1. Перечислите виды нарушений ис в клинической практике? Перечислите 3 вида иммунодефицитов.

1 группа: заболевания обусловленные недостаточностью функционирования ИС

- иммунодефициты

- онкологические заболевания в т.ч. опухоли ИС (лимфопролиферативные заболевания)

- инфекционные болезни

2 группа: заболевания, обусловленные избыточным реагированием ИС (парадокс)

- аллергические

- аутоиммунные

Виды иммунодефицитов: - первичные иммунодефициты – генетически обусловленные

- вторичные иммунодефициты – приобретенные

- «физиологические» - раннего детского возраста, старческие (70-80л) и у беременных женщин

2. Каковы основные отличия первичных иммунодефицитов от вторичных? Дайте определение пид

ПИД – генетически обусловленные заболевания ИС, которые могут проявляться в любом (!) возрасте, носят хронический характер и имеют разный прогноз

3. Какова распространенность пид в мире и в России?

Впервые диагностирован в 1952 г. На сегодняшний день более 250 заболеваний.

Официальная статистика: ПИД встречается с частотой 1:10 000 человек. Во многих странах имеются регистры ПИД

Учитывая то, что 70-90% ПИД не диагностированы, то реальная цифра может достигать 1:500

4. Перечислите 12 настораживающих признаков пид

1) наличие семейного анамнеза. Факты ранних смертей в семье от тяжелых инфекций

2) Частые отиты (8 и более в течение года)

3) тяжелые синуситы (2 и более в год) 4-6!

4) пневмонии не менее 2-х раз в год

5) длительное (не менее 2-х месяцев) применение антибиотиков с минимальным эффектом

6) осложнения при вакцинации (при БЦЖ!)

7) отставание в росте и развитии грудного ребенка

8) рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или внутренних органов

9) не менее 2-х тяжелых инфекций в год (менингит, остеомиелит, сепсис)

10) персистирующий кандидоз кожи и слизистых у ребенка (младше 1 года) в течение года

11) нарушение пищеварения в раннем возрасте (длительный диарейный синдром)

12) рецидивирующие системные инфекции атипичных микобактерий (шейный лимфаденит)

5. Классификация пид 2015г. Какие основные 2 подгруппы пид выделяют в современной классификации?

Соврем.классификация:

1) комбинированные Т- и В – клеточные ИД

2) преимущественные дефициты антител

3) ИД с хорошо охарактеризованными клиническими симптомами – не требуют иммунограммы (синдром Ди-Джорджи)

4) генетические нарушения иммунной регуляции (болезни, цитокиновые дефекты)

5) врожденные дефекты фагоцитов (хронические гранулематозные болезни)

6) дефекты врожденного иммунитета (Толл-рец.)

7) аутовоспалительные заболевания

8) дефекты комплемента

9) «фенокопии ПИД» - это соматические мутации в генах, не относящихся к зародышевым генам. Наследуются. Пример: появление аутоантител к цитокинам и истощение пула цитокинов, что приводит к ИД.

2 группы: 1) преимущественные дефициты антител

2) ?

6. Назовите «большие» в-клеточные иммунодефициты, редкие синдромы дефицитов антител и «дозревающие» иммунодефициты

«Большие» В-кл.: - агаммаглобулинемия х-сцепленная (болезнь Брутона) – ХСА

- ОВИН – общая вариабельная иммунная недостаточность

- селективный дефицит IgА

- дефицит субклассов IgG

- дефицит специфических антител с нормальным уровнем Ig в сыворотке крови

Редкие синдромы: - гипер IgE – синдром

- селективный дефицит IgМ

- тимома с иммунодефицитом

и др.

«Дозревающие» ИД – транзиторная гипогаммаглобулинемия младенцев (к 3-5 годам показатели иммуноглобулинов нормализуются)