Клиника.

отсутствие месячных;

недоразвитие или неразвитие вторичных половых признаков;

носовые кровотечения;

приливы;

цветовая слепота.

Диагностика.

ОСМОТР.

Инфантильный (астенический) тип телосложения. При низком уровне соматотропного гормона – малый рост, слабое развитие или отсутствие вторичных половых признаков.

ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР:

гипоплазия наружных и внутренних половых органов;

яичники сформированы нормально, но фолликулогенез и овуляция отсутствуют.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Кольпоцитология – атрофический тип мазка.

Рентгенография черепа и турецкого седла:

высокий процент увеличения внутричерепного давления;

изменение объёма турецкого седла;

усиление пахионовых грануляций;

широкий свод;

широкий вход в турецкое седло.

Электроэнцефалография, консультация невропатолога – выявляется гипоталамическая недостаточность (дисфункция подкорковых структур).

Рентгенография кисти – отставание в костном возрасте на несколько лет.

Исследование гормонов:

снижение фолликулостимулирующего гормона;

снижение лютеинезирующего гормона;

снижение уровня эстрогенов;

снижение прогестеронов;

повышен уровень серотонина;

снижен уровень норадреналина.

Функциональные пробы - с пергоналом – по 150 ЕД пергонала в течение 3-х суток, затем – 300 ЕД. При положительной пробе – появляется феномен зрачка и другие положительные тесты функциональной диагностики (то есть фолликулогенез). Если нет признаков повышения активности яичников, значит это первичная яичниковая недостаточность.

Окончательный диагноз – биопсия яичников во время лапароскопии.

Дифференциальная диагностика гипоталамической и гипофизарной недостаточности.

Проба с гонадолиберином – он вводится внутривенно, потом каждые 15 в течение 2 часов определяется уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов. Повышение их секреции выше исходного уровня говорит о недостаточности секреции гонадолиберина.

Лечение.

Комплексное, необходимы консультации невропатолога и эндокринолога.

Если нет конституциональной недостаточности и задержки роста, то применяют:

циклические витамины (витамины В, С, Е, глютаминовая кислота);

соблюдение режима труда и отдыха;

сбалансированное питание;

седативная (фитотерапия);

физиолечение:

импульсный ток на билатеральные области;

электрофорез интраназально;

гидромассаж.

Лечение проводится под контролем тестов функциональной диагностики. Длительность терапии не 3 месяцев.

гормонотерапия:

эстрогены – микрофоллин по ¼ таблетки в день – 15 дней.

прогестерон – 1% по 1 мл – 6 дней.

гонадолиберин – в пульсирующем режиме каждые 90 минут с 24 часов до 7 часов утра подкожно или внутривенно.

Такое лечение проводится на протяжении 6 недель. Больным с задержкой роста (дефицит соматотропного гормона) – необходимы ещё сомато- и гонадотропины.

циклическая витаминотерапия;

негормональные анаболики;

ферменты;

физиолечение;

актовегин;

инстенон;

средства неспецифической стимулирующей терапии;

кальций, калий, медь;

после циклической витаминотерапии переходят на центрум, актовит.

Критерии эффективности лечения – появление самостоятельных менструаций, улучшение клинического и физического состояния.

Наследственные формы гипогонадотропного гипогонадизма.

Синдром Лоуренса-Муна-Бидля.

Это семейное заболевание, множественные дефициты гена, в ядрах гипоталамуса – дегенеративные изменения.