регуляторные T-клетки подавляют функцию других субпопуляций Т- лимфоцитов, что обусловливает развитие иммунодефицита, например, при злокачественных опухолях, некоторых формах инфекционных заболеваний.
Таким образом, можно заключить, что определяющим проявлением ВИД являются частые и/или тяжелые инфекции, вызываемые разными триггерами.
Недоношенность
Старение
Генетические синдромы, o но не ПИД
Инфекции (например, ВИЧ)
Кортикостероиды, химиотерапия, иммуносупрессоры, радиотерапия
Лимфомы, лейкемия, миелома
Недостаточность питания
Потеря белка,
oэнтеропатии, нефропатии
УФО, гипоксия, стресс
Повреждения кожи и слизистых
Нарушения |
Пациент с |
фагоцитоза и |
ВИД – |
цитотоксичности |
(рецидивир |
|
|
|
ующие или |
Потеря антител и |
тяжелые |
нарушения их |
инфекции) |
синтеза |
|
Нарушения |
|
числа и/или |
|
функции Th |
|
Рис. 7 ВИД: некоторые заболевания и состояния, которые могут ослаблять компоненты иммунной системы, по отдельности или в комбинации, вызывая повышенную восприимчивость к инфекциям: (цит.по Karen S et al, 2021)
2.2.Диагностика ВИД
а) клиническая диагностика: основным проявлением ВИД являются частые и/или тяжелые инфекции. ВИД следует заподозрить у пациента с инфекциями, характеризующимися повышенной частотой, потребностью в парентеральном введении антибиотиков, необычной тяжестью, трудным выздоровлением или необычными этиологическими патогенами, например, с оппортунистическими инфекциями (которыми не болеют люди с нормальным иммунитетом, такие как пневмоцистная пневмония). Важно учитывать, что иногда тяжелые или рецидивирующие инфекции связаны не с состоянием иммунной системы пациента, а с необычно вирулентным патогеном. Данные анамнеза, в частности характер инфекций, и отклонения при физикальном обследовании имеют важное значение для оценки состояния иммунной системы. Следует искать вторичные причины
97
иммунодефицита, поскольку разнообразие и частота факторов или состояний (например, иммуносупрессивные препараты, хронические заболевания, недоношенность), которые влияют на иммунный ответ, больше, чем частота инфекций.
б) Лабораторная диагностика ВИД включает:
подсчет лейкоцитов крови
подсчет числа лимфоцитов и количества Т-клеток, В- клеток, NK-клеток
измерение уровней сывороточных иммуноглобулинов G, A, M и E и специфических антител на предшествующие иммунизации
содержание сывороточного альбумина и общего белка в плазме крови. Используют для выявления гипопротеинемии, что, в свою очередь, помогает диагностировать такую причину ВИД, как недостаточное питание, либо заболевания, приводящие к потере белка.
Указанный перечень исследований является минимально необходимым и может быть дополнен целым рядом других анализов, включая биохимические, генетические, микробиологические, функциональные и другие, с целью возможного выявления причины ВИД.
2.3.Принципы ведения пациентов со вторичными
иммунодефицитами
В настоящее время подходы к ведению пациентов с ВИД во многом зависят от этиологии заболевания. Доказательная база для выбора стратегий лечения ограничена. Виду сложности каждого случая ВИД, подходы к лечению персонализированы. Тем не менее, существуют общепринятые ринципы ведения больных с ВИД (Karen S et al, 2021).
Рекомендуется:
1.снизить риск контакта больного с потенциально заразными людьми (избегать людных мест) и с экологически значимыми патогенами;
2.осуществлять периодическое клиническое наблюдение за пациентом с целью быстрой диагностики системных и инвазивных инфекций;
3.при необходимости применять антибиотикопрофилактику с целью снижения риска инфекций;
4.применять заместительную терапию иммуноглобулином G у пациентов со значительным снижением IgG в сыворотке (менее двух стандартных отклонений от среднего) или отсутствием специфического антительного ответа на пневмококковую иммунизацию;
98
5.проводить вакцинацию пациентов против инфекций инкапсулированными бактериями, а также при высоком риске инвазивной инфекции (S. Pneumoniae, H. influenzae);
6.проводить профилактическую плановую вакцинацию, за исключением иммунизации живыми вакцинами при тяжелых формах ВИД, так как живые вакцины могут вызывать вакциноассоциированные заболевания у людей с иммунодефицитом.
7.проводить лечение основного заболевания, явившегося причиной
ВИД.
99
Вопросы для самоконтроля
1.Дайте определение ВИД
2.Назовите основные причины ВИД
3.Охарактеризуйте иммунологические изменения, возникающие при недоедании
4.Какие изменения адаптивного иммунитета возникают при ВИД, индуцированных хроническими инфекциями
5.Перечислите методы диагностики ВИД
6.При каких генетических синдромах, не относящихся к ПИД, возникают иммунологические критерии ВИД
7.Какова роль вакцинации в профилактике ВИД
8.Какие лекарственные препараты могут индуцировать ВИД
9.Какова роль факторов окружающей среды в индукции ВИД
10.Каковы принципы ведения пациентов с ВИД
100