Добавил:
Richie
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:patfiz_ekzamen-1
.pdf
перенапряжении возбудительного, тормозного процессов и перенапряжении подвижности обоих процессов.
Особое значение приобретают отрицательные эмоции, в частности те из них, которые остаются не
отреагированными двигательными актами.
II. Теория полиорганной патологии мембран. В основе этой теории лежат дефекты мембран клеток
некоторых органов, в т.ч. адренорецепторов и гладкой мускулатуры сосудов.
Согласно нейрогенной теории важнейшими факторами риска гипертонической болезни являются:
1) Длительное эмоциональное напряжение (перенапряжение), или стресс.
2) Наследственная предрасположенность.
3) Повышенное потребление поваренной соли с пищей
4) Избыточная масса тела.
5) Экзогенная интоксикация алкоголем.
6) Малоподвижный образ жизни – гиподинамия.
7) Пограничные величины АД – повышение АД в пределах пограничной зоны
По своему происхождению артериальная гипертензия бывает первичной и вторичной.
Первичная артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь)(эссенциальная гипертония) - это
стойкое повышение артериального давления, не связанное с органическим поражением органов и систем,
регулирующих сосудистый тонус.
патогенез эссенциальной гипертензии в период ее становления можно представить следующим образом:
1) пусковое действие внешних гипертензивных факторов;
2) формирование очагов возбуждения в нервных центрах регуляции сосудистого тонуса, в первую
очередь, в симпатическом отделе вегетативной нервной системы;
3) увеличение МОС;
4) повышение периферического сопротивления;
5) перестройка и перенастройка барорецептивных депрессорных механизмов регуляции АД;
6) повышенный выброс катехоламинов в кровеносное русло (не постоянно).
Вторичная артериальная гипертензия - это повышение артериального давления, представляющее
собой лишь симптом другого диагностически подтвержденного заболевания (гломерулонефрит, стеноз
почечных артерий, опухоль гипофиза или надпочечников и т.д.). В связи с этим вторичная гипертензия
называется еще симптоматической. Различают эндокринную, нефрогенную, гемодинамическую, нейрогенную и
лекарственную симптоматические гипертонии.
Симптоматические артериальные гипертензии
Нефрогенные артериальные гипертензии. почки выделяют вещество, которое повышает АД. названо
ренином, который образуется в юкстагломерулярном аппарате почки (ЮГА). Ренин cпособствует образованию
ангиотензина-I. Ангиотензин-I распадается с образованием ангиотензина-II.
Ангиотензин-II обладает самым мощным с о судосуживающим эффектом. Это вещество повышает
периферическое сопротивление (1), активирует симпатоадреналовую систему (2), усиливает биосинтез и
высвобождение норадреналина в постганглионарных терминалях (3), а производное ангиотензина-II
ангиотензин-III (гептапептид) стимулирует синтез альдостерона (4). Все эффекты ангиотензина-II повышают
АД
При гипертонической болезни повышение тонуса симпатической нервной системы и увеличение уровня
катехоламинов в крови приводят к усиленному образованию ренина и далее ангиотензина-II.
При гипертонической болезни активность альдостерона повышается. Под действием альдостерона
реабсорбция воды в почечных канальцах усиливается, что ведет к повышению содержания натрия в тканях.
Это вызывает задержку воды, увеличивая объем циркулирующей крови и внеклеточной жидкости. Задержка
натрия и воды ведет к отеку стенок сосудов, уменьшению их просвета и увеличению их сопротивления.
задержка натрия и воды закономерно ведет к гиперволемии и увеличению сердечного выброса, а гипертрофия
и гиперплазия сосудистой стенки – к дальнейшему повышению периферического сопротивления. Оба
способствуя росту АД.
Почки обладают и депрессорной, т.е. противогипертензивной функцией. Она осуществляется с помощью
веществ липидной природы: (1) фосфолипидного ингибитора ренина; (2) нейтральных жиров из мозгового
вещества почки; (3) простагландинов А и Е; (4) кининовой системы (брадикинин и каллидин).
Содержание простагландинов увеличивается по мере повышения уровня ангиотензина-II.
В зависимости от уровня ренина в плазме крови выделяют, по крайней мере, три вида гипертензий:
1) гипоренинная
2) норморенинная
3) гиперренинная
Это разнообразнии вторичных гипертензий — их очень кратко
Артериальные гипертензии эндокринного происхождения выявляются главным образом при
следующих заболеваниях: феохромоцитоме, первичном альдостеронизме (синдром Конна), болезни и
синдроме Иценко-Кушинга, тиреотоксикозе.
Феохромоцитома- опухоль мозгового вещества надпочечников, продуцирующая значительные
количества катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин), концентрация которых у больных с
феохромоцитомой в крови и моче увеличивается в 10-100 раз. Избыточной секрецией катехоламинов
определяется гипертензионный синдром при данном заболевании.
Первичный альдостеронизм (синдром Конна). Морфологическим субстратом данного заболевания чаще
всего являются множественные аденомы и идиопатическая гиперплазия клубочковой зоны коры
надпочечников, секретирующие альдостерон. Основные симптомы болезни определяются гиперпродукцией
альдостерона- подъем артериального давления и формированию артериальной гипертензии.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Приводят к повышению в крови уровня глюкокортикоидов, которые
при данной патологии играют решающую роль в формировании артериальной гипертензии.
Гипертиреоз. Возникает при гиперфункции щитовидной железы, в результате чего повышается
уровень тироксина и трийодтиронина в крови. При этом подъем артериального давления происходит
вследствие сочетанного возрастания периферического сопротивления артерий и увеличения минутного
объема сердца. Последний эффект обусловлен тироксинзависимой тахикардией.
Гемодинамические гипертензии. Возникают в результате изменений в сердце или крупных сосудах.
Чаще развивается систолическая гипертензия с увеличением пульсового давления. В одних случаях
гипертензия является региональной, в других - носит системный характер.
Нейрогенные гипертензии. Развиваются при опухолях, ушибах и сотрясениях головного мозга,
менингитах, менингоэнцефалитах, ишемии головного мозга, вызванной атеросклерозом ветвей
брахиоцефальных артерий или сдавлением позвоночных артерий, которые связаны с остеохондрозом шейно-
грудного отдела позвоночника. Патогенез подобных гипертоний обусловлен изменением тонуса высших
вегетативных центров, регулирующих уровень артериального давления.
Лекарственные гипертензии. Многие лекарственные препараты, воздействуя на разные звенья
регуляции артериального давления, могут вызывать его повышение.
155. Гипертоническая болезнь. Этиология, стадии
патогенеза, их механизм. Нарушения компонентов
сосудистого тонуса (структурного, мышечного,
нейрогенного). Роль почечного баростатного механизма.
Исходы гипертонической болезни.
Этиология гипертонической болезни. Первостепенное значение в возникновении гипертензии имеет
длительное психоэмоциональное перенапряжение. Особую роль играют отрицательные эмоции. человек часто
не имеет возможности «погасить» свое эмоциональное возбуждение двигательной активностью. Это
способствует длительному сохранению в коре головного мозга очага застойного возбуждения и развитию
артериальной гипертензии.
Гипертоническая болезнь - это «болезнь осени жизни человека, которая лишает его возможности дожить
до зимы». Возраст играет важную роль в ее происхождении. Однако нередко первичная гипертензия
развивается и в молодом возрасте (ювенильная форма гипертензии).
Важная роль в этиологии первичной гипертензии отводится наследственности.
Также играет роль избыточное потребление соли
Патогенез гипертонической болезни.
Лучше таблицу, потом пояснение
Непосредственный механизм повышения артериального давления связан с возникновением очага застойного
возбуждения вегетативных центров головного мозга, в первую очередь сосудодвигательного центра.
Вазомоторные импульсы, возникающие в ядрах гипоталамуса, поступают в ядра продолговатого мозга, откуда
по симпатическим путям передаются на сосуды резистивного типа, вызывая повышение их тонуса.
Важную роль в патогенезе гипертонической болезни играет «растормаживание» сосудодвигательного
центра, расположенного в продолговатом мозге. В норме его активность рефлекторно подавляется
импульсами, поступающими от синокаротидной зоны и рецепторов дуги аорты. При гипертонической болезни
активность этого центра очень часто повышена.
В патогенезе так же имеет роль выброс катехоламинов (адреналина и норадреналина) из мозгового
вещества надпочечников в кровоток.
Эти процессы формируются на первой стадии гипертонической болезни, которая называется
транзиторной (преходящей) и клинически характеризуется непродолжительными эпизодами повышения
артериального давления.
В дальнейшем развивается вторая стадия болезни - стабильная. В этой стадии поддержание высокого
уровня артериального давления является длительным. Стимулирующим влиянием на сосудодвигательный
центр во второй стадии гипертонической болезни обладают как специфические раздражители, так и
«посторонние. В происхождении стабильного повышения тонуса сосудов имеют значение формирующиеся в
этой стадии «порочные круги»: почечный (с участием ЮГА), барорецепторный, гипофизарнонад почечниковый
и сосудистый (повышение чувствительности стенки сосудов к катехоламинам). В результате повышения
артериального давления развивается парабиоз барорецепторов сосудов и выпадает их тормозной контроль
над нейронами сосудодвигательного центра . В итоге тонус сосудов повышается еще сильнее. Спазм сосудов
приводит к гипоксии ЮГА почек и активации РААС. В свою очередь, ишемическая стимуляция аденогипофиза
реализуется в секреции АКТГ и, следовательно, повышении содержания в крови гормонов коры надпочеников
(минерало- и кортикостероидов). Поэтому высокий тонус сосудов поддерживается продолжительное время. В
механизме гипертонии также играет роль повышение чувствительности стенки сосудов к катехоламинам, и
даже небольшие дозы адреналина оказывают выраженный вазоконстрикторный эффект.
Таким образом, определяющую роль в патогенезе артериальной гипертензии играют изменения
нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса. Конечным звеном этого патологического процесса явл яется
изменение функциональной активности плазматической мембраны, что ведет к перегрузке клеток ионами
кальция и патологическому повышению тонуса кровеносных сосудов.
Третья стадия гипертонической болезни - стадия органных изменений. В начале этой стадии можно
обнаружить гипертрофию левого желудочка. В дальнейшем развивается кардиосклероз и присоединяется
сердечная недостаточность. Со стороны внутренних органов отмечаются ишемические повреждения, которые
индуцированы морфологическими изменениями стенки сосудов (гиалиноз, склероз, атеросклероз). Наиболее
характерным является повреждение паренхимы почек с развитием хронической почечной недостаточности,
задержкой жидкости в организме и прогрессированием артериальной гипертензии.
Относительно «спокойное» развитие заболевания может осложняться возникновением так называемых
гипертензивных (гипертонических) кризов.
156. Шок. Этиология, виды. Стадии и общие звенья
патогенеза отдельных видов шока (травматического,
гиповолемического, анафилактического, септического,
кардиогенного). Значение нарушений микроциркуляции и
системного действия медиаторов повреждения клеток.
Метаболические нарушения при шоке. Основы
противошоковой терапии.
Шок- тяжелый патологический процесс, сопровождающийся истощением жизненно важных функций
организма и приводящий его на грань жизни и смерти вследствие критического уменьшения капиллярного
кровообращения в пораженных органах.
Виды:
1.первичный гиповолемический. Его возникновение связано с наружной или внутренней
кровопотерей; потерей плазмы(ожоги); потерей жидкости и электролитов (киш-я непроходимость, панкреатит,
перитонит); перераспределением крови в сосудистом русле(тромбоз или эмболия). Остро возникающий
дефицит объема крови при этом приводит к уменьшению величины венозного возврата к сердцу, снижению
ударного и МОК и АД.
За счет симпатоадреналовой реакции обеспечивается увеличение ЧСС и повышение периферического
сопротивления сосудов с целью нормализации АД и кровоснабжения. Недостаточность этих механизмов
сопровождается резким уменьшением кровоснабжения органов и тканей.
2. Травматический шок. Развивается на фоне резко выраженного раздражения и даже повреждения
экстеро-, интеро- и проприорецепторов вследствие прямого повреждающего д-я физ-х факторов и
существенных нарушений ф-ий ЦНС. Эти нарушения характеризуются стадийностью течения:
Стадия возбуждения- кратковременно, ее отличает состояние возбуждения ЦНС, следствием которого
является усиление ф-ии системы кровообращения, дыхания, эндокринных желез с высвобождением в кровь
избыточного кол-ва кортикотропина, адреналина, НА, вазопрессина и развитием стрессового синдрома.
Стадия торможения более продолжительна и характеризуется развитием в ЦНС тормозных процессов,
снижение функций жизненно важный органов и систем.
Определенную роль играет токсемия, обусловленная всасыванием в системе кровообращения
продуктов распада и лизиса нежизнеспособных тканей.
3.Кардиогенный шок наблюдается при снижении насосной ф-ии сердечной мышцы (ИМ, миокардит),
тяжелы нарушениях сердечного ритма, тампонаде сердца, при массивной эмболии легочной артерии.
Ведущим мех-м является уменьшение производительности сердца в связи с миогенным нарушением его
насосной ф-ии или наличием препятствий для заполнения желудочков. Уменьшается МОК и УО, АД.
Вследствие симпатоадренергической реакции наблюдаются тахикардия и увеличение периферического
сопротивления сосудов, которые лишь усугубляют гемодинамические нарушения.
4. сосудистые формы шока. К ним относится септический и анафилактический шок.
Септический или инфекционно-токсический возникает при инфекциях.
Анафилактический развивается вследствие гиперчувствительности организма к веществам антигенной
природы. В связи с накоплением гистамина происходит резкое уменьшение сосудистого тонуса, снижение АД.
Общим механизмом является первичное нарушение сосудистой регуляции.
Нарушенная микроциркуляция, в частности уменьшение капиллярного кровотока, нарушение доставки к
тканям кислорода, энергетических субстратов, затруднение выведения конечных продуктов обмена в-в ведут к
метаболическому ацидозу, который вызывает дальнейшие расстройства мкц вплоть до полной остановки
движения крови. Тотальное нарушение ф-ии клеток, прежде всего деятельности натрий-калиевого насоса,
биосинтетической активности, целости лизосомального аппарата, ставят организм на грань жизни и смерти.
Особенно чувствительны к расстройствам МКЦ при шоке легкие, почки, печень. В связи с этим может
развиться острая недостаточность дыхания, почек или печени.
1) важнейшим принципом терапии шоковых состояний является устранение болевого синдрома;
2) стратегическая цель терапии — это восстановление перфузии в русле микроциркуляции.
Для устранения гиповолемии и нарушений водного баланса используется переливание
консервированной крови, плазмы и других жидкостей. Внутривенное вливание жидкости с повышением ОЦП
ведет к повышению АД и увеличению сердечного выброса, а также к снижению периферического
сопротивления сосудов. Одновременно проводится коррекция электролитного статуса и кислотно-основного
состояния.
При наличии дыхательной недостаточности, особенно периодического дыхания и апноэ, немедленно
используют искусственную вентиляцию легких.
Проводится также комплекс мер, направленных на снижение степени токсемии. Для этого используют
антидоты, блок аторы БАВ (гитамина, кининов и др.), глюкокортикоиды, вводят гемодез, глюкозу, применяют
гемосорбцию и гемодиану и т.д.
157. Кровотечение.
Кровопотеря-патологический процесс, возникающий вследствие кровотечения и характеризующийся
сложным комплексом патологических нарушений и компенсаторных реакций на уменьшение ОЦК и гипоксию,
обусловленную снижением дыхательной ф-ии крови.
Этиология: нарушение целостности сосудов при ранении или поражении патологическим процессом
(опухоль, туберкулез), повышение проницаемости сосудистой стенки(острая лучевая б-нь), понижение
свертывания крови(геморрагический синдром).
В динамическом течении синдрома острой кровопотери можно выделить три
патогенетические стадии:
• Рефлекторная – развивается в течение нескольких секунд и продолжается 6-12 часов; направлена на
поддержание функционирования основных жизненно важных органов
• Гемодилюции – развивается в течение первых двух суток; направлена на восстановление ОЦК (ОЦП)
• Костно-мозговая – развивается спустя несколько дней и продолжается до нескольких месяцев; направлена
на восстановление качественного состава крови
Выделяют 3 стадии:
Начальная- уменьшение ОЦК- простая гиповолемия, снижение сердечного выброса, падение АД,
гипоксия.
Компенсаторная- включение комплекса защитно-приспособительных р-ий, направленных на
восстановление ОЦК, нормализацию гемодинамики.
Срочные механизмы: 1)рефлекторный спазм сосудов, приводит к повышению сопротивления в сосудах
вн. Органов и кожи, выходу крови из депо, повышается АД. 2)рефлекторное учащение и усиление СС.
3)поступление межтканевой жидкости в сосуды. 4). Рефлекторное учащение и угл убление дыхания. 5)
повышение сродства Нб с тканями. 6) повышение свертываемости крови.
Несрочные механизмы: усиление кроветворения и восстановление белкового состава крови.
При недостаточной выраженности компенсаторных р-ий или обильной быстрой кровопотери на фоне
факторов риска при отсутствии лечения наступает терминальная стадия. Патологические изменения
нарастают вплоть до смерти.
Последствия: уменьшение ОЦК и развитие постгеморрагической анемии, расстройство гемодинамики,
недост-ть внешнего и тканевого дыхания, развитие гипоксии, нарушение тканевого метаболизма, снижение
свертываемости.
158. анемии. Определение. Принципы классификации
анемий. Острая постгеморрагическая анемия, ее
характеристика: по основным принципам
классификации, по объему циркулирующей крови.
Картина крови.
Анемия(эритропения)- состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или
гемоглобина в единице объема крови.
Классификация:
1. По этиологии
-первичные (наследственные и врожденные)
-вторичные (приобретенные: инфекционная, алиментарная, посттрансфузионная, дисметаболическая,
иммунопатологическая и др.)
2. по типу эритропоэза:
-эритробластическая
-мегалобластическая
3. по способности КМ к регенерации:
- регенераторная (количество ретик улоцитов умеренно повышено)
- гиперрегенераторная (кол-во ретикулоцитов значительно выше нормы)
-гипорегенераторная (кол-во ретикулоцитов снижено)
-арегенераторная (полное исчезновение ретикулоцитов из крови)
4. по ЦП:
-нормохромная (0,85-1,15)
-гипохромная (меньше 0,85)
-гиперхромная (выше 1,15)
5. по размеру(диаметр) эритроцитов:
- нормоцитарная (диаметр 7,2мкм)
-микроцитарная (меньше 6,5мкм)
-макроцитарная (больше 8мкм)
6. по клиническому течению:
-острая
-хроническая
7. по степени тяжести:
-легкая
-средней тяжести
-тяжелая
8. по патогенезу:
8.1. постгеморрагическая:
-острая
-хроническая
8.2. гемолитическая:
- приобретенная
-наследственная
8.3. дизэрритропоэтическая:
- дисрегуляторная
-дефицитная
-ферментопатия
-гипо(а)пластическая
-метапластическая
Острая постгеморрагическая анемия(ОПА) возникает после быстрой массивной кровопотери при
ранении сосудов или их повреждения патологическим процессом.
В периферической крови сразу после кровотечения отмечается почти равномерное снижение количества
эритроцитов и гемоглобина. ЦП не изменяется. Кровеносное русло восполняется эритроцитами, поступившими
из депо (рефлекторная фаза компенсации). В мазке крови нет изменений.
Через 1-3 дня объем крови достигает нормальной величины, кол-во эритроцитов несколько уменьшается
за счет поступления в кровеносные системы тканевой жидкости и разрушения эритроцитов в клетках системы
мононуклеарных фагоцитов (гидремическая фаза компенсации с нормохромной анемией).
На 4-5 день интенсивная продукция эритроцитов, т.к. вызванная кровопотерей гипоксия является
стимулятором выработки эритропоэтинов, под влияние которых усиливается функция КМ (костномозговая
фаза компенсации). Процесс образования эритроцитов ускоряется, а гемоглобинизация их становится
недостаточной из-за дефицита железа (ускоренная регенерация опережает созревание клеток, которые не
успевают потерять признаки своей незрелости(ядро, гранулы) и насытится Нб). Анемия приобретает
гипохромный характер, ЦП ниже 0,9. В крови повышается число полихроматофильных эритроцитов, кол-во
ретикулоцитов достигает 30-40%(ретикулоцитарный криз).
Массивная кровопотеря может привести к дефициту железа и снижению синтеза Нб.
159. Состояние эритропоэза, изменение ЦП и
количества ретикулоцитов при ос новных видах анемий.
Причины и механизмы наблюдаемых изменений.
Анемия, или малокровие - патологическое состояние, характеризующееся
уменьшением концентрации гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев числа
эритроцитов в единице объема крови.При тяжелых формах анемий в крови могут появляться
патологические формы эритроцитов (см. ниже).
Этиология анемий включает острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации
(солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы,
заболевания эндокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы. Анемии часто
развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах, при лучевой болезни.
Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным звеном
патогенеза малокровия - гипоксией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек,
одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные
ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость.
Классификация анемий.В основу существующих классификаций анемий положены их патогенетические
признаки с учетом особенностей этиологии, данные о содержании гемоглобина и эритроцитов в крови,
морфологии эритроцитов, типе эритропоэза и способности костного мозга к регенерации.
Морфологическими критериями, заложенными в основу классификаций анемий, являются
величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип
кроветворения
Гематологическая характеристика анемий
По цветовому показателю анемии делят на гипохромные(ЦП ниже 0,8), нормохромные(ЦП от 0,8 до
1,05) и гиперхромные(ЦП выше 1,05).
По величине СДЭ различают микроцитарные- СДЭ ниже 7,2 мкм (железодефицитные и хроническая
постгеморрагическая анемии, болезнь Минковского-Шоффара; нормоцитарные- СДЭ в пределах 7,2-
8,0 мкм (острая постгеморрагическая и большинство гемолитических анемий); макроцитарные- СДЭ
выше 8,0 мкм (гемолитическая болезнь новорожденных, гипо- и апластические анемии). В группу
макроцитарных анемий входят и мегалоцитарные(мегалобластические) анемии, при которых СДЭ
превышает 9,5 мкм (В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии).
По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы: с нормобластическим типом
кроветворения(нормальный эритропоэз: эритробласт -> пронормобласт -> нормобласт базофильный ->
нормобласт полихроматофильный -> нормобласт оксифильный -> эритроцит) (постгеморрагические,
гемолитические, гипо- и апластические анемии) и мегалобластическим типом
кроветворения(промегалобласт -> мегалобласт базофильный -> мегалобласт полихроматофильный ->
мегалобласт оксифильный -> мегалоцит) (В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии) (рис. 14-3,
см. цв. вклейку).
По способности костного мозга к регенерации различают анемии регенераторные - нормо- и
гиперрегенераторные(острая постгеморрагическая и большинство гемолитических
анемий), гипорегенераторные(железодефицитные, В12-дефицитные анемии) и арегенераторные(гипо-
и апластические). Показателем достаточной регенераторной способности костного мозга служит
развивающийся ретикулоцитоз. В норме на суправитально окрашенных мазках периферической крови
выявляется 5-10%о ретикулоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов). При анемиях с достаточной
функцией костного мозга их число составляет от 11% до 50%, с гиперрегенерацией - 50-100% и выше,
при гипорегенераторных анемиях - 5-10%. При арегенераторных анемиях ретикулоциты выявляются в
виде единичных экземпляров (до 5%) или отсутствуют.
Оценить функциональное состояние костного мозга при анемиях помогает также лейко-
эритробластическое отношение (ЛЭО), которое можно определить на мазках костного мозга при
подсчете миелограмм. В норме оно составляет 2:1-4:1. Увеличение ЛЭО при низкой клеточности
костного мозга свидетельствует о редукции красного ростка (гипо- и апластические анемии), снижение
ЛЭО (до 1:1 или даже до 1:2-1:3) при нормальной или повышенной клеточности костного мозга
указывает на гиперплазию эритроидного ростка, что обусловливается компенсаторной активацией
эритропоэза (гемолитические анемии) или нарушением созревания эритроидных клеток и задержкой
незрелых эритрокариоцитов в костном мозгу (железодефицитная анемия, мегалобластные анемии).
При тяжелых формах малокровия (пернициозная анемия) ЛЭО может доходить до 1:8.
160.Полицитемии. этиология и патогенез. Виды
полицитемий, их различия, классификация по объему
циркулирующей крови. Особенности этиологии и
патогенеза истинной полицитемии и эритромиелоза.
Нарушения гемодинамики при полицитемиях.
Полицитемия — это заболевание, характеризующееся повышением эритроцитарного объёма в
кровяном русле. Данное заболевание может быть как первично обусловленным, так и вторично возникшим в
результате воздействия определённых первопричин. И первичная и вторичная полицитемии являются
достаточно грозными заболеваниями, которые могут привести к серьёзным последствиям. Так первичная или
истинная полицитемия проявляется при возникновении в костном мозге опухолевого субстрата и повышенной
выработке эритроцитов. Поэтому при запущенных стадиях это поражение увеличивается в своих размерах и
вытесняет из костного мозга все другие субстраты — прародители будущих форменных элементов крови.
Вторичная полицитемия возникает при совершенно различных ситуациях, но одной из ведущих является
общая гипоксия (кислородное голодание) организма. Таким образом, вторичная полицитемии является
показателем определённых патологических процессов в организме, возникая как компенсаторная реакция.
Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом. Основополагающим в этой
болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-
прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками).
Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов
(тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови,
то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме. Истинная
полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению.
Ярким и характерным признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обусловлен высоким
содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багрово-красной окраской кожи с сильным
ее зудом.
Вторичные полицитемии обычно являются следствием повышения активности эритропоэтина, что в
свою очередь обусловлено либо соответствующей реакцией на сниженное насыщение крови кислородом, либо
неадекватно высокой продукцией этого гормона.
Наиболее частой причиной возникновения вторичной полицитемии у лиц старших возрастных групп
является хроническое заболевание легких. Однако полицитемия возникает не во всех случаях хронической
гипоксии. Спленомегалия отсутствует. Показано, что кровопускание способствует улучшению состояния
больных с хроническим легочным заболеванием, имеющих чрезвычайно высокий ООЭ (выше 0,70). Вместе с
тем лечение должно определяться причиной, обусловившей развитие вторичной полицитемии.
Эритромиелоз- болезнь ди гульгемо- миелопролиферативный процесс, характеризющийся
гиперплазией эритробластических элементов. Протекает злокачественно.
Эритроцитоз- увеличение в крови количества Э (6Т/л) и гемоглобина (170 и выше).
Абсолютный обусловленный усилением эритропоэза в КМ, и относительный при котором увеличение Э
происходит вследствие уменьшения объема плазмы. По этиологии выделяют приобретенный и
наследственный.
Приобретенный взникает при величении продукции эритропоэтина преимущественно в почках
вследствие: 1)наруушении нейрогуморальной регуляции; 2)гипооксия; 3) локальная гипоксия почек при их
ишемии ; 4)гипепродуукция эритропоэтина опухолями.
161.хроническая постеморрагическая анемия.
Характеристика по принципам классификации, по
объему циркулирующей кров. Этиология, патогенез,
компенсаторные явления при хронической анемии.
Развивается вследствие длительных повторных кровопотерь, вызванных поражением кровеносных
сосудов при ряде заболеваний (ЯБЖ, Гемор р ой и др) и нарушением тромбоцитарно-сосудистого и
коагуляционного гемостаза (геморрагический синдром).
Она сопровождается уменьшением запаса железа в организме при повторных кровопотерях и, таким
образом, возникновением ЖДА с гипохромией и микроцитозом эритроцитов. При угнетении кроветворения
такая анемия может стать гипо- и арегенераторной с резким ууменьшением регенеративных форм
эритроцитов в мазке крови. Ведущим патогенетическим звеном данных анемий является уменьшение
скорости и общего объема крови, особенно ее циркулирующей фракции, что ведет к гипоксии, сдвигам
кислотно - основного состояния, дисбалансу ионов в клетках и вне их.
Все анемии сопровождаются развитием гемической гипоксии. Срочная адаптация:
5. Приспособительные реакции системы внешнего дыхания:
• увеличение альвеолярной вентиляции за счет углубления и учащения дыхания и мобилизации резервных
альвеол (вызывает развитие дыхательного алкалоза, кривая диссоциации НЬОг сдвигается влево и
оксигенация крови улучшается);
• увеличение легочного кровотока и повышение перфузионного давления в капиллярах легких;
• возрастание проницаемости альвео-калиллярных мембран для газов.
6. Приспособительные реакции в системе кровообращения:
• развитие тахикардии, увеличение ударного и минутного объемов сердца;
• увеличение массы циркулирующей крови за счет выброса из кровяного депо;
• увеличение системного артериального давления и скорости кровотока;
• расширение сосудов (под влиянием СО2, рН, аденозина).
7. Приспособительные реакции системы крови:
• усиление диссоциации оксиНЬ за счет ацидоза;
• повышение кислородной емкости крови за счет усиления вымывания эритроцитов из костного мозга;
8. Тканевые приспособительные реакции:
• ограничение функциональной активности органов и тканей, непосредственно не участвующих в обеспечен ии
транспорта кислорода;
• увеличение сопряжения окисления и фосфорилирования и активности ферментов дыхательной цепи;
• усиление анаэробного синтеза АТФ за счет активации гликолиза (накапливается лактат, рН смещается в
кислую сторону, а кривая Баркрофта - вправо, НЪС>2 легче диссоциирует, отдавая кислород).
Долговременная адаптация:
• увеличение силы дыхательных мышц и дыхательной поверхности легких;
• гипертрофия миокарда;
• активация эритропоэза за счет усиления образования эритропоэтинов в почках и, возможно, других органах;
• увеличение массы митохондрий.
162. Нарушение обмена железа в организме (депо
железа, суточная потребность). Расстройства в
организме, связанные с нарушением обмена железа.
Железодефицит. Сидеробластические анемии.
Гемохроматоз.
Содержание и распределение железа в организме. В организме взрослого человека содержится 3—5
г железа, которое составляет 0,006 % массы тела. В нормальных условиях около 70 % железа входит в состав
гемоглобина эритроцитов, около 10 % — в состав миоглобина, около 20 % — депонируется в виде ферритина
и гемосидерина, менее 1 % — входит в состав трансферрина, лактоферрина и более 70 различных
ферментов.
Потребность взрослого человека в железе составляет 20—25 мг в сутки и удовлетворяется в основном
посредством реугилизации железа, которое высвобождается при метаболизме гемоглобина. Суточная
потребность в пищевом железе у взрослых мужчин — 10 мг, при этом всасывается только 1 мг, или 4—5 %
потребности. Остальное количество железа обеспечивается за счет его реугилизации. У детей и женщин
потребность в пищевом железе значительно выше. Оно должно обеспечить около 30 % суточной потребности
в железе детей раннего возраста. В период беременности и лактации женщины нуждаются в 30—60 мг
пищевого железа в сутки.
Избыток железа, главным образом в макрофагах костного мозга, селезенки, печени и в сидеробластах
костного мозга, депонируется в виде ферритина и гемосидерина.
Дефицит железа у мужчин возникает очень редко: в результате хронических кровопотерь при
гемофилии, язве желудка, а также при ахолии, дуодените и в случае строгого вегетарианства. В то же время,
согласно последним данным ВОЗ, у 46 % детей в возрасте 5—14 лет и 48 % беременных во всем мире
наблюдается сниженный запас железа; у 50 % женщин он соответствует ранней стадии железодефицита. У
детей предпубертатного возраста дефицит железа возникает в результате недостаточного его поступления с
пищей при неполноценном питании или диарее. Возможно, что случаи врожденных железодефицита и анемий
являются следствием генетического нарушения синтеза одного из белков — переносчиков железа. У
половозрелых девушек и женщин причиной дефицита железа служит чрезмерная потеря железа при
меноррагиях, метроррагиях, родах и в период лактации. Сначала уменьшаются запасы гемосидерина и
ферритина, а затем снижается концентрация железа в плазме, что сопровождается низким насыщением
трансферрина железом и повышением железосвязывающей способности сыворотки крови. Позднее снижается
уровень гемоглобина в единице объема крови, возникают гипохромия и микроцитоз эритроцитов. Уменьшение
количества гемоглобина и миоглобина вследствие дефицита железа приводит к вторичной тканевой гипоксии,
а снижение уровня железосодержащих митохондриальных цитохромов, цитохромоксидаз и ферментов ЦТК —
к первичной тканевой гипоксии. Гипоксия проявляется быстрой угомляемостью, мышечной слабостью с
ночным недержанием мочи у девочек. Дефицит железа нарушает образование коллагена, что обусловливает
поражение кожи, ногтей и слизистых оболочек. Характерны трещины в углах рта, красное окаймление губ,
атрофия нитевидных сосочков языка, что делает поверхность языка гладкой и болезненной. Развиваются
стоматит, ларингофаринготрахеит, сопровождающийся гиперемией задней стенки глотки, охриплостью голоса,
дисфагией с ощущением застревания пищи (синдром Пламмера—Уинс она). Часто возникает атрофический
ринит, иногда — озена. Во многих случаях наблюдается атрофический гастрит с ахилией, что значительно
усиливает дефицит железа. Недостаток этого микроэлемента нарушает функционирование центральной и
периферической нервной системы, что проявляется изменением вкусовых ощущений и парестезиями.
Сидеробластические анемии составляют особую группу заболеваний весьма разнообразной этиологии,
которых, однако, объединяет общий знаменатель — наличие кольчатых сидеробластов в костном мозге
(Bjorkman, Bowman). Последние рассматриваются патологическими и отличаются от нормальных — зерна
феритина которых распространены по всей цитоплазме — тем, что железо располагается в гребешках
митохондриев в виде железистых мицелиев (пластинок или пыли). К другим общим характеристикам этих
анемий можно отнести неэффективность эритропоэза, рост показателя железа в плазме и тканях и развитие
гемохроматоза (Farid, Мунтяну и Попеску).
Причинами данного заболевания могут стать:
• Наследственность. Передается она плоду X-хромосомой, то есть от женщины.
• При отравлении левомицетином, алкоголем или свинцом.
• При аутоиммунных заболеваниях.
• Когда в организме происходят процессы развития опухолей.
• Реакция на применение туберкулостатических препаратов.
• В пожилом возрасте также часто возникает данное заболевание, но конкретная причина этого явления еще
полностью не выявлена.
При таком заболевании возникают проблемы, связанные с утилизацией железа, которое содержит
сыворотка крови. В результате нарушается синтез протопорфирина. А этот элемент, связанный с
жизнедеятельностью организма, в свою очередь, должен соединяться с железным ионом, который является
одним из составных элементов гемоглобина. Начальные признаки проявления сидеробластной анемии могут
показать себя еще в малом возрасте.
Самые частые симптомы
слабость во всем теле;
• головные боли;
• плохая память;
• сильная утомляемость;
• рассеянность;
• кожные покровы отличаются бледностью;
• печень и селезенка немного увеличены, но это можно определить только после осмотра доктором.
Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) - HLA-ассоциированное полисистемное
заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, обусловленное генетическим дефектом, который
приводит к повышенному всасыванию железа в желудочно-кишечном тракте и с избыточным накоплением
железа в организме, что проявляется поражением печени, поджелудочной железы, сердца, кожи, суставов,
гипофиза.
Выделяют:
•первичный (наследственный) гемохроматоз - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования,
характеризующееся нарушениями метаболизма железа, которое заключаются в аномалии регуляции захвата
железа клетками слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что приводит к его неконтролируемой
абсорбции и отложению в печени, коже, сердце, суставах, гипофизе с последующим повреждением клеток и
разрастанием соединительной ткани;
•вторичный гемохроматоз - возникает при избыточном поступлении в организм железа (при длительном
неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови); существует
несколько видов вторичного гемохроматоза:
Одним из характерных морфологических признаков гемохроматоза является ржаво-бурая окраска
органов и тканей за счет накопления в клетках пигмента, состоящего в основном из гемосидерина. У больных
гемохроматозом печень и поджелудочная железа желто-коричневого цвета, увеличены. при гистологическом
исследовании обнаруживается железо. Эпидермис кожи больных гемохроматозом часто истончен, в клетках
базального слоя увеличено количество меланина. Железо откладывается также в эпителии желчных протоков,
купферовских клетках и фиброзных перегородках. На поздней стадии заболевания развивается цирроз печени
. Отложения железа в сочетании с фиброзом обнаруживаются также в миокарде.
163. ЖДА. Этиология, патогенез, виды. Хар-ка по
принципам классификации. Картина крови. Этиология и
патогенез хлороза.
ЖДА- анемия, вызванная недостатком железа в организме в рез-те нарушения баланса между его
поступлением, использованием и потерей.
Самый распространённый вид анемии.
Этиология:
-повторные длительные кровотечения, иногда массивные однократные кровотечения, приводящие к
потере железа вместе с эритроцитами (маточные, ж\к, почечные, легочные и др.)
-Нарушение поступления железа с пищей (неправильное, несбалансированное питание, кормление
грудных детей только коровьим или козьим молоком).
--Повышенный расход железа в период роста, созревания организма, при беременности, лактации.
-Снижение всасывания железа при заболеваниях ЖКТ (гипоацидный гастрит, хронический энтерит) или
резекция его отделов.
- Нарушение транспорта железа (гипотрансферринемия при поражении печени, наследственная
атрансферинемия).
-Нарушение утилизации железа из резервов (при инфекции, интоксикации, глистной инвазии) и
депонировании (при гепатитах, циррозе печени).
Резервное железо находится в составе белка ферритина ( депо в печени и мышцах), а также
гемосидерина ( сод-ся в макрофагах КМ, селезенки, Купферовских клетках печени) и миоглобина скелетных
мышц.
Экзо и эндогенный дефицит железа характеризуется уменьшением и постепенным истощением резервов
железа, что проявляется исчезновением гемосидерина в макро фагах печени и селезенки; снижением до 2-5%
кол-ва клеток сидеробластов в КМ при норме 20-40% (сидеробласты- клетки, содержащие железо в виде
гранул ферритина). В крови снижается концентрация сывороточного железа (гипосидеремия достигает 1,8-2,7
мкм/л вместо 12,5- 30,4 в норме) и степени насыщения им трансферрина, что приводит к уменьшению
транспорта железа в КМ. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, снижается синтез гема в Нб
и некоторых железосодержащих и железозависимых ферментов (каталазы и др.) в эритроцитах, что повышает
их чувствительность к гемолизирующему действию окислителей. Увеличивается неэффективный эритропоэз
вследствие возросшего гемолиза эритрокариоцитов в КМ и эритроцитов в крови. Продолжительность жизни
эритроцитов снижается.
Возникают морфологические изменения в эритроцитарных клетках КМ: гипохромия, связанная с
недостаточной гемоглобинезацией, преобладаниие базофильных нормобластов на ацидоцильными,
микроцитоз, деструкция ядерных клеток (нарушение митоза, кариорексис, вакуолизация цитоплазмы,
эритробластов и нормобластов).
Дефицит Ж приводит к уменьшению миоглобина и активности железосодержащих ферментов тканевого
дыхания. Следствием гемической и тканевой гипоксии при ЖДА являются атрофические и дистрофические
процессы в тканях и органах, особенно выраженных в пищевом канале (глоссит, гингивит, кариес зубов,
поражение слизистой оболочки пищевого канала, атрофический гастрит с ахилией) и сердце (дистрофия
миокарда).
ЖДА-анемия с эритробластическим типом кроветворения, гипохромная с низким ЦП(0,6 и ниже). Нб
понижается в большей степени, чем эритроциты.
В мазке крови: гипохромия, «тени» эритроцитов, анулоциты, микроцитоз, пойкилоцитоз. Кол-во
ретикулоцитов зависит от способности эритроцитарного ростка (регенераторная или чаще гипорегенераторная
анемия).
164. Гемолитические анемии. Определение,
классификация, этиология, патогенез. Физиологический
и патологический гемолиз, его механизмы. Патогенез
основных клинических и лабораторных проявлений.
Это анемии, возникающие в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов
преобладает над их образованием.
1. Приобретенные:
-токсические (действие экзо и эндогенных гемолитических ядов)
- иммунные (гетеро-, изо-, аутоиммунные) гемолиз происходит под влиянием комплекса АГ+
антиэритроцитарное АТ
-механические (при механическом повреждении эритроцитов)
- мембранопатии (связанные с соматической мутацией пролиферирующих клеток эритроцитарного ряда
и образованием эритроцитов с дефектом структуры мембраны).
Наследственные:
-наследственные мембранопатии (генетические дефекты структуры мембраны)
-наследственные ферментопатии (дефекты активности ферментов эритроцитов)
-наследственные гемаглобинопатии (дефекты синтеза гемоглобина)
А) анемии связанные с нарушением синтеза цепей глобина
Б) анемии, обусловленные наследственным дефектом первичной структуры цепей глобина.
Патогенез при приобретенной заключается в повреждении структуры мембраны эритроцитов
1. Механическая может возникнуть при протезировании кровеносных сосудов клапанов сердца, длительном
марше или беге по твердому грунту, Спленомегалии. Механические факторы оказывают прямое
повреждающее действие.
2. Токсическая может развиваться под влиянием гемолитических ядов (мышьяк, свинец, алкоголь, желчные к-
ты, токсические продукты азотистого обмена, змеиный грибной пчелиный яды и др.). Токсические факторы
вызывают сначала метаболические, функциональные и структурные изменения в мембране и строме
эритроцитов, приводящие к гемолизу. Многие гемолитические яды биологического происхождения обладают
ферментативной активностью, разрушая лецитин мембран.
3. Иммунная развивается при переливании видо-, группо- и резус несовместимой крови, резус
несовместимости матери и плода, образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении
их антигенных свойств под влиянием ЛС, вирусов, микроорганизмов или в рез-те соматической мутации
лимфоцитов, которые продуцируют АТ к нормальным АГ эритроцитов (при лейкозе, системной красной
волчанке и др.). Иммунные факторы IgG и IgM присоединяют к эритроцитарной мембране комплемент,
который активизируется и вызывает ее лизис.
4. Приобретенная мембранопатия возникает при соматической мутации эритробластов под действием
вирусов, микроорганизмов, ЛС с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушается
структура мембраны и повышается чувствительность к комплементу.
При действии вышеуказанных факторов в мембране эритроцита образуются поры, через которые из
клетки выходят ионы К, фосфаты и поступают ионы натрия, притягивая за собой во ду. Происходит сдвиг
ионного баланса, вода, проникшая в эритроцит, вызывает его набухание, в рез-те эритроцит приобретает
сферическую форму. Клеточная поверхность его уменьшается, снижается способность к деформации, такие
клетки не могу пройти через межэндотелиальные клетки селезенки и фагоцитируются селезеночнми
макрофагами. Когда объем эритроцитов достигает критического (146% от первоначального, размер больше
Соседние файлы в предмете Патологическая физиология