром (100% больных)

   • петехии

   • папулезная, папулезно-некротическая сыпь

   • повторные подсыпания

   • остаточная пигментация

2. Суставной синдром (60% больных)

   • летучие боли в крупных суставах

   • артрит

   • отсутствие деформации

3. Абдоминальный синдром (50 % больных)

   • интенсивные, схваткообразные боли в животе

   • мелена

   • возможна инвагинация кишечника

4. Почечный синдром (30% больных)

   • развивается на 2 – 4 неделе болезни

   • гематурия, протеинурия, отеки, нарушение функции почек

Лабораторная диагностика гемморрагического васкулита

• ОАК (лейкоцитоз, ускорение СОЭ, сдвиг лейкоформулы влево)

• Время свертывания – ускоренно

• Длительность кровотечения – норма

• Тромбоциты – норма

• Биохимический анализ крови – повышение гамма-глобулинов, СРБ, серомукоида; оценка креатинина, общего белка, холестерина, липопротеидов – при почечном синдроме.

• Коагулограмма (для исключения ДВС) – АКТ укорочен; этаноловый тест, ПДФ отрицательны

Принципы терапии геморрагического васкулита

• Гепарин 100-800 Ед/кг/сут

• Антиагреганты (курантил, трентал 3 мг/кг)

• Энтеросорбент и Плазмофарез

• Свежезамороженная плазма 10 мл/кг

• Преднизолон 2 мг/кг, хлорбутин 0,2 мг/кг при поражении почек по типу нефротического или смешанного синдрома, до 6-12 мес.

3. Паротитная инфекция. Железистая форма. Дифференциальный диагноз.

Железистая форма характеризуется поражением только железистых органов (чаще околоушных слюнных желез), как в изолированном виде, так и в различных сочетаниях (напр., поражение околоушных и подчелюстных слюнных желез). Железы могут вовлекаться в процесс одновременно или последовательно.

Наиболее часто болезнь начинается с повышения температуры тела до 38-39°, возникает легкий озноб, околоушная слюнная железа (чаще на одной стороне) припухает, становится болезненной. Через 1-2 дня обычно поражается и вторая железа, при этом лицо больного приобретает характерный вид (рис., а), вследствие чего болезнь получила название "свинка". Больной жалуется на боли в околоушной области, усиливающиеся при жевании, открывании рта, иногда при глотании. В ряде случаев боли иррадиируют в ухо, появляется шум в ушах. Голос становится приглушенным, с носовым оттенком. В первые дни болезни припухлость определяется впереди уха, затем распространяется кзади и книзу (за угол нижней челюсти), заполняя ямку между нижней челюстью и сосцевидным отростком височной кости, мочка уха при этом несколько оттопыривается (рис., б). Кожа над увеличенной железой становится напряженной, блестящей, цвет ее, как правило, не изменяется. При пальпации в центре железы определяется небольшая болезненность, консистенция железы в центре плотноэластическая, по периферии более мягкая. При осмотре полости рта отмечается отечность и гиперемия устья протока околоушной железы.

Дифференциальную диагностику при поражении околоушных слюнных желез чаще проводят с бактериальным паротитом, при субмаксиллите - с подчелюстным лимфаденитом. Бактериальные паротит и лимфаденит характеризуются гиперемией кожи над пораженной железой или лимф. узлом, резкой болезненностью, флюктуацией, выраженным лейкоцитозом и увеличением СОЭ. Менингит паротитной этиологии следует отличать от энтеровирусного менингита; при этом основное значение имеют вирусол. исследование, а также данные эпидемиол. анамнеза.

Билет 22.

1. Нервно-психическое развитие ребенка, оценка.

Масса головного мозга новорожденного составляет 1$ массы тела, к году она достигает уже Vu, к пяти годам — V\4. У взрослого человека масса мозга равна 1/40 массы тела. Таким образом, на 1 кг массы новорожденного приходится 109 г вещества мозга, взрослого — 20—25 г.

Формирование головного мозга не заканчивается к моменту рождения. Большие полушария мозга имеют возрастную особенность: извилины и крупные борозды малой высоты и глубины. Мелких борозд мало, их число увеличивается уже в первые месяцы жизни. Размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослого человека, а затылочной — наоборот, больше. Мозжечок развит слабо, полушария его малых размеров и толщины, борозды поверхностные. Боковые желудочки велики, растянуты.

Серое вещество плохо дифференцирование от белого, практически отсутствует миелиновая оболочка. Более законченными в своем развитии к моменту рождения ребенка являются ядра гипоталамуса, продолговатый и спинной мозг. Поскольку кора головного мозга, пирамидные пути, полосатое тело к рождению ребенка развиты недостаточно и в функциональном отношении незрелы, деятельность всех жизнеобеспе-чивающих органов у новорожденного регулируется подкорковыми центрами. Несмотря на относительную незрелость, нервная система вполне обеспечивает новорожденного безусловными врожденными рефлексами, которые, с одной стороны, служат для обеспечения питания, контакта с окружающей средой, защиты, а с другой — являются основой для формирования в дальнейшем более сложных форм деятельности.

С первых дней жизни у ребенка функционируют все органы чувств. Отличительной особенностью новорожденного является недифференцированный характер всех его реакций, склонных к генерализации. Раздражение того или иного рецептора вызывает не локальную, а разлитую реакцию.

С возрастом масса головного мозга у ребенка увеличивается: к 9 мес удваивается, к 3 годам утраивается, а затем к 6—7 годам скорость нарастания массы мозга замедляется.

Процесс дифференциации нервных клеток сводится к значительному росту аксонов, их миелинизации, росту и увеличению разветвленности дендритов, образованию непосредственных контактов между отростками нервных клеток (так называемых межнейронных синапсов). Развитие нервной системы происходит тем быстрее, чем младше ребенок. Особенно энергично оно протекает в течение первых 3 мес жизни. Дифферен-цировка нервных клеток заканчивается к 3 годам, а к 8 годам кора головного мозга по строению почти не отличается от коры взрослого человека. Миелинизация завершается к 5 годам.

У детей мозг кровоснабжается лучше, чем у взрослых, что объясняется богатством капиллярной сети. Обильное кровоснабжение мозга обеспечивает повышенную потребность в кислороде быстро растущей нервной ткани. Отток крови от головного мозга у детей первого года жизни замедлен, так как диплоические вены образуются лишь после закрытия родничков. Этим объясняется склонность детей первого года жизни к нейротоксикозу при инфекционных заболеваниях вследствие аккумулирования токсичных веществ и продуктов нарушенного метаболизма. Этому же способствует повышенная проницаемость гематоэнцефаличе-ского барьера.

С момента рождения доношенный ребенок имеет ряд врожденных, или безусловных, рефлексов. К ним относятся сосание, глотание, мигание, кашель, чиханье, акты мочеиспускания, дефекации и некоторые другие. Они осуществляют приспособление организма к окружающей среде и до конца первого года жизни подвергаются существенной эволюции.

Врожденные реакции в форме безусловных рефлексов вполне обеспечивают существование ребенка лишь в первые дни жизни. В дальнейшем основными в жизнедеятельности ребенка являются приобретенные рефлексы, обеспечивающие необходимый уровень взаимодействия организма с внешней средой.

В конце 1-го и в начале 2-го месяца жизни у ребенка образуется ряд простых, элементарных условных рефлексов. В конце 3-го месяца жизни у него можно выработать уже сложные, дифференцированные рефлексы, указывающие на развитие анализаторной функции коры головного мозга.

Развитие высшей нервной деятельности, т. е. приобретение условных рефлексов, на первом году жизни идет быстрыми темпами. Ребенок значительно легче, чем взрослый, образует условные связи с окружающей средой, и они у ребенка более устойчивы. Сравнительно быстро дети приобретают привычки, навыки поведения, которые в последующем остаются на всю жизнь.

Огромную роль в поведении ребенка играет речь. Формирование речи обусловлено становлением функции сенсорной системы и функциональным созреванием головного мозга.

Важно помнить, что развитие речи является также продуктом и результатом общения ребенка со взрослым, результатом воспитательной активности.

Развитие и воспитание ребенка складываются из определенного распорядка жизни (режим), из привития ему необходимых навыков, создания условий, которые обеспечили бы правильное развитие его движений, речи, способствовали бы правильному физическому развитию, бодрому, жизнерадостному настроению.

Физиологическая незрелость нервной системы, эво-люционно-возрастные особенности растущего и развивающегося мозга являются причиной частых затруднений при врачебной оценке нарушений психомоторного развития детей грудного возраста. Для распознавания отклонений в психомоторном развитии необходимы тщательное неврологическое обследование и глубокий анализ неврологического статуса. В то же время раннее выявление нарушений и особенно негрубых, «малых форм» патологии на первом году жизни важно для своевременного патогенетического лечения. В этом плане большой интерес представляет методика количественной оценки уровня возрастного развития новорожденных и детей грудного возраста, предложенная Л. Т. Журбой и Е. М. Мастюковой.

Для облегчения ранней диагностики отклонений в развитии авторами разработаны скринирующие количественные оценочные таблицы, применение которых в работе с новорожденными и детьми грудного возраста (комнаты здорового ребенка детских поликлиник и др.) окажет большую помощь врачу-педиатру.

На втором году жизни продолжается интенсивное психомоторное и физическое развитие ребенка. Условные рефлексы в этом возрасте начинают формироваться быстрее. Дети подвижны, в их поведении преобладают яркие положительные эмоции, они произносят много звуков и слов, часто улыбаются и громко смеются, проявляя повышенный интерес к окружающему. В первом полугодии 2-го года жизни совершенствуется ходьба, улучшаются координация движений и понимание речи, значительно увеличивается словарный запас. Во втором полугодии игра приобретает сюжетный характер, дети стремятся к играм друг с другом, начинают выполнять требования взрослых, обучаются элементарным правилам поведения.

В течение 3-го года жизни моторные навыки детей претерпевают дальнейшее совершенствование. Расширяется ориентировка в окружающем, усложняются речь, игровая деятельность (табл. 5).

В возрасте 4—7 лет дети приобретают относительную самостоятельность. Они получают впечатления не только от непосредственного воздействия окружающего мира, но и от прослушивания или чтения книг, рассказов взрослых. На занятиях дети усваивают сведения о природе и общественной жизни. Начинают конструировать, рисовать, лепить, петь, приобретают простейшие трудовые навыки. В тесной связи с этим находится формирование моральных качеств, элементарных эстетических восприятий, норм общественного поведения. Развивается мышление, сначала конкретно-реалистическое, а в начале школьного возраста и абстрактное. Развитие более высоких ступеней мышления завершается к 13—15 годам.

Таблица 1 Физическое и нервно-психическое развитие детей старше года (М±т)  

Возраст	Длина, см	Масса, кг	Окружность грудной клетки, см	Нервно-психическое развитие
1 год 3 мес	79,45±0,32 3,56 76,97±0,29	Мальчики 11,4±0,12 1,3 Девочки 10,5210,12 1,28	49,6610,21 2,33 48,2910,22 2,32	Запас слов 10—30. Начинает обобщать предметы по существенным признакам. Пользуется облегченными словами в момент сильной заинтересованности.  Ходит, не присаживаясь, длительно, меняет положение (приседает, наклоняется, поворачивается и т. д.). Самостоятельно ест густую пищу
1 год 6 мес	81,73±0,32 3,34 80,8±0,28 2,98	Мальчики 11,8СО,11 1,18 Девочки 11,410,1 1,12	49,9210,19 1,98 48,93Ю,2 2,11	Запас слов 30—40. Появляются двухсловные предложения. Облегченные слова начинает заменять правильными. Понимает смысл целых предложений о событиях и явлениях, часто повторяющихся.  Перешагивает через препятствия. Самостоятельно ест любую пищу
1год 9 мес	84,51±0,28 2,84 83,75±0,36 3,57	Мальчики 12,6710,14 1,41 Девочки 12,2710,14 1,38	50,83Ю,19 1,91 49,8310,21 2,44	Запас активных слов начинает быстро расти. Легко повторяет слова и фразы. Понимает несложный рассказ взрослого по сюжетной картинке. Подбирает по образцу и словам взрослого два контрастных цвета (красный, синий). Часто раздевается и помогает взрослому одевать его
2 года	88,26Ю,30 3,7 86,1310,33 3,87	Мальчики 13,04Ю,1 1,24 Девочки 12,6410,15 1,76	51,2Ю,18 2,24 50,05Ю,22 2,43	Запас слов 200—300. Появляются трехсловные предложения. Начинает употреблять прилагательные и местоимения. Понимает рассказ без показа. Появляются вопросы типа: «Что это?», «Куда?».  Подбирает по образцу и просьбе взрослого четыре контрастных цвета (красный, синий, зеленый, желтый). Поднимается и спускается самостоятельно по лестнице, пытается стоять на одной ноге. Контролирует свои физиологические отправления
2 года 6 мес	91,85±0,33 3,78 91,20±0,38 4,28	Мальчики 13,9610,11 1,28 Девочки 13,9310,14 1,6	52,0910,18 2,37 51,32Ю,15 1,74	Свободно пользуется речью во всех случаях жизни. Повторяет и заучивает короткие стихи. Знает свои имя и фамилию. С помощью карандаша, кисти, пластилина, глины изображает простые предметы и называет их. Выполняет сюжетные постройки. Появляются элементы ролевой игры. Одевается самостоятельно. Ходит по лестнице переменным шагом
3 года	95,72±0,33 3,68 95,27±0,33 3,78	Мальчики 14,9610,15 1,68 Девочки 14,8510,14 1,54	52,510,21 2,21 51,910,18 2,06	Легко запоминает стихи, песни, повторяет маленькие рассказы. Задает вопрос «Почему?», пользуется формами приветствия. Раскрашивает ограниченные поверхности.  Начало конструктивной деятельности. Завязывает шнурки на ботинках. Ходит самостоятельно в туалет

Различают 4 этапа формирования психики ребенка.

Первый этап — моторный, характеризуется овладением основными моторными навыками на протяжении первого года жизни ребенка.

Второй этап — сенсорный, продолжается от 1 года до 3 лет. Движения приобретают психомоторный характер, т. е. становятся осознанными. Сенсомоторное развитие является базой для формирования всех психических функций, в том числе восприятия, внимания, целенаправленной деятельности, мышления и сознания.

Третий этап — аффективный, длится от 3 до 12 лет. Деятельность детей приобретает постоянный индивидуальный характер.

Четвертый этап — идеаторный (12—14 лет). Формируются усложненные понятия, суждения, умозаключения. Дети начинают строить предварительный план поступков в уме. Мышление становится абстрактным. Начинает формироваться личность.

В отдельные периоды жизни повышен риск возникновения у детей психических нарушений и болезней. Эти периоды называются кризисными.

Выделяют 2 кризиса: в 2—3,5 года и в 12—15 лет.

В первом возрастном кризисе — парапубертатном— быстрое формирование психических и физических качеств напрягает деятельность всех жизнеобеспечиваю-щих систем. Часть болезненных состояний психической сферы берет свое начало именно в этом возрасте. Второй возрастной кризис — пубертатный—связан с перестройкой функции желез внутренней секреции, бурным ростом детей, половым метаморфозом. В этот период дети очень ранимы и требуют особого внимания.