Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3007_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
301
Рис. 8.4. Увеличенные лимфатические узлы
Таким образом, осмотр больных заболеваниями системы крови позволяет врачу
подтвердить, детализировать и обосновать или отвергнуть предположения о диагнозе,
возникшие в ходе опроса больного.
Пальпация помогает уточнить консистенцию и подвижность лимфатических узлов,
степень увеличения; консистенцию, чувствительность, гладкость или бугристость печени
и селезенки. При лейкозах, анемиях эти органы, как правило, гладкие, плотноватые,
умеренно болезненные или даже безболезненные, тогда как при опухолях, эхинококкозе и
так далее - часто бугристые (особенно печень), очень плотные. Пальпаторно можно
установить и болезненность в области пораженного позвонка при миеломной болезни.
Может быть болезненной пальпация черепа из-за «разъедания» костей миеломными
клетками.
Перкуссия уточняет степень увеличения (размеры) печени, болезненность костей,
наличие жидкости в плевральных и брюшной полостях.
Аускультация позволяет обнаружить анемические шумы в области сердца, а также
наличие легочных осложнений - пневмоний, деструкции легких.
Функционально-диагностические методы исследования при болезнях крови и
кроветворных органов
В функциональной диагностике заболеваний крови следует дифференцировать
исследования, направленные на диагностику заболеваний красной (анемия, или
малокровие) и белой крови (лейкоз), а также геморрагических диатезов (гемофилия,
тромбоцитопеническая пурпура и др.).
В диагностике функционального состояния красного ростка кроветворения большое
значение имеет проведение простого теста - исследования общего анализа крови. В
настоящее время общий анализ крови производят автоматы. На рис. 8.5 показан один из
них - Medonic - автоматически производящий полноценный общий анализ
периферической крови.
Аппараты ныне выдают все необходимые параметры общего анализа
периферической крови, что значительно облегчает работу врача-гематолога и повышает
точность исследований. Следует все же помнить, что в ряде случаев врачу-лаборанту
приходится корректировать старым способом - через мазки и микроскоп - ряд данных,
302
полученных с помощью современных аппаратов (например, лейкоцитарную формулу,
тромбоциты и др.).
Разумеется, что не на всех просторах России ныне есть подобные аппараты и во
многих регионах пока сохраняют свое значение старинные - ручно-глазные - методы:
гемометры, фотокалориметры, камеры Горяева, окрашенные мазки и пр.
Рис. 8.5. Аппарат Medonic для автоматического определения общего анализа крови
Значение различных показателей в диагностике заболеваний крови
Определение количества гемоглобина. Нормой общепринято считать содержание
гемоглобина 167 г/л. Средние показатели у мужчин - 160 г/л, у женщин - 140 г/л. Для
клинической практики, кроме средних норм, необходимо знание нижней границы нормы,
что позволяет судить о наличии или отсутствии малокровия у пациента. ВОЗ предлагает
следующие нижние границы: для здоровых взрослых мужчин - 130 г/л, для здоровых
взрослых женщин - 120 г/л, для здоровых беременных - 110 г/л.
Количество эритроцитов. Норма для мужчин - 4,8-5,4х10
12
/л, для женщин - 4,2-
4,8х10
12
/л. Степень снижения количества эритроцитов при различных анемиях различная
и не всегда строго параллельна снижению количества гемоглобина.
Для дифференциации различных форм анемий используют такие методы
исследований, как определение цветового показателя, гематокрита, так называемых
эритроцитометрических показателей - среднего диаметра, средней толщины и среднего
объема эритроцита, сферического индекса, осмотической резистентности эритроцитов, а
также ряд специальных исследований (определение содержания сывороточного железа и
др.).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
303
Цветовой показатель, или содержание гемоглобина в эритроците, определяют
следующим образом: умножают количество гемоглобина (г/л) на 3 и делят на первые три
цифры количества эритроцитов. В норме он равен 0,9-1. Определение цветового
показателя считают довольно информативным тестом. Если снижение количества
гемоглобина свидетельствует об анемии вообще, то он может с достаточной степенью
вероятности указать на природу анемии. Так, низкий цветовой показатель (0,7-0,6) чаще
наблюдают при железодефицитных анемиях и гемоглобинопатиях, близкий к норме - при
гемолитических и гипопластических анемиях. Цветовой показатель выше единицы
характерен для витамин В
12
- и фолиеводефицитных анемий. Разумеется, это очень
условный критерий.
Более точными служат другие показатели.
Среднее содержание гемоглобина в эритроците. Норма - 27-33 пг (пикограмма),
или 0,40-0,53 фм (фемтомоль). При железодефицитной анемии показатель снижается, при
гемолитических анемиях - в норме или повышен, при витамин В
12
-дефицитных -
повышен.
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (то есть концентрация
гемоглобина в единице объема эритроцита), выраженная в процентах. Норма - 32-37%.
Уровень ниже 30% характерен для железодефицитной анемии и гемоглобинопатий, выше
33% - для наследственных гемолитических анемий.
Гематокрит - отношение плазмы крови к форменным элементам. Норма - 0,55 г/л.
Этот показатель увеличивается при любой анемии, поэтому сам по себе имеет малую
ценность. Гематокрит служит важным критерием при одном из вариантов лейкоза -
эритремии.
Эритроцитометрические показатели. Одним из информативных показателей считают
определение среднего диаметра эритроцитов. Его в настоящее время также вычисляют
автоматически аппаратом. Результаты выдаются в виде наглядного графика (см. рис. 8.6).
Рис. 8.6. Современный машинный график по определению среднего диаметра
эритроцитов. Сплошная амплитудная линия графика - распределение эритроцитов в
норме. Пунктирная - распределение эритроцитов у больного. Из-за склонности к
микроцитозу наблюдается сдвиг влево. Цифры на оси абсцисс - диаметр эритроцитов
(мкм)
304
Норма - 7,8 мкм. Менее 6 микрон - склонность к микроцитозу, который характерен
для одной из форм мембранодефицитных анемий (микросфероцитоза, болезни
Минковского-Шоффара), железодефицитных анемий. Увеличение (8-9 мкм - макроцитоз,
9-12 мкм - мегалоцитоз) наблюдают при витамин В
12
- и фолиеводефицитных анемиях и
др.
Средний объем эритроцита вычисляют путем умножения процента гематокрита на
10 и деления полученного значения на количество эритроцитов в млн. В норме он равен
80-105 фмл (фемтолитрам).
Исходя из величины среднего объема эритроцита, по формуле вычисляют среднюю
толщину эритроцита и сферический индекс. В норме толщина колеблется от 1,9 до 2,1
мкм, а сферический индекс - от 3,4 до 3,9.
Наиболее информативным показателем служит сферический индекс. Индекс ниже
3,4 указывает на сфероцитоз (приобретение эритроцитами шаровидной формы), что
свидетельствует о врожденных вариантах гемолитических анемий. Индекс выше 3,9
указывает на планоцитоз (уплощение эритроцитов), который чаще всего встречают при
приобретенных гемолитических анемиях.
Необходимо отметить, что и в раздел болезней крови и кроветворных органов
электроника в настоящее время вторгается семимильными шагами. Так, уже разработано,
внедрено в практику и широко применяют за рубежом и в ряде медицинских учреждений
Российской Федерации множество приборов, облегчающих производство анализов,
снижающих субъективный фактор, повышающих достоверность результатов анализов и
даже делающих анализы крови неинвазивным путем (рис. 8.7).
Рис. 8.7. Прибор для: А - неинвазивного определения гемоглобина; Б - быстрого
определения скорости оседания эритроцитов; В - автоматического определения
гемоглобина и гематокрита
Морфология эритроцитов. Изучение формы эритроцитов имеет большое значение
в диагностике и дифференциальной диагностике ряда форм анемий. Так, обнаружение
«пустых» эритроцитов с большим просветлением в центре с ободком, содержащим
гемоглобин, и размерами от нормодо микроцитов - характерный признак
железодефицитной анемии. При наследственных мембранодефицитных анемиях
морфология позволяет дифференцировать ряд форм - микросфероцитоз, стоматоцитоз,
акантоцитоз (см. рис. 8.8).
В Республике Дагестан Российской Федерации встречаются особые наследственные
формы малокровия - гемоглобинопатии. Они представлены серповидноклеточной
анемией и талассемиями. При серповидноклеточной анемии при постановке
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
305
метабисульфитной пробы все эритроциты принимают форму головки серпа - откуда и
название анемии (см. рис. 8.9).
При другой распространенной форме гемоглобинопатий - талассемии - в
периферической крови находят так называемые мишеневидные эритроциты.Эти клетки в
периферической крови определяют и при серповидноклеточной анемии, однако в
меньшем числе.
Рис. 8.8. Морфология наследственных мембранодефицитных анемий: А -
микросфероциты; Б - стоматоциты; В - акантоциты (зубчатые эритроциты)
Рис. 8.9. Серповидные эритроциты
При талассемии один из методов лечения - спленэктомия. После этой операции в
крови возникают эритроциты в форме «слезной капли» («tear drop») - каплеобразно
вытянутые с включениями (гемоглобина) на остром конце (см. рис. 8.10). Данный
феномен также может помочь в диагностике этой редкой болезни.
306
Рис. 8.10. Эритроциты в виде «слезной капли» - слева на 7 ч и в центре на 5 ч
Подсчет количества ретикулоцитов (см. рис. 8.11) в периферической крови имеет
определенное значение в установлении этиологии анемии. В норме ретикулоциты
составляют от 0,8 до 1,5% (или 8-15?) эритроцитов. Значительное увеличение их числа
свойственно гемолитическим анемиям, хотя может быть и при железодефицитных,
витамин В
12
- и фолиеводефицитных анемиях. С другой стороны, уменьшение количества
ретикулоцитов может указывать на гипоили апластическую форму анемии. Вообще
снижение количества ретикулоцитов характеризует функциональную способность
костного мозга, показывает снижение его активности или регенеративной способности.
Определение осмотической резистентности эритроцитов также служит одним из
важных диагностических и дифференциальных тестов при анемиях. В норме показатель
колеблется от 0,52 (минимальная) до 0,38 (максимальная). Это означает, что гемолиз
эритроцитов начинается в 0,52% растворе натрия хлорида, а завершается - в 0,32%
растворе.
Снижение резистентности наблюдается при обычных формах гемолитических
анемий, а повышение - при более редких вариантах - гемоглобинопатиях.
Таким образом, определение количества гемоглобина, эритроцитов, цветного
показателя, гематокрита, эритроцитометрических показателей, осмотической
резистентности эритроцитов, ретикулоцитов позволяет грамотно решить диагностические
и функционально-диагностические задачи при большинстве форм малокровия. В то же
время следует помнить, что в целом ряде случаев малокровия точный этиологический
диагноз устанавливают лишь с помощью более сложных тестов, таких как исследование
негемоглобинового железа сыворотки крови, ферритина, витамина В
12
в крови и моче,
специальные исследования на гемоглобинопатии и т.д.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
307
Рис. 8.11. Ретикулоциты - молодые эритроциты, содержащие обломки ядерного
вещества
Негемоглобиновое железо сыворотки крови - один из важнейших показателей в
установлении достоверного диагноза железодефицитной анемии. В норме оно колеблется
от 11,6 до 31,3 мкмоль/л. Подтверждает наличие дефицита железа и железодефицитной
анемии определение так называемой общей железосвязывающей способности
сыворотки крови. Этот тест отражает концентрацию в крови железосвязывающего белка -
трансферрина. В норме общая железосвязывающая способность сыворотки равна 45-73
мкмоль/л. Содержание трансферрина определяют также количественно. В последнее
десятилетие доказано, что действие многих белков, ферментов, гормонов,
микроэлементов и так далее осуществляется через особые, специфичные для каждого
действующего вещества, рецепторы, которые находятся на поверхности клеток. Выявлены
такие растворимые рецепторы и для трансферрина. От их количества и активности также
зависит обмен железа и его нарушение.
Именно поэтому в настоящее время тест определения растворимых рецепторов к
трасферрину также входит в число важных исследований при железодефицитных
анемиях.
Наиболее достоверным показателем состояния обмена железа является уровень
ферритина сыворотки крови, который представляет белковожелезистый комплекс. В
норме содержание ферритина в сыворотке крови колеблется от 30 до 330 мкг/л у мужчин
и от 16 до 150 мкг/л у женщин.
308
При диагностике заболеваний белой крови и функциональной диагностике органов
кроветворения ценным является изучение количества лейкоцитов в периферической крови
и вычисление лейкоцитарной формулы.
Количество лейкоцитов - важный показатель в диагностике различных заболеваний
системы крови. В настоящее время принята норма - 5-8х10
9
/л.
В диагностике и функциональной диагностике заболеваний крови имеет значение
как уменьшение, так и увеличение количества лейкоцитов.
Увеличение количества лейкоцитов, или лейкоцитоз (leucocytosis), часто служит
одним из важных признаков системных бластоматозных заболеваний крови - лейкозов. В
этих случаях лейкоцитоз сопровождается качественными сдвигами в составе костного
мозга и периферической крови. Однако следует помнить, что лейкоцитоз (и довольно
высокий - 40-100х10
9
и более в 1 мм
3
) может быть и признаком реакции костного мозга на
какие-либо раздражители (при различных инфекциях, септических процессах, приеме
глюкокортикоидных гормонов и др.). В этих случаях не наблюдается качественного
сдвига состава костного мозга, чем они и отличаются от лейкозов. Такие лейкоцитозы
носят название лейкемоидных реакций, они проходят после устранения вызвавшей их
причины.
Уменьшение количества лейкоцитов, или лейкопения (leucopenia), как правило,
имеет меньшее патологическое значение. Она нередко наблюдается как признак
заторможенности функции костного мозга при целом ряде воздействий на организм (при
инфекциях, приеме различных лекарственных веществ и др.). В этих случаях количество
лейкоцитов колеблется в пределах 2-3х10
9
/л, присутствует абсолютная нейтропения и
относительный лимфоцитоз.
Кроме таких функциональных лейкопений могут встречаться и лейкопении,
обусловленные системным нарушением гемопоэза. Довольно часто лейкопении
наблюдаются при остром лейкозе, гипо- и апластических состояниях. Во всех этих
случаях они, как правило, сопровождаются качественными изменениями состава
периферической крови или резким нарушением количественных соотношений
(апластические состояния).
Уточнение характера изменений количества лейкоцитов возможно лишь на основе
подсчета лейкоцитарной формулы и изучения состава костного мозга.
Лейкоцитарную формулу (процентное соотношение различных форм лейкоцитов)
выводят на основе подсчета на окрашенном мазке крови 100 встречаемых в поле зрения
элементов белой крови и распределения их по группам. При наличии патологии
подсчитывают не менее 500 элементов. В норме лейкоцитарная формула отражает
следующие соотношения белых элементов. Базофилы - 0-1%, эозинофилы - 2-4%;
нейтрофилы: палочкоядерные - 3-6%, сегментоядерные - 50-65%; лимфоциты - 25-35%;
моноциты - 4-8%.
Изменение лейкоцитарной формулы имеет особое значение в диагностике. Так, при
лейкозах формула изменяется качественно - в периферической крови возникают
элементы, в норме встречаемые лишь в костном мозге: бласты, миелоциты и так далее,
соответственно уменьшается процент обычных элементов, чаще - зрелых нейтрофилов.
При апластических состояниях изменяются количественные соотношения, происходит
резкое преобладание лимфоцитов и почти полное угнетение нейтрофильного ряда.
В целом ряде случаев заболеваний крови (некоторые формы лейкозов,
гипопластические состояния), а также при лейкемоидных реакциях задачи диагностики не
могут быть решены без изучения состояния костного мозга, поэтому в таких случаях
прибегают к его пункции.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
309
Пункцию костного мозга производят специальной пункционной иглой. Как правило,
пунктируют грудину, хотя могут и подвздошную кость, и остистые отростки позвонков.
Из пунктата делают мазки, а также подсчитывают количество костномозговых клеток
(миелокариоцитов) в 1 мм
3
крови. В норме количество миелокариоцитов в костном мозге
колеблется в очень широких пределах, поэтому нормальными можно считать цифры от
30-40 тыс. до 200 тыс. и более в 1 мм
3
костного мозга; мегакариоцитов (родоначальников
тромбоцитов) - 20 и более.
Качественный состав костного мозга определяют по окрашенному мазку (см. рис.
8.12).
Рис. 8.12. В мазке видны практически все известные клетки крови. В нижнем
правом углу - мегакариоцит - основополагающая клетка тромбоцитарного ряда (вокруг
множество тромбоцитов). Рядом на 5 и 6 ч - бластные клетки. Ближе к 8 ч -
миелобласт. На 10-11 ч - разные формы лимфоцитов. На 12 ч - миелобласт. На 2 ч -
метамиелоцит. На 3 ч - плазмоцит. По всему мазку - все виды сегментоядерных. Чуть
ниже центра - эозинофил. Ближе к 12 ч под миелобластом - эритроцит с тельцем Жолли
Общепринятой нормы процентного содержания всех видов клеток нет. При
необходимости можно воспользоваться нормой, предлагаемой в любом отечественном
руководстве по гематологии. Однако есть показатели, которые позволяют дать оценку
состояния ряда важных функций костного мозга, а также содержат диагностическую
информацию. К таким показателям относятся следующие.
• Количество миелокариоцитов. Показатель менее 30000 клеток/мкл может
свидетельствовать о гипопластических состояниях (гипоили апластическая анемия,
панмиелофтиз, лучевая болезнь).
• Отношение элементов белого ростка (Л) к элементам красного ростка (Э),
выражаемое как индекс Л/Э, который колеблется от 5:1 до 4:1. При анемиях наблюдают
изменение индекса типа 1:2 или 1:3. При лейкозах индекс повышается до 6:1, 8:1 и т.д.
• Количество бластов в костном мозге - 2-4%. Возрастание их содержания до 5-8%
указывает на миелодиспластические состояния, до 10-20% - малопроцентные варианты
острых лейкозов, до 20% и более - типичные острые лейкозы.
В оценке состояния свертывающей системы в настоящее время применяют очень
большое количество тестов. Для понимания ряда вопросов дифференциальной
диагностики необходимо иметь представление хотя бы о части из них [определение
310
свертываемости крови, длительности кровотечения, количества тромбоцитов,
протромбинового индекса, фибриногена и ретракции кровяного сгустка, международного
нормализованного отношения (МНО), активированного частично тромбопластинового
времени (АЧТВ), растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), d-димера].
Определение свертываемости крови. Существует много методов определения
времени свертываемости крови. Можно пользоваться любыми из них, однако для
интерпретации полученных данных следует знать, как это время определено, ибо оно
значительно разнится в зависимости от метода. Так, по методу Фонио время
свертываемости составляет 20-32 мин, по Бюркеру - 5-9 мин, по Ли-Уайту - 6-10 мин и т.д.
Время свертываемости крови резко удлиняется при гемофилии и менее резко - при
ряде других геморрагических диатезов.
Определение длительности кровотечения обычно проводят по Дьюку. В норме она
составляет 2-4 мин. Удлинение этого времени наблюдают при дефекте тромбоцитарного
звена гемокоагуляции - и при уменьшении количества, и при изменении качественных их
характеристик - способности к адгезии и агрегации. Особенно выраженное возрастание
длительности кровотечения происходит при ангиогемофилии, или болезни Виллебранда.
Нарастает длительность кровотечения также при тромбоцитопенической пурпуре.
Определение количества тромбоцитов - важный диагностический тест. В норме в 1
мм
3
содержится 150-350х10
9
/л тромбоцитов (в опубликованных данных можно найти
разночтения в норме количества тромбоцитов).
Снижение количества тромбоцитов называют тромбоцитопенией.
Тромбоцитопенией можно считать падение уровня тромбоцитов ниже 100х10
9
/л, особенно
критическим - до 30х10
9
/л и ниже. У большинства людей это порог, за которым
начинается кровотечение.
Тромбоцитопения наиболее характерна для иммунных состояний, хотя она может
быть ведущей и при апластических анемиях, острых лейкозах, острой лучевой болезни и
некоторых гематологических синдромах.
Увеличение числа тромбоцитов, или тромбоцитоз, имеет меньшее диагностическое и
прогностическое значение. Наиболее часто тромбоцитоз наблюдают при хронических
лейкозах, септических состояниях.
Протромбиновый индекс в норме равен 100±15. Снижение его до 40 или менее
считают опасным, так как возможно развитие кровотечения.
Кровотечения, связанные с резким снижением этих показателей, наблюдаются при
передозировке антикоагулянтов непрямого действия, некоторых редких врожденных или
приобретенных дефицитах факторов VII, X, V, II и фибриногена, витамина Д,
заболеваниях печени.
В настоящее время общепринятым является определение так называемого МНО -
норма - 1-1,4, которое более точно показывает состояние протромбинового комплекса
крови.
Определение фибриногена крови. Врачу нередко приходится встречаться с
кровотечениями, обусловленными гипофибриногенемиями. В частности, таков генез ряда
тяжелых послеродовых кровотечений. Норма фибриногена - 4-5 мкмоль/л.
Тромбиновое время (норма - 14-16 с) отражает взаимодействие тромбина с
фибриногеном - конечный этап свертывания крови. Удлинение тромбинового времени
может быть следствием уменьшения фибриногена в плазме или дисфибриногенемии
(нарушения структуры фибриногена) или наличия в крови продуктов его деградации.
РФМК. Конечным результатом свертывания крови служит вызываемая тромбином
трансформация фибриногена в фибрин. В степени активности этого процесса имеют
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана