Захв_пародонта_Данилевський

ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ,

СОПРОВОЖДАЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ

К ним относятся дистрофически-воспалительные поражения тканей пародонта при лейкозе, циклической нейтропении, агранулоцитозе.

Лейкоз — это системное злокачественное заболевание белой крови, характеризующееся прогрессирующей гиперплазией лейкоцитов в органах кроветворения и появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения. Одновременно резко нарушается процесс созревания лейкоцитов, в силу чего в периферической крови появляется большое количество незрелых лейкоцитов, не способных к выполнению защитных функций.

Этиология заболевания неизвестна. Наибольшее распространение получили инфекционно-вирусная, радиационная, обменная, генетическая неопластическая теории возникновения лейкозов.

По характеру течения лейкозы бывают острые и хронические. Острота лейкоза определяется не только величиной увеличения количества лейкоцитов, скоротечностью его динамики, но и характеристикой клеток, составляющих основную массу лейкоцитов периферической крови. При остром лейкозе в крови появляется до 80—90% низкодифференцированных элементов кроветворения. Наряду с появлением бластных форм лейкоцитов (гемоцитобластов, миелобластов, ретикулярных клеток) в крови резко снижается содержание зрелых нейтрофильных гранулоцитов. Отмечается уменьшение промежуточных форм созревания лейкоцитов: метамиелоцитов, миелоцитов, иногда они отсутствуют полностью — «лейкемическое зияние», «лейкемический провал». Параллельно с увеличением количества незрелых форм лейкоцитов в крови при лейкозе уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов. В период разгара острого лейкоза в крови больных может быть обнаружена лейкопения, так как около 40% острых лейкозов составляют лейкопенические формы. При хронических лейкозах в крови преобладают более дифференцированные генерации лейкоцитов.

Клинические проявления заболевания во многом определяются метаплазией элементов крови из ретикулярных клеток органов, не связанных в нормальных условиях с кроветворением, в том числе из тканей полости рта (пульпа, периодонт, десна). Наряду с типичными для этого заболевания общими симптомами (высокая скачкообразная температура, общая слабость, головокружение, одышка и др.) в полости рта возникают геморрагии, язвенно-некро- тические поражения, гиперплазия тканей пародонта (рис. 204).

Для острого лейкоза характерны проявления геморрагического диатеза в виде кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки. В частности, может развиваться спонтанная кровоточивость десен на бледном фоне ее слизистой оболочки при отсутствии видимых признаков воспаления. Геморрагии десен

ислизистой оболочки полости рта нередко предшествуют развитию выраженных клинических проявлений острого лейкоза, а иногда являются первым

инекоторый период времени единственным признаком заболевания. Степень проявления геморрагического синдрома при остром лейкозе

2 18

бывает различной. У одних больных кровоточивость появляется от механических раздражителей, у других - спонтанно. Врача всегда должно настораживать несоответствие интенсивности кровотечения характеру травмы. Опасность кровотечения настолько велика, что может симулировать гемофилию. Даже незначительное травмирование десны может привести к выраженному кровотечению. Весьма характерно быстрое нарастание тяжести процесса. Часто отмечаются внутрислизистые кровоизлияния, петехии, экхимозы, гематомы и геморрагические пузыри, на месте которых позднее могут возникнуть язвы. Наиболее интенсивные проявления геморрагического синдрома

отмечаются при ретикулезе (В.М.Уваров, М.К.Русак, В.И.Калинин, 1975). Слизистая оболочка губ и щек бледна и несколько отечна, десневой край,

особенно межзубные сосочки темно-красного цвета, могут быть гипертрофированы, легко кровоточат; зубы подвижны, «утопают в деснах». Быстро развивается язвенный гингивит или стоматит.

Во многих случаях ведущее значение в клинической картине острого лейкоза приобретают не геморрагические, а язвенно-некротические поражения полости рта. Они могут встречаться примерно в 50-55% случаев острого лейкоза. Глубина и распространенность язвенно-некротического процесса во рту могут быть показателем остроты основного процесса. Некроз и изъязвление слизистой оболочки полости рта чаше всего начинаются с десневого края, распространяясь затем на другие отделы полости рта. Язвенные поражения у больных лейкозом, развивающиеся на фоне бледной слизистой оболочки, чаше характеризуются как некротические или гангренозные. В отличие от яз- венно-некротического гингивита другой этиологии реактивное воспаление тканей отсутствует либо слабо выражено. Характерно быстрое и диффузное распространение патологического процесса вглубь и на другие участки слизистой оболочки при отсутствии болевого симптома. Присоединение вторичной инфекции приводит к появлению отека, гиперемии, боли.

В зависимости от вида острого лейкоза характер и тяжесть язвенного поражения бывают различными. По данным В.М.Уварова, М.К.Русак, В.И.Калинина (1975), при миелобластозе чаше развиваются поверхностные поражения десен: на фоне катарального воспаления «ползучие» эрозии с неровными краями, покрытые фибринозным налетом. При остром ретикулезе и гемоиитобластозе поражение десен протекает по типу некротического или гангренозного.

2 19

Регионарные лимфатические узлы даже при относительно небольших эрозивно-язвенных проявлениях увеличены и болезненны при пальпации.

Геморрагические и язвеннонекротические процессы слизистой оболочки полости рта часто развиваются на фоне гипертрофии десен.

лейкоза, что он даже предложил называть этот синдром «лейкемический стоматит». Многие исследователи также предлагали рас-

ценивать внезапную гипертрофию десен в сочетании с геморрагиями, язвен- но-некротическими процессами в полости рта на фоне прогрессирующего исхудания и слабости как указание на развитие лейкоза.

Гипертрофический гингивит при остром лейкозе чаше носит диффузный характер. Его развитие обусловлено лейкемической инфильтрацией тканей десны. Десна бледная, рыхлая, легко отслаивается от зубов. При этом избыточный рост ткани десны более выражен на оральной ее поверхности, а также в участках местной травмы (рис.205, 206). Вследствие травмы и присоединения вторичной инфекции возможно развитие некроза. Гиперплазия десен обычно сочетается с гипертрофией лимфоидного аппарата: глоточных, язычных миндалин, лимфатических образований задней стенки глотки. Пролифераты при остром лейкозе могут возникать не только в области десны, но и на других участках полости рта: спинке языка, твердом и мягком нёбе, губах, периосте. Постоянным признаком лейкоза считают изменение состояния подчелюстных и шейных лимфатических узлов: увеличение, часто несимметричное, одиночное, отсутствие болезненности и спаянности с кожей. Предложено считать диагностической для острого лейкоза следующую триаду симптомов: внезапно появившаяся кровоточивость десен, увеличение лимфоидных образований полости рта, особенно миндалин, и «шишковатый» вид глотки за счет гиперплазии лимфоидных образований зева.

При патоморфологических исследованиях слизистой оболочки десны во всех случаях наблюдались обширные лейкемические инфильтраты. При более тяжелом течении гипертрофического гингивита были обнаружены, кроме того, элементы хронического воспаления с выраженным компонентом пролиферации клеток .

Важно отметить, что гиперплазия десен развивается обычно в ранних стадиях острого лейкоза, поэтому многими расценивается как серьезный диагностический признак. При этом следует учитывать внезапность начала,

быстрое увеличение объема десен, повышение температуры, ухудшение общего состояния, иногда резкое усиление кровоточивости и появление некроза десен, кровоизлияний на теле, а также возникновение боли в горле и регионарного лимфаденита на фоне системной гиперплазии всего лимфатического аппарата (шейных, надключичных, подмышечных и т.д.).

Однако не только необычно протекающий гипертрофический гингивит может иметь диагностическое значение в клинике острого лейкоза. Считается, что сочетание острого или подострого течения любого гин-

гивита с состоянием, подобным острой инфекции, обязывает стоматолога направить больного для выполнения развернутого анализа крови. При сходной общей клинической картине болезни у больных острым лейкозом чаще поражается десна, в то время как при инфекционных заболеваниях преобладают различные высыпания на других участках слизистой оболочки полости рта (катаральные проявления, герпетические высыпания и т.д.).

Одним из признаков острого лейкоза на ранних стадиях заболевания может быть появление боли в интактных зубах, характерных для пульпита или периодонтита. Эту боль объясняют специфической метаплазией клеток пульпы и периодонта. Лейкемические инфильтраты часто локализуются в тканях периодонта. В области лунки зуба, ошибочно удаленного по поводу такого острого периодонтита, вскоре развивается некроз. Общее состояние больного резко ухудшается, иногда наступает летальный исход.

Обращает на себя внимание значительная частота грибковых осложнений у больных лейкозами. Распространенность кандидозов при лейкозах объясняют повреждением ретикуло-гистиоцитарной системы лейкемическим процессом и цитостатическими препаратами, массивной антибиотической и стероидной терапией. Кандидоз полости рта нередко предшествует или сочетается с общим кандидозом.

Наряду с изменениями в мягких тканях при лейкозах отмечается резорбция костной ткани межальвеолярных перегородок. Особенно интенсивный и генерализованный характер имеет процесс резорбции альвеолярного отростка при ретикулезе и гемоиитобластозе.

Прихроническомлейкозеубольныхотмечаютсякатаральныйгингивитистоматит, кровоточивость, спонтанные кровотечения, язвенно-некротические поражения десен. Наиболее ранним и частым признаком хронического лейкоза в полости рта является усиленная кровоточивость десен, иногда спонтанные кровотечения. В дальнейшем возможно развитие язвенно-некротического

гингивита, стоматита, особенно в период выраженных клинико-гемато- логических проявлений. Характерно развитие язв со значительной кровоточивостью. Язвы глубокие, с приподнятыми краями, покрыты толстым слоем серо-коричневого налета. Некроз очень быстро распространяется вдоль десневого края.

При морфологическом изучении тканей краевого пародонта у больных хроническим миелолейкозом наблюдают выраженные дистрофические процессы в эпителии и подлежащей соединительной ткани. В терминальной стадии заболевания в слизистой оболочке полости рта обнаруживают лейкемические инфильтраты, локализующиеся в области изъязвлений. В лейкемическом инфильтрате находят ретикулоциты, миелобласты, промиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофильные гранулоциты в состоянии распада. Изменения локализуются во всех тканях пародонта.

Лечение. Решающее значение в лечении поражений в ротовой полости имеет общая терапия больных лейкозом, которую проводит врач-гематолог. Гемотрансфузии способствуют замещению недостающих форменных элементов крови, оказывают гемостатическое действие и стимулируют нормальное кроветворение. Цитостатические средства (пуринетол, метотрексат, миелосан и др.) тормозят пролиферацию незрелых клеточных элементов крови. Применение гормональных средств у больных лейкозом снижает явления интоксикации, улучшает общее состояние, нормализует гематологические показатели и температуру, способствует сокращению размеров лимфатических узлов и селезенки.

Местное лечение осложнений в полости рта является частью комплексной терапии этих больных, носит в основном симптоматический характер и проводится аналогично комплексному лечению генерализованного пародонтита. Широко используются антибактериальные препараты (антибиотики и пр.) как эффективное средство в борьбе с нагноениями и септическими процессами. Хирургическую санацию больных острым лейкозом рекомендуется проводить в стационаре в период гематологической ремиссии с обязательным переливанием одногруппной крови. Основная роль в борьбе с кровотечениями принадлежит общему лечению — применение кортикостероидных препаратов, переливание лейкоцитарной массы, свежецитратной крови, назначение аскорбиновой кислоты, рутина, викасола и т.д. Местно рекомендуется тампонада с использованием гемостатиков: кровоостанавливающая губка, фибриновая пленка, растворы и порошок тромбина и др. Следует помнить о пониженной сопротивляемости к инфекции у больных острым лейкозом, в связи с чем хирургическую санацию целесообразно проводить под защитой антибиотиков и средств, стимулирующих общую иммунологическую реактивность организма.

Нейтропении. Под этим названием объединяется группа заболеваний, основным признаком которых является постоянное (нейтропении наследственные) или периодическое снижение количества нейтрофильных гранулопитов в крови и костном мозге (нейтропении циклические). Нейтропении относят к редким заболеваниям, наследственные впервые были описаны R.Kostmann в 1956 г., поэтому их иногда называют болезнью Костманна.

Этиология и патогенез нейтропении изучены недостаточно. Предполагают, что в их основе лежит генетический дефект фактора, определяющего дифферениировку молодых нейтрофилов. Одновременно с нейтропенией отмечается снижение количества тромбоцитов и ретикулоцитов.

Клиническаякартинанаследственныхнейтропениихарактеризуетсяповторными инфекционными процессами, возникающими уже в первые дни жизни ребенка: на коже — фурункулы, в легких — абсцессы, язвы, прободения кишечника. В полости рта развиваются дистрофически-воспалительные поражения, которые постепенно прогрессируют, проявляясь воспалением десны, образованием десневых и пародонтальных карманов, резорбцией кости альвеолярного отростка, патологической подвижностью зубов. После выпадения молочных зубов и прорезывания постоянных подобный патологический процесс вновь рецидивирует. С возрастом тяжесть инфекционных процессов ослабевает, к концу второго десятилетия жизни наступает существенное улучшение: реже отмечаются воспалительные процессы, тяжесть их течения значительно меньше. Однако вследствие развития и прогрессирования дистрофически-воспалительных процессов в пародонте больные к этому времени полностью теряют зубы.

При диагностике этих состояний важное значение имеет изучение развернутого анализа крови. В крови нейтрофильные гранулоциты могут отсутствовать или составлять 1—6% (норма 47—72%) при нормальных показателях красной крови и нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов (в некоторых случаях может быть небольшой тромбоцитоз), при этом также может быть эозинофилия и моноцитоз. В костном мозге отмечается высокий процент нейтрофильных промиелоцитов при почти полном отсутствии их более зрелых форм.

Периодическая,илициклическая,нейтропенияхарактеризуетсяциклическими изменениями в крови (через равные промежутки времени из крови исчезают нейтрофилы, отмечается небольшая лейкопения, может быть эозинофилия и моноцитоз). В этот период у больных повышается температура тела, развиваются воспалительные изменения в тканях пародонта и слизистой оболочке полости рта (катарального характера вплоть до язвенно-некротических в зависимости от уровня исчезновения нейтрофилов из крови), могут быть пневмонии и даже абсцессы легких. Через 4—5 дней в крови вновь появляются нейтрофильные гранулоциты и воспалительные процессы довольно быстро стихают или даже ликвидируются. Интервал между кризами для каждого больного обычно постоянен и составляет от 2—3 нед до 2—3 мес. Картина костного мозга в период разгара нейтропении аналогична картине костного мозга при постоянной нейтропении.

На фоне циклической нейтропении в тканях пародонта у детей уже в молочном прикусе возникают дистрофически-воспалительные изменения. Они постепенно прогрессируют, проявляясь воспалением десны, образованием пародонтальных карманов, резорбцией кости альвеолярного отростка, подвижностью зубов. Типично возникновение гипертрофического гингивита. К тяжелым дистрофически-воспалительным явлениям в тканях пародонта

в период обострения присоединяются некротические изменения, нередко наслаивается хронический кандидоз. Такие обострения заболевания циклически повторяются и постепенно приводят к преждевременному выпадению молочных (временных) зубов. Однако на этом патологический процесс в пародонте не останавливается. После прорезывания постоянных зубов подобные дистрофически-воспалительные изменения в пародонте возникают вновь, периодически процесс обостряется и, прогрессируя, приводит к потере постоянных зубов к концу второго десятилетия жизни больного. Состояние тканей пародонта в значительной мере зависит от длительности заболевания.

Лечение нейтропении направлено на предупреждение и лечение инфекционных осложнений. С этой целью применяют антибиотики, оказывающие действие на стафилококки, кортикостероидные гормоны. При постоянной нейтропении проводят компенсационные переливания лейкоцитарной массы. Местное лечение дистрофически-воспалительных поражений пародонта рассматривается как симптоматическое и проводится аналогично комплексному лечению генерализованного пародонтита.

Агранулоцитоз — синдром, характеризующийся резким уменьшением количества или отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови. Этот патологический процесс не имеет отчетливых границ с гранулоцитопенией — клинически безсимптомным состоянием, поэтому за агранулоцитоз условно принимают содержание в крови менее 750 гранулоцитов в 1 мкл или снижение общего количества лейкоцитов менее 1000 в 1 мкл крови. Заболевание впервые описано W.Schultz в 1922 г. К настоящему времени в связи с широким использованием различных медикаментозных препаратов, которые, обладая цитотоксическим действием, вызывают его развитие, частота агранулоцитоза значительно возросла.

По механизму возникновения агранулоцитоз может быть миелотоксическим и иммунным.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате подавления роста предстадий гранулоцитов в костном мозге, включая и стволовые клетки. В связи с этим в крови отмечается уменьшение не только гранулоцитов, но и тромбоцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов. Заболевание может развиваться в результате воздействия на организм ионизирующей радиации, химических соединений, обладающих цитостатическими свойствами (противоопухолевые препараты, бензол и др.), продуктов жизнедеятельности гриба Fusarium, размножающегося в перезимовавшем зерне. Решающая роль в развитии заболевания принадлежит величине повреждающего воздействия: дозе облучения, принятого лекарственного препарата и пр.

Иммунный агранулоцитоз развивается в результате ускоренной гибели гранулоцитов под влиянием антилейкоцитарных антител; стволовые клетки не страдают. Антилейкоцитарные антитела образуются под влиянием медикаментов, которые могут сыграть роль гаптенов. При повторном введении такого медикамента происходит агглютинация лейкоцитов. Развитие этого типа агранулоцитоза мало зависит от дозы препарата, важнейшую роль в его

224

возникновении играет повышенная чувствительность организма и частый, дробный прием даже небольших количеств медикаментов. Среди лекарств, которые вызывают иммунный агранулоцитоз, выделяются анальгетики, особенно амидопирин. Кроме того, возникновение заболевания может быть спровоцировано производными фенотиазина, сульфаниламидными, противотуберкулезными препаратами, транквилизаторами, антиконвульсантами и рядом других медикаментозных препаратов. Развитие аутоиммунного агранулоцитоза наблюдается при системных заболеваниях со-

единительной ткани (особенно при рассеянной красной волчанке, ревматоидном полиартрите), а также при некоторых инфекциях.

Заболевание может начаться исподволь, без каких-либо субъективных признаков или остро и сопровождаться лихорадкой, ангиной и поражениями слизистой оболочки полости рта. Отмечается различной степени выраженности геморрагический синдром, проявления на слизистой оболочке полости рта и пищеварительного тракта являются постоянным признаком.

В клинической картине заболевания сочетаются признаки острого сепсиса и некротических осложнений. В полости рта наблюдаются некротические поражения зева (агранулоцитарная ангина) и слизистой оболочки. Иногда у детей типичная агранулоцитарная ангина отсутствует либо развивается вторично.

Некроз слизистой оболочки полости рта может начинаться с десны. Вначале возникают гиперемия, отек десны, которая покрывается белесоватым некротическим налетом, приобретающим вскоре серо-грязный цвет. Очаг поражения возникает на фоне ареактивной бледной слизистой, вокруг него отсутствует видимая демаркационная воспалительная реакция. Появляется гнилостный запах изо рта. Выраженные дистрофически-воспалительные изме-

Lнения развиваются во всех тканях пародонта, вследствие чего зубы приобретают патологическую подвижность, иногда выпадают. Могут появиться внезапная боль в зубах, деснах, выраженная подвижность зубов.

В таких случаях заболевание напоминает обострившееся течение генерализованного пародонтита. Основными отличиями поражений пародонта при агранулоцитозе являются отсутствие гноетечения, несмотря на наличие глубоких пародонтальных карманов, преобладание некротических явлений без местной воспалительной реакции (рис. 207). В периферической крови уменьшается количество всех форм лейкоцитов (нередко до сотен клеток в 1 мкл), а также тромбоцитов и ретикулоцитов, может быть анемия.

225

Прогноз заболевания зависит от своевременного лечения и в большинстве случаев благоприятный.

Лечение агранулоцитоза требует немедленного устранения вызвавшей его причины: медикаментозного препарата, ионизирующего облучения и т.д. При миелотоксическом агранулоцитозе используют переливания лейкоцитарных концентратов, пересадку костного мозга. В лечении иммунного агранулоцитоза решающая роль принадлежит кортикостероидным гормонам и заместительной терапии переливаниями лейкоцитарной массы. Для профилактики присоединения вторичной инфекции — антибактериальные препараты, в основном антибиотики. Местное лечение дистрофически-воспалительного процесса в пародонте проводится по всем правилам лечения генерализованного пародонтита.

ГИСТИОЦИТОЗ X

Гистиоцитозы — это группа заболеваний неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в гистиоцитах продуктов нарушенного обмена. К ним относятся: острый системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Леттерера—Зиве), хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена), относимые к системным лимфоретикулярным поражениям, и эозинофильная гранулема. В 1953 г. L.Lichtenstein предложил обозначать эти три формы заболеваний как гистиоцитозы X, потому что нозологическая природа процесса не была точно установлена.

Болезнь Леттерера—Зиве (E.Letterer, 1924; S.A.Siwe, 1933) — острый системный прогрессирующий гистиоцитоз. Заболевание характеризуется образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Встречается преимущественно в 2—3-летнем возрасте.

Заболевание развивается как инфекционный процесс: острое начало, септическая температура, увеличение печени, лимфатических узлов. Нередко начало болезни проявляется вялостью, похудением, нарушением сна, аппетита, наличием высыпаний (чаше на коже головы, околоушной области, туловища) — пятнисто-папулезная сыпь темно-красного цвета либо розовые остроконечные папулы. При инволюции папул появляется шелушение или образуются желтоватые корки. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию. Нередко развиваются очаговые гнойные воспалительные процессы (отит, мастоидит, лимфаденит и др.), увеличение печени и селезенки. Может быть экзофтальм, синдром несахарного мочеизнурения.

В тканях пародонта поражение носит дистрофически-воспалительный характер. Вначале развивается острый катаральный гингивит с выраженными отеком, гиперемией, вскоре присоединяется язвенно-некротический процесс, появляются пародонтальные карманы с пышными грануляциями. Возникает патологическая подвижность зубов, обнажаются корни. В результате прогрессирования заболевания зубы выпадают.

Рентгенологически отмечают ограниченные очаги деструкции костной ткани, имеющие круглую или овальную форму и локализующиеся в различных

участках челюсти: альвеолярном отростке, теле, ветвях. Аналогичные изменения обнаруживают и в других плоских костях черепа, таза, конечностей.

Постоянных специфических изменений в крови нет, однако в ряде случаев наблюдается увеличенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, в тяжелых случаях - панцитопения.

Патологоанатомические изменения характеризуются явлениями разрастания атипичных гистиоцитов, которые локализуются в коже, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и т.д. В местах скопления атипичных гистиоцитов обнаруживаются также многоядерные гигантские клетки, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

Диагноз заболевания основывается на данных клиники, рентгенологического изучения плоских костей и подтверждается исследованием пунктата или биоптата из очагов поражения. В отличие от генерализованного пародонтита заболевание встречается в раннем детском возрасте, при этом поражается костная ткань не только альвеолярного отростка, но тело, ветви нижней челюсти и другие плоские кости скелета.

Лечение проводится цитостатическими (циклофосфан, винбластин и др.) и гормональными препаратами. Прогноз до настоящего времени у большинства детей неблагоприятный (возможна ремиссия вследствие лечения длительностью до 3—5 лет).

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (A.Hand, 1893; A.Schuller, 1916; H.A.Christian, 1919), синонимы — липоидный гранулематоз, липогранулематоз — это хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз, характеризующийся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами. Характеризуется триадой симптомов: множественные дефекты плоских костей, экзофтальм и несахарный диабет.

Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4—5 лет, значительно реже — у взрослых.

Клинически проявляется образованием множественных опухолевидных гранулематозных разрастаний в костях, внутренних органах, коже, лимфатических узлах, печени и селезенке. Гранулемы образуются в различных костях (череп, челюсти, ребра, таз, лопатка и др.) и паренхиматозных органах (печень, селезенка, лимфатические узлы, легкие и др.).

При поражении костей проявляется частый симптом болезни — боль в костях, при вовлечении в процесс легких — кашель, одышка. Заболевание имеет хроническое течение и медленно прогрессирует. Помимо поражений костей развиваются полиурия и двусторонний экзофтальм, увеличение печени и селезенки.

В полости рта в стадии выраженных клинических проявлений усиливается кровоточивость, рыхлость десен, появляются язвенно-некротический процесс и глубокие пародонтальные карманы. Вследствие поражения кости челюсти обнажаются шейки зубов и они становятся подвижными (рис. 208).

Характерно, что десневой край, обнаженные шейки и корни зубов, изъязвленные поверхности покрываются оранжево-желтым налетом (в результате специфического окрашивания разрушающихся ретикулоцитов гранулем).

При рентгенологическом исследовании в челюстях, а также в других костях скелета выявляют множественные дефекты круглой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда они занимают обширные участки кости.

При патологоанатомическом исследовании опухолевидных разрастаний установлено, что они состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги. Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной цитоплазмой за счет накопления холестерина и холестерин-эстеров.

Диагноз заболевания затруднен в начальной степени, в которой не проявляются специфические симптомы. При выраженной клинике диагноз ставят на основании комплекса клинических и рентгенологических проявлений. Вопрос об окончательном диагнозе решается на основании исследования пунктата опухолевых образований.

Стоматологам важно помнить о возможности появления ранних симптомов в полости рта, сходных с проявлениями генерализованного пародонтита. Отличием является поражение пародонта у детей в раннем возрасте и образование дефектов тела челюсти и других костей скелета.

Лечение. При генерализованных поражениях костей назначают цитостатические противоопухолевые препараты. При очаговых поражениях возможно оперативное хирургическое лечение костных дефектов. Лечение проявлений в пародонте симптоматическое. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Эозинофильная гранулема костей — синоним болезнь Таратынова — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гистиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейрофильных гранулоцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Впервые заболевание было описано Н.И.Таратыновым в 1913 г. как псевдотуберкулезная гранулема неяс-

Этиология не известна, рассматривается как один из вариантов гистиоцитоза X.

Клинически более чем в половине случаев эозинофильная гранулема кости встречается у детей от 1 года до 15 лет. В 70—80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной, плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется незначительной болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию, лейкоцитоз, повышенную СОЭ.

228

Рис. 208. Изменения в тканях пародонта при болезни Хенда-Шюлле- ра-Крисчена:

А - клиническая картина (схема); Б- прогрессирующий и быстропротекаюший лизис кости альвеолярного отростка и кости челюсти. Рентгенограммы

При локализации эозинофильной гранулемы в челюстных костях заболеванию присущи некоторые возрастные особенности. У детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. После снятия либо отторжения налета обнажаются длительно незаживающие эрозивные или язвенные поверхности. В дальнейшем на этих участках преждевременно прорезываются молочные зубы, которые вскоре становятся подвижными. Выраженные изменения тканей пародонта отмечаются в молочном прикусе: острое воспаление десен, появление подвижности зубов, значительное обнажение их шеек и корней. При прогрессировании заболевания возможна потеря многих зубов, а у детей раннего возраста — «секвестрация» зачатков постоянных зубов (рис. 209).

229

Рис. 209. Состояние пародонта при эозинофильной гранулеме:

А — клиническая картина; Б — высота альвеолярного отростка и кости челюсти снижена. Большинство временных (молочных) зубов отсутствуют. Ортопантомограима

В постоянном прикусе в области поражения десна становится синюшной, отечной, выявляются пародонтальные карманы без гнойных выделений, с пышными грануляциями. Вследствие деструкции кости образуются костные карманы, зубы становятся подвижными. После удаления зубов из лунки разрастаются грануляции, образования кости не отмечается.

Рентгенологически выявляют одиночные очаги деструкции кости альвеолярного отростка и тела челюсти с нечеткими контурами без признаков склероза. В отличие от генерализованного пародонтита дефект кости располагается в теле челюсти.

Решающим в диагностике является морфологическое исследование пунктата гранулемы. Основным ее клеточным компонентом являются гистиоциты,

в различном количестве встречаются эозинофилы, реже — лимфоциты, плазмоииты, нейтрофильные гранулоциты, многоядерные гигантские клетки.

Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение в большинстве случаев оперативное (кюретаж дефекта или частичная резекция кости). При множественном поражении используют цитостатики в комбинации с кортикостероидными препаратами.

ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА

Нарушения обмена вешеств часто сопровождаются дистрофически-воспа- лительными проявлениями в тканях пародонта. К таким идиопатическим поражениям относятся болезнь Ниманна—Пика, болезнь Гоше, синдром Папийона-Лефевра.

Болезнь Ниманна-Пика (A.Niemann, 1914; L.Pick, 1922), - синонимы липоидоз фосфатидный, сфингомиелиновый липоидоз, гистиоцитоз липоидный — заболевание, обусловленное наследственным нарушением обмена липидов (сфинголипидов), при котором происходит накопление сфингомиелина в печени, головном мозге, селезенке, надпочечных железах, почках, лимфатических узлах, коже и мононуклеарных клетках крови.

Это наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречается редко, преимущественно у детей раннего возраста (от 2 мес до 3 лет). Развитие заболевания связывают с недостаточностью в тканях специфического фермента — сфингомиелиназы.

Клинические проявления болезни Ниманна—Пика появляются в грудном возрасте, реже — у более старших детей. Ведущими симптомами являются гепато- и спленомегалия, отказ от пищи, периодическая рвота, резкое похудение. Периферические лимфатические узлы могут быть увеличены. Часто возникают признаки нарушения пирамидной системы в результате поражения центральной нервной системы. В крови отмечается гипохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения.

Рентгенологически в костях отмечается разрежение костной ткани. При поражении альвеолярного отростка изменяются ткани пародонта в целом. Возникают пролиферативные процессы в деснах, разрушается связочный аппарат молочных зубов, появляется преждевременная их подвижность.

Прогноз неблагоприятный, выживание после пятилетнего возраста крайне редкое.

Специфического лечения не разработано, в основном проводится симптоматическая терапия — переливания крови и плазмы.

Болезнь Гоше (P.C.E.Gaucher, 1882) - наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров; относится к болезням накопления липидов — сфинголипоидозам.

Заболевание встречается редко, носит врожденный характер и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Его развитие обусловлено наследственным

дефицитом гидролитического фермента глюкоцереброзидазы-р-глюкози- дазы. Различают две формы заболевания: острую, или злокачественную, и хроническую.

Злокачественная форма проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Отмечается прогрессирующее увеличение селезенки и печени, отставание в физическом и психическом развитии, поражение центральной нервной системы. В крови — гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает на 1—2-м году жизни.

Хроническаяформапротекаетзначительнодоброкачественнее.Вбольшинстве случаев она проявляется в юношеском возрасте или у взрослых. Физическое и психическое развитие больных не страдает. Размеры печени и селезенки увеличиваются постепенно, в процесс вовлекаются лимфатические узлы.

В ряде случаев костные поражения могут быть наиболее ранними симптомами и преобладать во всей клинической картине болезни. В длинных трубчатых костях выявляются характерные веретенообразные или булавовидные вздутия с истончением коркового слоя. Такого типа поражения выявляются и в других костях скелета. В челюстных костях, особенно нижней, выявляются очаговые или диффузные участки остеопороза с истончением компактной пластинки. В этих участках наблюдаются пролиферативные изменения десен, образование пародонтальных карманов, патологическая подвижность зубов.

Окончательный диагноз ставят на основании обнаружения в пунктатах селезенки или костного мозга клеток Гоше — округлой формы, крупные, с эксцентричным ядром, в цитоплазме содержится гемосидерин и глюкоцереброзиды. Прогноз благоприятный.

Лечение. В основном симптоматическое, основной метод лечения хронической формы — спленэктомия.

Синдром Папийона-Лефевра (M.M.Papillon, P.Lefevre, 1924) — симптомокомплекс, характеризующийся прогрессирующим лизисом альвеолярной кости и выраженным ороговением ладоней и подошв.

Это врожденное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, представляющее сложный симптомокомплекс нейроэндокринных и обменных нарушений.

Болезнь развивается в раннем детском возрасте. После прорезывания молочных зубов в 2,5—3 года развиваются выраженные воспалительные проявления в пародонте, первоначально в виде гингивита. Быстро возникает подвижность молочных зубов, образуются пародонтальные карманы с умеренной или обильной экссудацией, нередко появляются абсцессы. Рентгенологически к этому периоду уже отчетливо констатируются изменения кости альвеолярного отростка челюсти в виде деструкции по типу вертикальной атрофии.

В результате быстрого прогрессирования заболевания, выраженного лизиса межальвеолярных перегородок зубы выпадают. Поражается костная ткань в области зачатков постоянных зубов, но сами зачатки не вовлекаются в патологический процесс. Характерно, что патологический процесс локализуется только в альвеолярном отростке. Не наблюдается изменений в беззубой челюсти. Иногда отмечаются остеопороз, атрофия, остеолиз фаланг, подвывих

232

рактеризуются выраженной резорбцией. Прогрессирование процесса приводит к образованию множественных

глубоких костных карманов. Подвижность зубов увеличивается и они постепенно в течение 3—4 лет выпадают. Дистрофически-воспалительные изменения в пародонте прогрессируют до полного лизиса кости альвеолярного отростка. После этого заболевание прекращается и поражения кости челюсти не отмечается.

Одновременно с изменениями в полости рта развивается кератодермия ладоней и подошв: кожа становится толстой, сухой с выраженным шелушением и образованием трещин (рис. 211). Кожа на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов заметно ороговевает. Отмечается изменение ногтей — они становятся неровными, тусклыми. Возможно увеличение лимфатических узлов, нарушение функции щитовидной железы.

Лечение заболевания и дистрофически-воспалительных проявлений в пародонте симптоматическое, поскольку даже хирургические методы (кюретаж, радикальные операции на пародонте) не приводят к стабилизации патологического процесса. Показано рациональное протезирование в основном съемными протезами.

Пародонтальный синдром при сахарном диабете у детей. Характерны набухший, ярко окрашенный, с цианотичным оттенком десквамированный десневой край, легко кровоточащий при прикосновении, пародонтальные карманы с обилием гнойно-кровянистого содержимого и сочных грануляций наподобие ягод малины, выбухающих за пределы кармана, значительная подвижность и смещение зубов по вертикальной оси. Зубы покрыты обильным мягким налетом, имеются отложения над- и поддесневого зубного камня (рис.212,213).

Отличительной особенностью рентгенологических изменений костной ткани является воронко- и кратеровидный тип деструкции костной ткани альвеолярного отростка, не распространяющийся на тело челюсти (рис. 214).

233

Рис. 211. Синдром Папийона-Лефевра. Кератодермия стопы

Многие эндокринологи и терапевты дистрофически-воспалительные изменения в тканях пародонта рассматривают как ранний диагностический признак развития сахарного диабета у детей.

Пародонтальный синдром при болезни Иценко-Кушинга характеризуется множественным поражением желез внутренней секреции с первичным поражением гипофизарного аппарата и вовлечением в процесс надпочечников, половых желез и поджелудочной железы.

У больных наблюдаются ожирение, подкожные кровоизлияния, нарушение функции половых желез, гипофизарный диабет, психические расстройства и др. Обнаруживается резкая гиперемия, отечность десен и кровоизлияния в них; подвижность и смещение зубов, разрастание межзубных сосочков, пародонтальные карманы с гнойным отделяемым (рис. 215).

На рентгенограммах челюстей выявляются очаги остеопороза губчатого вещества и деструкции альвеолярного отростка. Процесс не обязательно начинается с вершин межальвеолярных перегородок. Он может локализоваться в основании или теле нижней челюсти, альвеолярной части ее. Остеопороз можно выявить и в других костях скелета человека.

ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Наиболее часто поражения пародонта встречаются при болезни Дауна, акаталазии, десмодонтозе.

Болезнь Дауна (J.L.H.Down, 1866) — хромосомное заболевание, одна из форм олигофрении, при которой отсталость умственного развития сочетается со своеобразным обликом больного. В основе заболевания лежит аномалия

хромосомного набора — в клетках больных имеется по 47 хромосом, так называемая трисомия по 21-й хромосоме.

Клиническая картина данного синдрома складывается из сочетания умственной отсталости, характерной формы черепа и лица — «монголоидизм», специфических изменений кистей рук и стоп, изменений в нервной системе и др.

В полости рта выявляется увеличенный, складчатый язык, и микродонтия. Вследствие постоянно открытого рта слизистая оболочка пересыхает, на ней возможно образование трещин. Поражения пародонта наблюдаются более чем у 90% больных и выражаются в развитии гингивитов и генерализованного пародонтита. Дистрофически-воспалительный процесс сравнительно быстро прогрессирует с образованием глубоких костных пародонтальных карманов. Однако резорбция альвеолярной кости до полной потери зубов может продолжаться сравнительно долго.

Рентгенологическая картина соответствует характерным проявлениям генерализованного пародонтита.

Лечение дистрофически-воспалительных поражений (гингивитов, генерализованного пародонтита) проводится по традиционной схеме комплексного лечения и при соответствующем диспансерном наблюдении за больными дает хороший эффект и длительную стабилизацию процесса.

Акаталазия — наследственная аномалия обмена, связанная с отсутствием фермента каталазы в крови и тканях. Впервые описана S.Takahara в 1948 г. как заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.

Каталаза участвует в процессах разрушения перекиси водорода и других перекисных соединений, которые образуются в результате тканевого метаболизма. В свете представлений о роли перекисных соединений в патогенезе заболеваний пародонта понятна значительная тяжесть поражений пародонта при акаталазии. Отсутствие проявлений заболевания в крови объясняется тем, что функции каталазы компенсируются другими ферментами, например глутатионредуктазой.

Поражения тканей пародонта развиваются в раннем детском возрасте и довольно быстро прогрессируют. Основная клиническая симптоматика выражается в развитии катарального гингивита, который завершается язвенно-некро- тическим или гангренозным процессом. Вследствие поражения и резорбции костной ткани челюстей возникают глубокие костные карманы. Патологическая подвижность зубов быстро нарастает, и они постепенно выпадают. Поражение носит генерализованный характер. Выпадение зубов не приостанавливает патологический процесс, поэтому в дальнейшем возможно развитие некроза челюстей и слизистой оболочки полости рта.

Прогноз акаталазии благоприятный, с наступлением половой зрелости патологический процесс в пародонте постепенно прекращается.

Патогенетической терапии акаталазии не существует. Лечение дистрофиче- ски-воспалительного процесса в пародонте симптоматическое, к хирургическим методам следует относиться осторожно ввиду возможного развития некротических осложнений.

Десмодонтоз. Это редкое заболевание, встречается у детей и в юношеском возрасте. В литературе известно под разными названиями: «десмодонтоз», «глубокая цементопатия», «периодонтолизис», «периодонтоз».

Десмодонтоз определяют как заболевание первично-дистрофической природы, при котором основной патологический процесс локализуется в периодонте и заканчивается его полным разрушением. По мере развития заболевания наслаивается воспаление, приводящее к быстрому прогрессированию и клинически выраженному сходству с генерализованным пародонтитом.

По данным B.Gottlieb (1928), первичные изменения происходят в цементе в результате его разрушения как элемента, связывающего периодонт с зубом, наступает гибель периодонтальной связки. По мнению B.Orban (1956), заболевание начинается с фибринолиза периодонтальной связки, в дальнейшем происходит развитие пародонтального кармана, присоединяется воспаление десен.

Поражение пародонта может быть ограниченным и диффузным. Ограниченное поражение тканей пародонта отмечается в области центральных резцов и первых моляров. В этих участках отмечаются глубокие костные карманы, смещение или повороты зубов, изменение их положения при наличии достаточного места в зубном ряду челюсти и патологическая подвижность. Болевые ощущения и воспалительные изменения не характерны. Вторичное наслоение воспаления делает клинику заболевания похожей на генерализованный пародонтит. На рентгенограммах вокруг пораженных зубов отмечается резорбция костной ткани, имеющая характерную воронкообразную форму. После выпадения зубов патологический процесс приостанавливается.

Дети с проявлениями десмодонтоза склонны к частым общим заболеваниям ввиду сниженной сопротивляемости организма. У них часто отмечаются гнойничковые заболевания кожи, фурункулез, пневмонии.

Лечение проводится комплексно, как и генерализованного пародонтита; в литературе (A.Carranza, 1990) отмечается эффективность применения хирургических методов.

ПРОДУКТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ, ПАРОДОНТОМЫ

К группе доброкачественных продуктивных процессов в тканях пародонта относятся опухоли и опухолеподобные образования: фиброма, фиброматоз десен, липома, эпулид.

Фиброма — одиночная опухоль, состоящая из зрелых элементов соединительной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов. Развивается медленно. Различают мелкие (ограниченные) и массивные (крупные) фибромы. На десне обычно наблюдаются плотные фибромы. Опухоль подвижная, не спаянная с подлежащими тканями, безболезненная при пальпации, с четкими закругленными границами (рис. 216, 217). При ущемлении ее между зубами возможны кровоточивость, изъязвление и другие признаки вторичного воспаления. Лечение хирургическое.