Симптомы и виды

Различают наследственные и приобретенные геморрагические диатезы.

Наследственные проявляются у детей (например, гемофилия), приобретенные возникают в любом возрасте, чаще они являются осложнением других заболеваний, например болезней печени, системы крови с нарушением образования тромбоцитов. Повышенная кровоточивость может наблюдаться при передозировке гепарина, непрямых антикоагулянтов (фенилина и др.), тромболитических препаратов, ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Из генетически обусловленных форм геморрагических диатезов этой группы наиболее часто встречается наследственная телеангиэктазия (Ослера-Рандю болезнь), при которой из-за истончения и множественных дефектов базальной мембраны мелких кровеносных сосудов на слизистых оболочках, губах, коже, а иногда и на внутренних органах образуются мелкие узловатые или ветвистые (в виде паучков) легко кровоточащие сосудистые образования. Особенно опасны интенсивные и трудно купируемые носовые кровотечения, прогрессирующие в возрасте старше 7-10 лет. У многих больных развиваются также артериовенозные шунты в легких (при рентгенологическом исследовании видны очаговые затемнения) и в печени, что может приводить к появлению вторичного эритроцитоза, цианотической гиперемии кожи лица и слизистых оболочек. Более редкими формами являются телеангиэктазии, сочетающиеся с мозжечковыми расстройствами и иммунной недостаточностью, например синдром Луи-Бар.

Среди приобретенныхгеморрагических диатезов, характеризующихся преимущественным поражением кровеносных сосудов, доминируют инфекционные и иммунные формы. При приобретенных геморрагических диатезах очаги поражения располагаются симметрично, высыпания имеют воспалительную основу (иногда с некрозами), нередко возникают другие виды сыпей (волдыри, папулы), лихорадка, артралгии, гематурия, абдоминальные нарушения (болевой синдром, кишечные кровотечения). К ним легко присоединяется тромбогеморрагический синдром.

По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);

2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии);

3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а) болезнь Виллебранда; б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдрома); в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др. ;

4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.). В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия – кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д. Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой-тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром. Выделяют 5 типов кровоточивости:гематомный, капиллярный (микроциркуляторный), смешанный (гематомный и капиллярный одновременно), пурпурный и микроангиоматозный.

При гематомном типе, который характерен для гемофилии, отмечаются кровоизлияния в суставы, массивные гематомы различной локализации, послеоперационная кровоточивость.

Капиллярный типкровоточивости встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Для него характерны мелкие кровоизлияния на коже (петехии и экхимозы), носовые, десневые и маточные кровотечения, возможны гемитурия и желудочные кровотечения, кровоизлияния в вещество мозга.

Смешанный типкровоточивости проявляется образованием гематом, петехиально-пятнистыми высыпаниями на коже, носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Наиболее часто он наблюдается при тромбогеморрагическом синдроме, а также при передозировке антикоагулянтов.

При пурпурном типекровоточивости отмечаются мелкие симметрично расположенные преимущественно на нижних конечностях кровоизлияния в виде сыпи. Этот тип кровоточивости выявляется при геморрагических васкулитах.

Микроангиоматозный типкровоточивости в виде упорно повторяющихся кровотечений одной и той же локализации обусловлен наследственными, реже приобретенными нарушениями развития мелких сосудов.

Осложнения при геморрагические диатезы зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообрашения. При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит. У больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно ументшает эфективность трансфузий; возможны посттранфузионные реакции.