Добавил:
Richie
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:patfiz_ekzamen-1
.pdf
120. Мальдигестии. Мальабсорбции. Нарушения
полостного и пристеночного пищеварения в тонкой
кишке. Нарушения всасывания. Кишечные энзимопатии.
Мембранное (пристеночное) пищеварение осуществляется ферментами, которые фиксированы на
поверхности исчерченной каймы, образованной микроворсинками столбчатых эпителиоцитов кишечных
ворсинок. Характеризуется сочетанием процессов ферментации и всасывания пищевых веществ, высокой
скоростью гидролиза и стерильностью, обусловленной небольшими размерами пор между микроворсинками (
10-20 нм), в которые не могут проникнуть микроорганизмы. Ферменты мембранного пищеварения (
олигосахаридазы, олигопептидазы, фосфатазы и т. п.) синтезируются внутри столбчатых эпителиоцитов и
транслокируются на поверхность клеточной оболочки, а также частично адсорбируются из химуса
(панкреатическая амилаза, липаза и др.).
Нарушение мембранного и премембранного пищеварения обусловливают следующие факторы:
- нарушение структуры кишечных ворсинок и ультраструктуры поверхности столбчатых эпителиоцитов;
-изменение ферментативного слоя кишечной поверхности и сорбционных свойств клеточной оболочки;
-расстройства перистальтики, при которых нарушается перенос субстратов из полости кишечника на его
поверхность.
Так, уменьшение поверхности пищеварения за счет атрофии и уменьшения количества ворсинок или
микроворсинок выявлены при холере, спру, илеоеюните, после интенсивной антибиотикотерапии (неомицин),
гастроеюностомии и резекции желудка. Примером нарушения ферментативного слоя кишечной поверхности
может быть непереносимость молока при дефиците лактазы (р-галактозидазы, КФ 3.2. 1.22) или
непереносимость сахарозы при дефиците сахаразы (р-фруктозидазы).
Нарушение синтеза ферментов столбчатыми эпителиоцитами может сказываться также на полостном
пищеварении. Особенно это касается энтерокиназы, активирующей панкреатический трипсиноген. Всасывание
пищевых веществ, гидролизированных, как правило, до стадии мономеров, осуществляется главным образом
в тонкой кишке. В процессе мембранного пищеварения гидролиз пищевых веществ и перенос их через
мембрану клеток тесно связаны. Поэтому нарушение всасывания вызывают те же факторы, которые
обусловливают расстройство мембранного пищеварения.
Синдром мальабсорбции-нарушение или неадекватное всасывание питательных веществ в кишечнике
характеризуется диареей, снижением массы тела, дефицитом белков и признаками гиповитаминозов.
Он может быть первичным (наследственным) или вторичным (приобретенным). Наследственный
синдром мальабсорбции одно из наиболее частых аутосомнорецессивных нарушений. Как правило, он
проявляется сел ективным дефицитом ферментов или нарушением мембранного транспорта нутриентов.
Вследствие этого нарушается всасывание одного или нескольких бли зк их по структуре пищевых веществ.
К данной группе относятся: непереносимость моносахаридов глюкозы, фруктозы, галактозы (отсутствие
переносчиков); дисахаридов - лактозы, сахарозы, изомальтозы (дефицит дисахаридаз); целиакия, или
глютеновая болезнь; нарушение вторично-активного транспорта аминокислот (цистинурия,
триптофанмальабсорбция, метионинмальабсорбция) и витаминов (цианокобаламина, фолиевой кислоты при
отсутствии переносчиков).
Приобретенный синдром мальабсорбции наблюдается после гастрэктомии, при патологии кишечника
(энтероколит, болезнь Крона, или регионарный энтерит, и др.), поджелудочной железы (панкреатит,
муковисцидоз), печени, а также после длительной лучевой и медикаментозной терапии. Нарушение
всасывания в тонкой кишке может возникать при ослаблении полостного пищеварения, которое готовит
пищевые вещества к завершающему гидролизу на мембране клеток, а также вследствие нарушения
двигательной функции кишечника и подвижности ворсинок, при расстройстве крово- и лимфообращения.
Расстройство кровообращения нарушает выведение всасываемых веществ, их концентрационные градиенты и
энергетическое обеспечение активного транспорта. Особая роль в нарушении вторично-активного транспорта
глюкозы, аминокислот, витаминов и других соединений принадлежит ослаблению первичноактивного
транспорта натрия при дефиците АТФ. Многие из приведенных механизмов принимают участие в нарушении
всасывания при воспалении тонкой кишки (энтерит), кишечной непроходимости, гиповитаминозах и др.
Повышение проницаемости сосудов кишечной стенки вследствие ее воспаления и гиперемии может
сопровождаться всасыванием веществ антигенного происхождения и сенсибилизацией организма.
Мальдигестия – это нарушение переваривания пищевых веществ до необходимых для всасывания
составных частей. Клинически этот синдром проявляется поносами, метеоризмом, урчанием и вздутием
живота. Исследование кала выявляет энтеритный копрологический синдром
Кишечные энзимопатии - это патологические состояния кишечника, которые связаны с дефицитом
ферментов, вырабатываемых тонким кишечником. Могут быть врожденные и приобретенные.
Врожденные связаны с дефицитом 1-2-х ферментов.
Приобретенные связаны с поражением слизистой оболочки, в результате перенесенных заболеваний
(дефицитом нескольких ферментов).
Наиболее часто встречаются Глют ен овая болезнь и Дисахаридазная недостаточность.
Целиакия (глютеиновая энтеропатия) -хроническое аутоимунное заболевание слизистой оболочки
тонкой кишки, ко'rорое развивается у генетически предрасположенных лиц при употреблении продуктов из
злаков, содержащих белок глютен. В основе патогенеза целиакии лежит активация клеточного и гуморального
иммунного ответа на повреждение аутоантигенов слизистой оболочки тонкой кишки глютеном, что приводит к
воспалению и атрофии кишечных ворсинок и развитию мальабсорбции.
Дисахаридазная недостаточность -- это непереносимость углеводов из-за врожденной или
приобретенной недостаточности ферментов гидролиза дисахаридов -- дисахаридаз (лактазы, сахаразы,
мальтазы, трекалазы).
121. Кишечная непроходимость. Причины. Виды непроходимости. Основные
звенья патогенеза. Механизмы интоксикации.
Кишечная непроходимость- синдром, характеризующиися прекращением транзита содержимого
кишечника, обезвоживанием, интоксикацией, нарушением кровообращения и микроциркуляции.
Классификация. По этиологии ее подразделяют на врожденную и приобретенную. Непроходимость
могут вызывать врожденные аномалии, гельминтоз; она может развиваться как послеоперационное
осложнение, а также при недоедании и употреблении недоброкачественной пищи.
По патогенезу непроходимость подразделяют на механическую и динамическую. Механическая может
быть
-обтурационной вследствие закупорки кишечника каловыми массами, клубком гельминтов или
инородными телами;
-компрессионной при сдавливании кишечника извне гематомой, кистой яичника, опухолью;
-странгуляционной в случае перетяжки спайками, заворота, ущемления в грыжевых воротах.
Динамическую непроходимость подразделяют на
-спастическую
-паралитическую (вследствие спазма или паралича мышечной оболочки кишечника).
Начальные звенья патогенеза непроходимости во многом определяются причинами, обусловившими ее.
Дальнейшее развитие нарушений при непроходимости различной этиологии имеет много общего.
Следует вьщелить три основные группы нарушений:
1) обезвоживание, нарушение электролитного баланса и КОС;
2) интоксикация и избыточная продукция БАВ;
3) усиленая болевая импульсация, расстройство нервной и нейрогуморальной регуляции.
Решающую роль играет нарушение обмена воды и электролитов, обусловленное нарушением секреции
(обычно повышением) и обратного всасывания пищеварительных соков.
Характерны рвота, обезвоживание (за сутки может теряться до 5 7 л пищеварительных секретов), потеря
ионов натрия, калия и хлоридов. Развиваются гиповолемия, гипотензия и гемоконцентрация, вследствие чего
нарушается кровообращение и возникает клиническая картина, напоминающая шок. Потеря ионов калия
служит причиной атонии кишечника. Кишечная непроходимость приводит также к нарушению КОС.
Выведение преимушественно натрия гидрокарбоната (панкреатический и кишечный соки) при низкой
непроходимости обусловливает развитие негазового ацидоза. Если преобладает выведение хлоридной
кислоты при высокой непроходимости, возникает негазовый алкалоз.
Значительную роль в патогенезе кишечной непроходимости играет интоксикация, возникающая в
результате нарушения переваривания пищи, активации процессов брожения и гниения, образования
токсических веществ и всасывания их в кровь. Большое значение при этом имеет образование избыточного
количества БАВ, особенно кининов, которое обусловлено преждевременной активацией панкреатических
ферментов (попадание кишечного содержимого из переполненного кишечника в протоки подЖелудочной
железы). В развитии описанных выше изменений важное место занимают нарушения нейрогуморальной
регуляции, которые возникают рефлекторно под влиянием импульсов из рецепторов пораженной кишки
(растяжение кишки, боль и др.). Они особенно значительны при странгуляционной непроходимости (заворот,
грыжа), сопровождающейся пережатием брыжейки и нарушением кровоснабжения пораженного участка кишки.
122. Печеночная недостаточность. Виды. Причины.
Нарушения основных функций печени при
недостаточности, их проявления. Печеночная кома,
этиология и патогенез.
123. Нарушения белкового, углеводного, липидного,
водно-солевого обмена, кислотно-основного баланса,
обмена витаминов при печеночной недостаточности.
Нарушение уrлеводноrо обмена при поражении печени заключается в торможении таких процессов,
как:
• образование из глюкозы глюкозо-6-фосфата и его дальнейшая утилизация различными путями
(преобразование глюкозы в гликоген, окисление в цикле Кребса (ЦТК) и пентозофосфатном цикле);
• биосинтез и расщепление гликогена;
• глюконеогенез;
• преобразование в глюкозу галактозы и других моносахаридов (фруктозы, маннозы);
• образование глюкуроновой кислоты.
По этиологии нарушения углеводной функции печени могут быть приобретенными и наследственными. К
основным механизмам развития приведенных нарушений, которые являются общими и для других нарушений
метаболических процессов в печени, относятся следующие:
• повреждение патологическим процессом (воспаление, гепатоз, цирроз, опухоль, ишемия)
эпителиоцитов печени, в которых осуществляются метаболические преобразования углеводов;
• дефицит субстратов (при голодании, нарушении переваривания и всасывания углеводов в кишечнике);
• недостаточное образование энергии (при гипоксии, гиповитаминозе, особенно дефиците пиридоксина,
рибофлавина);
• снижение активности ферментов, катализирующих различные звенья углеводного обмена, вследствие
замедления их синтеза;
• нарушение нейрогуморальной регуляции углеводного обмена (при сахарном диабете, патологии
гипофиза, надпочечников и др. ).
Основные клинические проявления: • изменение уровня глюкозы в крови (гипер- и гипогликемия); •
уменьшение запасов гликогена в печени главном депо глюкозы в организме; • наследственные ферментопатии
с нарушением метаболизма фруктозы (фруктоземия) и галактозы (галактоземия) • метаболический ацидоз(при
голодании, сахарном диабете, гепатитах, синдроме портальной гипертензии).
Нарушения жирового (липидного) обмена при болезнях печени могут протекать в виде: • замедления
гидролиза и всасывания липидов пищи в кишечнике вследствие недостаточного поступления желчных кислот
при патологии желчеобразования и желчевьщеления (при печеночной и подпеченочной желтухе);
• нарушения синтеза и расщепления жирных кислот, триглицеридов (нейтральных жиров),
фосфолипидов, гликолипидов, липопротеидов, холестерина (при гепатитах, циррозе);
• активации синтеза и нарушения утилизации кетоновых тел
Основные клинические проявления:
• изменение липидного состава крови
• гиперкетонемия и кетонурия вследствие повышенного синтеза в печени кетоновых тел из ацетил-КоА, а
также замедление их утилизации (кетонемическая кома при сахарном диабете, кетоз при голодании,
печеночной коме);
• жировой гепатоз (жировая дистрофия печени, ожирение печени);
• стеаторея- усиленное выведение жиров с калом вследств ие нарушения их всасывания в кишечнике при
ахолическом синдроме.
Нарушение белкового обмена при патологии печени проявляется изменениями процессов:
• синтеза белков;
• дезаминирования, трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот;
• образования мочевины из продуктов азотистого (главным образом белкового) катаболизма.
Основные клинические проявления:
• гипопротеинемия вследствие замедления синтеза альбуминов и а- и р-глобулинов (в норме в
эпителиоцитах печени синтезируется весь альбумин плазмы крови, 75 90 % а-глобулинов и 50 % р-
глобулинов);
• диспротеинемия в результате нарушения соотношения отдельных фракций белков сыворотки крови;
• печеночный отек, развитие которого обусловлено снижением онкотического давления крови при
гипоальбуминемии;
• геморрагический синдром при угнетении синтез а белковых факторов свертывания крови (факторов 1,
11, V, VII, IX, Х, XI, Xll, Xlll);
• повышение уровня свободных аминокислот в крови (аминоацидемия) и моче (аминоацидурия),
изменение качественного состава аминокислот сыворотки крови при диффузных и, особенно, некротических
поражениях печени, когда в ней нарушаются окислительное дезаминирование и трансаминирование
аминокислот;
• гиперазотемия (повышение концентрации остаточного азота в крови) за счет аминокислот и
гипераммониемия (повышение уровня аммония в крови) вследствие нарушения синтеза мочевины и белков
(продукционная азотемия) показатель тяжелой печеночной недостаточности, как правило, при повреждении 80
% (и бо повышение концентрации в крови некоторых ферментов (у-глутамилтранспептидазы,
аминотрансфераз и др.) вследствие разрушения эпителиоцитов печени при гепатите, циррозе, опухоли.
Нарушения обмена витаминов при патологии печени проявляются:
• замедлением всасывания жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К) вследствие нарушения
желчевьщелительной функции печени;
• нарушением синтеза витаминов и образования их биологически активных форм (ретинола из каротина,
пиридоксальфосфата активной формы витамина В6 , коэнзи�1а А из пантотеновой кислоты и др.);
• нарушением депонирования витаминов (ретинола, цианокобаламина, фолиевой и никотиновой кислот
и т. д. ) и выведения их из организма.
Основные клинические проявления:
• гиповитаминозы с соответствующей симптоматикой вследствие дефицита жирорастворимых витаминов
(например, геморрагический синдром при гиповитаминозе К);
• нарушение биологического окисления и образования энергии при дефиците витаминов группы В,
большинство которых выполняют коферментную функцию;
• усиление пероксидного окисления липидов с дальнейшим повреждением паренхимы печени при
дефиците антиоксиданта витамина Е;
• нарушение эритроцитопоэза при дефиците в,2 и фолиевой кислоты (дефицитные анемии).
Нарушения обмена гормонов и БАВ при патологии печени могут быть результатом: • нарушения в
печени синтеза гормонов (например, тирозина, который образуется в эпителиоцитах печени из фенилаланина
и является предшественником тироксина, трийодтиронина, катехоламинов) и транспортных белков гормонов
(например, транскортина, связывающего 90 % глюкокортикоидов);
• нарушения инактивации гормонов посредством, например, конъюгации стероидных гормонов с
глюкуроновой и сульфатной (серной) кислотами, ферментативного окисления катехоламинов под влиянием
аминоксидаз, расщепления инсулина протеиназами и др. ;
• замедления инактивации БАБ (например, окислительного дезаминирования серотонина, гистамина).
Основные клинические проявления:
• эндокринная патология;
• усил ение Ш1Лергии при замедлении дезаминирования БАБ в патологически измененных
эпителиоцитах печени.
Нарушение обмена микроэлементов при болезнях печени связано с изменением:
• депонирования в печени железа (в форме ферритина), меди, цинка, кобальта, молибдена, марганца и
др.;
• синтеза транспортных белков микроэлементов (трансферрина, церулоплазмина);
• экскреции микроэлементов с желчью.
Основные клинические проявления:
• гемохроматоз, гемосидероз при накоплении в печени железа и накопление меди при болезни Вильсона
с активацией пероксидного окисления липидов и белков и дальнейшим развитием цирроза и гепатомегалии;
• железодефицитная анемия в результате нарушения депонирования железа при тяжелых поражениях
печени.
124. Желтуха. Этиология, патогенез, виды. Холестаз.
Холемия, ахолия. Патогенез основных проявлений.
Патофизиологические основы дифференциальной
диагностики желтух.
Соседние файлы в предмете Патологическая физиология