Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
4 курс-20251107T185251Z-1-001 / Иммунка / 1539-Immunodefitsity_i_immunoterapia.pdf
Скачиваний:
29
Добавлен:
07.11.2025
Размер:
1.83 Mб
Скачать

3.4.2. Клиническое применение ВВИГ

Основными показаниями для применения иммуноглобулинов являются

(Katragkou A.et al.,2018):

1.заместительная терапия IgG

2.противовоспалительная терапия при различных острых и хронических аутоиммунных заболеваниях и хронических воспалительных заболеваниях.

В качестве заместительной терапии ВВИГ используются при следующих состояниях и заболеваниях (цит. по Латышева Т.В. и

соавт.,2016):

1)первичные иммунодефициты — ПИД (Х-сцепленная агаммаглобулинемия, общая вариабельная иммунная недостаточность, тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, синдром Вискотта— Олдрича и др.);

2)множественная миелома с тяжелой формой вторичной гипогаммаглобулинемии и рецидивирующими бактериальными инфекциями при неэффективности вакцинации пневмококковой вакциной;

3)хронический лимфоидный лейкоз с вторичной гипогаммаглобулинемией и рецидивирующими бактериальными инфекциями при неэффективности антибактериальной терапии;

4)врожденный синдром приобретенного иммунодефицита человека у детей при наличии рецидивирующих инфекций;

5)гипогаммаглобулинемия у пациентов с аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

6)Помимо этого, ВВИГ используются в комплексной терапии при лечении тяжелых инфекций (пневмония, сепсис и др.), а также при тяжелых кровопотерях и ожогах, когда риск возникновения инфекционного процесса зачастую определяет прогноз пациента.

7)Предметом дальнейших изучений является использование ВВИГ

вкачестве заместительной терапии при таких заболеваниях, как тяжелые энтеропатии с потерей белка, нефротический синдром, неходжкинская В- клеточная лимфома, ВИЧ-инфекция, а также ятрогенная гипогаммаглобулинемия, вызванная приемом лекарственных средств (главным образом использованием анти-CD20 моноклональных антител, а также глюкокортикостероидов и других иммуносупрессивных препаратов).

Дозы ВВИГ при заместительной терапии: 0,4—0,8 г/кг для восполнения недостатка собственных IgG у пациентов с агамма- и гипогаммаглобулинемией. Это обеспечивает функцию IgG в борьбе с инфекционными агентами и их токсинами, а так же стимулирует фагоцитоз, активность провоспалительных цитокинов, активирует пролиферацию В- клеток и синтез ими антител, улучшает процессы дифференцировки дендритных клеток. При лечении больных с вторичными иммунодефицитами доза препарата составляет 0,1–0,4 г/кг 1 раз в 3–4 нед, длительно; при

126

тяжелых инфекциях может понадобиться назначение более высокой дозы препарата (до 0,5–1,0 г/кг в неделю) до достижения клинического эффекта.

Таблица 20

Первичные иммунодефициты (ПИД) и длительность заместительной терапии иммуноглобулинами (Katragkou A. et al.,2018)

ПИД

 

Иммунологические

 

Заместительная

Длительность

 

 

показатели

 

терапия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Дефициты антител

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Х-сцепленная

или

≤1% В-клеток

 

Абсолютное

Пожизненно

аутосомная

 

Агаммаглобулинемия

показания

 

 

 

 

агаммаглобулинемия

 

 

 

 

 

Низкий

уровень

Начинать

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

немедленно

 

 

 

 

 

 

специфических антител

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ОВИН

(общий

Гипогаммаглобулинемия

Абсолютное

Пожизненно

вариабельный

 

Т-лимфоциты: изменения

показания

 

 

 

 

иммунодефицит)

 

 

 

 

 

вариабельны

 

Начинать

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Низкий

уровень

немедленно

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

специфический антител

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Дефицит субклассов

Дефицит субклассов IgG

Применение у

После 12 мес

IgG с дефицитом IgA

(обычно IgG2)

 

пациентов

с

лечения

 

 

 

Отсутствие IgA

 

клинически

 

пересмотр

 

 

 

значимыми

 

назначения

 

 

Низкий

уровень

 

 

 

инфекциями

 

 

 

 

 

специфических антител

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Избирательный

 

Дефицит одного субкласса

Заместительная

 

-

 

дефицит

одного

IgG

 

терапия

не

 

 

 

субкласса IgG

 

Нормальное

общее

требуется

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание IgG

 

 

 

 

 

 

 

 

Низкий

уровень

 

 

 

 

 

 

 

специфических антител

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Дефицит

 

Нормальный уровень IgG,

Возможна

 

После 12 мес

специфических

 

IgM, IgA

 

заместительная

лечения

 

антител при наличии

Дефицит специфических

терапия

при

пересмотр

рецидивирующих

наличии

 

назначения

антител

 

 

инфекций

 

 

клинически

 

Следить

за

 

 

 

 

 

 

 

 

значимых

 

развитием

 

 

 

 

инфекций

 

более

тяжелой

 

 

 

 

 

 

недостаточност

 

 

 

 

 

 

и антител

 

 

 

 

 

 

 

 

Транзиторная

 

Низкий

уровень

Только

у

В

течение

гипогаммаглобулинем

сывороточных IgG и IgA

некоторых

 

нескольких

ия младенцев

 

Низкий

уровень

пациентов,

так

месяцев,

затем

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

127

 

 

 

 

 

 

 

специфических антител

как

дефицит

контроль

 

 

 

 

 

 

 

 

преходящий

иммуноглобул

 

 

 

 

 

 

 

 

 

инов

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Комбинированные

 

 

 

 

 

 

 

 

 

дефициты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Тяжелый

 

Отсутствие

 

 

или

Заместительная

Если

 

комбинированный

значительное

снижение

терапия

восстановление

иммунодефицит

лимфоцитов

 

 

 

требуется

В-клеток

не

(ТКИД)

 

Отсутствие

выработки

перед

происходит, то

 

 

трансплантацие

заместительная

 

 

антител

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

й

 

терапия может

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

гемопоэтическ

потребоваться

 

 

 

 

 

 

 

их

стволовых

после ТГКС

 

 

 

 

 

 

 

клеток (ТГСК)

 

 

 

 

 

 

Дефицит NEMO

Снижено содержание IgG

Заместительная

Прекращение

 

 

Содержание IgM

и

IgA

терапия

заместительной

 

 

требуется

терапии

 

 

 

может быть повышено

 

 

 

 

 

 

 

нецелесообразн

 

 

В-клетки присутствуют

 

 

 

 

 

 

о, кроме

как

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

после

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

успешной

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ТГСК

 

 

 

 

 

 

 

 

Х-сцепленный

Может

быть

 

снижено

Рассмотреть

Прекращение

лимфопролиферативны

число В-клеток

 

 

 

возможность

заместительной

й синдром

 

Низкий уровень IgG и IgA

заместительной

терапии

 

 

 

терапии

нецелесообразн

 

 

после ВЭБ-инфекции

 

 

 

 

 

 

о, если ТГКС

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

не

будет

 

 

 

 

 

 

 

 

 

успешной

 

 

 

 

 

 

 

Гипер IgE-синдром

Повышен уровень IgE

 

У

отдельных

В соответствии

 

 

Иногда

низкий

уровень

пациентов

с

 

 

 

требуется

иммунограммо

 

 

IgG и IgA

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

заместительная

й

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

терапия

 

 

 

 

 

 

 

 

Синдром

Вискотта-

Снижение лимфоцитов

 

Рассмотреть

Прекращение

Олдрича

 

Вариабельные

 

дефекты

возможность

заместительной

 

 

 

заместительной

терапии

 

 

 

функции

Т-,В-и

NK-

 

 

 

терапии

нецелесообразн

 

 

лимфоцитов

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

о до тех пор,

 

 

Вариабельный IgM

 

 

 

 

 

 

 

 

пока окажется

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Нормальный

 

 

или

 

 

успешной

 

 

 

повышенный уровень IgA

 

 

ТГКС

 

 

 

Повышенный уровень IgG

 

 

 

 

 

 

и IgE

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Часто

 

сниженный

 

 

 

 

 

 

специфический

ответ

IgG

 

 

 

 

 

 

на

полисахаридные

 

 

 

 

 

 

вакцины

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

128

 

 

 

 

 

Соседние файлы в папке Иммунка