Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3007_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
311
значение продукты трансформации фибриногена в фибрин - фибрин-мономерные
комплексы. Их увеличение может свидетельствовать о наличии заболеваний,
характеризующихся внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром, тромбозы,
тромбофилии). Норма - 3-4 мг в 100 мл.
Примерно такую же роль играет тест - определение продуктов деградации
фибриногена в крови. Норма при иммуноферментном методе - 15-25 мкг/мл.
Определение ретракции кровяного сгустка. Берут кровь объемом 5 мл и ex
tempore помещают в градуированную пробирку. Пробирку оставляют при 37 °C на 24 ч. За
это время происходит свертывание крови, ретракция (сжатие) сгустка, как бы отжатие
плазмы, и отделение сгустка крови от жидкой сыворотки. Ретракцию обозначают как
процент оставшейся сыворотки. В норме она колеблется от 48 до 64%. Результат может
быть обозначен и в виде индекса ретракции - 0,48-0,64. Ретракция зависит от количества и
функционального состояния тромбоцитов, поэтому ее нарушение обычно служит
признаком тромбоцитопенической пурпуры или качественной их неполноценности
(тромбастения Гланцманна, азотемия).
АЧТВ - базовое исследование для определения ингибиторов гемокоагуляции, а
также активности факторов VIII, IX и XI. Имеет значение его удлинение. Последнее
можно отметить при врожденном или приобретенном недостатке вышеуказанных
факторов или наличии антител к ним, болезни Виллебранда, дисфибриногенемии. Норма -
32-42 с.
D-димер отражает интенсивность внутрисосудистого свертывания крови. Он
повышается при тромбоэмболии легочной артерии, аутоиммунных заболеваниях. Норма -
до 0,3 мг/л (300 нг на 100 мл).
Кроме того, при наличии возможностей необходимо определять содержание
важнейшихфакторов свертывания крови - VIII, IX и XI, что позволяет диагностировать и
дифференцировать такие геморрагические диатезы, как гемофилия и болезнь
Виллебранда.
Лучевая диагностика болезней крови
Ряд анемий и гемобластозов приводят к знаковым изменениям скелета, которые
могут служить диагностическими и дифференциальнодиагностическими признаками.
На рентгенограмме черепа у больных талассемией выявляется истончение
кортикального слоя, расширение диплоэтических пространств, черепные кости
изменяются по типу «игольчатого черепа», могут обнаруживаться гранулярность или
феномен «матового стекла».
Этот же феномен можно обнаружить и в телах позвонков. Трубчатые кости могут
иметь истончение кортикального слоя, расширение костномозгового пространства и очаги
остеопороза. Фаланги пальцев могут быть укороченными, у ряда больных присутствует
симптом «короткого мизинца».
Другой патологией с выраженными изменениями костей служит миеломная болезнь.
При данной болезни рентгенологическими методами находят деструктивные изменения -
очаги «выеденной», «выбитой» кости в различных частях скелета - ребрах, черепе,
позвонках, тазовых и длинных трубчатых костях. Часто они округлые, как будто выбитые
пробойником, с ровными контурами и краями, хотя встречают и полиморфные. Очаги
могут быть единичными (солитарная миелома или плазмоцитома), но чаще их бывает
множество (множественная миелома). У ряда больных отмечается диффузный остеопороз
многих костей скелета.
Эти изменения отмечаются при простой рентгенографии. Однако ее
чувствительность составляет около 40%. Методами КТ изменения выявляются у
312
подавляющего большинства больных - свыше 80%. МРТ считают наиболее
чувствительным методом распознавания костно-деструктивных изменений, характерных
для миеломной болезни, - до 90%.
Находят изменения в костях и при лейкозах. При хроническом миелолейкозе
выявляют разнообразные изменения длинных трубчатых костей - диффузный остеопороз,
мелкие, неправильно-овальной формы очаги деструкции костной ткани, одиночные, более
крупные очаги деструкции, участки некроза кости, реакция надкостницы по бахромчатому
и отслоенному типу. Описаны поражения позвонков, ребер, нижней челюсти, грудины,
костей таза. При гемофилии по краям хрящевого покрова суставов прослеживаются узоры
костной ткани с четкими ровными контурами, край суставной поверхности значительно
выступает за пределы костного вещества в виде «псевдоостеофитов». Суставная щель
суживается, замыкательная пластинка становится неровной, волнистой, прерывистой,
неправильной формы. В субхондральном отделе на фоне остеопоротичной структуры
эпифизов выявляется кистоподобная перестройка костной структуры. На фоне
остеопороза определяются редкие, грубые костные балки. Костные анкилозы
наблюдаются редко, хотя в коленном суставе он может присутствовать.
В коленном суставе определяется сужение суставной щели, остеопороз, образование
псевдоостеофитов. Кистозные изменения прослеживаются преимущественно в
проксимальном эпифизе большеберцовой кости. Они могут занимать краеобразующее
положение, имеют четкие, склерозированные контуры. Характерным является углубление
и расширение межмыщелковой ямки бедренной кости. Надколенник имеет неровные,
зазубренные контуры. Структура его остеопоротична, имеются кистевидные
просветления. Характерна угловатая деформация надколенника, сглаженность его
дистального выступа, плоский нижний контур.
8.3. НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ БОЛЕЗНЕЙ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ
ОРГАНОВ
Железодефицитные анемии
По МКБ-10 выделяются следующие формы железодефицитной анемии.
• D50. Железодефицитная анемия.
— D50.0. Железодефицитная анемия; вторичная вследствие потери крови.
— D50.8. Другие железодефицитные анемии.
— D50.9. Железодефицитная анемия неуточненная.
В излагаемой ниже теме в объединенной форме обсуждаются все эти формы
железодефицитной анемии.
Железодефицитная анемия - одно из наиболее распространенных, соматически
сцепленных с женским полом заболеваний. По данным последних лет, дефицитом железа
на земном шаре страдает более 3,5 млрд человек, а железодефицитной анемией - более 1
788 000 человек. В США, одной из самых благополучных стран мира, железодефицитной
анемией страдают 3% детей в возрасте от 1 до 11 лет, 2-5% женщин всех возрастов и 1-2%
мужчин в возрасте старше 50 лет. Из 100 больных 95 - женщины (за исключением
вариантов, когда анемия развилась на почве опухолей). Болезнь, к счастью, в абсолютно
подавляющем большинстве случаев не инвалидизирует ее носителя, не приводит к
летальным исходам. Однако ее едва ли можно считать безобидной. Длительное (особенно
при неадекватном лечении), персистирующее течение болезни, гипоксия с нарушением
многих звеньев обменных процессов, дистрофией органов и систем, развитием ишемии
мозга и сердца, недоразвитием младенца в утробной жизни при беременности - далеко не
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
313
полный перечень последствий этой болезни. Кроме того, лечение огромного числа
больных тяжким грузом ложится на экономику практически всех стран мира.
Этиология и патогенез
Вопрос об этиологии железодефицитных анемий решают достаточно просто.
Основным этиологическим моментом болезни служит дефицит железа в организме
человека. Однако пути возникновения этой нехватки различны. Более того, в патогенезе
болезни, кроме банального железодефицита, играет роль и ряд других факторов.
Достаточно частым патогенетическим моментом железодефицитных анемий служат
кровопотери. Далее важным фактором становится увеличение потребности организма в
железе, которое не может быть восполнено гомеостатическими механизмами. Нередко
дефицит возникает на почве уменьшения поступления железа в организм человека. Факты
свидетельствуют, что в патогенезе активно участвуют женские половые гормоны.
Наконец, немаловажны различные первичные болезни органов и систем (опухоли,
болезни или нарушения функции ЖКТ и др.).
Классификация
Обычно идеальной является классификацию, построенную на патогенетической
основе. В отличие от многих других болезней, для железодефицитной анемии предлагают
именно такую. Различают следующие ее формы.
Железодефицитные анемии постгеморрагические. Эту группу составляют
анемии, возникающие на почве повторяющихся небольших кровопотерь (метроррагии,
эпистаксис, гематурия, гематемезис и др.). Попытки ряда авторов включить в эту группу
анемию, развивающуюся на фоне больших острых кровопотерь, автор считает
несостоятельными, ибо в этом случае анемия развивается из-за самой кровопотери, а не
из-за дефицита железа.
Железодефицитные анемии беременных. Данная группа достаточно гетерогенна
сама по себе, поскольку в генезе просматривается несколько путей развития дефицита
железа - дисбаланс питания беременных и связанное с ним ухудшение утилизации железа,
передача организмом матери значительного его количества развивающемуся плоду,
потери в период лактации и др.
Железодефицитные анемии, связанные с патологией ЖКТ. Сюда относятся
анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных резекций тонкой кишки, при
различных энтеропатиях. По своей сути - это анемии, обусловленные грубым, тяжелым
нарушением функций всасывания железа в наиболее активной части ЖКТ -
проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки.
Железодефицитные анемии вторичные - возникают при первичных
инфекционных болезнях, воспалительных или опухолевых процессах. Анемия развивается
по причине больших потерь железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро- и
макрогеморрагий, повышения потребностей в железе в очагах воспаления. Существует
также несовершенный эритропоэз в костном мозге из-за опухолевой и инфекционной
интоксикации, нарушения коалиционного действия целого ряда макро- и микроэлементов
и некоторых других механизмов.
Эссенциальная (идиопатическая) железодефицитная анемия. Относительно этой
группы мнения специалистов расходятся. Выделение ее поддерживает такой крупный
специалист, как профессор С.И. Рябов. Автор разделяет его мнение. Эссенциальной
называют такую анемию, при которой самый тщательный анамнестический и
лабораторный поиск не находит общеизвестных причин возникновения дефицита железа.
По данным некоторых авторов, у большинства таких больных присутствует особая форма
нарушения всасывания железа - сдвиг градиента всасывания с проксимального отдела
тонкой кишки к дистальному. В результате всасывание железа значительно снижено.
314
Причина этого еще неясна, поэтому автор считает возможным обозначить данную группу
термином «эссенциальная железодефицитная анемия».
Ювенильная железодефицитная анемия - развивается у молодых девушек
(чрезвычайно редко у юношей). Данная форма железодефицитного малокровия связана с
генетическими или фенотипическими дисгормональными признаками. Об этом
свидетельствует тот факт, что в одной и той же семье, при практически идентичных
условиях жизни, анемия развивается только у девушек, при этом не у всех сестер. Не
наблюдаются закономерное влияние ни наличие анемии у матери, ни то, какой по счету
больная родилась. Какая-либо другая причина ЖДА у таких больных также не
выявляется.
Железодефицитная анемия сложного генеза. К этой группе относятся анемии,
называемые нутритивными, или алиментарными. В ряде регионов из-за традиций
питания, особенностей геохимии почвы, воздействия средово-социальных и
географических моментов возникает дефицит алиментарных факторов, играющих важную
роль в усилении или торможении абсорбции железа, эритропоэзе. В результате и
развивается железодефицитная анемия сложного (полидефицитного) характера.
В классификациях ряда авторов присутствуют еще так
называемые сидероахристические железодефицитные анемии. Они имеют черты
железодефицитных, однако на самом деле при них существует не дефицит, а избыток
железа. Усвоение же последнего организмом резко снижено из-за сложных генетически
обусловленных нарушений его обмена. Тем не менее, как уже говорилось, у таких
больных нет дефицита железа, следовательно, эту болезнь нельзя причислять к
железодефицитным.
Данные расспроса
Жалобы. Несмотря на патогенетические различия, большинство форм
железодефицитной анемии имеет сходные признаки. Во-первых, это жалобы, общие для
всех анемий, - слабость, быстрая утомляемость, иногда головокружения, бледность
кожного покрова и склер. Во-вторых, жалобы на развитие симптомов, более или менее
патогномоничных для железодефицитных анемий. Это выпадение, сечение, ломкость
волос, иногда их раннее поседение. Больные могут также жаловаться на слоение,
исчерченность, ломкость ногтей или так называемые койлонихии - корытообразную
вогнутость ногтей. Может быть жалоба на нарушение глотания твердой пищи, особенно
сухого хлеба - симптом Пламмера-Винсона. Этот симптом развивается как следствие
атрофии эпителия пищевода, нарушения его увлажненности и моторики. При
целенаправленном опросе у больных железодефицитной анемией нередко находят жалобы
на извращение вкуса и обоняния - склонность есть мел, нюхать керосин.
Anamnesis morbi. Первый вопрос - когда больной заболел. При этом заболевании он
имеет особый подтекст. Если при большинстве нозологий он направлен на выяснение,
острое это заболевание или хроническое, то в данном случае такой цели нет, так как
острых железодефицитных анемий не бывает. Ответ на этот вопрос позволяет установить
длительность болезни, а следовательно, оценить ее возможные последствия, наличие
рефрактерности, эффективность лечения и т.д.
Затем выясняют, как проявлялось заболевание, проводили ли лечение, если да, то
как долго и какими препаратами. Это позволяет оценить правильность проводимого
лечения или обнаружить его дефекты. Как всегда, необходимо выяснить сведения о
переносимости и непереносимости полученных препаратов, о наличии или отсутствии
склонности к аллергии. Собирают страховой анамнез.
Anamnesis vitae. Опрос по истории жизни, как всегда, - попытка обнаружения
факторов риска возникновения данной болезни. К таковым при железодефицитной анемии
относят: плохое питание, его характер (вегетарианство, малобелковое питание), частые
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
315
беременности, наличие возможных источников микрокровотечений (язвенная болезнь,
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, геморрой, очень обильные и длительные
месячные и др.). Факторами риска железодефицитной анемии считают также раннее
менархе, наличие малокровия у матери. Следует спросить и о перенесенных операциях -
резекции желудка, кишечника. В каждом отдельном случае факторы риска следует искать
соответственно сложившейся гипотезе о форме железодефицитной анемии.
Данные объективного исследования
Осмотр при железодефицитной анемии может дать много ценной диагностической
информации. Разумеется, выявляется разной степени бледность кожного покрова и
слизистых оболочек, однако этот признак можно встретить при многих формах анемий и
ряде других состояний и заболеваний. Более важными являются признаки поражения
придатков кожи, прежде всего - видимое истончение, ломкость, исчерченность ногтей. В
ряде случаев изменения могут достигать высоких степеней, и тогда можно видеть корявые
или корытообразные ногти - койлонихии (см. рис. 8.13).
Может быть атрофия сосочков языка - язык как бы полированный, гладкий, с
покрасневшим кончиком. У ряда больных выявляются испорченные зубы. Определяется
также ломкость волос.
Рис. 8.13. Койлонихии при железодефицитной анемии
Следует отметить, что у больных ювенильным хлорозом редко встречаются
признаки поражения придатков кожи - волос и ногтей.
Пальпация при железодефицитной анемии практически никакой информации не
дает. Единственным важным моментом может стать определение пальпаторным способом
наличия спленомегалии, которой не должно быть при данной форме анемии.
Перкуссия при железодефицитной анемии еще менее информативна.
Аускультация может показать наличие систолического шума. Последний, как
правило, функциональный.
Таким образом, при тщательном опросе и осмотре больных железодефицитной
анемией можно обнаружить достаточно характерные для данного заболевания
клинические проявления.
Данные дополнительного обследования
Имеется ряд лабораторных тестов, позволяющих поставить достоверный диагноз
железодефицитной анемии.
316
Наиболее простой и доступный тест - определение цветового показателя
периферической крови. При железодефицитной анемии он, как правило, равен 0,7 или
менее (норма 0,9-1,0). Однако данный тест может подвести в регионах, где
распространены гемоглобинопатии, - как известно, и при них цветовой показатель бывает
низким.
Ценным тестом подтверждения диагноза железодефицитной анемии и его
дифференцировки с гемоглобинопатиями служит морфологическое исследование
периферической крови. При железодефицитной анемии в окрашенном мазке выявляются
так называемые аннулоциты - эритроциты с большим светлым просветом в центре и
ободком, содержащим гемоглобин («пустые» эритроциты). При гемоглобинопатиях
достаточно патогномоничной и частой находкой служат так называемые мишеневидные и
необратимо серповидные эритроциты (рис. 8.14).
Рис. 8.14. Эритроциты при ЖДА и гемглобинопатиях: А - аннулоциты («пустые»);
Б - мишеневидные (по всему полю) и необратимо серповидные (на 12, 3 и 6 ч)
Вторым тестом служит определение железа сыворотки крови. В норме его
показатель равен 11,6-31,3 мкмоль/л. У больных железодефицитной анемией уровень
железа сыворотки крови, как правило, ниже первой цифры нормы.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
317
Еще одним подтверждающим железодефицитную анемию тестом
является определение общей железосвязывающей способности. Этот тест отражает меру
концентрации в крови железосвязывающего белка - трансферрина (сидерофиллина). В
норме общая железосвязывающая способность равна 45-73 мкмоль/л. Можно определить
и прямое содержание трансферрина в сыворотке крови. Норма - 2-4 г/л. При
железодефицитной анемии уровень общей железосвязывающей способности повышается.
По разности общей железосвязывающей способности и сывороточного железа можно
вычислить латентную железосвязывающую способность сыворотки крови, которая
отражает уровень свободного (то есть не захватившего железо) трансферрина. При
железодефицитной анемии она также увеличена.
Следующим важным показателем верификации железодефицитной анемии является
ферритин - основной показатель запасов железа в организме. Норма у женщин 16-150
мкг/л, у мужчин 30-330 мкг/л. При данной форме анемии он снижается.
В последние 1-2 года произошли коренные изменения в понимании обмена железа и
его изменений при железодефицитной анемии. Установлено, что в обмене железа
участвует ряд важнейших биохимических агентов: ферроксидаза (церулоплазмин),
двухвалентный металлотранпортер (ДМТ-1), гепсидин, ферропортин, гефестин и другие.
Без определения этих показателей в настоящее время верификация железодефицитной
анемии и, особенно, ее дифференциальная диагностика, является неполноценной. К
сожалению, в РФ - это, пока, не больше, чем благое пожелание.
Острые лейкозы (гемобластозы)
В МКБ-10 различают следующие формы острых лейкозов.
• С.91.0. Острый лимфобластный лейкоз.
• С.92.0. Острый миелоидный лейкоз.
— С.92.4. Острый промиелоцитарный лейкоз.
— С.92.5. Острый миеломоноцитарный лейкоз.
• С.93.0. Острый моноцитарный лейкоз.
• С.94.0. Острая эритремия и эритролейкоз.
— С.94.2. Острый мегакариобластный лейкоз.
— С.94.4. Острый панмиелоз.
— С.94.5. Острый миелофиброз.
• С.95.0. Острый лейкоз неуточненного клеточного типа.
Ниже изложен ряд общих данных, краткая характеристика вышеуказанных форм и
усредненные данные по острым лейкозам.
Гемобластозы - группа опухолей, возникающих из кроветворной ткани.
Характерной их особенностью является повсеместное заселение костного мозга
опухолевыми клетками. Острый лейкоз - заболевание, при котором основная масса
опухолевых клеток представлена так называемыми бластами. Бласт (от
греческого blastos - росток, зародыш) - клетка кроветворной ткани, как правило, второй
генерации после стволовой, но с измененным, нарушенным генотипом.
Распространенность
Длительные наблюдения свидетельствуют, что острые лейкозы у взрослых
составляют примерно 50% всех видов лейкозов. Эпидемиологические исследования
показали, что распространенность лейкозов в целом значительно колеблется от одного
климато-географического региона к другому. Наибольшее распространение лейкозы
318
имеют в северных широтах (в частности, в Прибалтике число заболевающих на 100000
населения составляет примерно 12, тогда как в Средней Азии - около 4).
Этиология
Один из общепризнанных этиологических факторов лейкозов - ионизирующая
радиация. Влияние этого фактора на возникновение лейкозов особенно наглядно было
прослежено в Японии, после атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки. Значимость
радиации в этиологии лейкозов доказывает и практика радиационного лечения других
злокачественных опухолей или заболеваний. Так, установлено учащение лейкозов среди
лиц, получавших облучение позвоночника с лечебной целью при спондилезе. Если среди
необлученных лиц с этой патологией частота лейкозов равна 0,5 человек на 10000
больных/год, то среди облученных этот показатель возрастает до 16-17 или еще выше в
зависимости от дозы облучения. В опубликованных данных приводятся многочисленные
описания развития острых миелолейкозов среди лиц, получавших облучение по поводу
рака или лимфогранулематоза.
Вторым важным этиологическим фактором лейкозов являются химические
мутагены. Достаточно давно было установлено увеличение частоты лейкозов среди лиц,
подвергшихся воздействию бензола. Кроме него чрезвычайно важными лейкозогенами
служат цитостатики. Так, оказалось, что у больных хроническими
лимфопролиферативными заболеваниями, леченных цитостатиками, очень часто
развиваются острые миеломонобластные лейкозы. Особенно опасным является сочетание
облучения с приемом цитостатиков.
Имеются данные о значимости в генезе гемобластозов антропо-экологических
факторов - ассортиментного индекса и суммарных доз территориальных нагрузок
некоторыми группами пестицидов и минеральных удобрений.
В последние десятилетия стала более ясна роль вирусов в этиологии лейкозов.
Установлено, что вирусные гены могут встраиваться в гены человека. Их называют
онкогенами. Они могут пребывать в инертном состоянии много лет, но при определенных
стрессовых и других ситуациях приводят к развитию лейкозов.
Наследственность также может быть этиологическим фактором. Так, отмечается
более высокая частота заболеваемости в семьях, где уже имели место лейкозы. Кроме
того, лейкозы более часты в семьях, члены которых страдают другими наследственными
болезнями, особенно хромосомными болезнями типа Дауна, Тернера и др.
Патогенез
В патогенезе лейкозов большое значение придают мутационным процессам. Под
воздействием этиологических факторов в хромосоме той или иной гемопоэтической
клетки возникает мутация, которая приводит к ее последующему неконтролируемому
размножению с потерей способности к созреванию. Эти хромосомные изменения в одних
случаях могут быть обнаружены лабораторными методами, в других - нет. Показано, что
при остром лимфобластном лейкозе изменения локализованы в хромосомах 4 и 6,
нелимфобластном - в хромосомах 5 и 7, при миелобластном - в хромосоме 8, при других
вариантах - в хромосомах 12 и 15.
Классификация
Ниже приведены краткие характеристики вариантов острых лейкозов по МКБ-
10.
Острый миелоидный лейкоз (C92.0) начинается остро, протекает с быстрым
развитием клинических симптомов. Характерны лихорадка, боли в костях,
гранулоцитопения с язвенно-некротическими проявлениями в ротовой полости,
кишечнике.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
319
Острые миеломоноцитарные лейкозы (С92.5) характеризуются выраженной
интоксикацией, гипертермией, обширными язвенно-некротическими процессами.
Выявляется своеобразие бластных клеток в пунктатах костного мозга.
Для острого промиелоцитарного лейкоза (С92.4) характерным является
геморрагический синдром, часто возникающий за несколько месяцев до развития
выраженной клинической картины. В основе этого феномена лежит ДВС-синдром.
Постепенно развивается интоксикация, повышенная утомляемость, повышенная
потливость. Гепатолиенальный синдром не выражен. В последующем геморрагический
синдром может принять угрожающий характер, больные могут погибать от кровоизлияния
в мозг.
Для острой эритремии и эритролейкоза (С94.0) характерен эритробластоз
костного мозга, сочетающийся с нормоили гиперхромной анемией, лейко- и
тромбоцитопенией. Гепатолиенальный синдром также не выражен, клиническое течение
относительно спокойное.
Острый мегакариобластный лейкоз (С94.2) встречается редко. Характерно, что и
в периферической крови, и в костном мозге бластных клеток относительно мало, но
повышено количество мегакариобластов и мегакариоцитов, наблюдаются необычные
скопления тромбоцитов.
Острый лимфобластный (C91) и неуточненного клеточного типа (С95.0) по
клинической картине сходны с миелобластным. Их дифференцируют на основе
цитохимических реакций в цитоплазме периферических или костномозговых бластов.
Лимфобластный лейкоз отличается от миелобластного отрицательной реакцией на
пероксидазу при положительной реакции на гликоген (гликопротеиды), а
недифференцированный - отрицательной реакцией на пероксидазу и гликоген.
Данные расспроса
Жалобы больных могут быть разнообразными и нередко мало патогномоничными.
Тем не менее характерно, что все больные жалуются на резкую общую слабость,
повышение температуры, боли в горле, костях, разнообразные кровотечения (из носа,
десен, матки, почек, кровоподтеки). Все эти симптомы обусловлены поражением
кроветворного аппарата. Слабость возникает из-за распада большого количества
кроветворных клеток (лейкозные клетки неполноценны и очень быстро распадаются), а
также из-за потери способности клеток к иммунным защитным реакциям - фагоцитозу и
т.д. Повышение температуры также связано с распадом клеток, всасыванием продуктов
повышенного распада и проникновением в организм инфекции.Геморрагии возникают
вследствие развивающейся у больных острым лейкозом тромбоцитопении; боли в костях -
из-за лейкемических инфильтратов (размножения клонов лейкозных клеток в необычных
местах). Боли в горле объясняются некротической ангиной, которая служит ранним и
важным признаком острого лейкоза.
Anamnesis morbi особенностей не имеет. Необходимо выяснить сроки начала
болезни, причину, сведения о предшествующем лечении. Вопросы должны быть
щадящими психику больного человека, косвенными.
Anamnesis vitae. Необходимо выяснение ряда жизненных ситуаций. Во-первых, к
генезу острых лейкозов может иметь отношение профессия. Так, работа с открытыми или
закрытыми изотопами в какой-то мере служит фактором риска острого лейкоза, так же как
и работа в урановых рудниках, рентгеновских кабинетах. Факторами риска являются
облучение проникающей радиацией, рентгеновскими или γ-лучами с лечебной целью,
введение лекарств, подавляющих контроль иммунокомпетентных клеток.
Хотя у больных зачастую не удается обнаружить ни один из этих факторов, анамнез
должен быть собран тщательно. Необходимо уделить достаточное внимание
320
наследственной патологии любого вида. Обнаружение перенесенных заболеваний важно в
том случае, если они имели какую-либо связь с острым лейкозом (ряд заболеваний может
способствовать клиническому проявлению ранее скрыто развивавшегося лейкоза).
Данные объективного исследования
Осмотр. При осмотре отмечается общее тяжелое состояние больного. Положение в
постели, как правило, лежа. Из-за недомогания, слабости, быстрой утомляемости
самообслуживание затруднено. Можно видеть некоторую одутловатость лица, бледность
кожного покрова. На этом фоне нередки геморрагии или их следы. Обращают на себя
внимание кровоизлияния на местах наложения жгута, обширные - на местах инъекций.
Вообще геморрагический синдром - один из ведущих признаков острого лейкоза. При
осмотре ротовой полости отмечают рыхлые, кровоточащие десны, красный утолщенный
язык и признаки некротической ангины - миндалины рыхлые, распадающиеся, без
признаков регенерации, с грязными налетами. Нередки на языке признаки наслоения
кандидозной инфекции, бело-серые, неправильной формы, толстые очаговые наслоения
(см. рис. 8.15).
Рис. 8.15. Белые, толстые очаговые кандидозные наслоения на языке у больного
острым лейкозом. Отечны, гиперемированы язычок и верхнее нёбо
Характерным признаком служит бледность кожного покрова из-за малокровия,
развившегося на почве кровотечений и замещения в костном мозге красного ростка
белым.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана