Добавил:
Richie
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:4 патфиз
.pdf
1. Гипофиз
Гипофиз - нижний мозговой придаток, расположенный на основании черепа в
гипофизарной ямке турецкого седла, состоит из двух долей: передней - железистой
(аденогипофиз) и задней - нейроглиального происхождения (нейрогипофиз).
Аденогипофиз в свою очередь подразделяется на три части: бугорную, дистальную и
промежуточную.
Шихена синдром — это комплекс симптомов, возникающий в результате гипофункции
передней доли гипофиза (гипопитуитаризм). Синдром Шихена проявляется
значительная и своевременно не возмещенная кровопотеря во время родов или
аборта, спазм сосудов гипофиза, некроз и гибель клеток аденогипофиза, развитие
гормональной недостаточности, аменореей, агалактией, гипогликемией, гипотонией,
кахексией;
Пангипопитуитаризм, или полную недостаточность функции гипофиза.
У человека полная недостаточность функции гипофиза бывает врожденной и
приобретенной. Чаще всего причиной болезни являются опухоль, послеродовой некроз
гипофиза, травма основания черепа, воспаление, тромбоз, вирусная инфекция,
кровоизлияние, длительное голодание, состояние после хирургического лечения
гипофизарных аденом - повреждение, атрофии гипофиза. Поражение железы в
эмбриональный период или перед половым созреванием приводит к карликовости,
половому недоразвитию, ослаблению функций щитовидной железы, эндокринно-
обменным нарушениям, снижению общей реактивности.
При разрушении свыше 95 % массы железы у взрослых развивается гипофизарная
кахексия, или болезнь Симмондса, для которой характерны общее истощение,
быстрое страрение, тяжелыми обменно-трофическими расстройствами, атрофия
щитовидной железы, надпочечников и половых желез, мышечной ткани, внутренних
органов, разрушение костной ткани, выпадение зубов и волос, расстройство функций
автономной нервной системы, гипогликемия.
Гипофункция аденоrипофиза.
Для частичной недостаточности функции аденогипофиза характерно уменьшение
продукции какого-то одного гормона. Например, раннее выпадение или угнетение
соматотропной функции приводит к развитию гипофизарной карликовости.
Ослабление синтеза белков обусловливает атрофию мышечной и соединительной
тканей, что внешне проявляется общим старением, образованием морщин,
дряблостью кожи. Причины: недостаточное образование соматотропина - резкая
задержка роста , недостаточное образование гонадотропинов - половое недоразвитие
Вследствие выпадения липолитического действия соматотропина может
увеличиваться относительная масса жировых отложении.
Поскольку половое развитие связано с соматическим, половые органы остаются в
инфантильном состоянии (гипогонадизм)- евнухоидизм и женский инфантилизм.
Евнухоидизм:
● Недоразвитие половых желез, неспособность к деторождению
● Недоразвитие наружных половых органов и вторичных половых признаков
● скудный рост волос на лице
● высокий тембр голоса
● высокий рост
● длинные тонкие кости конечностей
● узкие плечи и относительно широкий таз
● слабое развитие скелетной мускулатуры
● тонкая бледная кожа
● нередко отмечаются поведенческие особенности
● несвойственные мужским особям
Женский инфантилизм:
● Слабое субтильное телосложение без выраженных признаков, свойственных
женскому организму;
● Недоразвиты молочные железы;
● поздно появляются, скудны или вовсе отсутствуют менструации; Как правило,
имеются различные нарушения менструального цикла;
● Характерна лёгкая психическая ранимость, неустойчивость настроения,
склонность к уединению;
● Выраженные формы гипофизарного инфантилизма сопровождаются
неспособностью к зачатию либо различными нарушениями приводящими к
бесплодию.
Гиперфункция аденогипофиза. Гиперпродукция соматотропина у человека
проявляется как гипофизарный гигантизм или акромегалия, в зависимости от того, в
каком возрасте возникла патология. Гипофизарный гигантизм развивается при
избыточной секреции соматотропина в молодом возрасте, до закрытия эпифизарных
зон роста.
● усиленный рост, выходящий за пределы высших норм для данного возраста,
пола, расы;
● усиленный рост мягких тканей и внутренних органов;
● мышечная слабость, быстрая утомляемость, иногда мышечная гипотрофия;
● функциональная недостаточность внутренних органов (в частности сердечно -
сосудистой системы);
● В большинстве случаев гипергликемия, может развиться сахарный диабет;
● явления гипогенитализма, в более поздних стадиях заболевания наступает
бесплодие;
● отмечаются различные отклонения в психической сфере: снижение интеллекта,
инфантильность, нарушения сна и др.;
Аналогичные гормональные нарушения в старшем возрасте, после закрытия
эпифизарных швов и прекращения роста, служат причиной акромегалии.
Постепенные изменения внешности:
● обезображивающее укрупнение черт лица;
● увеличение дистальных отделов конечностей (кистей и стоп);
● утолщаются кости черепа, выступают надбровные и скуловые дуги, челюсти
выдаются вперед;
● увеличиваются нос, губы, уши, язык, грубеет голос;
● возникают трофические расстройства кожи и др..
Патологическое действие соматотропина на соединительную, костную и хрящевую
ткани при акромегалии обусловлено, в частности, способностью гормона
стимулировать выработку оксипролина (важнейшего компонента коллагена) и
хондроитинсульфата. Эти и ряд других эффектов соматотропина опосредуются
особым белковым фактором соматомедином (инсулиноподобным фактором роста),
который образуется в печени под действием соматотропина.
Чрезмерная секреция аденогипофизом гонадотропинов у детей обусловливает
раннее созревание и другие нарушения в половой сфере у детей в возрасте 6 - 7 лет и
ранее развиваются половые у мальчиков начинается сперматогенез, у девочек
созревание овуляция и менструация; появляются свойственные пубертатному периоду
половые признаки; Размеры тела, умственное развитие и психосексуальное поведение
при этом соответствуют паспортному ребенка.
Чрезмерная секреция аденогипофизом гонадотропинов у взрослых проявляется
главным образом у женщин в виде:
• нарушений овариально - менструального цикла ;
• нарушение нормального течения беременности.
Другая распространенная форма гиперфункции аденогипофиза болезнь Иценко
Кушинга. Для нее характерны усиленная секреция кортикотропина, обусловленная
доброкачественной кортикотропинпродуцирующей базофильной опухолью гипофиза и,
как следствие, избыточная секреция глюкокортикоидов надпочечниками.
Гиперпролактинемия, причиной которой чаще всего служит доброкачественная
опухоль из лактотропоцитов аденогипофиза, вызывает у женщин синдром
галактореи-аменореи. К его последствиям относятся стимуляция образования и
выделения молозива, а также нарушение созревания фолликулов в яичниках и
угнетение овуляции. У мужчин повышенная секреция пролактина может быть причиной
угнетения сперматогенеза и бесплодия. Поскольку главным естественным фактором,
который тормозит секрецию пролактина, является дофамин, препараты его агонистов с
успехом используют для лечения гиперпролактинемии.
Патогенез нарушений функции нейрогипофиза.
Патогенез нарушений функции нейрогипофиза может включать несколько механизмов,
среди которых:
Центрогенные расстройства. Обусловлены нарушением механизмов
нейрогуморальной регуляции желёз внутренней секреции на уровне головного мозга и
гипоталамо-гипофизарного комплекса. Причины: повреждения ткани мозга в
результате кровоизлияния, роста опухолей, действия токсинов и инфекционных
агентов, затянувшихся стресс-реакций, психоз и другие.
Первичные железистые нарушения. Вызваны расстройствами биосинтеза или
выделения гормонов периферическими эндокринными железами в результате
уменьшения или увеличения массы железы и, соответственно, уровня гормона в крови.
Причины: опухоли эндокринных желёз, в результате чего синтезируется избыточное
количество гормона, атрофия железистой ткани, дефицит субстратов синтеза гормонов
или недостаточный уровень биосинтеза гормонов.
Постжелезистые расстройства. Обусловлены нарушениями транспорта гормонов, их
рецепции, то есть нарушением взаимодействия гормона со специфическим
рецептором клетки и ткани, и метаболизма гормонов, что заключается в нарушении их
биохимических реакций, взаимодействия и деструкции.
ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
Гипофункция щитовидной железы.
К этиологическим факторам развития гипотиреоза у людей относятся:
- врожденные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов;
- врожденная гипоплазия или аплазия щитовидной железы;
-аутоиммунные и инфекционные процессы в железе;
- удаление большей части паренхимы щитовидной железы во время хирургического
вмешательства;
-повреждение железы ЛС.
Однако чаще всего причиной гипотиреоза служит недостаточное поступление в
организм йода с пищей и питьевой водой
В случае тяжелой недостаточности щитовидной железы в раннем детстве развивается
кретинизм, у взрослых людей микседема (гипотиреоз, сопровождающийся слизистым
отеком кожи). Нарушения психической деятельности, трофики, водно-минерального,
белкового и липидного обмена, роста и полового развития, терморегуляции и других
функций организма, характерные для гипотиреоза, при кретинизме достигают крайней
степени.
Для микседемы типичны замедление обмена веществ, ожирение, малоподвижность,
снижение температуры тела. лицо больного становится одутловатым, со скудной
мимикой, утолщенными носом и губами. Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение
волос и другие трофические нарушения. Половая функция постепенно угасает,
снижается интеллект , ухудшается память, что сопровождается апатией, сонливостью,
а в поздний период болезни слабоумием.
Увеличение объема щитовидной железы в результате дефицита йода известно под
названием эндемический зоб. Эта болезнь распространена где почва и вода
содержат мало йода. Дефицит йода обусловливает угнетение синтеза тироксина и
трийодтиронина, вследствие чего в гипофизе усиливается выработка тиреотропина.
Это в свою очередь обусловливает гиперплазию щитовидной железы, масса которой
иногда достигает нескольких килограммов.
Наиболее частой причиной микседемы, особенно у женщин, является аутоиммунный
хронический тиреоидит Хашимото, характеризующийся одновременным действием
на щитовидную железу цитотоксических лимфоцитов и аутоантител.
ЗОБ СПОРАДИЧЕСКИЙ (спорадическая зобная болезнь, нетоксический зоб) —
заболевание, к-рое характеризуется увеличением щитовидной железы, как правило,
без выраженных нарушений функции органа; развивается у лиц, проживающих вне
эндемичных по зобу районов.
Микседема - это заболевание, обусловленное или недостаточным синтезом гормонов
в щитовидной железе, или полным выпадением ее функции.
По этиологии различают первичный (при патологическом процессе в щитовидной
железе), вторичный (при заболевании гипофиза) и третичный(при повреждении
гипоталамуса) гипотиреоз.
Этиологическими факторами могут быть: наследственные дефекты биосинтеза
тиреоидных гормонов, тиреотропина и тиротропин-рилизинг-фактора гипоталамуса,
пороки развития, воспалительные изменения в щитовидной железе, ее повреждение
олухолью, состояние после «избыточной» тиреоидэктомии. К развитию гипотиреоза
может привести терапия гипертиреоза посредством применения
Патогенез
Патогенез гипотиреоза связан с недостатком в организме тиреоидных гормонов, что
приводит к снижению основного обмена, накоплению Гликогена, Снижению
интенсивности липолиза и синтеза белков , а также к общему снижению уровня
биоэнергетики организма.
В межклеточном пространстве скапливаются альбумины, гиалуроновая кислота и
другие вещества, которые задерживают воду в тканях
Кретинизм — эндокринное заболевание, которое развивается с рождения из-за
тяжёлого дефицита йода плода во внутриутробном периоде или врождённого
гипотиреоза. Выделяют две формы кретинизма: эндемическую и спорадическую.
Эндемический кретинизм
Причина — недостаток йода в рационе матери во время беременности. Это может
быть связано с проживанием в регионах с острым дефицитом йода, например, в
горных районах. Механизм развития: при недостатке йода у эмбриона или плода
нарушается производство гормонов щитовидной железы. Это приводит к нарушению
развития нервной системы: уменьшается количество нейронов, частично нарушается
миелинизация волокон, недоразвиваются мозжечок и слуховой анализатор. Также
замедляется синтез белка и жиров, замедляются энергетические процессы. Если
внутриутробно состояние компенсируется за счёт поступления материнских
питательных веществ, то после рождения собственных запасов детского организма не
хватает для адекватного роста и физического развития.
Соседние файлы в предмете Патологическая физиология